系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑

1、系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑（2010年版） 一、系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑標準住院流程 （一）適用對象。 第一診斷為系統(tǒng)性硬化癥（ICD-10:M34）。（二）診斷依據。根據臨床診療指南-皮膚病與性病分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）、臨床技術操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社）。 1.系統(tǒng)性硬化癥根據Masi等1980年制定的診斷標準。如符合下述一個主要標準或兩個次要標準即可成立。 （1）主要標準：對稱性手指及掌指關節(jié)或跖趾關節(jié)近端的皮膚增厚、繃緊或硬化。這種改變可波及整個肢體、面部、頸部和軀干。（2）次要標準：手指硬化：指上述皮損僅限于手指。指端凹陷性瘢痕或指墊實質喪失。

2、雙側肺底纖維化。2.GREST綜合癥：皮膚鈣質沉著、雷諾現象、食管受累、指（趾）硬化和毛細血管擴張。具備四個或四個以上癥狀即可診斷。如具備三個或三個以上癥狀，并有抗著絲點抗體陽性也可診斷。（三）治療方案的選擇。根據臨床診療指南-皮膚病與性病分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）、臨床技術操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社）。 1.支持療法。 2.藥物治療：常規(guī)用藥及針對雷諾現象、反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變的治療用藥。3.其他對癥治療。4.局部治療。 （四）標準住院日為1428天。 （五）進入路徑標準。 1.第一診斷必須符合ICD-10:M34系統(tǒng)性硬化癥

3、疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程的實施。（六）入院第1天檢查項目。 1.必需的檢查項目： （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)及隱血； （2）血液學檢查：肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶、ANA、ENA、dsDNA、抗著絲點抗體、RF、免疫球蛋白、補體、抗心磷脂抗體、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）； （3）胸部X線片； （4）心電圖； （5）皮膚活組織病理學檢查。 2.根據患者病情可選擇的檢查項目：（1）肺功能、肺CT（建議條件允許者直接行該檢查代替胸部X線片檢查，或胸部X線片提示間質性肺炎者）;（2

4、）上消化道鋇餐或全消化道鋇餐、必要時行食道鏡檢查、超聲心動圖、肌電圖、手/足/關節(jié)X線片; （3）腫瘤相關篩查：腫瘤抗原及標志物，腹部B超（肝、膽、胰、脾、腎、后腹膜）。 （七）住院期間復查項目。1.必須復查的檢查項目：復查入院時必需檢查項目中的（1）、（2）全部項目。2.根據患者病情可選擇的復查項目：入院已行的可選擇的檢查項目中顯示陽性的如：（1）痰液細菌培養(yǎng)及藥敏試驗;（2）血氣分析、肝功能;（3）胸部影像學檢查、心電圖等；（4）腫瘤抗原及標志物。（八）治療方案與用藥選擇。 1.糖皮質激素：用于水腫期皮損以及伴有關節(jié)、肌肉和肺部等器官系統(tǒng)累及者。用藥劑量及時間視病情而定。 2.抗纖維化藥物

5、：可選用秋水仙堿、青霉胺、積雪苷片，用藥時間視病情而定。3.血管活性藥物及改善血循環(huán)藥物：（1）血管擴張劑：如外用1.2%煙酸芐酯霜、1%2%三硝酸甘油軟膏，口服如肼屈嗪、地巴唑、妥拉唑林、低分子右旋糖酐。（2）增強纖維蛋白溶解：司坦唑醇。（3）抗血小板凝固藥物：如阿司匹林。（4）其他抗血管痙攣的藥物：前列腺環(huán)素、硝苯地平、鹽酸哌唑嗪、雌三醇。用藥時間視病情而定。 4.非甾體固醇類抗炎藥：可選用阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、雙氯芬酸等，用于關節(jié)痛和肌痛。 5.免疫抑制劑：可選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、麥考酚酸酯、他克莫司，根據病情選擇使用。 6.中醫(yī)中藥：辯證施治。7.免疫調節(jié)類藥物：根據

6、病情選擇甘草酸苷類、胸腺肽等。 8.內臟受累的治療：如反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變等，給予相應的治療并請相關科室會診。 9.局部治療：積雪苷霜軟膏、潤膚劑、保暖、物理治療等。血管病變明顯甚至潰爛時可應用多磺酸粘多糖（喜遼妥）、表皮生長因子。 10.對癥治療。 （1）止酸、保護胃粘膜、降糖、降壓藥物等。（2）抗生素按照抗菌藥物臨床應用指導原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285號）執(zhí)行，根據血、分泌物和排泄物的微生物培養(yǎng)及藥敏結果選用，用藥時間視病情而定。（3）支持療法等。11.危重病情的搶救。若出現危重病情，如呼吸循環(huán)功能、肝腎功能嚴重損害或衰竭等，應當立即給予相應的緊急處理并轉入ICU、CC

7、U等相應學科治療。 （九）出院標準。 1.臨床癥狀好轉。 2.評價病情的各項檢查均已完成并示病情好轉。 3.糖皮質激素可改為口服。 4.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。 （十）變異及原因分析。 1.伴有其他系統(tǒng)嚴重受累，需進一步診斷及治療或轉至其他相應科室診治。 2.對常規(guī)治療效果差，需延長住院時間。3.如發(fā)生呼吸衰竭，需行機械通氣治療，延長住院時間，增加住院費用。二、系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為系統(tǒng)性硬化癥（ICD-10:M34）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：1428天時間住院第1天住院第2天主要診療工作

8、 詢問病史及體格檢查 完成病歷 完成初步的病情評估 簽署“告知及授權委托書”、“病危通知書” “自費用品協(xié)議書”、“輸血治療同意書”（必要時） 請相關科室會診 基礎治療 對癥治療 上級醫(yī)師查房 根據檢查結果完成病情評估并制訂完善治療計劃 患者或其家屬簽署“接受糖皮質激素治療知情同意書” 繼續(xù)觀察相關項目：血壓、脈搏、體溫等。重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 皮膚科護理常規(guī) 飲食（根據病情）臨時醫(yī)囑： 血、尿、糞常規(guī)及隱血 肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA、ENA、dsDNA、抗著絲點抗體、RF、免疫球蛋白、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查 胸片、心電圖 皮膚病理活檢 抗心磷脂抗體 肺功能，肺高

9、分辨率CT（必要時） 上消化道鋇餐或全消化道鋇餐(必要時) 超聲心動圖 (必要時) 手、足、關節(jié)X線片(必要時) 腫瘤標志物 選擇行B超、CT、MRI檢查 糖皮質激素（視情況） 抗纖維化藥物（視情況） 血管活性藥（視情況） 非甾體固醇類抗炎藥（視情況） 積雪苷片（視情況） 免疫調節(jié)類藥物（視情況）長期醫(yī)囑： 糖皮質激素（視情況） 抗纖維化藥物（視情況） 血管活性藥（視情況） 非甾體固醇類抗炎藥（視情況） 積雪苷片（視情況） 免疫調節(jié)類藥物（視情況）保胃治療 支持治療 合并癥治療臨時醫(yī)囑： 選擇行B超、CT、MRI、消化道鋇餐或內窺鏡（必要時）主要護理工作 進行疾病和安全宣教 入院護理評估 制訂

10、護理計劃 幫助病人完成輔助檢查 觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第2天住院第813天住院第1428天（出院日）主要診療工作 繼續(xù)觀察相關項目：血壓、脈搏、體溫等。 根據患者的病情變化和治療反應及時調整治療方案 防治藥物不良反應 注意觀察皮膚硬度、血壓、體溫等 根據病情變化調整糖皮質激素的劑量 根據痰液培養(yǎng)及藥敏的變化調整抗生素用藥（有肺部感染者） 觀察和處理治療藥物的不良反應 簽署“接受化療知情同意書”（使用免疫抑制劑者） 上級醫(yī)師診療評估，確定患者是否可以出院 完成出院小結 向患者及其家屬交待出院后注意事項，預約復診日期重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 抗生素：根據痰液培養(yǎng)及藥敏結果用藥（有肺部感染者） 吸氧（有呼吸困難者） 機械通氣（有呼吸衰竭者）臨時醫(yī)囑： 痰液細菌培養(yǎng)及藥敏試驗（有肺部感染者） 血氣分析（有呼吸衰竭者） 復查糞常規(guī)及隱血、血常規(guī)、肝腎功能、電解質、血糖長期醫(yī)囑： 糖皮質激素：劑量調整 免疫抑制劑（必要時） 抗生素（必要時）臨時醫(yī)囑： 復查血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)及隱血 復