系統(tǒng)性紅斑狼瘡(11)教學(xué)提綱

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(11)概概 述述v系統(tǒng)性紅斑狼瘡（系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLESLE）是累及多系統(tǒng)、多器官是累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病。的自身免疫性結(jié)締組織疾病。v具有兩個(gè)特征：具有兩個(gè)特征：1.1.血清中有多種自身抗體（特別是抗核抗體）的存在；血清中有多種自身抗體（特別是抗核抗體）的存在；2.2.病變累及全身多種器官，尤其是皮膚和腎臟病變累及全身多種器官，尤其是皮膚和腎臟。v本病育齡女性多見(jiàn)本病育齡女性多見(jiàn)v男女比例為男女比例為1:71:79 9v發(fā)病年齡多為發(fā)病年齡多為15152525歲歲v也見(jiàn)于兒童及老人也見(jiàn)于兒童及老人v全球平均發(fā)病率約為全球平均發(fā)病率約為12-39/1012

2、-39/10萬(wàn)人萬(wàn)人v我國(guó)較西方國(guó)家高我國(guó)較西方國(guó)家高v 平均為平均為30.13-70.41/1030.13-70.41/10萬(wàn)人萬(wàn)人v 女性為女性為113.33/10113.33/10萬(wàn)人，萬(wàn)人，20-4020-40歲女性最多見(jiàn)。歲女性最多見(jiàn)。 病例導(dǎo)入病例導(dǎo)入 病例導(dǎo)入病例導(dǎo)入一一. .病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 1 1遺傳遺傳因素：因素：家族聚集現(xiàn)象家族聚集現(xiàn)象2 2感染感染（病毒）（病毒） 3 3性激素因素：性激素因素：與與雌激素雌激素、泌乳素水平增、泌乳素水平增高有關(guān)。高有關(guān)。4 4環(huán)境因素：環(huán)境因素：紫外線（光過(guò)敏）紫外線（光過(guò)敏）、某些食、某些食物（芹菜、無(wú)花果）物（芹菜、無(wú)花

3、果）5.5.某些藥物引起：某些藥物引起：普魯卡因酰胺、肼苯噠普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪等可引起藥物性狼瘡嗪等可引起藥物性狼瘡（一）病因（一）病因（二）發(fā)病機(jī)制（二）發(fā)病機(jī)制（三）病理（三）病理vSLESLE病人陰天外出不遮擋皮膚或病人陰天外出不遮擋皮膚或在室內(nèi)曬太陽(yáng)行嗎？在室內(nèi)曬太陽(yáng)行嗎？ 二二. . 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.1.全身癥狀：全身癥狀： 發(fā)熱，是發(fā)熱，是SLESLE活動(dòng)的表現(xiàn)活動(dòng)的表現(xiàn)。疲倦、乏力、體重。疲倦、乏力、體重減輕。減輕。2.2.皮膚黏膜損害：皮膚黏膜損害： 面部蝶形紅斑是面部蝶形紅斑是SLESLE的典型癥狀。的典型癥狀。 日曬部位日曬部位- -斑丘疹、皮疹斑丘疹、皮疹 光過(guò)

4、敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象3.3.關(guān)節(jié)肌肉疼痛、腫脹：關(guān)節(jié)肌肉疼痛、腫脹： 對(duì)稱性多關(guān)節(jié)痛常是對(duì)稱性多關(guān)節(jié)痛常是SLESLE病人的首發(fā)癥狀。病人的首發(fā)癥狀。部部位：指、腕、膝多累及。位：指、腕、膝多累及。4.4.組織器官損害：組織器官損害：有心、腎、肺、消化、血液、神有心、腎、肺、消化、血液、神經(jīng)、眼等損害。經(jīng)、眼等損害。v心血管：心血管：心包炎最常見(jiàn)心包炎最常見(jiàn)。晚期：晚期：心衰心衰- -死因死因v腎：狼瘡腎，腎：狼瘡腎，常見(jiàn)，主要死因常見(jiàn)，主要死因。v肺：狼瘡肺。發(fā)熱、咳嗽、胸痛、呼吸困難。肺：狼瘡肺。發(fā)熱、咳嗽、胸痛、呼吸困難。v消化系統(tǒng)：消化不良、轉(zhuǎn)氨

5、酶升高，肝大等消化系統(tǒng)：消化不良、轉(zhuǎn)氨酶升高，肝大等v血液系統(tǒng)：活動(dòng)性血液系統(tǒng)：活動(dòng)性SLESLE正色素正細(xì)胞性貧血、出血、正色素正細(xì)胞性貧血、出血、淋巴結(jié)腫大、脾大淋巴結(jié)腫大、脾大vNSNS：腦損害最常見(jiàn)。死因腦損害最常見(jiàn)。死因v眼：眼底出血、視乳頭水腫、滲出眼：眼底出血、視乳頭水腫、滲出- -失明失明SLE面部蝶形紅斑面部蝶形紅斑SLE結(jié)節(jié)性紅斑和盤狀紅斑結(jié)節(jié)性紅斑和盤狀紅斑SLE手背和甲周紅色皮疹手背和甲周紅色皮疹SLE皮疹皮疹SLE鞏膜炎鞏膜炎SLE脫發(fā)脫發(fā)SLE日曬后大皰性皮炎日曬后大皰性皮炎雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象4.4.重型重型SLESLE：狼瘡危象：狼瘡危象v指急性的指急性的危及生命危

6、及生命的的重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡，包括急，包括急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重的心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝嚴(yán)重的心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重的血管炎等。炎、嚴(yán)重的血管炎等。 vSLESLE病人發(fā)熱提示什么？病人發(fā)熱提示什么？ vSLESLE病人有皮膚黏膜損害嗎？病人有皮膚黏膜損害嗎？v特征性損害是什么？特征性損害是什么？三、輔助檢查及診斷要點(diǎn)三、輔助檢查及診斷要點(diǎn) （一）輔助檢查（一）輔助檢查 v為

7、一位病人排除為一位病人排除SLESLE的診斷，你將的診斷，你將選擇哪些檢查？選擇哪些檢查？（二）診斷要點(diǎn)（二）診斷要點(diǎn) 四、治療要點(diǎn)四、治療要點(diǎn) 非甾體類抗炎藥和抗瘧藥非甾體類抗炎藥和抗瘧藥- -輕型輕型SLESLESLE預(yù)防預(yù)防v遵醫(yī)囑按時(shí)服藥遵醫(yī)囑按時(shí)服藥v樹(shù)立積極樂(lè)觀心態(tài)樹(shù)立積極樂(lè)觀心態(tài)v病情穩(wěn)定后適當(dāng)工作，勿勞累病情穩(wěn)定后適當(dāng)工作，勿勞累v避免避免陽(yáng)光暴曬和紫外線直射陽(yáng)光暴曬和紫外線直射v盡早治療感染盡早治療感染v注意飲食：低脂低糖低鹽高蛋白，注意飲食：低脂低糖低鹽高蛋白， 補(bǔ)充鈣質(zhì)，忌食用補(bǔ)充鈣質(zhì)，忌食用感光性食物。感光性食物。課堂小結(jié)課堂小結(jié)復(fù)習(xí)題復(fù)習(xí)題v1.1.大多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼

8、瘡（大多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLESLE）患者）患者的的首發(fā)首發(fā)癥狀是癥狀是v A A發(fā)熱發(fā)熱v B B蝶形紅斑蝶形紅斑v C C關(guān)節(jié)腫痛關(guān)節(jié)腫痛v D D不同程度水腫不同程度水腫v E E高血壓高血壓v2.SLE2.SLE是一種是一種 vA A感染性疾病感染性疾病vB B自身免疫性疾病自身免疫性疾病vC C傳染性疾病傳染性疾病vD D遺傳性疾病遺傳性疾病vE E先天性疾病先天性疾病v3. 3. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLESLE）患者出現(xiàn)血）患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、高血壓和不同程度水腫，尿、蛋白尿、高血壓和不同程度水腫，可能是可能是SLESLE累及到累及到vA A關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)vB B心臟心

9、臟vC C肺臟肺臟vD D腎臟腎臟vE E膀胱膀胱v4. 4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLESLE）患者死亡的）患者死亡的主要原因是主要原因是vA A發(fā)熱發(fā)熱vB B皮膚黏膜損害皮膚黏膜損害vC C關(guān)節(jié)疼痛關(guān)節(jié)疼痛vD D腎衰竭腎衰竭vE E消化道出血消化道出血v5.5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡面部典型皮損的特點(diǎn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡面部典型皮損的特點(diǎn)是是vA A盤狀紅斑盤狀紅斑vB B環(huán)形紅斑環(huán)形紅斑vC C蝶形紅斑蝶形紅斑vD D網(wǎng)狀紅斑網(wǎng)狀紅斑vE E丘疹狀紅斑丘疹狀紅斑v6SLE的病因占主要地位的是：的病因占主要地位的是：(C)vA感染性因素感染性因素vB先天性因素先天性因素vC遺傳性因素遺傳性因素vD外傷性因素外傷性因素vE藥物藥物v7SLE臟器損害最常見(jiàn)于：臟器損害最常見(jiàn)于：(E )vA心心vB肝肝vC脾