系統(tǒng)性血管炎學(xué)習(xí)班

1、腎肺五官血管皮膚血管炎神經(jīng)疑難雜癥癥狀復(fù)雜多樣 缺乏特異性檢查病例介紹病例介紹 患者，沈患者，沈XXXX，女，女5656歲，主因歲，主因“反復(fù)咳嗽、憋氣反復(fù)咳嗽、憋氣2020個(gè)月余，雙足疼痛個(gè)月余，雙足疼痛2 2個(gè)月，雙足變黑個(gè)月，雙足變黑1010天天”入院。入院?，F(xiàn)病史現(xiàn)病史 患者患者2020個(gè)月前出現(xiàn)咳嗽，喘息，診斷為個(gè)月前出現(xiàn)咳嗽，喘息，診斷為“支氣管哮喘支氣管哮喘”，1818個(gè)個(gè)月出現(xiàn)月出現(xiàn)“兩肺彌漫性病變兩肺彌漫性病變”，予呼吸機(jī)輔助通氣。好轉(zhuǎn)后口服強(qiáng)，予呼吸機(jī)輔助通氣。好轉(zhuǎn)后口服強(qiáng)的松的松45mg45mg，不規(guī)律減量。癥狀仍反復(fù)發(fā)作。，不規(guī)律減量。癥狀仍反復(fù)發(fā)作。 6 6個(gè)月前，出

2、現(xiàn)胸部及雙足部紅色皮疹，伴有疼痛，數(shù)天后可自個(gè)月前，出現(xiàn)胸部及雙足部紅色皮疹，伴有疼痛，數(shù)天后可自行消退，留有色素沉著。上述癥狀反復(fù)出現(xiàn)行消退，留有色素沉著。上述癥狀反復(fù)出現(xiàn)3-43-4次。次。 2 2個(gè)月前，出現(xiàn)雙足麻木，疼痛，肢端發(fā)黑，并逐漸發(fā)展至雙足個(gè)月前，出現(xiàn)雙足麻木，疼痛，肢端發(fā)黑，并逐漸發(fā)展至雙足背及足掌背及足掌6cm6cm左右，近日出現(xiàn)左手小指及無名指麻木感覺。左右，近日出現(xiàn)左手小指及無名指麻木感覺。定義和分類定義和分類 系統(tǒng)性血管炎是一組以系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壞死和炎癥血管壞死和炎癥為病理特征的疾病，可為病理特征的疾病，可累及全身各種血管，臨床表現(xiàn)多樣累及全身各種血管，臨床

3、表現(xiàn)多樣分類分類按受累血管大小分為按受累血管大小分為大、中、小大、中、小血管炎血管炎 按血管受損范圍分為按血管受損范圍分為局限性局限性和和系統(tǒng)性系統(tǒng)性。按有否繼發(fā)因素分為按有否繼發(fā)因素分為原發(fā)性原發(fā)性和和繼發(fā)性繼發(fā)性白塞??？大中動(dòng)脈小動(dòng)脈微動(dòng)脈毛細(xì)血管小靜脈靜脈皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎過敏性紫癜和原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎主動(dòng)脈顯微鏡下多血管炎大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞性血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和川崎病韋格納氏肉芽腫和變應(yīng)性肉芽腫性血管炎繼發(fā)性血管炎 感染相關(guān)性血管炎 繼發(fā)于結(jié)締組織病血管炎 藥物性血管炎 惡性腫瘤相關(guān)性血管炎 繼發(fā)于混合性原發(fā)性冷球蛋白血癥 低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎 器官移植后血管炎 假性血管炎

4、綜合征概述概述EULAR EULAR 關(guān)于兒童血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn)關(guān)于兒童血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn) (2006)(2006)大動(dòng)脈炎（大動(dòng)脈炎（Takayasu Arteritis)Takayasu Arteritis)概述概述 大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異炎性疾病。大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異炎性疾病。 多發(fā)于年輕女性多發(fā)于年輕女性 3010mmHg10mmHg5.5.一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈區(qū)聞及血管雜音一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈區(qū)聞及血管雜音6.6.動(dòng)脈造影異常：大動(dòng)脈狹窄或閉塞，除外動(dòng)脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良動(dòng)脈造影異常：大動(dòng)脈狹窄或閉塞，除外動(dòng)脈

5、硬化、纖維肌性發(fā)育不良等原因等原因符合符合3 3條可以診斷條可以診斷診斷診斷治療治療-Arthritis Rheum, 2007-Ann Rheum Dis, 2008 藥物： 激素：0.5-1mg/kg/d 免疫抑制劑：CTX 、AZA、 MTX， 新型：MMF、LEF Infliximab：難治性病例，22/25有效 拮抗雌激素 ？ 抗血小板 降壓血管介入治療：血管狹窄 炎癥控制并穩(wěn)定6個(gè)月 遠(yuǎn)期再狹窄率高 - 藥物支架？外科手術(shù)：嚴(yán)重狹窄、血管瘤、心腦血管缺血 血管旁路手術(shù)預(yù)后相關(guān)因素預(yù)后相關(guān)因素視網(wǎng)膜動(dòng)脈受累、高血壓程度、主動(dòng)脈瘤視網(wǎng)膜動(dòng)脈受累、高血壓程度、主動(dòng)脈瘤病情進(jìn)展快病情進(jìn)展快

6、年齡大年齡大病程長病程長 15 15 年生存率年生存率66.3% vs 96.4%66.3% vs 96.4% -Circulation:1994結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(Polyarteritis Nodosa，PAN)概述n 本病以中等大小肌性動(dòng)脈呈節(jié)段性炎癥和壞死為 特征的非肉芽腫性血管炎n 以4050歲者居多, 男女之比為3:1n 病因不明，可能與病毒感染（HBV）、藥物等有 關(guān)臨床表現(xiàn) 全身癥狀：發(fā)熱乏力體重下降 腎臟：高血壓、腎功能異常（腎小動(dòng)脈瘤及梗塞） 骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛、肌肉痛（腓腸肌痛） 神經(jīng)：周圍神經(jīng)炎、中樞神經(jīng)受累 消化道：腸梗阻、出血、穿孔 皮膚：痛性紅斑結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑、潰瘍 心

7、臟：心絞痛、心衰 生殖系統(tǒng)：睪丸/附睪疼痛實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞升高、血小板增多、貧血 蛋白尿、鏡下血尿 血沉、CRP升高 低蛋白血癥與血清免疫球蛋白升高 ANCA 20% 陽性 HBsAg 30% 陽性影像學(xué)檢查 B超、CT、MRI 動(dòng)脈造影：中小動(dòng)脈微小動(dòng)脈瘤和/節(jié)段性狹窄病理檢查輔助檢查病理病理PAN內(nèi)膜增生，血管壁纖維素樣壞死，血管中層大量淋巴、單核細(xì)胞浸潤，管腔內(nèi)血栓形成19901990年年ACRACR的診斷標(biāo)準(zhǔn)：的診斷標(biāo)準(zhǔn)：體重下降體重下降4kg4kg；網(wǎng)狀青斑（四肢和驅(qū)干）；網(wǎng)狀青斑（四肢和驅(qū)干）；睪丸痛和睪丸痛和/ /或壓痛；或壓痛；肌痛、乏力或下肢壓痛；肌痛、乏力或下肢壓痛；多發(fā)

8、性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；舒張壓舒張壓90mmHg90mmHg；血尿素氮血尿素氮40mg/dl40mg/dl或肌酐或肌酐1.5mg/dl1.5mg/dl；血清血清HBVHBV標(biāo)記陽性；標(biāo)記陽性；動(dòng)脈動(dòng)脈造影造影見動(dòng)脈瘤或血管閉塞見動(dòng)脈瘤或血管閉塞中小動(dòng)脈壁中小動(dòng)脈壁活檢活檢見有包括中性粒細(xì)胞的炎性細(xì)胞浸潤。見有包括中性粒細(xì)胞的炎性細(xì)胞浸潤。( (皮膚、腓腸肌腎臟）皮膚、腓腸肌腎臟）上述上述1010條中至少有條中至少有3 3條陽性者可考慮為條陽性者可考慮為PANPAN治療 一般患者： 激素+免疫抑制劑（CTX) 重癥患者： 免疫球蛋白、血漿置換 生物制劑 HBV感染者： 加

9、用抗病毒藥物概述概述n為一組自身免疫性疾病為一組自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁壞死性炎癥為特征，主要累及小血管，病理以血管壁壞死性炎癥為特征，少免疫復(fù)合物沉積少免疫復(fù)合物沉積n與與ANCA相關(guān)，機(jī)制不清相關(guān)，機(jī)制不清n主要包括主要包括 韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫 ( Wegenersgranulomatosis, WG ) 顯微鏡下型多血管炎顯微鏡下型多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA ) 變應(yīng)性肉芽腫性血管變應(yīng)性肉芽腫性血管炎炎 ( Churg-strauss syndrome, CSS )ANCA相關(guān)性小血管炎（相關(guān)性小血管炎（AASV)A

10、NCA:抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體n 抗中性粒細(xì)胞漿成份的抗體抗中性粒細(xì)胞漿成份的抗體n 診斷診斷AASVAASV的重要工具，監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)，預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)的重要工具，監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)，預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)n 靶抗原共十余種，主要為靶抗原共十余種，主要為髓過氧化物酶髓過氧化物酶(MPO) 和和蛋白酶（蛋白酶（PR3）。）。ANCA 間接免疫熒光間接免疫熒光pANCA-MPOcANCAPR3WGMPACSSANCA80%-90%，90% anti-PR350%-70%，80% anti-MPO35-45%，75% anti-MPO耳鼻喉耳鼻喉80%-90%，血涕、鼻竇炎、口鼻潰瘍血涕、鼻竇炎、口鼻潰瘍20%-30%，口潰瘍，

11、鼻竇炎口潰瘍，鼻竇炎50%-80% 過敏性鼻炎過敏性鼻炎、息肉、息肉肺肺50%-80%，肺浸潤肺浸潤，結(jié)節(jié)，肺泡出血，結(jié)節(jié)，肺泡出血20-60%，肺浸潤，肺浸潤，肺泡出血肺泡出血，胸膜炎，胸膜炎 96%-100%，哮喘，哮喘，一過性肺浸潤，一過性肺浸潤，腎臟腎臟50%-80%，少數(shù)有肉芽腫少數(shù)有肉芽腫90%-100%15%-40%心臟心臟10%-20%，心包炎，心瓣膜炎，梗死心包炎，心瓣膜炎，梗死10%-20%，心包炎心包炎20%-45%，心包炎，心肌病心包炎，心肌病外周神經(jīng)外周神經(jīng)10%-50%，多發(fā)單神經(jīng)病多發(fā)單神經(jīng)病15%-60%，多發(fā)單神經(jīng)病多發(fā)單神經(jīng)病70%，多發(fā)單神經(jīng)病多發(fā)單神經(jīng)病

12、中樞神經(jīng)中樞神經(jīng)10%，腦神經(jīng)病變、占位，腦膜炎腦神經(jīng)病變、占位，腦膜炎10%，腦缺血腦缺血15%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)50%-80%30%-70%35%-60%皮膚皮膚30%-60%40%-70%50%-80%眼眼30%-60%20%-30%10%EO升高升高很少很少?zèng)]有沒有90%-100%AASV臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（數(shù)據(jù)來源于（數(shù)據(jù)來源于16431643份病人資料）份病人資料）Joint bone spine 2007;74:427-435鑒別診斷臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)ANCA病理特點(diǎn)病理特點(diǎn)（肉芽腫性病變）（肉芽腫性病變）PAN無腎小球腎炎、肺受累少見無腎小球腎炎、肺受累少見

13、少少無無MPARPGN、肺出血、肺出血很少累及上呼吸道很少累及上呼吸道P-ANCA無無WG上、下呼吸道、腎三聯(lián)征上、下呼吸道、腎三聯(lián)征C-ANCA有有CSS過敏史、哮喘，周圍神經(jīng)病變，過敏史、哮喘，周圍神經(jīng)病變，EOP-ANCA有有A. 肺結(jié)節(jié)伴空洞肺結(jié)節(jié)伴空洞 B. 肉芽腫和壞死病變?nèi)庋磕[和壞死病變 C. 肉芽腫性血管炎肉芽腫性血管炎 D. 腎臟節(jié)段性壞死和新月體形成腎臟節(jié)段性壞死和新月體形成治療誘導(dǎo)緩解(3-6月)潑尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服2mg/kg/d靜脈0.8-1g/M鞏固治療(3月)潑尼松：12.5mgCTX：口服1.5mg/kg/d維持治療潑尼松：7.5mgAZ

14、A 2mg/kg/d試驗(yàn)名稱試驗(yàn)名稱試驗(yàn)?zāi)康脑囼?yàn)?zāi)康恼T導(dǎo)緩解誘導(dǎo)緩解CYCLOPS比較口服比較口服CTX和靜脈和靜脈CTX的效果的效果NORAM無腎臟受累的無腎臟受累的AASV比較比較MTX和和CTXMEPEX嚴(yán)重嚴(yán)重AASV比較甲強(qiáng)龍和血漿置換的效果比較甲強(qiáng)龍和血漿置換的效果RITUXIMAB難治性難治性AASV使用美羅華的效果使用美羅華的效果維持治療維持治療CYCAZEREM比較比較AZA和和CTX對(duì)維持治療的效果對(duì)維持治療的效果IMPROVE比較比較MMF和和CTX對(duì)維持治療的效果對(duì)維持治療的效果 WEGET比較伊那西普和比較伊那西普和CTX對(duì)維持治療的效果對(duì)維持治療的效果Co-TRIM

15、EXAZOLE復(fù)方新諾明對(duì)維持治療的效果復(fù)方新諾明對(duì)維持治療的效果AASV治療進(jìn)展治療進(jìn)展AASVAASV治療進(jìn)展治療進(jìn)展靜脈免疫球蛋白靜脈免疫球蛋白 有效，可用于感染、腫瘤、妊娠有效，可用于感染、腫瘤、妊娠細(xì)胞因子拮抗劑細(xì)胞因子拮抗劑 TNF-a: TNF-a: ENT ENT 對(duì)對(duì)WGWG無效，無效，INFINF有效有效 IL-5: mepolizumab IL-5: mepolizumab 對(duì)對(duì)CSSCSS可能有效可能有效細(xì)胞清除細(xì)胞清除 B B細(xì)胞清除：細(xì)胞清除：RituximabRituximab T T細(xì)胞清除：抗胸腺球蛋白細(xì)胞清除：抗胸腺球蛋白 單核和淋巴細(xì)胞清除：抗單核和淋巴細(xì)

16、胞清除：抗CD52CD52單抗單抗 AlemtuzumabAlemtuzumab其他免疫抑制劑其他免疫抑制劑 脫氧精胍菌素脫氧精胍菌素 BSR/BHPRBSR/BHPR關(guān)于關(guān)于AASVAASV的治療指南的治療指南-2007-2007Wireless Network評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度AAV診斷明確診斷明確局部型局部型/早期早期SCr150umol/L全身型伴器官損害全身型伴器官損害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血漿置換血漿置換緩解緩解換用換用AZA/MTX維持治療或維持治療或CTXCTX不耐受：不耐受：MTXMTX、AZ

17、AAZA、MMFMMF、LEFLEF 維持治療時(shí)間：維持治療時(shí)間：至少至少2424個(gè)月個(gè)月難治性病例：難治性病例：InfliximabInfliximab、IVIGIVIG、抗胸腺細(xì)胞球蛋、抗胸腺細(xì)胞球蛋白、抗白、抗CD52CD52單抗、脫氧精胍菌素和美羅華單抗、脫氧精胍菌素和美羅華? ?疾病監(jiān)測(cè)：疾病監(jiān)測(cè)：僅有僅有ANCAANCA升高的患者不應(yīng)加強(qiáng)治療。升高的患者不應(yīng)加強(qiáng)治療。而而ANCAANCA持續(xù)陽性的患者，如停藥，可能引起復(fù)發(fā)。持續(xù)陽性的患者，如停藥，可能引起復(fù)發(fā)。 EULAREULAR關(guān)于原發(fā)性中小血管炎診治推薦意見關(guān)于原發(fā)性中小血管炎診治推薦意見Ann Rheum Dis. 200

18、9, 68(3):310-7白塞病 ( Behcets Disease，BD )概述n 為系統(tǒng)性血管炎, 口-眼-生殖器三聯(lián)征n 好發(fā)于地中海地區(qū)、中遠(yuǎn)東。n 發(fā)病率： 土耳其80-420/10萬 亞洲13.5-20/10萬 歐洲0.12-0.62/10萬 好發(fā)于青壯年男性，病情重于女性n 病因不清，可能與病毒感染以及 HLA 相關(guān)的 免疫遺傳因素等有關(guān) HLA-B51與日本和地中海地區(qū)的發(fā)病有一定關(guān)系臨床特征 口腔潰瘍：多發(fā)性、3-5個(gè)，反復(fù)發(fā)作、自限性 生殖器潰瘍：數(shù)目少，發(fā)作次數(shù)少 皮膚損害：結(jié)節(jié)紅斑、痤瘡樣、血栓性淺靜脈炎 針刺反應(yīng)：皮內(nèi)針刺后24-48小時(shí)形成丘疹或膿皰 眼：葡萄膜炎

19、（虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜炎） 血管病變：靜脈血栓（下肢、腔靜脈-布-加綜合征）、動(dòng)脈瘤（主動(dòng)脈） 消化道：潰瘍、穿孔 神經(jīng)系統(tǒng)：腦膜炎、腦干損害、顱壓增高、脊髓 損害、周圍神經(jīng)病變 關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性臨床特征口腔潰瘍口腔潰瘍 外陰潰瘍外陰潰瘍結(jié)節(jié)性紅斑針刺反應(yīng)膿皰疹臨床表現(xiàn)：眼病視網(wǎng)膜炎，中央靜脈阻塞臨床表現(xiàn)：血管19891989年國際白塞病研究小組分類標(biāo)準(zhǔn)年國際白塞病研究小組分類標(biāo)準(zhǔn)1.1.反復(fù)口腔潰瘍：每年反復(fù)口腔潰瘍：每年3 3次以上次以上2.2.反復(fù)外陰潰瘍：反復(fù)外陰潰瘍：3.3.眼病變：前后葡萄膜炎眼病變：前后葡萄膜炎4.4.皮膚病變：結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰皮膚病變：結(jié)節(jié)性紅

20、斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰5.5.針刺試驗(yàn)陽性針刺試驗(yàn)陽性有反復(fù)口腔潰瘍并有其他有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4 4項(xiàng)中項(xiàng)中2 2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。除外其他疾病。敏感性敏感性82.4%82.4%，特異性，特異性86.7%86.7%德黑蘭大學(xué)研究德黑蘭大學(xué)研究 -2556-2556例例BD,1163BD,1163對(duì)照對(duì)照癥狀癥狀 評(píng)分評(píng)分生殖器潰瘍（生殖器潰瘍（82.1%82.1%） 2 2 眼病變（眼病變（60.4%60.4%） 2 2反復(fù)口腔潰瘍（反復(fù)口腔潰瘍（78.2%78.2%） 1 1皮膚病變（皮膚病變（76.4%76.4%） 1 1針刺試驗(yàn)

21、陽性（針刺試驗(yàn)陽性（62.7%62.7%） 1 13 3分以上診斷為分以上診斷為BDBD敏感性敏感性96.1%96.1%，特異性，特異性88.7%88.7%ACR, 2007治療 腎上腺皮質(zhì)激素： 輕型黏膜和皮膚病變：外用激素 眼病和內(nèi)臟受累：0.5-1mg/kg/d， 嚴(yán)重內(nèi)臟受累：沖擊 免疫抑制劑：重要臟器受累 CTX、AZA、MTX、Cys A 其他藥物： 秋水仙堿、沙利度胺：皮膚黏膜關(guān)節(jié)病變 柳氮磺吡啶：關(guān)節(jié)治療進(jìn)展治療進(jìn)展IFN-IFN-a a 機(jī)制：抑制機(jī)制：抑制T T細(xì)胞功能細(xì)胞功能 療效：療效： 葡萄膜炎改善率葡萄膜炎改善率94%94%，關(guān)節(jié)癥狀改善率，關(guān)節(jié)癥狀改善率95%95

22、%，皮膚粘膜，皮膚粘膜 病變改善率病變改善率86% 86% -338-338例患者例患者 神經(jīng)型神經(jīng)型: : 有效有效Br J Ophthalmol, 2003Br J Ophthalmol, 2003TNF-TNF-a a 拮抗劑拮抗劑 依那西普依那西普 EtanerceptEtanercept 4040例患者例患者 為期一月為期一月 RCTRCT研究研究 可迅速改善皮膚粘膜癥狀，但對(duì)胃腸癥可迅速改善皮膚粘膜癥狀，但對(duì)胃腸癥 狀和神經(jīng)癥狀效果不佳狀和神經(jīng)癥狀效果不佳 英夫利昔單抗英夫利昔單抗 InfliximabInfliximab 可改善眼炎、皮膚粘膜、關(guān)節(jié)和胃腸癥狀，可改善眼炎、皮膚粘膜

23、、關(guān)節(jié)和胃腸癥狀， 對(duì)神經(jīng)癥狀有效對(duì)神經(jīng)癥狀有效J Rheumatol, 2005J Rheumatol, 2005 難治性眼?。?激素+AZA Cys A或生物制劑 大血管病變： 急性深靜脈血栓 激素+免疫抑制劑 動(dòng)脈瘤 激素+免疫抑制劑 破裂風(fēng)險(xiǎn)：手術(shù) 介入 不推薦抗凝、抗血小板聚集治療 神經(jīng)病變：激素+免疫抑制劑 或 生物制劑EULAR關(guān)于白塞病治療的推薦 2008預(yù)后預(yù)后 相對(duì)較好，失明、神經(jīng)系統(tǒng)、血管受累預(yù)后差相對(duì)較好，失明、神經(jīng)系統(tǒng)、血管受累預(yù)后差出現(xiàn)無法解釋的下列情況時(shí)應(yīng)考慮血管炎可能：出現(xiàn)無法解釋的下列情況時(shí)應(yīng)考慮血管炎可能：1.1.多系統(tǒng)損害多系統(tǒng)損害2.2.進(jìn)行性腎小球腎炎

24、或血肌酐尿素氮進(jìn)行性升高進(jìn)行性腎小球腎炎或血肌酐尿素氮進(jìn)行性升高3.3.肺部多變或固定的陰影、空洞肺部多變或固定的陰影、空洞4.4.多發(fā)性單神經(jīng)根炎或多神經(jīng)根炎多發(fā)性單神經(jīng)根炎或多神經(jīng)根炎5.5.不明原因發(fā)熱不明原因發(fā)熱6.6.缺血或淤血性癥狀缺血或淤血性癥狀7.7.紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑8.8.結(jié)節(jié)性壞死性皮疹結(jié)節(jié)性壞死性皮疹9.9.無脈或血壓升高無脈或血壓升高10.10.不明原因的耳鼻喉或眼部病變不明原因的耳鼻喉或眼部病變肺、腎、五官、神經(jīng)、皮膚等多系統(tǒng)受累無特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo) -血管炎 ？ 謝謝！ 2 2個(gè)月前，出現(xiàn)雙足麻木，疼痛，肢端發(fā)黑，并逐漸發(fā)展至雙足個(gè)月前，出現(xiàn)雙

25、足麻木，疼痛，肢端發(fā)黑，并逐漸發(fā)展至雙足背及足掌背及足掌6cm6cm左右，近日出現(xiàn)左手小指及無名指麻木感覺。左右，近日出現(xiàn)左手小指及無名指麻木感覺。大動(dòng)脈炎（大動(dòng)脈炎（Takayasu Arteritis)Takayasu Arteritis)概述概述 大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異炎性疾病。大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異炎性疾病。 多發(fā)于年輕女性多發(fā)于年輕女性 3030歲歲 占占90%90% 發(fā)病率發(fā)病率1.2/101.2/10萬（日本）萬（日本） 病因不清：感染后免疫損傷病因不清：感染后免疫損傷 ？實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞升高、血小板增多、貧血 蛋白尿、鏡下血尿 血沉、CRP升高 低蛋白血癥與血清免疫球蛋白升高 ANCA 20% 陽性 HBsAg 30% 陽性影像學(xué)檢查 B超、CT、MRI 動(dòng)脈造影：中小動(dòng)脈微小動(dòng)脈瘤和/節(jié)段性狹窄病理檢查輔助檢查ANCA 間接免疫熒光間接免疫熒光pANCA-MPOcANCAPR3WGMPACSSANCA80%-90%，90% anti-PR350%-70%，80% anti-MPO35-45%，75% anti-MPO耳鼻喉耳鼻喉80%-90%，血涕、鼻竇炎、口鼻潰瘍血涕、鼻竇炎、口鼻潰瘍20%-30