神經(jīng)肌肉接頭疾病

1、內(nèi)科學(xué)內(nèi)科學(xué)學(xué)習(xí)目標(biāo) 掌握：重癥肌無力臨床表現(xiàn)、診斷、治療原則和重癥肌無力危象處理原則；周期性癱瘓的治療原則 熟悉：神經(jīng)-肌肉接頭疾病的病理生理；多發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷和治療原則 了解：重癥肌無力的常見病因及發(fā)病機(jī)制學(xué)習(xí)目標(biāo) 能夠?qū)χ匕Y肌無力患者進(jìn)行診斷；能夠在發(fā)生重癥肌無力危象時期選擇合理的搶救方案 針對周期性癱瘓患者積極進(jìn)行健康教育：注意飲食、避免過飽、過度疲勞、劇烈運動、受寒等誘發(fā)因素的發(fā)生內(nèi)容提要 概述 病理 病因和發(fā)病機(jī)制 病例 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療神經(jīng)-肌肉接頭（neuromuscular junction，NMJ） 突觸前膜（神經(jīng)末梢） 突觸間隙

2、 突觸后膜（肌膜）電沖動必須通過NMJ中樞運動神經(jīng)末梢支配骨骼肌運動概 述病 理神經(jīng)-肌肉接頭疾病病理神經(jīng)末稍神經(jīng)沖動突觸前膜Ca2+內(nèi)流囊泡釋放ACh入突觸間隙失活再攝取膽堿酯酶突觸后膜AChR突觸后膜去極化 肌肉收縮Na+內(nèi)流肌肉病因和發(fā)病機(jī)制神經(jīng)肌肉接頭概 念神經(jīng)-肌肉接頭疾病神經(jīng)-肌肉接頭處 定位發(fā)生傳遞障礙的獲得性自身免疫病 定性重癥肌無力重癥肌無力中樞神經(jīng)神經(jīng)末梢 骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭發(fā)病機(jī)制總結(jié)神經(jīng)沖動神經(jīng)末梢肌肉ACh受體肌肉收縮囊泡釋放ACh胸腺抗體發(fā)病機(jī)制總結(jié)病 例p首發(fā)眼瞼下垂，視物困難p勞動時肢體疲乏，休息后緩解再勞動乏力加重 重癥肌無力 問題患者的首發(fā)癥狀是什么？ 患者

3、疲乏無力有什么特點？上眼瞼下垂，視物困難 勞累加重，休息緩解（波動性） 可累及面肌、咀嚼肌、呼吸肌等病 例部分或全身骨骼肌異常易疲勞，呈波動性活動后加重 休息后減輕 晨輕暮重 臨床特征 女:男 = 3:2 女性：2040歲 男性：50歲 家族性罕見 1.流行病學(xué)特點 臨床表現(xiàn)2.癥狀 眼外肌無力（多數(shù)首發(fā)） 上瞼下垂 復(fù)視 眼球運動受限 瞳孔括約肌不受累 臨床表現(xiàn)重癥肌無力 面肌無力：表情障礙、閉眼示齒無力 咀嚼肌無力：咀嚼無力 咽喉肌無力：吞咽困難 頸肌無力：抬頭困難 四肢骨骼肌無力：持物、行走困難 膀胱括約肌平滑肌不受累 臨床表現(xiàn)1.1.胸部胸部CTCT縱隔窗增強(qiáng)胸腺瘤正?？v隔窗正常胸部CTMG胸部CT輔助檢查2.2.疲勞試驗疲勞試驗 受累肌肉重復(fù)活動后肌無力明顯加重下蹲運動20次/分輔助檢查蔽于一曲 凡人之患 荀子 而暗于大理 曲：局部理：根本規(guī)律治 療治療思想治療思想荀子異常抗體異?？贵w胸腺胸腺治療策略胸腺瘤：胸腺切除術(shù)前術(shù)后1.手術(shù)治療 治療方案2.2.免疫治療免疫治療 血漿置換：清除AChR-Ab 靜脈免疫球蛋白：干擾異常免疫應(yīng)答 糖皮質(zhì)激素：抑制AChR-A