神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)

1、會(huì)計(jì)學(xué)1神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)第一節(jié) 意識(shí)障礙(Disorders of Consciousness) 機(jī)體對(duì)自身狀態(tài)&周?chē)h(huán)境感知的能力該能力減退或喪失即不同程度的意識(shí)障礙, 包括:意識(shí)水平(覺(jué)醒或清醒)受損意識(shí)水平正常而意識(shí)內(nèi)容(認(rèn)知功能)改變意識(shí)(Consciousness)-概念1. 腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng) (ascending reticular activating system)2. 廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性 (中樞整合機(jī)構(gòu))+維持意識(shí)清醒的重要結(jié)構(gòu) 意識(shí)(Consciousness)-概念1. 以覺(jué)醒障礙為主的分類(lèi)意識(shí)障礙-臨床分類(lèi)(1) 嗜睡 (som

2、nolence)(2) 昏睡 (stupor)(3) 昏迷 (coma)q患者處于睡眠狀態(tài)q喚醒后定向力基本完整, 能配合檢查q意識(shí)障礙早期表現(xiàn), 常見(jiàn)于顱內(nèi)壓增高病人(1) 嗜睡 (somnolence)意識(shí)障礙-臨床分類(lèi)1. 以覺(jué)醒障礙為主的分類(lèi)E較深的睡眠狀態(tài)E較重的疼痛或言語(yǔ)刺激方可喚醒, 簡(jiǎn)單模糊作答, 旋即熟睡 (2) 昏睡 (stupor)意識(shí)障礙-臨床分類(lèi)1. 以覺(jué)醒障礙為主的分類(lèi)患者起病狀態(tài)癥狀&體征可能提示昏迷病因可分為淺中深昏迷(3) 昏迷 (coma)意識(shí)水平嚴(yán)重下降, 是一種病理性睡眠狀態(tài)對(duì)刺激無(wú)意識(shí)反應(yīng), 不能被喚醒意識(shí)障礙-臨床分類(lèi)1. 以覺(jué)醒障礙為主的分

3、類(lèi)(3) 昏迷 (coma)表2-1 意識(shí)障礙的分級(jí)及鑒別要點(diǎn)意識(shí)障礙-臨床分類(lèi)分級(jí)分級(jí)對(duì)疼痛反應(yīng)對(duì)疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng)喚醒反應(yīng)無(wú)意識(shí)自發(fā)無(wú)意識(shí)自發(fā)動(dòng)作動(dòng)作腱反射腱反射光反射光反射生命體征生命體征嗜睡(somnolence)（+，明顯）（+，呼喚）+穩(wěn)定昏睡(stupor)（+，遲鈍）（+，大聲呼喚）+穩(wěn)定昏迷(coma) 淺昏迷+可有+無(wú)變化中昏迷重刺激可有很少遲鈍輕度變化深昏迷顯著變化1. 以覺(jué)醒障礙為主的分類(lèi)腦電圖呈直線(xiàn)經(jīng)顱多普勒超聲提示無(wú)腦血流灌注現(xiàn)象體感誘發(fā)電位提示腦干功能喪失腦死亡 (brain death)對(duì)任何刺激均無(wú)反應(yīng)，無(wú)任何自主運(yùn)動(dòng)腦干反射完全消失，瞳孔散大固定自主呼吸停止需

4、要人工呼吸機(jī)維持換氣意識(shí)障礙-臨床分類(lèi)1. 以覺(jué)醒障礙為主的分類(lèi)大腦和腦干功能全部喪失內(nèi)分泌代謝疾病急性藥物中毒低溫12hr 意識(shí)范圍縮小, 嗜睡, 常有定向力障礙, 注意力不集中 r 突出表現(xiàn): 錯(cuò)覺(jué), 幻覺(jué)少見(jiàn), 激惹, 或與困倦交替r 可伴自主神經(jīng)改變(心動(dòng)過(guò)速高血壓多汗蒼白潮紅)r 運(yùn)動(dòng)障礙(震顫或肌陣攣)r 可見(jiàn)于癔癥2. 以意識(shí)內(nèi)容障礙為主的分類(lèi)(1) 急性意識(shí)模糊(acute confusion state)意識(shí)障礙-臨床分類(lèi)v 定向力自知力障礙, 注意力渙散, 不能與外界正常接觸v 常有錯(cuò)覺(jué)幻覺(jué), 錯(cuò)視為主, 形象生動(dòng)逼真恐懼外逃或 傷人行為v 急性譫妄狀態(tài)-高熱中毒(如阿托品

5、類(lèi))v 慢性譫妄狀態(tài)-慢性酒中毒2.以意識(shí)內(nèi)容障礙為主的分類(lèi)(2) 譫妄狀態(tài)(delirium state)-較前者嚴(yán)重意識(shí)障礙-臨床分類(lèi)3. 特殊類(lèi)型意識(shí)障礙-醒狀昏迷(coma vigil)無(wú)意識(shí)睜眼閉眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在, 對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)去皮層強(qiáng)直狀態(tài), 病理征(+)保持覺(jué)醒-睡眠周期(上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損)見(jiàn)于缺氧性腦病, 腦皮質(zhì)廣泛損害(CVD外傷等)(1) 去皮層綜合征(decorticate syndrome)意識(shí)障礙-臨床分類(lèi)3. 特殊類(lèi)型意識(shí)障礙-醒狀昏迷(coma vigil)對(duì)外界刺激無(wú)意識(shí)反應(yīng), 四肢不動(dòng)不語(yǔ), 肌肉松弛無(wú)錐體束征, 無(wú)目的睜眼或眼球運(yùn)

6、動(dòng)睡眠-醒覺(jué)周期保留伴自主神經(jīng)功能紊亂(體溫高心跳&呼吸節(jié)律不規(guī)則 多汗尿便潴留或失禁)(2)無(wú)動(dòng)性緘默癥(akinetic mutism)腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng), 前額葉-邊緣系統(tǒng)損害意識(shí)障礙-臨床分類(lèi)3. 特殊類(lèi)型意識(shí)障礙-醒狀昏迷(coma vigil)對(duì)自身和外界的認(rèn)知功能全部喪失呼之不應(yīng)，不能與外界交流有自發(fā)或反射性睜眼，可有無(wú)意義哭笑吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射存在有覺(jué)醒-睡眠周期，大小便失禁(3) 植物狀態(tài)(vegetative state)意識(shí)障礙-臨床分類(lèi)幾乎全部運(yùn)動(dòng)功能喪失(四肢癱腦橋以下腦神經(jīng)癱), 不能講話(huà)吞咽但可自主睜眼或用眼球垂直活動(dòng)示意看似昏迷, 實(shí)為清

7、醒, EEG正常多見(jiàn)于腦橋基底部CVD病變(雙側(cè)皮質(zhì)延髓束&皮質(zhì)脊髓束受損)意識(shí)障礙-臨床分類(lèi)n與昏迷鑒別: 讓患者 “睜開(kāi)你的眼睛” “向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鑒別 第二節(jié) 失語(yǔ)癥Aphasia失語(yǔ)癥(Aphasia)概念大腦皮層語(yǔ)言功能區(qū)損害 導(dǎo)致語(yǔ)言交流能力障礙后天獲得的各種語(yǔ)言符號(hào)(口語(yǔ)文字手語(yǔ)等)表達(dá)理解能力受損或喪失無(wú)精神障礙嚴(yán)重認(rèn)知障礙聽(tīng)覺(jué)缺損口咽喉舌等發(fā)音器官肌癱瘓&共濟(jì)障礙診斷的必要條件失語(yǔ)癥(Aphasia)概念意識(shí)清晰失語(yǔ)癥(Aphasia)概念語(yǔ)言交流的基本形式是: 口語(yǔ)理解&表達(dá)(聽(tīng)說(shuō)) 文字理解&表達(dá)(讀寫(xiě))

8、口語(yǔ)表達(dá)包括復(fù)述&命名要點(diǎn)提示腦病變導(dǎo)致的失語(yǔ)癥可表現(xiàn)六種基本障礙自發(fā)談話(huà)聽(tīng)理解復(fù)述命名閱讀書(shū)寫(xiě)B(tài)roca 失語(yǔ)(Broca aphasia, BA)Wernicke失語(yǔ)(Wernicke aphasia, WA)傳導(dǎo)性失語(yǔ)(Conductive aphasia, CA)失語(yǔ)癥(國(guó)內(nèi)常用)臨床分類(lèi)失語(yǔ)癥(國(guó)內(nèi)常用)臨床分類(lèi)W經(jīng)皮層運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)(transcortical motor aphasia, TCMA)W經(jīng)皮層感覺(jué)性失語(yǔ)(transcortical sensory aphasia, TCSA)W經(jīng)皮層混合性失語(yǔ)(mixed transcortical aphasia, MTA)失

9、語(yǔ)癥(國(guó)內(nèi)常用)臨床分類(lèi)4. 命名性失語(yǔ)(Anomic aphasia, AA)5. 皮層下失語(yǔ)綜合征(Subcortical aphasia syndrome) 丘腦性失語(yǔ)(Thalamic aphasia, TA) 底節(jié)性失語(yǔ)(Basal ganglion aphasia, BaA) 病變: 優(yōu)勢(shì)半球Broca區(qū) (額下回后部)失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)Broca 失語(yǔ)(Broca aphasia, BA)口語(yǔ)表達(dá)明顯障礙典型非流利型口語(yǔ), 語(yǔ)量少, 講話(huà)費(fèi)力發(fā)音&語(yǔ)調(diào)障礙, 找詞困難, 電報(bào)式語(yǔ)言語(yǔ)法差, 口語(yǔ)理解相對(duì)好 復(fù)述命名閱讀&書(shū)寫(xiě)障礙病變: 優(yōu)勢(shì)半球Wernicke區(qū)(顳上

10、回后部)失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)口語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙 流利型口語(yǔ), 較多語(yǔ)義錯(cuò)語(yǔ)(帽子襪子), 新語(yǔ) 答非所問(wèn), 與理解一致的復(fù)述聽(tīng)寫(xiě)障礙 講話(huà)不費(fèi)力, 滔滔不絕, 發(fā)音清晰, 語(yǔ)調(diào)正常Wernicke失語(yǔ)(Wernicke aphasia, WA)病變: 優(yōu)勢(shì)半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維特點(diǎn)+復(fù)述不呈比例地受損, 自發(fā)講話(huà)說(shuō)出的詞也不能復(fù)述傳導(dǎo)性失語(yǔ)(Conductive aphasia, CA)+口語(yǔ)清晰, 自發(fā)語(yǔ)言聽(tīng)理解正常,+語(yǔ)音錯(cuò)語(yǔ)(如鉛筆先北), 找詞困難失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)2. 經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)特點(diǎn)復(fù)述較其它語(yǔ)言功能不成比例地好TCMA非流利型口語(yǔ)語(yǔ)言啟動(dòng)&擴(kuò)展障礙理解相對(duì)好病變: Bro

11、ca區(qū)前上部病變部位不同臨床表現(xiàn)不同TCSA流利型錯(cuò)語(yǔ)&模仿型言語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙病變: 顳頂葉分水嶺區(qū)失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)MTA非流利型可有模仿型言語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙病變: 分水嶺區(qū)大病灶 TCMA TCSAMTA 口語(yǔ)表達(dá)口語(yǔ)表達(dá)多為非流利型多為非流利型, 語(yǔ)言啟動(dòng)語(yǔ)言啟動(dòng)&擴(kuò)展障礙擴(kuò)展障礙流利型流利型, 有錯(cuò)語(yǔ)有錯(cuò)語(yǔ)&模仿言語(yǔ)模仿言語(yǔ)非流利型非流利型,可有模仿言語(yǔ)可有模仿言語(yǔ)口語(yǔ)理解口語(yǔ)理解相對(duì)好相對(duì)好嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙復(fù)述復(fù)述好好好好相對(duì)好相對(duì)好命名命名不正常不正常(表達(dá)性命名障礙表達(dá)性命名障礙)嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙閱讀閱讀 不正常不正常嚴(yán)重障礙嚴(yán)重

12、障礙嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙書(shū)寫(xiě)書(shū)寫(xiě)不正常不正常不正常不正常嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙病變部位病變部位優(yōu)勢(shì)側(cè)優(yōu)勢(shì)側(cè)Broca區(qū)前、上部區(qū)前、上部?jī)?yōu)勢(shì)側(cè)顳、頂葉分水嶺區(qū)優(yōu)勢(shì)側(cè)顳、頂葉分水嶺區(qū)優(yōu)勢(shì)側(cè)分水嶺區(qū)大病灶優(yōu)勢(shì)側(cè)分水嶺區(qū)大病灶 表2-2 經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)(TCMA) 經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)(TCSA) 經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)(MTA)的鑒別要點(diǎn) 失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn) 3. 完全性(混合性)失語(yǔ)所有語(yǔ)言功能均嚴(yán)重障礙E口語(yǔ)E聽(tīng)理解E復(fù)述E命名E閱讀E書(shū)寫(xiě)表現(xiàn)啞刻板性語(yǔ)言(嗎吧噠等)病變: 優(yōu)勢(shì)半球大病灶, 如大腦中動(dòng)脈區(qū)失語(yǔ)癥臨床特點(diǎn)病變: 優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)特點(diǎn)命名不能, 找詞困難, 贅語(yǔ)在供選擇名稱(chēng)中能選出正確的

13、名詞失語(yǔ)癥臨床特點(diǎn) 4. 命名性失語(yǔ)類(lèi)型類(lèi)型臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)伴隨癥狀伴隨癥狀病變部位病變部位(優(yōu)勢(shì)半球優(yōu)勢(shì)半球)Broca失語(yǔ)失語(yǔ)典型非流利型口語(yǔ)典型非流利型口語(yǔ), 言語(yǔ)缺乏言語(yǔ)缺乏, 語(yǔ)法缺語(yǔ)法缺失失, 電報(bào)樣言語(yǔ)電報(bào)樣言語(yǔ)輕偏癱輕偏癱Broca區(qū)區(qū)( (額下回后部額下回后部) )損害損害Wernicke失語(yǔ)失語(yǔ)流利型口語(yǔ)流利型口語(yǔ), 口語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙口語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙, 語(yǔ)法語(yǔ)法完好完好, 新語(yǔ)新語(yǔ)錯(cuò)語(yǔ)錯(cuò)語(yǔ)&詞語(yǔ)堆砌詞語(yǔ)堆砌視野缺失視野缺失Wernicke區(qū)區(qū)( (顳上回后部顳上回后部) )病變病變傳導(dǎo)性失語(yǔ)傳導(dǎo)性失語(yǔ)復(fù)述不能復(fù)述不能, 理解理解&表達(dá)完好表達(dá)完好 緣上回皮質(zhì)

14、或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維束受損纖維束受損經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ)復(fù)述不成比例的保存復(fù)述不成比例的保存 TCMABrocaBroca區(qū)前上部區(qū)前上部TCSA顳頂葉分水嶺區(qū)顳頂葉分水嶺區(qū)MTA分水嶺區(qū)大病灶分水嶺區(qū)大病灶完全性失語(yǔ)完全性失語(yǔ)所有語(yǔ)言功能明顯障礙所有語(yǔ)言功能明顯障礙偏癱偏癱偏身偏身感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙大腦半球大范圍病變大腦半球大范圍病變命名性失語(yǔ)命名性失語(yǔ)命名不能命名不能 顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變表表2-2 臨床常見(jiàn)的失語(yǔ)癥臨床特點(diǎn)臨床常見(jiàn)的失語(yǔ)癥臨床特點(diǎn)伴隨癥狀伴隨癥狀&病變病變部位部位 失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)構(gòu)音障礙(dysarthr

15、ia)特點(diǎn)r發(fā)音困難語(yǔ)音不清音調(diào)&語(yǔ)速異常r純口語(yǔ)(speech)語(yǔ)音障礙r發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)不能或不協(xié)調(diào)r語(yǔ)言形成&接受能力, 聽(tīng)理解閱讀書(shū)寫(xiě)正常病變: 上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變導(dǎo)致球麻痹r小腦病變Parkinson病肌肉疾病(進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良重癥肌無(wú)力)鑒別診斷-構(gòu)音障礙失語(yǔ)癥臨床表現(xiàn)第三節(jié) 視覺(jué)障礙 Disturbances of Vision視覺(jué)傳導(dǎo)徑路(Visual pathways) 圖2-3視交叉處視神經(jīng)纖維重組是偏盲或象限盲的基礎(chǔ)(圖2-3)視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴(yán)格排列順序與視網(wǎng)膜每一點(diǎn)精確對(duì)應(yīng)視覺(jué)障礙(Disturbances of Vision)

16、解剖&生理視覺(jué)系統(tǒng)動(dòng)脈供血 圖2-4 眼動(dòng)脈發(fā)自頸內(nèi)動(dòng)脈供血視神經(jīng)分支視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈供血視網(wǎng)膜大腦中動(dòng)脈分支供血視放射大腦后動(dòng)脈供血視皮質(zhì)視覺(jué)障礙(Disturbances of vision)血液供應(yīng) 1. 視力障礙-單眼視力障礙視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)突然視力喪失單眼一過(guò)性黑朦進(jìn)行性視力障礙-數(shù)h, d (ON、MS)v頸內(nèi)動(dòng)脈TIAv眼型偏頭痛v不規(guī)則視野缺損后視力障礙或失明v視神經(jīng)壓迫性病變(如腫瘤、A瘤)Foster-KennedySyndromev額葉底部腫瘤v同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮v對(duì)側(cè)視乳頭水腫v可伴同側(cè)嗅覺(jué)喪失v眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)1. 視力障礙-雙眼

17、視力障礙n 雙眼一過(guò)性視力障礙雙側(cè)枕葉視中樞TIA閉塞可引起皮質(zhì)盲(瞳孔光反射)n 進(jìn)行性視力障礙中毒營(yíng)養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮慢性視乳頭水腫 (腫瘤血腫炎癥ICP增高)雙側(cè)&無(wú)痛性視乳頭水腫是顱內(nèi)壓增高體征視乳頭炎為單側(cè)伴疼痛, 是視神經(jīng)炎體征, 多見(jiàn)于多發(fā)性硬化要點(diǎn)提示視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)癥狀癥狀&體征體征原發(fā)性視神經(jīng)萎縮原發(fā)性視神經(jīng)萎縮視乳頭水腫視乳頭水腫視力視力早期即迅速減退早期即迅速減退早期正常早期正常, 晚期減退晚期減退視野視野可有周邊視野縮小可有周邊視野縮小早期周邊視野縮小，盲點(diǎn)擴(kuò)大早期周邊視野縮小，盲點(diǎn)擴(kuò)大眼底眼底單側(cè)且伴疼痛單側(cè)且伴疼痛雙側(cè)和無(wú)痛性雙側(cè)和

18、無(wú)痛性視乳頭視乳頭蒼白，邊界清晰，篩板清楚蒼白，邊界清晰，篩板清楚充血，邊界不清，不能窺見(jiàn)篩板充血，邊界不清，不能窺見(jiàn)篩板視乳頭隆起視乳頭隆起2個(gè)屈光度個(gè)屈光度視網(wǎng)膜血管視網(wǎng)膜血管動(dòng)脈、靜脈充血，常為單側(cè)動(dòng)脈、靜脈充血，常為單側(cè),出血少見(jiàn)出血少見(jiàn)靜脈瘀血，多為雙側(cè)，可見(jiàn)點(diǎn)片狀出血靜脈瘀血，多為雙側(cè)，可見(jiàn)點(diǎn)片狀出血病變病變球后視神經(jīng)炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)受壓球后視神經(jīng)炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)受壓腦腫瘤、血腫和炎癥導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高腦腫瘤、血腫和炎癥導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)表2-3 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮與視乳頭水腫的鑒別解剖基礎(chǔ):圖2-3雙顳側(cè)偏盲垂體瘤顱咽管瘤等使視交叉中部受損視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)2

19、. 視野缺損視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)病變外側(cè)膝狀體視輻射完全損害及枕葉視中樞病變黃斑回避視中樞病變中心視野常保留(黃斑區(qū)纖維投射至雙側(cè)枕葉視皮質(zhì))對(duì)側(cè)同向性偏盲兩眼病變對(duì)側(cè)視野同向偏盲2. 視野缺損視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)雙眼對(duì)側(cè)視野同向上象限盲顳葉后部病變使視輻射下部受損雙眼對(duì)側(cè)視野同向下象限盲頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損2. 視野缺損第四節(jié) 眼球運(yùn)動(dòng)障礙 Disturbances of Eye Movements解剖生理基礎(chǔ) 圖2-5眼肌麻痹動(dòng)眼神經(jīng)麻痹上瞼下垂外斜視復(fù)視瞳孔散大光反射消失調(diào)節(jié)反射消失滑車(chē)神經(jīng)麻痹上斜肌麻痹下樓出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹?xún)?nèi)斜視復(fù)視眼球不能外展腦動(dòng)脈瘤顱底蛛網(wǎng)膜炎糖

20、尿病單側(cè)瞼下垂動(dòng)眼神經(jīng)或上分支病變提上瞼肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小 用力睜眼可暫克服雙側(cè)瞼下垂提示動(dòng)眼神經(jīng)核受累重癥肌無(wú)力 眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良要點(diǎn)提示動(dòng)眼()神經(jīng)麻痹導(dǎo)致瞼下垂為完全性眼瞼失交感神經(jīng)支配引起瞼下垂(如Horner綜合征) 為部分性單側(cè)瞼下垂見(jiàn)于提上瞼肌麻痹, 如動(dòng)眼神經(jīng)或上分支 病變, Horner征常伴瞳孔縮小, 用力睜眼可暫時(shí)克服雙側(cè)瞼下垂提示動(dòng)眼神經(jīng)核受累重癥肌無(wú)力或眼肌 型肌營(yíng)養(yǎng)不良2. 核性眼肌麻痹合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)&錐體束分離性眼肌麻痹動(dòng)眼神經(jīng)核性損害可選擇性損害個(gè)別眼肌或雙側(cè)眼肌見(jiàn)于腦干血管病炎癥腫瘤3.1 前核間性眼肌麻痹3

21、. 核間性眼肌麻痹病變一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損(圖2-6)雙眼水平注視時(shí)病側(cè)眼球不能內(nèi)收對(duì)側(cè)眼球可外展(可伴眼震)但雙眼集合運(yùn)動(dòng)正常病變: 一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損雙眼向同側(cè)注視時(shí)同側(cè)眼球不能外展對(duì)側(cè)眼球可以?xún)?nèi)收3.2 后核間性眼肌麻痹3. 核間性眼肌麻痹3.3 一個(gè)半綜合征病變一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)副外展神經(jīng)核或(橋腦旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu))PPRF受損向病灶側(cè)凝視麻痹同側(cè)眼球不能外展, 對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收累及對(duì)側(cè)已交叉的MLF（內(nèi)側(cè)縱束）, 使同側(cè)眼球不能內(nèi)收僅對(duì)側(cè)眼球可外展, 伴眼震圖2-63. 核間性眼肌麻痹病變皮層側(cè)視中樞 (眼球水平同向運(yùn)動(dòng)中樞)4. 中樞性(核上性)眼肌麻痹要點(diǎn)提示臨床

22、須注意向病變側(cè)凝視優(yōu)勢(shì)(背離輕偏癱側(cè))提示半球病變背離病變側(cè)凝視(看向輕偏癱側(cè))提示腦干病變 表現(xiàn)病變雙眼向上垂直運(yùn)動(dòng)不能眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical features)p上丘: 眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)皮質(zhì) 下中樞損害帕里諾綜合征(Parinaud syndrome)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)瞳孔調(diào)節(jié)障礙動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維 支配瞳孔括約肌瞳孔調(diào)節(jié)普通光線(xiàn)下瞳孔正常34mm 頸上交感神經(jīng)節(jié)交感纖維 支配瞳孔散大肌瞳孔對(duì)光反射(Pupillary light ref

23、lex)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)傳導(dǎo)徑路(pathways)瞳孔對(duì)光反射(Pupillary light reflex)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical features)光反射減弱或消失q傳入纖維(外側(cè)膝狀體前視覺(jué)徑路病變)q傳出纖維(動(dòng)眼神經(jīng)損害)臨床常見(jiàn)的異常瞳孔眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)散大的固定瞳孔顳葉鉤回疝抗膽堿能藥擬交感藥中毒中等大固定瞳孔中腦水平病變針尖樣瞳孔

24、腦橋出血鴉片類(lèi)藥物過(guò)量有機(jī)磷中毒神經(jīng)梅毒不對(duì)稱(chēng)瞳孔累及中腦或動(dòng)眼神經(jīng)病變20%人群相差1mm或更小注視近物時(shí)雙眼會(huì)聚, 瞳孔縮小眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)調(diào)節(jié)反射輻輳縮瞳反應(yīng)與會(huì)聚動(dòng)作不一定同時(shí)受損會(huì)聚不能見(jiàn)于 帕金森病&中腦病變縮瞳反應(yīng)喪失見(jiàn)于 白喉(睫狀神經(jīng)損傷) &中腦炎癥反應(yīng)路徑尚不確切眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical features)E 頂蓋前區(qū)光反射徑路受損, 如神經(jīng)梅毒E Edinger-Westphal核區(qū)病變, 如MS阿羅

25、(Argyll-Robertson)瞳孔E 對(duì)光反射消失E 調(diào)節(jié)反射存在霍納征(Horner sign)一側(cè)瞳孔縮小眼裂變小(瞼板肌麻痹)眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)可伴同側(cè)面部少汗霍納征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)霍納征(Horner sign)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)艾迪瞳孔-強(qiáng)直性瞳孔(tonic pupil)r一側(cè)瞳孔散大r

26、暗處強(qiáng)光持續(xù)照射, 瞳孔緩慢收縮r光照停止后, 瞳孔緩慢散大r調(diào)節(jié)反射同樣緩慢出現(xiàn), 緩慢恢復(fù)r中青年女性多見(jiàn)r常伴四肢腱反射消失 (下肢明顯)r伴節(jié)段性無(wú)汗, 直立性低血壓-艾迪綜合征 (Adie syndrome)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)瞳孔散大v無(wú)眼外肌麻痹, 見(jiàn)于鉤回疝早期 (副交感纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)表面最先受損)v 伴失明, 見(jiàn)于視神經(jīng)損害 眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical features)眼球震顫(nystagmus)眼球節(jié)律性擺動(dòng),分兩類(lèi)眼球

27、運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)眼震見(jiàn)于正常: 視動(dòng)性反應(yīng)前庭冷熱水試驗(yàn) 正常人隨意凝視終結(jié)時(shí)異常: 周?chē)巴テ鞴僦袠星巴ネ坊蛐∧X疾病 抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥所致眼震描述出現(xiàn)時(shí)凝視位置方向&幅度誘發(fā)因素, 如頭位伴隨癥狀, 如眩暈等 臨床兩種常見(jiàn)的獲得性病理性急動(dòng)性眼震綜合征 眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical features)1. 凝視誘發(fā)性眼震(gaze-evoked nystagmus)單一方向凝視誘發(fā)眼肌麻痹早期或殘留眼肌麻痹的常見(jiàn)體征多方向凝視誘發(fā)抗癲癇

28、藥或鎮(zhèn)靜藥副作用小腦或中樞性前庭功能障礙所致周?chē)詥蜗? 水平或水平與旋轉(zhuǎn)性 伴嚴(yán)重眩暈, 可伴聽(tīng)力喪失或耳鳴中樞性雙向, 純水平垂直或旋轉(zhuǎn)性 眩暈很輕, 可伴錐體束征或腦神經(jīng)異常位置性眼震改變頭位引起周?chē)曰蛑袠行郧巴?病變所致 眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)臨床兩種常見(jiàn)的獲得性病理性急動(dòng)性眼震綜合征2. 前庭性眼震(vestibular nystagmus)第五節(jié) 面肌癱瘓F(tuán)acial Paralysis 解剖圖2-8運(yùn)動(dòng)感覺(jué)副交感纖維面肌癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)發(fā)出鐙骨肌支以上p 面神經(jīng)受損p 伴同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失

29、p 唾液分泌障礙p 聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏周?chē)悦姘c面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn) 周?chē)灾車(chē)悦姘c面癱舌前舌前2/3味覺(jué)障礙味覺(jué)障礙唾液分唾液分泌障礙泌障礙聽(tīng)覺(jué)過(guò)聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏敏淚液分淚液分泌障礙泌障礙Hunt綜綜合征合征膝狀神膝狀神經(jīng)節(jié)經(jīng)節(jié)+鐙骨肌鐙骨肌支以上支以上+ 鼓索支鼓索支以上以上+ 莖乳孔莖乳孔以下以下+ 表2-4 面神經(jīng)各段損害的癥狀q受累水平不同, 伴發(fā)癥狀不同 (表2-4). 見(jiàn)于特發(fā)性面神經(jīng)炎雙側(cè)見(jiàn)于Guillain-Barr綜合征核性常伴外展神經(jīng)麻痹&交叉癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn) 中樞性面癱n 一側(cè)皮質(zhì)核束損害, 病變對(duì)側(cè)眼裂以下面癱,n 常伴該側(cè)中樞性舌癱(皮質(zhì)核束)

30、, 偏癱(皮質(zhì)脊髓束受損)n 見(jiàn)于腦血管病腫瘤等(圖2-9)面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn) 中樞性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)周?chē)悦姘c第六節(jié) 聽(tīng)覺(jué)障礙和眩暈 Auditory Disorders & Vertigo一、聽(tīng)覺(jué)障礙 (Auditory disorders)解剖基礎(chǔ)-蝸神經(jīng)傳導(dǎo)徑路 圖2-10 1. 耳聾混合性耳聾傳導(dǎo)性&神經(jīng)性耳聾并存聽(tīng)覺(jué)障礙-解剖基礎(chǔ)&分類(lèi)傳導(dǎo)性耳聾(傳音性) 外耳道和中耳病變 如外耳道異物或耵聹 鼓膜穿孔 中耳炎等神經(jīng)性耳聾(感音性) 內(nèi)耳 聽(tīng)神經(jīng) 蝸神經(jīng)核 核上聽(tīng)覺(jué)通路病變2. 耳鳴 聽(tīng)覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)概念: 無(wú)外界聲音刺激

31、, 患者主觀聽(tīng)到持續(xù)性聲響病變: 聽(tīng)感受器&傳導(dǎo)徑路病理性刺激所致主觀性耳鳴聽(tīng)覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)概念 聲音呈病理性增強(qiáng)(患者感覺(jué) 到的聲音較實(shí)際的強(qiáng))病變 面神經(jīng)麻痹鐙骨肌癱瘓 (微弱聲波振動(dòng)引起內(nèi)淋巴 強(qiáng)烈震蕩所致)3. 聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏二、眩暈(Vertigo) 前庭神經(jīng)傳導(dǎo)徑路(圖2-11) 眩暈-概念&解剖學(xué)基礎(chǔ)E常缺乏自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感, 僅表現(xiàn)頭重腳輕行走不穩(wěn)眩暈(vertigo) 頭暈(dizziness)1. 系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類(lèi)&表現(xiàn)1. 系統(tǒng)性眩暈眩暈-臨床分類(lèi)&表現(xiàn)r可伴平衡障礙眼球震顫聽(tīng)力障礙 1.1 周?chē)匝?真性眩暈)前庭感受器&

32、;前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽(tīng)道)病變, 如r迷路炎r中耳炎r前庭神經(jīng)元炎r內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)等 1.2 中樞性眩暈(假性眩暈)系統(tǒng)性眩暈鑒別表2-5眩暈-臨床分類(lèi)&表現(xiàn)病變v前庭神經(jīng)顱內(nèi)段v前庭神經(jīng)核v核上纖維v內(nèi)側(cè)縱束v皮質(zhì)&小腦前庭代表區(qū)見(jiàn)于v椎基底動(dòng)脈供血不全v小腦腦干&第四腦室腫瘤v顱內(nèi)高壓癥v聽(tīng)神經(jīng)瘤v癲癇等臨床特征周?chē)匝炛袠行匝炑灥奶攸c(diǎn)眩暈的特點(diǎn)突發(fā)，持續(xù)時(shí)間短突發(fā)，持續(xù)時(shí)間短(數(shù)十分、數(shù)小數(shù)十分、數(shù)小時(shí)、數(shù)天時(shí)、數(shù)天) 持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)(數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年)，較周，較周?chē)匝炤p圍性眩暈輕發(fā)作與體位關(guān)發(fā)作與體位關(guān)系系頭位

33、或體位改變可加重，閉目不減頭位或體位改變可加重，閉目不減輕輕與改變頭位或體位無(wú)關(guān)，閉目減輕與改變頭位或體位無(wú)關(guān)，閉目減輕眼球震顫眼球震顫水平性或旋轉(zhuǎn)性，無(wú)垂直性，向健水平性或旋轉(zhuǎn)性，無(wú)垂直性，向健側(cè)注視時(shí)眼震加重側(cè)注視時(shí)眼震加重眼震粗大和持續(xù)眼震粗大和持續(xù)平衡障礙平衡障礙站立不穩(wěn)站立不穩(wěn), 左右搖擺左右搖擺站立不穩(wěn)站立不穩(wěn), 向一側(cè)傾斜向一側(cè)傾斜自主神經(jīng)癥狀自主神經(jīng)癥狀伴惡心伴惡心嘔吐嘔吐出汗等出汗等不明顯不明顯耳鳴耳鳴&聽(tīng)力下降聽(tīng)力下降有有無(wú)無(wú)腦損害表現(xiàn)腦損害表現(xiàn)無(wú)無(wú)可有可有, 如頭痛如頭痛顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)壓增高腦神經(jīng)損害腦神經(jīng)損害癱瘓癱瘓&癇性發(fā)作等癇性發(fā)作等病變病變前 庭

34、器 官 病 變前 庭 器 官 病 變 , 如 內(nèi) 耳 眩 暈 癥如 內(nèi) 耳 眩 暈 癥(Mnire病病)迷路炎迷路炎中耳炎中耳炎&前庭前庭神經(jīng)元炎等神經(jīng)元炎等前庭核前庭核&中樞聯(lián)絡(luò)徑路病變中樞聯(lián)絡(luò)徑路病變,如椎如椎-基底基底動(dòng)脈供血不足動(dòng)脈供血不足,小腦小腦腦干腦干&第四腦室腫第四腦室腫瘤瘤, 聽(tīng)神經(jīng)瘤聽(tīng)神經(jīng)瘤, 顱內(nèi)高壓癥顱內(nèi)高壓癥&癲癇等癲癇等表2-5 周?chē)匝炁c中樞性眩暈的鑒別 眩暈-臨床分類(lèi)&表現(xiàn)2. 非系統(tǒng)性眩暈特點(diǎn)頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)無(wú)眩暈感, 很少伴惡心嘔吐無(wú)眼震眩暈-臨床分類(lèi)&表現(xiàn)第七節(jié) 延髓麻痹O(shè)blongatal Pals

35、y解剖學(xué)基礎(chǔ)概念-球麻痹舌咽迷走&舌下神經(jīng)及核的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害所致舌咽神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能圖2-12迷走神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能圖2-13延髓麻痹-概念&解剖學(xué)基礎(chǔ) 舌咽神經(jīng)傳導(dǎo)徑路&功能迷走神經(jīng)傳導(dǎo)徑路&功能聲音嘶啞構(gòu)音障礙飲水發(fā)嗆吞咽困難1. 真性球麻痹 舌咽迷走神經(jīng)核&舌下神經(jīng)病變所致咽部感覺(jué)&咽反射喪失舌肌萎縮, 肌束震顫等2. 假性球麻痹(pseudobulbar palsy)雙側(cè)皮質(zhì)核束損害強(qiáng)哭強(qiáng)笑下頜掌頦反射亢進(jìn)延髓麻痹-分類(lèi)&臨床表現(xiàn)不同點(diǎn)共同點(diǎn)表2-6 真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別要點(diǎn)鑒別點(diǎn)真性球麻痹假

36、性球麻痹神經(jīng)元損害神經(jīng)元損害下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變部位病變部位疑核疑核舌下神經(jīng)核及舌下神經(jīng)核及, , 腦神經(jīng)腦神經(jīng), 多為一側(cè)性損害多為一側(cè)性損害雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束病史病史多為首次發(fā)病多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中次或多次腦卒中強(qiáng)哭強(qiáng)笑強(qiáng)哭強(qiáng)笑( )(+)舌肌纖顫舌肌纖顫&萎縮萎縮(+)( ) 舌肌攣縮不能快速?gòu)囊粋?cè)伸到另舌肌攣縮不能快速?gòu)囊粋?cè)伸到另側(cè)側(cè)咽咽吸吮吸吮掌頦反射掌頦反射( )(+)下頜反射下頜反射無(wú)變化無(wú)變化亢進(jìn)亢進(jìn)四肢錐體束征四肢錐體束征多無(wú)多無(wú)多有多有排尿障礙排尿障礙無(wú)無(wú)多有多有腦電圖腦電圖無(wú)異常無(wú)異常可有彌

37、漫性異常可有彌漫性異常延髓麻痹-分類(lèi)&臨床表現(xiàn)延髓神經(jīng)支配肌肉病變所致雙側(cè)性, 無(wú)感覺(jué)障礙見(jiàn)于MG多發(fā)性肌炎皮肌炎等3. 肌源性球麻痹延髓麻痹-分類(lèi)&臨床表現(xiàn)第八節(jié) 暈厥與癇性發(fā)作Syncope & Seizure一、暈厥 (syncope)暈厥(syncope)全腦血流量突然減少, 導(dǎo)致短暫發(fā)作性意識(shí)喪失;姿勢(shì)性張力喪失而倒地, 可很快恢復(fù)原因血壓突然下降心輸出量減少急性廣泛性腦供血不足暈厥-概念要點(diǎn)提示暈厥-概念腦灌注不足引起暈厥在意識(shí)喪失前出現(xiàn)頭重腳輕前驅(qū)癥狀, 可因血管迷走反射直立性低血壓或心功能不全所致臥位時(shí)出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失可排除血管迷走反射&直立性

38、低血壓等, 可為心功能不全或癇性發(fā)作運(yùn)動(dòng)誘發(fā)暈厥提示為心源性 1. 反射性暈厥暈厥-分類(lèi)p調(diào)節(jié)血壓&心率反射弧功能障礙或自主神經(jīng)疾病所致. 包括:p血管減壓性暈厥(普通暈厥)-最常見(jiàn)p直立性低血壓性暈厥p特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)p頸動(dòng)脈竇性p排尿性p吞咽性咳嗽性p舌咽神經(jīng)痛性暈厥等2. 心源性暈厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)肺血流受阻暈厥-分類(lèi)3. 腦源性暈厥各種嚴(yán)重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足q短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)q高血壓腦病q主動(dòng)脈弓綜合征q基底動(dòng)脈性偏頭痛q腦干病變(腫瘤炎癥血管病延髓血管運(yùn)動(dòng)中樞病變)暈厥-分類(lèi)4. 其他哭泣性暈厥

39、低血糖性暈厥嚴(yán)重貧血性暈厥暈厥-分類(lèi)要點(diǎn)提示暈厥-分類(lèi)暈厥是全腦缺血導(dǎo)致發(fā)作性短暫意識(shí)喪失&跌倒與腦供血不全不同的是, 后者為局灶性腦缺血導(dǎo) 致神經(jīng)功能缺失癥狀&體征 暈厥-臨床特點(diǎn) 短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀 頭暈蒼白出汗惡心恍惚無(wú)力打哈欠 持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒1. 發(fā)作前期暈厥-臨床特點(diǎn)E 患者感覺(jué)眼前發(fā)黑, 站立不穩(wěn)E 短暫的(數(shù)秒至數(shù)十秒)意識(shí)喪失倒地E 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征2. 發(fā)作期暈厥-臨床特點(diǎn) 意識(shí)轉(zhuǎn)清 仍面色蒼白惡心出汗周身無(wú)力等 經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解 不遺留任何后遺癥3. 恢復(fù)期二、癲癇發(fā)作 (Seizure)癇性發(fā)作(Seizure)概念全面性發(fā)作肌陣攣

40、發(fā)作部分性發(fā)作癇性發(fā)作(Seizure)概念病因W引起腦部結(jié)構(gòu)或代謝異常的各種病因W不明原因最能提示癇性發(fā)作的2個(gè)病史特點(diǎn)W與局灶性起始癇性發(fā)作有關(guān)的先兆W全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)表2-7 癲癇發(fā)作與暈厥的鑒別要點(diǎn)臨床特征癲癇發(fā)作暈厥先兆癥狀無(wú)或短(數(shù)秒)可較長(zhǎng)(數(shù)十秒)發(fā)作與體位關(guān)系無(wú)關(guān)通常發(fā)生在站立時(shí)發(fā)作時(shí)間白天或夜間, 睡眠時(shí)較多白天較多發(fā)作時(shí)皮膚顏色青紫或正常蒼白肢體抽動(dòng)伴尿失禁或舌咬傷常見(jiàn)少見(jiàn)發(fā)作后意識(shí)模糊常見(jiàn), 高度提示癇性發(fā)作無(wú)或少見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征可有無(wú)心血管異常無(wú)常有發(fā)作間期腦電圖異常常有罕見(jiàn)癇性發(fā)作(Seizure)要點(diǎn)提示癇性發(fā)作&暈厥的治療暈厥唯一必要

41、的治療通常是使患者安心, 建議避免誘發(fā)因素癲癇的治療重點(diǎn)是控制發(fā)作, 并非刻意追求達(dá)到抗癲癇藥特定的血藥濃度長(zhǎng)時(shí)間癲癇發(fā)作(30min)可引起不可逆性腦損傷,須當(dāng)作內(nèi)科急癥處理 第九節(jié) 軀體感覺(jué)障礙 Disorders of Somatic Sensation感覺(jué)-作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映1.一般感覺(jué)v 淺感覺(jué)(痛溫觸覺(jué)) 來(lái)自皮膚粘膜v 深感覺(jué) (運(yùn)動(dòng)覺(jué)位置覺(jué)&震動(dòng)覺(jué)) 來(lái)自肌肉肌腱骨膜&關(guān)節(jié)v 皮質(zhì)感覺(jué) (復(fù)合感覺(jué)：實(shí)體覺(jué)圖形覺(jué) 兩點(diǎn)辨別覺(jué)定位覺(jué)重量覺(jué)1. 特殊感覺(jué)-視聽(tīng)嗅味感覺(jué)障礙-概念要點(diǎn)提示感覺(jué)障礙-概念感覺(jué)癥狀通常先于感覺(jué)體征出現(xiàn), 但有感覺(jué)癥狀而缺

42、乏體征的病人并不完全提示為心因性疾病感覺(jué)體征分布可能提示病變類(lèi)型及在神經(jīng)軸定位的水平, 時(shí)間進(jìn)程可提示病因 感覺(jué)傳導(dǎo)徑路(圖2-14) 共同特點(diǎn)感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)均經(jīng)3個(gè)神經(jīng)元傳導(dǎo)2級(jí)神經(jīng)元纖維交叉到對(duì)側(cè)不同點(diǎn)感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)傳導(dǎo)徑路不同是分離性感覺(jué)障礙 (痛溫覺(jué)受損, 觸覺(jué)保留)的基礎(chǔ)深感覺(jué)精細(xì)觸覺(jué)纖維自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出, 在同側(cè)后索上行, 至薄束核楔束核 后角細(xì)胞司痛溫覺(jué), 發(fā)出纖維交叉至對(duì)側(cè)脊髓丘腦束上行對(duì)脊髓內(nèi)與髓外病變鑒別有重要意義感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ) 脊髓丘腦束自外向內(nèi)骶腰胸頸(SLTC)排列 薄束楔束自外向內(nèi)頸胸腰骶(CTLS)排列髓內(nèi)感覺(jué)傳導(dǎo)束的排列(圖2-15)節(jié)段性感覺(jué)

43、支配(圖2-16)n皮節(jié) 每個(gè)感覺(jué)根或脊髓節(jié)段 支配一片皮膚感覺(jué) (31個(gè)皮節(jié))每個(gè)皮節(jié)均由3個(gè)后根重疊支配-三根定律(圖2-17)脊髓損傷上界比查體平面高1(1)感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)感覺(jué)障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)頸腰&骶部脊神經(jīng)前支形成頸叢腰叢&骶叢節(jié)段性支配關(guān)系有助于定位診斷周?chē)窠?jīng)(體表分布與脊髓的節(jié)段性分布不同)圖2-18, 2-19完全性感覺(jué)缺失(e.g, polyneuropathy)分離性感覺(jué)障礙 (e.g, syringomyelia)抑制癥狀刺激癥狀感覺(jué)障礙-癥狀分類(lèi) 感覺(jué)過(guò)敏(hypersthesia) 感覺(jué)倒錯(cuò)(dysesthesia) 感覺(jué)過(guò)度(hyperpath

44、ia) 感覺(jué)異常(paresthesia) 疼痛(pain)-局部性放射性擴(kuò)散性&牽涉性感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙 臨床表現(xiàn)多樣,病變部位不同 臨床表現(xiàn)各異 (圖2-20) 后根型單側(cè)節(jié)段性完全性感覺(jué)障礙后角型單側(cè)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙前連合型雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性節(jié)段性分離性 感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)1. 末梢型2. 周?chē)窠?jīng)型3. 節(jié)段型感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)4.1 脊髓半切綜合征(Brown-Sequard syndrome)q 病變平面以下對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)喪失q 同側(cè)深感覺(jué)喪失q 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓(圖2-24)4. 傳導(dǎo)束型4.2 脊髓橫貫性損害q 病變平面以下全部感覺(jué)障礙q 截癱或四肢癱q 尿便障

45、礙q 見(jiàn)于急性脊髓炎脊髓壓迫癥后期感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn) 同側(cè)面部對(duì)側(cè)偏身痛溫覺(jué)減退或喪失, 伴其它結(jié)構(gòu)損害癥狀&體征 e.g, 小腦后下動(dòng)脈閉塞 (Wallenberg綜合征) 病變累及三叉神經(jīng)脊束脊束核&對(duì)側(cè) 已交叉的脊髓丘腦側(cè)束5. 交叉型q腦橋中腦丘腦&內(nèi)囊等q大腦皮質(zhì)感覺(jué)區(qū)分布較廣q局灶病變僅損及部分感覺(jué)感覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)6. 偏身型7. 單肢型第十節(jié) 癱瘓 Paralysis下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)E 脊髓前角細(xì)胞E 腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及發(fā)出的神經(jīng)軸突E 接受錐體束錐體外系&小腦系統(tǒng)各種沖動(dòng)的最 后共同通路E 是運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)到達(dá)骨骼肌的唯一途徑上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元大腦

46、額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū) 第V層錐體細(xì)胞下行軸突形成錐體束 (皮質(zhì)脊髓束&皮質(zhì)延髓束) 特點(diǎn): 經(jīng)2級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)(圖2-21)癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓比較(表2-8)1. 弛緩性癱瘓(flaccid paralysis)r下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱或周?chē)园cr下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致2. 痙攣性癱瘓(spastic paralysis)癱瘓-分類(lèi)&臨床表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名表2-8 痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣, 偏癱單癱截癱和四肢癱多局限(肌群為主), 或四肢癱(如GBS)肌張力增高, 呈痙攣性癱瘓減低, 呈弛緩性癱

47、瘓反射腱反射亢進(jìn), 淺反射消失腱反射減弱或消失, 淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無(wú), 可見(jiàn)輕度廢用性萎縮顯著, 早期出現(xiàn)肌束震顫無(wú)可有皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無(wú)常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常, 無(wú)失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低, 有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常, 后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變癱瘓-分類(lèi)&臨床表現(xiàn)要點(diǎn)提示癱瘓-定位診斷必須首先根據(jù)患者的癥狀體征將病變定位于神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的特定水平, 才能確定肌無(wú)力的病因肌無(wú)力分布對(duì)神經(jīng)根病神經(jīng)叢病&周?chē)窠?jīng)病, 以及神經(jīng)源性與肌源性病變的鑒別頗有裨益 1. 皮質(zhì)(cortex)運(yùn)動(dòng)區(qū)定位診斷-痙攣性癱瘓v上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變 引起不同臨床表現(xiàn)

48、(圖2-22) 刺激性病變v對(duì)側(cè)軀體相應(yīng)部位局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癇局限破壞性病損v引起對(duì)側(cè)單肢癱v對(duì)側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱v大范圍病灶可致偏癱2. 皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))定位診斷-痙攣性癱瘓放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維愈接近皮質(zhì), 神經(jīng)纖維分布愈分散, 引起對(duì)側(cè)單癱愈深部纖維愈集中, 導(dǎo)致對(duì)側(cè)不均等性偏癱3. 內(nèi)囊(internal capsule)定位診斷-痙攣性癱瘓W運(yùn)動(dòng)纖維最集中(圖2-23)出現(xiàn)“三偏”征W對(duì)側(cè)均等性偏癱 (包括中樞性面癱舌下神經(jīng)癱)W對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)減退W對(duì)側(cè)同向性偏盲4. 腦干(brain stem)定位診斷-痙攣性癱瘓 交叉性癱瘓(

49、crossed paralysis) 病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 (包括病變水平以下對(duì)側(cè)腦神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱) Weber綜合征 Millard-Gubler綜合征 Foville綜合征 Jackson綜合征5. 脊髓(spinal cord)(1) 脊髓半切損害定位診斷-痙攣性癱瘓病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱(腱反射亢進(jìn)病理征踝陣攣) &深感覺(jué)障礙病變對(duì)側(cè)損傷水平以下痛溫覺(jué)障礙病損同節(jié)段征象不明顯(圖2-24)5. 脊髓(spinal cord)(1) 脊髓半切損害- 痙攣性癱特點(diǎn)踝陣攣定位診斷-痙攣性癱瘓病理征腱反射亢進(jìn)p頸膨大以上: 四肢上運(yùn)動(dòng)

50、神經(jīng)元癱p頸膨大病變: 雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱&雙下肢上運(yùn)動(dòng) 神經(jīng)元癱p胸髓病變: 雙下肢痙攣性截癱p腰膨大病變: 雙下肢弛緩性截癱定位診斷-痙攣性癱瘓5. 脊髓(spinal cord)(2) 脊髓橫貫性損害p受損平面以下兩側(cè)肢體癱p完全性感覺(jué)障礙p括約肌功能障礙1. 脊髓前角細(xì)胞節(jié)段性弛緩性癱無(wú)感覺(jué)障礙定位診斷-弛緩性癱瘓2. 前根節(jié)段性分布弛緩性癱瘓見(jiàn)于髓外腫瘤椎骨病變壓迫脊髓膜炎后根常同時(shí)受累伴根性痛節(jié)段性感覺(jué)障礙3. 神經(jīng)叢4. 周?chē)窠?jīng)一個(gè)肢體多數(shù)周?chē)窠?jīng)癱瘓感覺(jué)障礙&自主神經(jīng)功能障礙癱瘓分布與每支周?chē)窠?jīng)支配一致伴相應(yīng)區(qū)域感覺(jué)障礙定位診斷-弛緩性癱瘓第十一節(jié) 肌萎縮

51、Muscular Atrophy下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致肌萎縮(Muscular atrophy)-概念肌肉營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致骨胳肌容積縮小肌纖維數(shù)目減少肌萎縮-分類(lèi)&臨床特征(1) 脊髓前角細(xì)胞&延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核病變1. 神經(jīng)源性肌萎縮(2) 神經(jīng)根神經(jīng)叢神經(jīng)干&周?chē)窠?jīng)病變肌萎縮常伴 支配區(qū)腱反 射消失, 感 覺(jué)障礙EMGNCV的相應(yīng)改變肌萎縮-分類(lèi)&臨床特征1. 神經(jīng)源性肌萎縮肌萎縮&束顫2. 肌源性肌萎縮q肌肉病變所致, 不按神經(jīng)分布, 多為近端型(骨盆帶肩胛帶), 對(duì)稱(chēng)性q伴肌無(wú)力, 無(wú)感覺(jué)障礙&肌束震顫q血清酶增高qEMG肌源性損害q肌

52、活檢肌纖維腫脹破壞, 橫紋消失, 空泡形成, 核聚 集中央, 間質(zhì)結(jié)締組織增生, 炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)肌萎縮-分類(lèi)&臨床特征廢用性肌萎縮腦卒中長(zhǎng)期癱瘓病人可逐漸出現(xiàn)缺血性肌萎縮肌肉血管病變(炎癥血栓或栓塞損傷)可導(dǎo)致此外肌萎縮-分類(lèi)&臨床特征第十二節(jié) 步態(tài)異常Gait Disorders步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征1. 皮質(zhì)脊髓束病變可導(dǎo)致痙攣性偏癱步態(tài)&痙攣性截癱步態(tài)剪刀步態(tài) 偏癱步態(tài) 步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征E雙側(cè)額葉病變腦積水&進(jìn)行性癡呆E無(wú)癱瘓或共濟(jì)失調(diào), 但不能站立或正常行走E步態(tài)不穩(wěn)或小步伐, 腳如粘在地上, 遲疑或凍結(jié)狀2. 失用步態(tài)3. 小步

53、態(tài)(marche petit pas)步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征額葉病變小步, 拖曳, 起步&轉(zhuǎn)彎緩慢, 步態(tài)不穩(wěn)易誤診Parkinsonism但小步為闊基底, 上肢有擺動(dòng)動(dòng)作4. 錐體外系病變步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征r慌張步態(tài), 扭曲奇異步態(tài)(肌張力障礙導(dǎo)致肢體或軀干姿勢(shì)異常)慌張步態(tài) 5. 小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征v小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟(jì)失調(diào)v小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動(dòng)作(舞蹈樣步態(tài))共濟(jì)失調(diào)步態(tài) 6. 醉酒步態(tài) 步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征見(jiàn)于酒精或巴比妥類(lèi)中毒步態(tài)蹣跚搖晃&前后傾斜, 似欲失去平衡而跌倒不能通過(guò)

54、視覺(jué)糾正與小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)區(qū)別: 醉酒者可在窄基底面上行走短距離, 并保持平衡; 小腦性共濟(jì)失調(diào)始終為闊基底7. 感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài) 步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征W見(jiàn)于Friedreich共濟(jì)失調(diào)脊髓亞急性聯(lián)合變性 MS脊髓癆感覺(jué)神經(jīng)病W患者閉眼站立不能, 搖晃易跌倒, 睜眼視覺(jué)可部分代償(Romberg征)W行走下肢動(dòng)作沉重, 高抬足, 重落地, 夜間走路或閉眼時(shí)加重8. 跨閾步態(tài) 步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征 見(jiàn)于腓總神經(jīng)麻痹腓 骨肌萎縮癥進(jìn)行性脊 肌萎縮癥, 脛骨前肌& 腓腸肌無(wú)力 垂足, 行走時(shí)患肢抬 高, 跨門(mén)檻樣跨閾步態(tài) 9. 肌病步態(tài) 步態(tài)異常-分類(lèi)&臨

55、床特征見(jiàn)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥軀干&骨盆帶肌無(wú)力, 導(dǎo)致脊柱前凸, 行走時(shí)臀部左右搖擺, 狀如鴨步10. 癔病步態(tài) 步態(tài)異常-分類(lèi)&臨床特征p表現(xiàn)奇形怪狀步態(tài)p下肢肌力雖佳, 但不能支撐體重p向各個(gè)方向搖擺似欲跌倒, 攙扶行走步態(tài)拖曳p罕有跌倒致傷者p見(jiàn)于心因性疾病癔病步態(tài) 第十三節(jié) 不自主運(yùn)動(dòng)Involuntary Movements不自主運(yùn)動(dòng)-概念患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下, 出現(xiàn)不能自行控制的 骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng), 表現(xiàn)形式多樣睡眠時(shí)停止, 情緒激動(dòng)增強(qiáng), 基底節(jié)病變所致紋狀體結(jié)構(gòu)與功能(圖2-25) 不自主運(yùn)動(dòng)-概念錐體外系的纖維聯(lián)系(圖2-26)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀1. 靜止性

56、震顫(static tremor)帕金森病特征性體征與意向性震顫(小腦病變-動(dòng)作性震顫)不同靜止性震顫2. 肌強(qiáng)直(rigidity) 鉛管樣強(qiáng)直(lead-pipe rigidity) 帕金森病患者伸肌與屈肌張力均增高, 向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力相同 齒輪樣強(qiáng)直(cogwheel rigidity) 肌張力增高伴震顫與折刀樣肌張力增高(錐體系病變)不同不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀鉛管樣強(qiáng)直3. 舞蹈癥(chorea)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀肢體及頭面部迅速不規(guī)則無(wú)節(jié)律粗大的動(dòng)作, 不能隨意控制舞蹈樣動(dòng)作: 轉(zhuǎn)頸聳肩手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)擺手伸臂&扮鬼臉動(dòng)作等伴肢體張力低小舞蹈病Huntington舞蹈病, 藥物誘發(fā)舞蹈癥, 如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類(lèi)氟哌啶醇)3. 舞蹈癥(chorea)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀4 .手足徐動(dòng)癥(athetosis) 不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀q肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動(dòng)作, 如蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)qHuntington, Wilson, Hallervorden-S