急性白血病PPT

1、急性白血病的診治概述v 急性白血?。╝cute leukemia）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。據(jù)世界衛(wèi)生組織2002 年統(tǒng)計(jì),全球每年新發(fā)病例約30 萬,死亡人數(shù)約22 萬,居致命惡性腫瘤第九位。白血病的發(fā)病率在中國為417/ 10 萬,在腫瘤中居第七位,是嚴(yán)重危害人類身體健康的惡性疾病之一。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。急性白血病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個(gè)月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過現(xiàn)代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。病因v白血病的病因尚未完全闡明。較為公認(rèn)的因素有

2、：v1、電離輻射：接受X線診斷與治療、32P治療、原子彈爆炸的人群白血病發(fā)生率高；v2、化學(xué)因素：苯、抗腫瘤藥如烷化劑和足葉乙甙等均可引起白血病v3、病毒：如一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒-人類T淋巴細(xì)胞病毒-可引起成人T細(xì)胞白血病；v4、遺傳因素：家族性白血病占白血病的7，同卵雙生同患白血病的機(jī)率較其他人群高3倍，B細(xì)胞CLL呈家族性傾向；v5、其他血液病：如慢性髓細(xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合證、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發(fā)展成急性白血病。臨床表現(xiàn)v 起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進(jìn)展，或起病急驟。臨

3、床癥狀和體征由正常骨髓造血功能衰竭或白血病細(xì)胞浸潤所致。v1、貧血、貧血v 常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，呈進(jìn)行性發(fā)展，常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，呈進(jìn)行性發(fā)展，與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。v2、出血、出血v 半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細(xì)胞浸潤、細(xì)菌毒素等均可損傷血管而引因子

4、減少、白血病細(xì)胞浸潤、細(xì)菌毒素等均可損傷血管而引起出血。起出血。v3、發(fā)熱、發(fā)熱v 多數(shù)患者診斷時(shí)有程度不同的發(fā)熱。白血病本身可以低熱、盜汗，化療后體溫恢復(fù)，較高發(fā)熱常提示繼發(fā)感染，主要與成熟粒細(xì)胞明顯減少相關(guān)。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴(yán)重感染有敗血癥等。最常見的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動(dòng)桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細(xì)菌感染，以及真菌、病毒、原蟲等感染。v4、浸潤 v 1）淋巴結(jié)和肝脾大 急淋較急非淋多見，腫大程度也較顯著?？v隔淋巴結(jié)腫大多見于T細(xì)胞急淋。v 2）骨骼和關(guān)節(jié)疼痛 常有胸骨下端壓痛。白血病細(xì)胞浸

5、潤關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛，兒童多見，急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時(shí)可出現(xiàn)骨骼劇痛。v 3)皮膚和粘膜病變 急單和急性粒-單核細(xì)胞白血病較常見。特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊等。急非淋相關(guān)的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病，激素治療有效。白血病細(xì)胞浸潤可出現(xiàn)牙齦增生、腫脹。v 4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見，急性早幼粒細(xì)胞白血病也較多見。常無癥狀，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓等。v 5)綠

6、色瘤 又稱粒細(xì)胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母細(xì)胞瘤(myeloblastoma)，見于214的急非淋，由于白血病細(xì)胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)或皮膚，但以眼眶和副鼻竇最常見?？杀憩F(xiàn)為眼球突出、復(fù)視或失明。v 6)睪丸 白血病細(xì)胞浸潤睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。主要表現(xiàn)為一側(cè)無痛性腫大，急淋多于急非淋。v 7)其他 白血病細(xì)胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現(xiàn)不多。實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷v 1、血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)可減少,正?；蛟龆?如果白細(xì)胞計(jì)數(shù)并不顯著地減少,血片

7、中必然會見到原始細(xì)胞，貧血和血小板減少極其常見(占75%90%).v 2、骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：骨髓涂片有核細(xì)胞大多數(shù)是增生明顯活躍或極度活躍，也有少數(shù)為增生活躍或增生減低。增生的核細(xì)胞主要是原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞，v 3、細(xì)胞化學(xué)染色白血病的原始細(xì)胞有時(shí)形態(tài)學(xué)難以區(qū)分，可借助細(xì)胞化學(xué)染色作出鑒別v 5、染色體分析：對急性白血病進(jìn)行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計(jì)。如凡具有t(15,17)的患者幾乎都為M3亞型，具有t(8;21)者93為M2亞型。具有11q異常者72為M5亞型等。v 6、細(xì)胞免疫學(xué)檢查：白血病細(xì)胞的表面上有大量的蛋白抗原，可以用單克隆抗體來識別。這些抗原和抗體系根據(jù)

8、分化群(CD)的號碼來區(qū)別的。由于某些抗原表達(dá)于特定系列的不同發(fā)育階段的細(xì)胞上，因此去識別這些抗原有助于對急性白血病各型或各亞型的診斷與鑒別。v 7、其他檢查：生物化學(xué)檢查等。治療v 在過去的幾十年中，急性白血病的治療取得了較大的進(jìn)展，急性髓性白血病的完全緩解率和長期生存率均有了較大的提高，尤其是由于誘導(dǎo)分化劑維甲酸、凋亡誘導(dǎo)劑砷劑以及緩解后蒽環(huán)類化療藥物的應(yīng)用，使急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）的緩解率和長期生存率均有很大程度的提高。通過提高化療強(qiáng)度和改進(jìn)化療藥物的組合，急性淋巴細(xì)胞性白血?。ˋLL），尤其是兒童ALL的預(yù)后得到了明顯的改善。美國NCCN指南在大量臨床研究的基礎(chǔ)上提出了急性白血

9、病的診治的指導(dǎo)原則，成為了臨床血液學(xué)工作者的參考依據(jù)v一 支持治療v1 血制品的預(yù)防性輸注v 為了減少血制品輸注的毒副反應(yīng)和并發(fā)癥, 應(yīng)采用成分輸血。v2 感染的防治v 患者個(gè)人衛(wèi)生和病房的環(huán)境衛(wèi)生非常重要,治療后中性粒細(xì)胞減少期發(fā)熱患者必須給予經(jīng)驗(yàn)性抗生素,并進(jìn)行可疑感染灶的病源菌培養(yǎng)并據(jù)此結(jié)果改用針對性治療。v3 高白細(xì)胞的處理v4 腫瘤溶解綜合征的預(yù)防v 白細(xì)胞計(jì)數(shù) 100109/ L 的AL 患者易出現(xiàn)以高尿酸血癥為特征的急性腫瘤溶解綜合征( ATLS) , 其基本預(yù)防措施是水化和口服別嘌醇, 密切監(jiān)測血尿酸和電解質(zhì)。v（一）急性髓系白血?。ˋML）治療v1、誘導(dǎo)緩解治療v 迄今AML

10、 的標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)治療仍是柔紅霉素( DNR, 第13 天) + 阿糖胞苷( Ara- C，靜脈持續(xù)滴注, 第17 天) 即所謂的“DA3+7”方案, 該方案年齡 6 個(gè)月的復(fù)發(fā)患者可用原誘導(dǎo)治療方案。FLAG( 氟達(dá)拉濱+Ara- C+G- CSF) 方案( 氟達(dá)拉濱第15 天, Ara- C第15 天, G- CSF - 1 或0 天起用至中性粒細(xì)胞恢復(fù)) 是目前難治復(fù)發(fā)AML 療效較高、耐受性較好的治療方案。以HD- AraC 為基礎(chǔ)的方案亦是難治/ 復(fù)發(fā)ALL 的常用化療方案。v（四）白血病治療新藥v 如酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體、脂質(zhì)體藥物等v（五）異基因造血干細(xì)胞移植預(yù)防與調(diào)護(hù)預(yù)防與調(diào)

11、護(hù)v本病的預(yù)防調(diào)護(hù)，應(yīng)著重注意以下幾點(diǎn)：本病的預(yù)防調(diào)護(hù)，應(yīng)著重注意以下幾點(diǎn)：v一、慎避風(fēng)寒，防止外感一、慎避風(fēng)寒，防止外感 感染是本病的第一位致死原因，故患者應(yīng)感染是本病的第一位致死原因，故患者應(yīng)嚴(yán)加保護(hù)，積極防治感染，在化療前后當(dāng)重點(diǎn)注意五官、肛周、泌尿嚴(yán)加保護(hù)，積極防治感染，在化療前后當(dāng)重點(diǎn)注意五官、肛周、泌尿生殖道、皮膚等部位的清潔衛(wèi)生，防止褥瘡。生殖道、皮膚等部位的清潔衛(wèi)生，防止褥瘡。v二、注意飲食，勞逸結(jié)合二、注意飲食，勞逸結(jié)合 飲食以清淡、富營養(yǎng)、易消化為原則，注飲食以清淡、富營養(yǎng)、易消化為原則，注意勿損胃氣。適當(dāng)休息，勞逸結(jié)合，病情、體力允許時(shí)，可配合太極意勿損胃氣。適當(dāng)休息，勞

12、逸結(jié)合，病情、體力允許時(shí)，可配合太極拳、八段錦、散步、廣播操等體育鍛煉，綜合治療，有利康復(fù)。拳、八段錦、散步、廣播操等體育鍛煉，綜合治療，有利康復(fù)。v三、舒暢情志，增強(qiáng)信心三、舒暢情志，增強(qiáng)信心 本病患者應(yīng)保持情緒舒暢，樂觀豁達(dá)，正本病患者應(yīng)保持情緒舒暢，樂觀豁達(dá)，正確對待疾病，堅(jiān)持戰(zhàn)勝疾病的信心和決心、恒心，避免不良精神刺激。確對待疾病，堅(jiān)持戰(zhàn)勝疾病的信心和決心、恒心，避免不良精神刺激。v四、謹(jǐn)慎用藥，遠(yuǎn)離毒物四、謹(jǐn)慎用藥，遠(yuǎn)離毒物 由于化學(xué)毒物包括不少藥品可誘發(fā)急性白由于化學(xué)毒物包括不少藥品可誘發(fā)急性白血病，故本病患者如有感染、發(fā)熱、痛證等情況時(shí)，尤應(yīng)注意選擇用血病，故本病患者如有感染、發(fā)熱、痛證等情況時(shí)，尤應(yīng)注意選擇用藥。退熱止痛宜用中藥制劑或冰敷降溫。西藥首選撲熱息痛或皮質(zhì)激藥。退熱止痛宜用中藥制劑或冰敷降溫。西藥首選撲熱息痛或皮質(zhì)激素，禁用其它解熱鎮(zhèn)痛藥，以免加重病情。素，禁用其它解熱鎮(zhèn)痛藥，以免加重病情。v五、慎行手術(shù)，嚴(yán)防出血五、慎行手術(shù)，嚴(yán)防出血