妊娠相關(guān)性血栓性微血管病診斷及治療標(biāo)準(zhǔn)流程

1、妊娠相關(guān)性血栓性微血管病（2016年版）一、妊娠相關(guān)性血栓性微血管病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為妊娠相關(guān)性血栓性微血管?。↖CD-10：N17）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著的臨床診療指南-腎臟病學(xué)分冊 和臨床技術(shù)操作規(guī)范-腎臟病學(xué)分冊進(jìn)行診斷，與妊娠相關(guān)的TMA，TMA的診斷須符合以下標(biāo)準(zhǔn)：1. 微血管病性溶血性貧血；血紅蛋白Hb<100 g/L；2. 外周血涂片顯微鏡下有紅細(xì)胞碎片；3. Coombs試驗(yàn)陰性；4. 乳酸脫氫酶LDH 升高>460 U/L4. 血小板計數(shù)<150 × 109/L；5. 急性腎損傷。（三）治療方案的

2、選擇。根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著的臨床診療指南-腎臟病學(xué)分冊和臨床技術(shù)操作規(guī)范-腎臟病學(xué)分冊進(jìn)行治療。 1. 血漿療法：血漿置換及定期血漿輸注治療；2. 免疫抑制治療：如因抗補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白抗體引起的HUS，可選擇血漿置換、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，其它如利妥昔單抗（抗CD20單克隆抗體）等 3.透析治療：內(nèi)科保守治療無效或經(jīng)評估預(yù)計無效的嚴(yán)重水、電解質(zhì)、酸堿紊亂，氮質(zhì)血癥（具體替代治療方案根據(jù)病情決定）。4. 其它：抗C5單抗（依庫利單抗，Eculizumab）治療產(chǎn)后HUS有成功的報道，但因費(fèi)用極為昂貴，在特殊人群中使用的安全性還有待于進(jìn)一步證實(shí)。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日7-21天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)

3、準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：N17疾病編碼。2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時，可以進(jìn)入路徑。（六）住院后7-21天（指工作日）。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)（嗜酸細(xì)胞+網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)）、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)（包括鈣、磷、鎂、HCO3-或CO2CP）、血糖、血型、感染性疾病篩查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）、凝血功能、血?dú)夥治?、免疫指?biāo)（ANA譜、ANCA、 抗GBM抗體、免疫球蛋白、補(bǔ)體、CRP、ASO、RF、ESR、iPTH）；（3）24小時尿蛋白定量、尿電解質(zhì)、尿肌酐、尿紅細(xì)胞位相、尿白細(xì)胞分

4、類、尿滲透壓或自由水清除率；（4）腹部超聲、胸片、心電圖。（5）外周血涂片，乳酸脫氫酶，Coombs試驗(yàn)2.根據(jù)患者病情，必要時檢查：（1）ADAMTS13，抗ADAMTS13抗體，H因子，抗H因子抗體（2）腎臟穿刺活檢等。二、妊娠相關(guān)性血栓性微血管病的診斷臨床路徑表單適用對象：第一診斷為妊娠相關(guān)性血栓性微血管?。↖CD-10：N17） 住院完成妊娠相關(guān)性血栓性微血管病的診斷、確定治療方案患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日7-21天時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 上級醫(yī)師查房 及時處

5、理各種臨床危重情況（如嚴(yán)重水、電解質(zhì)、酸堿失衡等） 初步確定是否需要腎臟替代，并制訂診療方案 向患方交待病情 上級醫(yī)師查房 完成必要的相關(guān)科室會診 確定是否需要腎活檢 簽署各種必要的知情同意書、自費(fèi)用品協(xié)議書、輸血同意書、臨時中心靜脈置管同意書、腎臟替代同意書等（根據(jù)情況） 觀察病情變化，及時與患方溝通 對癥支持治療重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一級或二級護(hù)理 優(yōu)質(zhì)蛋白飲食 記出入液量臨時醫(yī)囑： 急查腎功能和電解質(zhì)，必要時血?dú)夥治?血常規(guī)（嗜酸和網(wǎng)織細(xì)胞計數(shù)）、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血型、凝血功能、血?dú)夥治鑫觥⒚庖咧笜?biāo)、外周血涂片，乳酸脫氫酶，Coombs試驗(yàn) 24小

6、時尿蛋白定量、尿電解質(zhì)、尿肌酐、尿紅細(xì)胞位相、尿白細(xì)胞分類、尿滲透壓或自由水清除率 超聲、胸片、心電圖 雙腎超聲檢查長期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一級或二級護(hù)理 患者既往基礎(chǔ)用藥 記出入量 藥物治療臨時醫(yī)囑： 開具血漿置換醫(yī)囑（根據(jù)情況） 開具腎臟替代醫(yī)囑（根據(jù)情況） 監(jiān)測腎功能、電解質(zhì) 其他特殊醫(yī)囑 必要時查ADAMTS13，抗ADAMTS13抗體，H因子，抗H因子抗體等主要護(hù)理工作 入院宣教 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評估 宣教病情變異記錄無 有，原因：無 有，原因：護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3-6天住院第7-21天（出院日）主要診療工作 繼續(xù)對癥支持治療 必要時腎臟穿刺 必要時使用其他藥物等 必要時繼續(xù)腎臟替代治療，每次治療前后評估是否可停止 腎外合并癥、并發(fā)癥的治療 上級醫(yī)師查房，評估一般情況、腎功能，明確是否出院 病情穩(wěn)定后可出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一級或二級護(hù)理 患者既往基礎(chǔ)用藥 記出入液量 藥