髓外漿細(xì)胞瘤

1、1病病 例例 分分 享享 髓外漿細(xì)胞瘤髓外漿細(xì)胞瘤 襄陽(yáng)市中心醫(yī)院襄陽(yáng)市中心醫(yī)院 血液科血液科 主要內(nèi)容主要內(nèi)容一二二 病例分享病例分享三三文獻(xiàn)回顧文獻(xiàn)回顧前言前言前前 言言漿細(xì)胞腫瘤MM、SP、淀粉樣變性、MGUS貧血、骨折、腎功能損害、血栓硼替佐米、卡非佐米、來(lái)那度胺、泊馬度胺誤診、癥狀多樣性一一 病例分享病例分享v 患者15年11月初無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左面頰麻木及局部皮下腫脹、無(wú)壓痛，無(wú)牙齦腫痛，曾按“三叉神經(jīng)炎”治療無(wú)改善，15年11月底無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)胸壁乳腺下肋骨疼痛及腰痛，至市傳染病院就診，胸部影像學(xué)檢查示雙側(cè)胸腔積液，引流后復(fù)查雙側(cè)胸水明顯好轉(zhuǎn)，但骨痛癥狀無(wú)改善，并漸出現(xiàn)乏力、活

2、動(dòng)后胸悶氣喘不適，12月中旬至我院就診，查血常規(guī)示貧血，收入院 患者曾某某、女、患者曾某某、女、57歲，退休歲，退休病例分享病例分享v既往無(wú)特殊病史既往無(wú)特殊病史v查體：貧血貌，皮膚無(wú)出血點(diǎn)，左側(cè)面頰部可及查體：貧血貌，皮膚無(wú)出血點(diǎn)，左側(cè)面頰部可及大小大小3*2cm包塊，雙側(cè)季肋區(qū)骨壓痛包塊，雙側(cè)季肋區(qū)骨壓痛 因患者貧血、骨痛等典型癥狀，擬診多發(fā)性骨因患者貧血、骨痛等典型癥狀，擬診多發(fā)性骨髓瘤，完善檢查髓瘤，完善檢查血常規(guī)：血常規(guī)： WBC:4.69109/L; RBC:2.771012/L;Hb:77g/L; PLT:245109/L;生化：總蛋白生化：總蛋白:99.5g/L;白蛋白白蛋白:

3、27.5g/L;LDH:172U/L;鈣鈣:2.23mmol/L;尿素尿素:3.6mmol/L;肌酐肌酐:56.0umol/L;尿酸尿酸:453.7umol/Lv凝血功能正常凝血功能正常vESR150mm/hv血血2-微球蛋白微球蛋白:3.50ug/mLv 免疫固定電泳免疫固定電泳:IgA-型特異性結(jié)合帶型特異性結(jié)合帶; v免疫球蛋白免疫球蛋白+輕鏈：輕鏈：IgG:2.9g/L;IgA:32.3g/L;IgM:0.4g/L;v24小時(shí)尿蛋白：小時(shí)尿蛋白：1.6g/24h、微量蛋白、微量蛋白0.89g/L、24h尿量尿量 1.8Lv小便常規(guī)：尿蛋白小便常規(guī)：尿蛋白:2+v骨骨ECT：左側(cè)第：左側(cè)

4、第4、6、7前肋，右側(cè)第前肋，右側(cè)第7前肋前肋，第，第5、6、8胸椎骨質(zhì)代謝異?；钴S灶，考慮胸椎骨質(zhì)代謝異?；钴S灶，考慮為腫瘤性病變所致。為腫瘤性病變所致。骨髓細(xì)胞學(xué)示：骨髓細(xì)胞學(xué)示：MM（瘤細(xì)胞（瘤細(xì)胞63.5%，外周血分類無(wú)異常）左面頰部包塊：多發(fā)性骨髓瘤細(xì)胞髓外（左腮腺區(qū)）浸潤(rùn)左面頰部包塊：多發(fā)性骨髓瘤細(xì)胞髓外（左腮腺區(qū)）浸潤(rùn)伴有慢性腮腺炎。伴有慢性腮腺炎。胸水：多發(fā)性骨髓瘤胸腔浸潤(rùn)。胸水：多發(fā)性骨髓瘤胸腔浸潤(rùn)。多發(fā)性骨髓瘤 IgA-型 期A組（ISS） 髓外漿細(xì)胞瘤 左腮腺 胸膜診斷：v遂給予硼替佐米遂給予硼替佐米+激素激素+沙利度胺聯(lián)合化療，并胸沙利度胺聯(lián)合化療，并胸腔注射化療腔注射

5、化療v治療兩療程后，癥狀改善：治療兩療程后，癥狀改善：v 貧血糾正貧血糾正、球蛋白下降v 骨痛緩解骨痛緩解v 面部包塊消失面部包塊消失v 胸水消退胸水消退v16.3月患者出現(xiàn)月患者出現(xiàn)右背部包塊入院右背部包塊入院v包塊穿刺示：多發(fā)性骨髓瘤細(xì)胞髓外浸潤(rùn)。包塊穿刺示：多發(fā)性骨髓瘤細(xì)胞髓外浸潤(rùn)。v查血常規(guī)出現(xiàn)貧血加重、球蛋白、血沉、微球蛋查血常規(guī)出現(xiàn)貧血加重、球蛋白、血沉、微球蛋白升高白升高v 病情進(jìn)展病情進(jìn)展v調(diào)整治療調(diào)整治療 擬加用來(lái)那度胺，患者無(wú)條件，加用馬法蘭聯(lián)合擬加用來(lái)那度胺，患者無(wú)條件，加用馬法蘭聯(lián)合硼替佐米硼替佐米+激素激素+沙利度胺化療沙利度胺化療v治療一療程后治療一療程后v 背部包

6、塊縮小背部包塊縮小v 貧血改善貧血改善v 球蛋白下降球蛋白下降v 目前仍持續(xù)治療中目前仍持續(xù)治療中文獻(xiàn)回顧文獻(xiàn)回顧v 髓外漿細(xì)胞瘤（髓外漿細(xì)胞瘤（EMM） 廣義廣義v狹義的狹義的EMM為第為第2種即多發(fā)性骨髓瘤伴髓外浸潤(rùn)種即多發(fā)性骨髓瘤伴髓外浸潤(rùn)一、發(fā)病率一、發(fā)病率 EMM 在初診在初診MM患者占患者占 6-8% 復(fù)發(fā)和難治患者復(fù)發(fā)和難治患者 10-30%v二、受累部位二、受累部位 EMM:胸膜、睪丸、皮膚、腹膜、胰腺、肝胸膜、睪丸、皮膚、腹膜、胰腺、肝臟、淋巴結(jié)、臟、淋巴結(jié)、CNS 孤立性漿細(xì)胞瘤孤立性漿細(xì)胞瘤:鼻咽喉、上呼吸道鼻咽喉、上呼吸道v三、分子及遺傳學(xué)改變?nèi)?、分子及遺傳學(xué)改變v超過(guò)

7、超過(guò)80%有核型異常有核型異常B Wirk, JR Wingard and JS Moreb.Extramedullary disease in plasma cell myeloma: the iceberg phenomenon.Bone Marrow Transplantation (2013)48,10 - 18四、其它不良因素五、治療現(xiàn)狀五、治療現(xiàn)狀 聯(lián)合化療？自體移植？異基因移植？聯(lián)合化療？自體移植？異基因移植？ 缺乏大樣本及前瞻性研究，尚無(wú)最佳推薦缺乏大樣本及前瞻性研究，尚無(wú)最佳推薦 Durie BG. The role of anatomic and functional staging in myeloma: description of Durie/Salmon Plus staging system.Eur J Cancer2006;42: 1539 - 1543.強(qiáng)預(yù)后不良因素小小 結(jié)結(jié)1.MM伴伴EMM起病時(shí)起病時(shí) 6-8% 冰山一角冰山一角 治療中治療中10-30%2.受累部位：胸膜、睪丸、皮膚、腹膜、內(nèi)分泌腺受累部位：胸膜、睪丸、皮膚、腹膜、內(nèi)分泌腺、肝臟、淋巴結(jié)、肝臟、淋巴結(jié)、CNS3.漿細(xì)胞為不成熟表型漿細(xì)胞為不成熟表型4.LDH 血小板減少血小板減少 貧血貧血