第11章氨基酸代謝ppt課件

1、第十章第十章 氨基酸代謝氨基酸代謝第一節(jié)第一節(jié)蛋白質(zhì)的降解蛋白質(zhì)的降解 1 1、生物體內(nèi)的蛋白質(zhì)是經(jīng)常處于動(dòng)態(tài)的變化、生物體內(nèi)的蛋白質(zhì)是經(jīng)常處于動(dòng)態(tài)的變化之中，不斷地合成，不斷地分解。之中，不斷地合成，不斷地分解。例如，當(dāng)種子萌生時(shí)，蛋白質(zhì)發(fā)生劇烈的水解，例如，當(dāng)種子萌生時(shí)，蛋白質(zhì)發(fā)生劇烈的水解，將胚乳或子葉中的貯藏蛋白質(zhì)分解，構(gòu)成氨將胚乳或子葉中的貯藏蛋白質(zhì)分解，構(gòu)成氨基酸和其他簡(jiǎn)單含氮化合物，供幼苗構(gòu)成組基酸和其他簡(jiǎn)單含氮化合物，供幼苗構(gòu)成組織時(shí)用。織時(shí)用。在植物衰老時(shí)，蛋白質(zhì)的分解亦很劇烈，在植物衰老時(shí)，蛋白質(zhì)的分解亦很劇烈，將營(yíng)養(yǎng)器官的蛋白質(zhì)分解成含氮化合物，轉(zhuǎn)將營(yíng)養(yǎng)器官的蛋白質(zhì)分解成

2、含氮化合物，轉(zhuǎn)移到繁衍器官中，供幼胚及種子的構(gòu)成之所移到繁衍器官中，供幼胚及種子的構(gòu)成之所需。需。2 2、蛋白質(zhì)的分解是在蛋白水解酶催化下、蛋白質(zhì)的分解是在蛋白水解酶催化下進(jìn)展的進(jìn)展的 。 人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動(dòng)人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動(dòng)態(tài)平衡中。態(tài)平衡中。 成人每天約有成人每天約有1%2%1%2%的體內(nèi)蛋白質(zhì)被降的體內(nèi)蛋白質(zhì)被降解。解。一、一、 蛋白質(zhì)消化吸收蛋白質(zhì)消化吸收v哺乳動(dòng)物的胃、小腸中含有胃蛋白酶、胰蛋白哺乳動(dòng)物的胃、小腸中含有胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶、彈性蛋酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶、彈性蛋白酶。經(jīng)上述酶的作用，蛋白質(zhì)水解成游離氨

3、白酶。經(jīng)上述酶的作用，蛋白質(zhì)水解成游離氨基酸，在小腸被吸收。基酸，在小腸被吸收。v被吸收的氨基酸與糖、脂一樣普通不能直被吸收的氨基酸與糖、脂一樣普通不能直接排出體外，需閱歷各種代謝途徑。接排出體外，需閱歷各種代謝途徑。v腸粘膜細(xì)胞還可吸收二肽或三肽，吸收作用在腸粘膜細(xì)胞還可吸收二肽或三肽，吸收作用在小腸的近端較強(qiáng)，因此肽的吸收先于游離氨基小腸的近端較強(qiáng)，因此肽的吸收先于游離氨基酸。酸。一消化一消化1、胃內(nèi)消化、胃內(nèi)消化 1胃蛋白酶胃蛋白酶pepsin): 胃蛋白酶元胃蛋白酶元胃酸胃酸( H+) 胃蛋白酶胃蛋白酶 本身激活作用本身激活作用 2胃酶作用胃酶作用 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 小分子肽小分子肽腸道腸

4、道胃酶作用于：胃酶作用于：Phe, Tyr, Trp, ( 芳香族芳香族 Leu, Glu, Gln。胃蛋白酶胃蛋白酶2 2、小腸消化：、小腸消化：1 1來(lái)自胰腺的酶：來(lái)自胰腺的酶： A A、內(nèi)肽酶：水解、內(nèi)肽酶：水解propro內(nèi)部肽鍵。內(nèi)部肽鍵。 胰蛋白酶：胰蛋白酶：LysLys、ArgArg羧基端肽鍵；羧基端肽鍵；( (堿性堿性 糜蛋白酶：糜蛋白酶：PhePhe、TyrTyr、TrpTrp肽鍵；肽鍵； ( (芳香芳香族。族。 彈性蛋白酶：彈性蛋白酶：ValVal、LeuLeu、SerSer、AlaAla肽鍵肽鍵 脂肪族脂肪族幾種蛋白酶原的激活幾種蛋白酶原的激活B B、外肽酶、外肽酶 羧肽

5、酶：從C端水解； 羧肽酶A：水解中性aa為C端的肽鍵； 羧肽酶B：水解堿性aa為C端的肽鍵；2 2來(lái)自小腸粘膜細(xì)胞的寡肽酶來(lái)自小腸粘膜細(xì)胞的寡肽酶A A、氨肽酶、氨肽酶 aminopeptidase aminopeptidase ：從：從N N端端水解，構(gòu)成二肽。水解，構(gòu)成二肽。B B、二肽酶、二肽酶dipeptidasedipeptidase ：作用于二肽。：作用于二肽。寡肽的水解主要在小腸粘膜細(xì)胞進(jìn)展。寡肽的水解主要在小腸粘膜細(xì)胞進(jìn)展。 氨基肽酶氨基肽酶內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 + +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用表示圖蛋白水解酶作用表示圖消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專注性

6、消化道內(nèi)幾種蛋白酶的專注性Phe.Tyr.TrpArg.Lys脂肪族脂肪族羧肽酶羧肽酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶Phe. Trp3 3、小腸腔的消化、小腸腔的消化 肽 小肽 小肽 氨基酸至此：球蛋白幾乎完全分解； 纖維蛋白、角蛋白部分水解。胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶羧肽酶、氨肽酶羧肽酶、氨肽酶二吸收二吸收 aa 腸黏膜細(xì)胞 血液循環(huán)肝臟aa和少量二、三肽可被腸黏膜細(xì)胞吸收入血，腎小管細(xì)胞和肌肉細(xì)胞也可吸收，這是一需能需氧的自動(dòng)運(yùn)輸過(guò)程。 氨基酸的吸收氨基酸的吸收吸收部位：主要在小腸吸收部位：主要在小腸吸收方式：氨基酸、二肽、三肽吸收方式：氨基酸、二肽、三肽吸收機(jī)

7、制：耗能的自動(dòng)吸收過(guò)程吸收機(jī)制：耗能的自動(dòng)吸收過(guò)程蛋白質(zhì)水解酶蛋白質(zhì)水解酶1 1內(nèi)肽酶蛋白酶，肽鏈內(nèi)切酶內(nèi)肽酶蛋白酶，肽鏈內(nèi)切酶 構(gòu)成各種短肽構(gòu)成各種短肽2 2端肽酶肽酶端肽酶肽酶羧肽酶羧肽酶氨肽酶氨肽酶二肽酶二肽酶 蛋白質(zhì)酶促降解 需內(nèi)肽酶、羧肽酶、氨肽酶和二肽酶的共同作用蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)多肽多肽AA合成新蛋白質(zhì)合成新蛋白質(zhì) 蛋白酶：又稱肽鏈內(nèi)切酶蛋白酶：又稱肽鏈內(nèi)切酶EndopeptidaseEndopeptidase，作用于多肽鏈內(nèi)部，作用于多肽鏈內(nèi)部的肽鍵，生成較原來(lái)含氨基酸數(shù)少的肽段，的肽鍵，生成較原來(lái)含氨基酸數(shù)少的肽段，不同來(lái)源的蛋白酶水解專注性不同。不同來(lái)源的蛋白酶水解專注性不同。

8、肽酶：只作用于多肽鏈的末端，根據(jù)專注肽酶：只作用于多肽鏈的末端，根據(jù)專注性不同，可在多肽的性不同，可在多肽的N-N-端或端或C-C-端水解下氨端水解下氨基酸，如氨肽酶、羧肽酶、二肽酶等?；?，如氨肽酶、羧肽酶、二肽酶等。第二節(jié)第二節(jié)氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝氨基酸代謝概略氨基酸代謝概略氨基酸氨基酸代謝庫(kù)代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收 組織組織蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)分解分解 體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代謝概略氨基酸代謝概略 -酮酸酮酸 脫氨基作用脫氨基作用 酮酮 體體氧化供能氧化供能糖糖胺胺 類類脫羧基作用脫羧基作用氨氨 尿素尿素代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變其它

9、含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 氨基酸生物合成分解代謝蛋白質(zhì)脫氨-酮酸脫羧胺碳骨架三大代謝能源一、脫氨基作用一、脫氨基作用 主要有氧化脫氨、轉(zhuǎn)氨、結(jié)合脫氨一氧化脫氨作用： 1. 概念： -aa在酶催化下氧化成-酮酸，反 應(yīng)需氧并產(chǎn)氨此為。 此作用普遍存在于動(dòng)物細(xì)胞中，主要在肝中進(jìn)展。實(shí)驗(yàn)根據(jù)：實(shí)驗(yàn)根據(jù)： -aa 灌入肝，流出液含少量灌入肝，流出液含少量-酮酸；酮酸； 用各種組織切片與用各種組織切片與-aa 在生理?xiàng)l件下保在生理?xiàng)l件下保溫溫1-2hr后，除去后，除去pro，利用酮酸與，利用酮酸與2，4，二硝基苯肼生成苯腙，證明有酮酸生成；二硝基苯肼生成苯腙，證明有

10、酮酸生成； 用腎提取液證明了氧化脫氨中的定量關(guān)用腎提取液證明了氧化脫氨中的定量關(guān)系：系： 氧氣：氨：氧氣：氨： -酮酸酮酸 = 1：2：22. 反響：反響：先脫氫再水解脫氨。先脫氫再水解脫氨。3. 類型類型1) L-aa氧化酶：氧化酶： 有兩類，分別以有兩類，分別以FAD、FMN人和人和動(dòng)物動(dòng)物 為輔基。為輔基。2) D- aa氧化酶：氧化酶： 以以FAD為輔基，脊椎動(dòng)物在肝腎細(xì)為輔基，脊椎動(dòng)物在肝腎細(xì)胞中，胞中， 有些微生物也有。有些微生物也有。 -氨基酸 氨基酸氧化酶FAD、FMN-酮酸酮酸 R-CH-COO- NH+3 | R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2L-aa氧化酶

11、的作用氧化酶的作用3) 氧化專注氧化專注aa的酶：的酶： 如： Glu脫氫酶廣泛分布在生物細(xì)胞質(zhì)和線粒體中，以NAD+或NADP +為輔酶，可直接脫氨，活性最強(qiáng)。二轉(zhuǎn)氨作用二轉(zhuǎn)氨作用1. 概念：概念： 將一種將一種aa 的的-氨基轉(zhuǎn)給另一氨基轉(zhuǎn)給另一-酮酸，生酮酸，生成相應(yīng)酮酸和成相應(yīng)酮酸和1分子分子- aa的作用。的作用。2. 轉(zhuǎn)氨酶：轉(zhuǎn)氨酶： 以谷丙轉(zhuǎn)氨酶以谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)和谷草和谷草轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶(GOT)分布最廣、活分布最廣、活性最大。性最大。 臨床以此判別臨床以此判別肝功能能否正肝功能能否正常。常。轉(zhuǎn)氨作用3. 輔酶：輔酶： 一切轉(zhuǎn)氨酶輔酶為吡哆醛磷酸，并作為 脫羧作用、脫氨作用、

12、消旋作用及醇醛裂解反響的輔酶。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 正常人各組織正常人各組織GOT及及GPT活性活性 (單位單位/克濕組克濕組織織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的目的之一。預(yù)后的目的之一。組織組織GOTGPT 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800腎腎9100019000組織組織GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清2800020001400012001000

13、070020164. 轉(zhuǎn)氨作用的意義：轉(zhuǎn)氨作用的意義： 是是aa分解代謝與非必需分解代謝與非必需aa合成代謝的重合成代謝的重要步驟；要步驟； 溝通了糖代謝與蛋白質(zhì)代謝。溝通了糖代謝與蛋白質(zhì)代謝。經(jīng)過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。經(jīng)過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。三結(jié)合脫氨作用三結(jié)合脫氨作用1. 概念：轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用結(jié)合進(jìn)展的脫概念：轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用結(jié)合進(jìn)展的脫氨基作用方式。是體內(nèi)氨基酸的脫氨主要方式。氨基作用方式。是體內(nèi)氨基酸的脫氨主要方式。2. 反響：主要在肝、腎組織反響：主要在肝、腎組織3. 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)主要發(fā)生在骨骼肌、心肌、腦等組織。主

14、要發(fā)生在骨骼肌、心肌、腦等組織。蘋果酸蘋果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 2此種方式主要在肌肉組織進(jìn)展。此種方式主要在肌肉組織進(jìn)展。腺苷酸腺苷酸脫氫酶脫氫酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)二、脫羧基作用二、脫羧基作用1、概念：、概念：aa在在aa脫羧酶作用下生成脫羧酶作用下生成CO2和和 一個(gè)相應(yīng)一級(jí)胺類化合物的作用。一個(gè)相應(yīng)一級(jí)胺類化合物的作用。 2、酶：專注性強(qiáng)

15、，且只對(duì)、酶：專注性強(qiáng)，且只對(duì)L-氨基酸起作用。氨基酸起作用。 除除His脫羧酶不需輔酶外，余均以脫羧酶不需輔酶外，余均以 吡哆醛磷酸為輔酶。吡哆醛磷酸為輔酶。氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶氨基酸氨基酸胺類胺類RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR 二羧基氨基酸主要在二羧基氨基酸主要在-位上脫羧，所生成的位上脫羧，所生成的產(chǎn)物不是胺，而是另一種新的氨基酸。產(chǎn)物不是胺，而是另一種新的氨基酸。 天冬氨酸脫羧后生成天冬氨酸脫羧后生成-丙氨酸：丙氨酸：HOOCCHCH2COOHCO2CH2COOHNH2NH2天冬氨酸-丙氨酸CH2 谷氨酸脫羧后生成谷氨酸脫羧后生成-氨基丁酸：氨基丁

16、酸：HOOCCHCH2COOHCO2CH2CH2COOHNH2NH2CH2谷氨酸-氨基丁酸CH2 絲氨酸脫羧生成乙醇胺；乙醇胺經(jīng)甲基化絲氨酸脫羧生成乙醇胺；乙醇胺經(jīng)甲基化作用生成膽堿：作用生成膽堿：CO2CH2CHCOOHNH2CH2CH2CH2CH2NH2OHOHN+(CH3)3OH絲氨酸乙醇胺膽堿3(CH3)3、脫羧構(gòu)成的胺有許多重要生化作用、脫羧構(gòu)成的胺有許多重要生化作用Glu-氨基丁酸：重要的神經(jīng)介質(zhì)，抑 制神經(jīng)中樞； His 組胺：有降壓、刺激胃液分泌的作用Tyr 酪胺：有升壓作用4、胺的去向 大多數(shù)胺類對(duì)動(dòng)物有毒，去向：1隨尿排出；2在胺氧化酶作用下可進(jìn)一步氧化分解：胺胺氨氨醛醛脂

17、肪酸脂肪酸合成尿素合成尿素CO2H2O新氨基酸新氨基酸三、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝三、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝氨基酸分解氨基酸分解脫氨脫氨脫羧脫羧氨氨-酮酸酮酸胺胺CO2氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。一氨的去路：一氨的去路： 水生動(dòng)物直接排氨 鳥(niǎo)類、爬行動(dòng)物尿酸方式排氨 脊椎動(dòng)物尿素方式排氨 以上生物依次稱：排氨生物、排尿酸生物和排尿素生物。 原始動(dòng)物、線蟲(chóng)及魚類、水生兩棲類等原始動(dòng)物、線蟲(chóng)及魚類、水生兩棲類等的氨基酸脫下的氨以的氨基酸脫下的氨以GlnGln的方式運(yùn)送到排的方式運(yùn)送到排泄部位如鰓，泄部位如鰓，GlnGln酶分解，構(gòu)成游離酶分解，構(gòu)成游離的氨，分散，排除

18、。的氨，分散，排除。 爬行動(dòng)物與鳥(niǎo)，排除尿酸。爬行動(dòng)物與鳥(niǎo)，排除尿酸。 高等動(dòng)物和人類，氨合成尿素，從腎排高等動(dòng)物和人類，氨合成尿素，從腎排除。除。二尿二尿 素素 的的 生生 成成1. 1. 概念概念2. 有關(guān)尿素構(gòu)成的實(shí)驗(yàn)：有關(guān)尿素構(gòu)成的實(shí)驗(yàn)： 尿素構(gòu)成部位的實(shí)驗(yàn)：尿素構(gòu)成部位的實(shí)驗(yàn)： a、蛋白質(zhì)膳食：尿中尿素、蛋白質(zhì)膳食：尿中尿素； b、切除肝：血、尿中尿素、切除肝：血、尿中尿素 c、aa喂養(yǎng)切肝動(dòng)物：尿素一半在血中，喂養(yǎng)切肝動(dòng)物：尿素一半在血中，一半在尿中；一半在尿中； d、切腎：血中尿素、切腎：血中尿素； e、同時(shí)切肝、腎：血中尿素恒定。、同時(shí)切肝、腎：血中尿素恒定。 證明肝為尿素構(gòu)成

19、部位。證明肝為尿素構(gòu)成部位。尿素構(gòu)成實(shí)驗(yàn)根據(jù)：尿素構(gòu)成實(shí)驗(yàn)根據(jù)：A、肝切片、肝切片+銨鹽混合保溫：銨鹽銨鹽混合保溫：銨鹽尿素尿素B、肝切片、肝切片+ aa：脫下的氨幾乎全成尿素；：脫下的氨幾乎全成尿素；C、肝切片、肝切片+ aa+鳥(niǎo)鳥(niǎo)aaOrn)或瓜或瓜aa Cit： 尿素合成量及速度尿素合成量及速度D、肝切片、肝切片+ Orn或或Cit：無(wú)尿素：無(wú)尿素 闡明闡明Orn或或Cit起促進(jìn)作用。起促進(jìn)作用。氨是尿素合成氨是尿素合成的前體的實(shí)驗(yàn)的前體的實(shí)驗(yàn)15N標(biāo)志銨鹽飼喂標(biāo)志銨鹽飼喂動(dòng)人證明：動(dòng)人證明： 15N出如今出如今Ary的胍基、的胍基、及全部的尿素上。及全部的尿素上。3. 尿素循環(huán)：尿素循

20、環(huán)：1 氨的活化：氨的活化：在線粒體中進(jìn)展，耗能。在線粒體中進(jìn)展，耗能。氨甲酰磷酸合成酶催化構(gòu)成氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸合成酶催化構(gòu)成氨甲酰磷酸N-乙酰谷氨酸為別構(gòu)激活劑。乙酰谷氨酸為別構(gòu)激活劑。NH3 + CO2 H2O+ 2ATP2ADP + Pi氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶AGA，Mg2+NH2O PO32-CO氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2 2構(gòu)成瓜氨酸構(gòu)成瓜氨酸v在線粒體內(nèi)；在線粒體內(nèi)；v鳥(niǎo)氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶將氨甲酰磷酸交給鳥(niǎo)氨酸的鳥(niǎo)氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶將氨甲酰磷酸交給鳥(niǎo)氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。氨基上，生成瓜氨酸。v進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)。進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)。 NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2N

21、-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+ H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸瓜氨酸鳥(niǎo)氨酸氨基鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶甲酰轉(zhuǎn)移酶v在胞質(zhì)；在胞質(zhì)；v精氨琥珀酸合成酶催化瓜氨酸與精氨琥珀酸合成酶催化瓜氨酸與AspAsp縮合；縮合；v耗費(fèi)耗費(fèi)2 2個(gè)高能鍵。個(gè)高能鍵。3精氨琥珀酸生成精氨琥珀酸生成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸合成酶酸合成酶ATPAMP + PPi + H2OCH2- CHCOOHCOOHH2NCH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3(NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨

22、酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸4構(gòu)成精氨酸構(gòu)成精氨酸精氨琥珀酸酶催化精氨琥珀酸上精氨琥珀酸酶催化精氨琥珀酸上AspAsp骨骨架以延胡索酸方式移去，架以延胡索酸方式移去，精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶CH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸CHCH COOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸5 5尿素構(gòu)成、鳥(niǎo)氨酸再生尿素構(gòu)成、鳥(niǎo)氨酸再生n精氨酸酶催化精氨酸水解生成尿素和鳥(niǎo)氨酸精氨酸酶催化精氨酸水解生成尿素和鳥(niǎo)氨酸(ornithine)(ornithine)。鳥(niǎo)氨酸可再轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒

23、體繼續(xù)。鳥(niǎo)氨酸可再轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體繼續(xù)進(jìn)展循環(huán)反響。進(jìn)展循環(huán)反響。(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸- NH2H2N -OC+鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶H2O鳥(niǎo)鳥(niǎo)氨氨酸酸循循環(huán)環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸尿素尿素線粒體線粒體胞胞

24、 液液反響小結(jié)反響小結(jié)原料：原料：2 2 分子氨，一個(gè)來(lái)自于游離氨，另一分子氨，一個(gè)來(lái)自于游離氨，另一個(gè)來(lái)自天冬氨酸。個(gè)來(lái)自天冬氨酸。過(guò)程：先在線粒體中進(jìn)展，再在胞液中進(jìn)展。過(guò)程：先在線粒體中進(jìn)展，再在胞液中進(jìn)展。耗能：耗能：3 3 個(gè)個(gè)ATPATP，4 4 個(gè)高能磷酸鍵。個(gè)高能磷酸鍵。尿素循環(huán)的意義：尿素循環(huán)的意義：A、有利于生物體的本身維護(hù)；、有利于生物體的本身維護(hù)；B、防止過(guò)量氨積累于血液而引起神經(jīng)中毒。、防止過(guò)量氨積累于血液而引起神經(jīng)中毒。尿素循環(huán)與尿素循環(huán)與TCA的關(guān)系的關(guān)系三酰胺的合成：三酰胺的合成： 在腦、肝、肌肉中在腦、肝、肌肉中Gln谷酰胺和谷酰胺和Asn天冬酰胺在許多合成天

25、冬酰胺在許多合成代謝中起的作用：代謝中起的作用：1、氨基供體；、氨基供體；2、體內(nèi)解毒方式；、體內(nèi)解毒方式；3、氨以酰胺方式儲(chǔ)存，在腦、肝、肌肉等組織。、氨以酰胺方式儲(chǔ)存，在腦、肝、肌肉等組織。腎谷酰胺酶將腎谷酰胺酶將Gln分解成分解成Glu和氨，氨隨尿排出。和氨，氨隨尿排出。四氨基酸碳骨架四氨基酸碳骨架-酮酸的命運(yùn)酮酸的命運(yùn)u合成合成aa；u轉(zhuǎn)化成糖、轉(zhuǎn)化成糖、u脂肪；脂肪；u氧化成氧化成CO2 u和和 H2Ov2020種種aaaa的碳架可轉(zhuǎn)化成的碳架可轉(zhuǎn)化成7 7種物質(zhì)：種物質(zhì)：v丙酮酸、乙酰丙酮酸、乙酰CoACoA、乙酰乙酰、乙酰乙酰CoACoA、v-酮戊二酸、琥珀酰酮戊二酸、琥珀酰Co

26、ACoA、延胡索酸、延胡索酸、草酰乙酸。草酰乙酸。v最后集中為最后集中為5 5種物質(zhì)進(jìn)入種物質(zhì)進(jìn)入TCATCA： 。v五種產(chǎn)物為：乙酰五種產(chǎn)物為：乙酰CoACoA、 - -酮戊二酸、酮戊二酸、琥珀酰琥珀酰CoACoA、延胡索酸、草酰乙酸。、延胡索酸、草酰乙酸。 Ala Thr SerAla Thr Ser、CysCys、GlyGly、PhePhe、TyrTyr、LeuLeu、LysLys和和TrpTrp等等1010種氨基酸的碳骨架分解后構(gòu)成乙酰種氨基酸的碳骨架分解后構(gòu)成乙酰CoACoA ArgArg、HisHis、GlnGln、ProPro和和GluGlu等等5 5種氨基酸變?yōu)榉N氨基酸變?yōu)?

27、-酮戊二酸。酮戊二酸。 IleIle、MetMet、ThrThr和和ValVal等等4 4種變成琥珀酰種變成琥珀酰CoACoA。 苯丙氨酸苯丙氨酸Phe Phe 、酪氨酸、酪氨酸TyrTyr和和AspAsp構(gòu)成延胡索酸。構(gòu)成延胡索酸。 天冬氨酸天冬氨酸Asp Asp 、AsnAsn轉(zhuǎn)變成草酰乙酸。轉(zhuǎn)變成草酰乙酸。氨基酸碳骨架進(jìn)入三羧酸循環(huán)的途徑氨基酸碳骨架進(jìn)入三羧酸循環(huán)的途徑草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯磷酸烯醇式酸醇式酸 -酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰氨天冬酰氨丙酮酸丙酮酸延胡索酸延胡索酸琥珀酰琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸賴氨酸賴

28、氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸蘇氨酸蘇氨酸甘氨酸甘氨酸絲氨酸絲氨酸半胱氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺精氨酸精氨酸組氨酸組氨酸脯氨酸脯氨酸異亮氨酸異亮氨酸亮氨酸亮氨酸纈氨酸纈氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸異亮氨酸異亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸纈氨酸纈氨酸葡萄糖葡萄糖檸檬酸檸檬酸v 轉(zhuǎn)變成糖和脂肪v 生糖aa：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。vAla Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln Pro Ile Met Valv轉(zhuǎn)變成脂肪v凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的aa均能經(jīng)過(guò)乙酰CoA轉(zhuǎn)變成脂肪。v轉(zhuǎn)變成酮體v 生酮aa

29、：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AAPhe Tyr Leu Lys Trp,在動(dòng)物肝臟中-酮酸的代謝酮酸的代謝 經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸 轉(zhuǎn)變成糖及脂類轉(zhuǎn)變成糖及脂類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸

30、、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組

31、氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖

32、及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類 氧化供能氧化供能-酮酸在體內(nèi)可經(jīng)過(guò)酮酸在體內(nèi)可經(jīng)過(guò)TAC TAC 和氧化磷酸化和氧化磷酸化徹底氧化為徹底氧化為H2OH2O和和CO2CO2，同時(shí)生成，同時(shí)生成ATPATP。第三節(jié)第三節(jié)氨基酸合成代謝氨基酸合成代謝構(gòu)成天然蛋白質(zhì)的氨基酸構(gòu)成天然蛋白質(zhì)的氨基酸2020種種 必需氨基酸：人體不能合成，需從食物必需氨基酸：人體不能合成，需從食物 pro供應(yīng)。包括：供應(yīng)。包括： Lys(賴賴); Trp(色色); Thr(蘇蘇); Val(纈纈); Set(甲硫甲硫); Leu(亮亮); Ile(異亮異亮); Phe(苯苯丙丙) 半必需氨基酸：人體可合成，但嬰

33、幼兒期半必需氨基酸：人體可合成，但嬰幼兒期合成速度不快，仍需食物供應(yīng)。包括：合成速度不快，仍需食物供應(yīng)。包括： His(組組); Ary(精精);一酸性氨基酸家族的合成途徑：一酸性氨基酸家族的合成途徑：一、氨基酸生物合成途徑的類型一、氨基酸生物合成途徑的類型二脂肪酸家族氨基酸的合成途徑：二脂肪酸家族氨基酸的合成途徑：三芳香族氨基酸合成途徑1赤蘚糖赤蘚糖-4-磷酸和烯醇式丙酮酸磷酸衍生類型磷酸和烯醇式丙酮酸磷酸衍生類型2組氨酸生物合成組氨酸生物合成芳香族氨基酸的關(guān)芳香族氨基酸的關(guān)系系色氨酸色氨酸 PEP4-磷酸赤蘚糖莽草酸莽草酸分支酸分支酸預(yù)苯酸預(yù)苯酸酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 假設(shè)將莽草酸看

34、作芳香族氨基酸合成的前體，因此芳香族氨基酸合成時(shí)一樣的一段過(guò)程叫莽草酸途徑。谷氨酸族谷氨酸族天冬氨天冬氨酸族酸族丙氨丙氨酸族酸族絲氨絲氨酸族酸族His 和和芳香族芳香族二、氨基酸與一碳單位二、氨基酸與一碳單位1、概念：生物化學(xué)將具一個(gè)碳原子的基團(tuán)、概念：生物化學(xué)將具一個(gè)碳原子的基團(tuán)稱稱，是生物體各種化合物甲基化的甲基，是生物體各種化合物甲基化的甲基來(lái)源。其轉(zhuǎn)移靠四氫葉酸來(lái)源。其轉(zhuǎn)移靠四氫葉酸FH4。2 2、種類、種類甲基甲基 (methyl)-CH3亞甲基亞甲基 (methylene)-CH2-次甲基次甲基 (methenyl)-CH=甲酰基甲?；?(formyl)-CHO亞氨甲基亞氨甲基 (

35、formimino)-CH=NH 3 3、來(lái)源、來(lái)源一碳單位可來(lái)源于一碳單位可來(lái)源于甘氨酸、蘇氨酸、絲氨甘氨酸、蘇氨酸、絲氨酸、組氨酸等氨基酸。酸、組氨酸等氨基酸。4 4、四氫葉酸是一碳單位的載體、四氫葉酸是一碳單位的載體 上：轉(zhuǎn)亞甲基 下：轉(zhuǎn)甲基6 6、一碳單位的生理功能、一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)絡(luò)起來(lái)把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)絡(luò)起來(lái)三、氨基酸與生物活性物質(zhì)三、氨基酸與生物活性物質(zhì)芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸一苯丙氨酸和酪氨酸的代謝一苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反響為苯丙氨酸的主要代謝途徑。此反響為苯丙氨酸的主要代謝途徑。1、兒茶酚胺、兒茶酚胺(catecholamine)與黑色素與黑色素(melanin)的合成的合成2 2、酪氨酸的分解代謝、酪氨酸