神經(jīng)病學(xué)—常見脊髓疾病

1、常見脊髓疾病常見脊髓疾病2015.9.24 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 Acute Myelitis 各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變橫貫性脊髓炎性病變特征：特征：病損平面以下肢體癱瘓病損平面以下肢體癱瘓傳導(dǎo)束性感覺障礙傳導(dǎo)束性感覺障礙尿便障礙尿便障礙第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 定定 義義 分分 類類 感染后脊髓炎感染后脊髓炎 疫苗接種后脊髓炎疫苗接種后脊髓炎 脫髓鞘性脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎 壞死性脊髓炎壞死性脊髓炎 副腫瘤性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 波及任何脊

2、髓節(jié)段，以波及任何脊髓節(jié)段，以T3-5最常見，其次為頸最常見，其次為頸髓髓 、腰髓、腰髓肉眼：脊髓腫脹，質(zhì)地變軟，軟脊膜充血或有肉眼：脊髓腫脹，質(zhì)地變軟，軟脊膜充血或有炎性滲出，斷面可見灰、白質(zhì)界限不清炎性滲出，斷面可見灰、白質(zhì)界限不清鏡檢：灰質(zhì)神經(jīng)細胞腫脹，胞核移位，細胞碎鏡檢：灰質(zhì)神經(jīng)細胞腫脹，胞核移位，細胞碎裂，溶解。白質(zhì)脫髓鞘，軸突變性裂，溶解。白質(zhì)脫髓鞘，軸突變性脊髓嚴重損害時可軟化形成空腔脊髓嚴重損害時可軟化形成空腔第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 病病 理理發(fā)病前發(fā)病前1 12 2周常有上呼吸道感染、消化道感染癥狀或周常有上呼吸道感染、消化道感染癥狀或預(yù)防接種史預(yù)防接種史急性起

3、病，數(shù)小時數(shù)天內(nèi)達高峰急性起病，數(shù)小時數(shù)天內(nèi)達高峰第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 運動障礙運動障礙馳緩性癱瘓馳緩性癱瘓肌張力減低，腱反射消失，病肌張力減低，腱反射消失，病理反射陰性（早期脊髓休克）理反射陰性（早期脊髓休克）痙攣性癱瘓痙攣性癱瘓肌張力增高，腱反射活躍，病肌張力增高，腱反射活躍，病理反射陽性，肌力由遠理反射陽性，肌力由遠近端近端恢復(fù)恢復(fù)感覺障礙感覺障礙病變節(jié)段以下各種感覺消失，病情好轉(zhuǎn)，感覺平病變節(jié)段以下各種感覺消失，病情好轉(zhuǎn)，感覺平面下降面下降自主神經(jīng)自主神經(jīng)功能障礙功能障礙早期表現(xiàn)為尿潴留，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱早期表現(xiàn)為尿潴留，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱（逼

4、尿肌無反射）；恢復(fù)期反射性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌無反射）；恢復(fù)期反射性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌反射亢進）（逼尿肌反射亢進）病變平面以下皮膚營養(yǎng)障礙病變平面以下皮膚營養(yǎng)障礙病變平面以上自主神經(jīng)反射異常病變平面以上自主神經(jīng)反射異常第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 脊髓休克期長短取決于：脊髓休克期長短取決于： 脊髓受損程度脊髓受損程度 并發(fā)癥：如肺部感染、泌尿道感染、褥瘡并發(fā)癥：如肺部感染、泌尿道感染、褥瘡等等第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1、腦脊液檢查、腦脊液檢查腦壓正常，壓頸試驗通暢腦壓正常，壓頸試驗通暢常規(guī)常規(guī) ：白細胞：白細胞 10100106/L，以淋

5、巴細胞為，以淋巴細胞為主主生化：蛋白正?；蜉p度增高，糖、氯化物正常生化：蛋白正?；蜉p度增高，糖、氯化物正常第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 輔助檢查輔助檢查 2.電生理檢查電生理檢查 視覺誘發(fā)電位（視覺誘發(fā)電位（VEP）：正常，可作為與視神）：正常，可作為與視神經(jīng)脊髓炎及經(jīng)脊髓炎及MS 的鑒別依據(jù)的鑒別依據(jù)下肢體感誘發(fā)電位（下肢體感誘發(fā)電位（SEP）：波幅可明顯減低）：波幅可明顯減低運動誘發(fā)電位（運動誘發(fā)電位（MEP）異常，可作為判斷療）異常，可作為判斷療效和預(yù)后的指標(biāo)效和預(yù)后的指標(biāo)肌電圖：可正?；虺适窠?jīng)改變肌電圖：可正?；虺适窠?jīng)改變第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 輔助檢查輔助檢查

6、3.影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查： MRI顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或較彌散的片狀或較彌散的T2高信號，強度不均，可有高信號，強度不均，可有融合。部分病例可始終無異常融合。部分病例可始終無異常第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 輔助檢查輔助檢查 圖圖14145 5 急性脊髓炎的急性脊髓炎的MRI表現(xiàn)表現(xiàn)左圖 T1WI顯示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈較低信號 右圖 T2WI顯示相應(yīng)節(jié)段呈較高信號1.診斷：診斷：（1）急性起?。┘毙云鸩。?）病前感染或預(yù)防接種史）病前感染或預(yù)防接種史（3）脊髓橫貫性損害，病變水平以下運動、感覺、）脊髓橫貫性損害，病變水平

7、以下運動、感覺、自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙（4）腦脊液檢查、）腦脊液檢查、MRI檢查檢查第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 2.鑒別診斷鑒別診斷 視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎 脊髓血管病脊髓血管病 亞急性壞死性脊髓炎亞急性壞死性脊髓炎 急性脊髓壓迫癥急性脊髓壓迫癥 急性硬膜外膿腫急性硬膜外膿腫 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 人類人類T淋巴細胞病毒淋巴細胞病毒1型（型（HTLV1）相關(guān)脊髓）相關(guān)脊髓病（?。℉AM）第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 1.一般治療一般治療 加強護理，防治各種并發(fā)癥加強護理

8、，防治各種并發(fā)癥第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 療療 （1）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應(yīng)及時吸氧，保持呼吸）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應(yīng)及時吸氧，保持呼吸道通暢，選用有效抗生素來控制感染，必要時氣管切道通暢，選用有效抗生素來控制感染，必要時氣管切開行人工輔助呼吸開行人工輔助呼吸（2）排尿障礙者應(yīng)保留無菌導(dǎo)尿管，每）排尿障礙者應(yīng)保留無菌導(dǎo)尿管，每46小時放開引小時放開引流管流管1次。當(dāng)膀胱功能恢復(fù)，殘余尿量少于次。當(dāng)膀胱功能恢復(fù)，殘余尿量少于100ml時不時不再導(dǎo)尿，以防膀胱攣縮，體積縮小再導(dǎo)尿，以防膀胱攣縮，體積縮小第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 療療 （3）保持皮膚清潔，按時

9、翻身、拍背、吸痰，易受壓）保持皮膚清潔，按時翻身、拍背、吸痰，易受壓部位加用氣墊或軟墊以防發(fā)生壓瘡。皮膚發(fā)紅部位可部位加用氣墊或軟墊以防發(fā)生壓瘡。皮膚發(fā)紅部位可用用10%酒精或溫水輕揉，并涂以酒精或溫水輕揉，并涂以3.5%安息香酊，有安息香酊，有潰瘍形成者應(yīng)及時換藥，應(yīng)用壓瘡貼膜潰瘍形成者應(yīng)及時換藥，應(yīng)用壓瘡貼膜第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 療療 2、藥物、藥物 （1）激素）激素 甲基強的松龍：甲基強的松龍：5001000mg靜滴，每日靜滴，每日 一次，一次，35天后改潑尼松口服天后改潑尼松口服 地塞米松地塞米松 ：1020mg靜滴，每日一次，靜滴，每日一次， 714天后改潑尼松口

10、服天后改潑尼松口服 （2）大劑量免疫球蛋白：）大劑量免疫球蛋白：0.4g/kg.d靜滴，每日一靜滴，每日一次，連用次，連用 35天為一療程天為一療程第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 療療 （3）維生素）維生素B族：常用維生素族：常用維生素B1 100mg，肌內(nèi)注射，肌內(nèi)注射， 維生素維生素B12 500-1000g，肌內(nèi)注射，肌內(nèi)注射 或靜脈給藥，每天或靜脈給藥，每天1-2 次次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）其他：擴張血管；神經(jīng)營養(yǎng)藥）其他：擴張血管；神經(jīng)營養(yǎng)藥 3、康復(fù)治療、康復(fù)治療第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 療療 如無嚴重并

11、發(fā)癥，多于如無嚴重并發(fā)癥，多于36個月內(nèi)基本恢復(fù)，生活自個月內(nèi)基本恢復(fù)，生活自理理 完全性截癱：完全性截癱：6個月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、個月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、MRI顯顯示髓內(nèi)廣泛信號改變、病變范圍累及脊髓節(jié)段多且彌示髓內(nèi)廣泛信號改變、病變范圍累及脊髓節(jié)段多且彌漫者預(yù)后不良漫者預(yù)后不良 合并泌尿系統(tǒng)感染、壓瘡、肺部感染常影響恢復(fù)，遺合并泌尿系統(tǒng)感染、壓瘡、肺部感染常影響恢復(fù)，遺留后遺癥留后遺癥 急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差，短期內(nèi)可急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差，短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭死于呼吸循環(huán)衰竭預(yù)后取決于急性脊髓損害程度預(yù)后取決于急性脊髓損害程度 和病變范圍及并發(fā)癥

12、情況：和病變范圍及并發(fā)癥情況： 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 預(yù)預(yù) 后后 Compressive Myelopathy 是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進展出現(xiàn)脊髓半切綜合征受壓綜合征，隨病變進展出現(xiàn)脊髓半切綜合征和橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可和橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可不同程度受累不同程度受累第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 定定 義義 1. 病因病因（1）腫瘤）腫瘤:常見，約占常見，約占1/3，原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性，原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性（2）炎癥）炎癥: 化膿性，結(jié)核性，寄生蟲性化膿性，結(jié)核性，寄生蟲性（3

13、）脊柱外傷）脊柱外傷: 骨折、脫位、椎管內(nèi)血腫壓骨折、脫位、椎管內(nèi)血腫壓 迫迫（4）脊柱退行性變：椎間盤突出、椎管狹窄）脊柱退行性變：椎間盤突出、椎管狹窄（5）先天性疾?。猴B底凹陷癥、寰椎枕化、）先天性疾?。猴B底凹陷癥、寰椎枕化、 頸椎融合畸形、脊髓血管畸形頸椎融合畸形、脊髓血管畸形 （6）血液疾?。┭杭膊〔∫蚣鞍l(fā)病機制病因及發(fā)病機制 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 2.發(fā)病機制發(fā)病機制 脊髓受壓早期可通過移位、排擠腦脊液和表面靜脈脊髓受壓早期可通過移位、排擠腦脊液和表面靜脈血流得到代償，外形雖有明顯改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)徑血流得到代償，外形雖有明顯改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)徑路并未中斷，可不出現(xiàn)神經(jīng)功

14、能受累的表現(xiàn)路并未中斷，可不出現(xiàn)神經(jīng)功能受累的表現(xiàn) 后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴大，此時后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴大，此時通常有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征通常有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 急性壓迫：脊髓橫貫性損害，伴脊髓休克急性壓迫：脊髓橫貫性損害，伴脊髓休克 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 （1）同側(cè)損害節(jié)段以下）同側(cè)損害節(jié)段以下 上位運動神經(jīng)元性上位運動神經(jīng)元性 癱癱（2）同側(cè)深感覺障礙）同側(cè)深感覺障礙（3）對側(cè)損害節(jié)段以下）對側(cè)損害節(jié)段以下 痛、溫覺障礙，觸痛、溫覺障礙，觸

15、覺保存覺保存（1）刺激期（根痛期）刺激期（根痛期） 神經(jīng)根及脊膜刺激癥神經(jīng)根及脊膜刺激癥狀狀（2）脊髓部分受壓期）脊髓部分受壓期 脊髓半切征脊髓半切征 （Brown-Sequard 征征)（3）完全受壓期）完全受壓期 脊髓橫貫性損害脊髓橫貫性損害 慢性壓迫慢性壓迫第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 3.代償功能影響因素代償功能影響因素（1）壓迫產(chǎn)生的速度）壓迫產(chǎn)生的速度 急性壓迫：代償機制差，脊髓損害重急性壓迫：代償機制差，脊髓損害重 慢性壓迫：充分代償慢性壓迫：充分代償 ，預(yù)后好，預(yù)后好（2）病變與脊髓關(guān)系）病變與脊髓關(guān)系 髓內(nèi)病變，直接侵犯脊髓，壓迫癥狀出現(xiàn)早

16、髓內(nèi)病變，直接侵犯脊髓，壓迫癥狀出現(xiàn)早 髓外硬膜外病變，由于硬脊膜阻擋，壓迫癥狀髓外硬膜外病變，由于硬脊膜阻擋，壓迫癥狀出現(xiàn)晚出現(xiàn)晚第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 主要癥狀和體征主要癥狀和體征（一）神經(jīng)根癥狀（一）神經(jīng)根癥狀 髓外硬膜內(nèi)腫瘤最常見首發(fā)癥狀髓外硬膜內(nèi)腫瘤最常見首發(fā)癥狀后根刺激癥狀：根痛，分布區(qū)自發(fā)性疼痛，咳后根刺激癥狀：根痛，分布區(qū)自發(fā)性疼痛，咳嗽、噴嚏、負重、改變體位可加劇或嗽、噴嚏、負重、改變體位可加劇或 減輕，嚴減輕，嚴重束帶感重束帶感后根破壞病變：節(jié)段性感覺障礙后根破壞病變：節(jié)段性感覺障礙前根刺激癥狀：肌束顫動前根刺激癥狀：肌束顫動前根破

17、壞病變：肌無力，肌萎縮前根破壞病變：肌無力，肌萎縮第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （二）感覺障礙（二）感覺障礙 外外內(nèi)內(nèi) SLTC髓內(nèi)病變髓內(nèi)病變 痛，溫覺障礙痛，溫覺障礙 上上下下鞍區(qū)鞍區(qū) S35最后受累最后受累馬鞍回避馬鞍回避髓外病變髓外病變 痛，溫覺障礙痛，溫覺障礙 下下上上后索受壓后索受壓 同側(cè)病變水平以下深感覺障礙同側(cè)病變水平以下深感覺障礙橫貫性橫貫性 病變水平以下各種感覺缺失病變水平以下各種感覺缺失脊丘束受損脊丘束受損對側(cè)軀體較病變水平低對側(cè)軀體較病變水平低23個節(jié)個節(jié)段以下痛，溫覺減退或消失段以下痛，溫覺減退或消失 脊丘束排列順序脊丘束排列順序第二節(jié)第二節(jié)

18、脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （三）運動障礙（三）運動障礙壓迫錐體束壓迫錐體束同側(cè)肢體痙攣性癱（病變節(jié)段以同側(cè)肢體痙攣性癱（病變節(jié)段以下）下）, 可累及一側(cè)及雙側(cè)可累及一側(cè)及雙側(cè) 壓迫前角、前根壓迫前角、前根可伴馳緩性癱，肌束震顫，可伴馳緩性癱，肌束震顫，肌萎縮肌萎縮急性壓迫，早期脊髓休克，病變水平以下肢體急性壓迫，早期脊髓休克，病變水平以下肢體馳緩性癱馳緩性癱第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （四）反射異常（四）反射異常 經(jīng)過病變節(jié)段的腱反射消失或減退經(jīng)過病變節(jié)段的腱反射消失或減退 錐體束受壓：錐體束受壓： 淺反射減弱，深反射增強，病理淺反射減弱，深反射增強，病

19、理征陽性征陽性脊髓休克：各種反射，包括病理反射均引不出脊髓休克：各種反射，包括病理反射均引不出第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （五）自主神經(jīng)功能障礙（五）自主神經(jīng)功能障礙髓內(nèi)病變髓內(nèi)病變 ：括約肌功能障礙出現(xiàn)早：括約肌功能障礙出現(xiàn)早病變水平以下，少汗、無汗、皮膚營養(yǎng)障礙病變水平以下，少汗、無汗、皮膚營養(yǎng)障礙圓錐以上病變，早期尿潴留、便秘；圓錐以上病變，早期尿潴留、便秘； 晚期反射晚期反射性膀胱性膀胱圓錐馬尾病變圓錐馬尾病變 ，尿便失禁，尿便失禁第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （六

20、）脊膜刺激癥狀（六）脊膜刺激癥狀 硬膜外病變所致硬膜外病變所致 脊柱局部自發(fā)痛，叩痛，頸抗，直腿抬高試驗脊柱局部自發(fā)痛，叩痛，頸抗，直腿抬高試驗陽性陽性第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.腦脊液（腦脊液（csf）檢查）檢查 對脊髓壓迫癥的診斷有重要意義對脊髓壓迫癥的診斷有重要意義蛋白增高，蛋白增高， 細胞數(shù)正常，表現(xiàn)為蛋白細胞數(shù)正常，表現(xiàn)為蛋白-細胞分離細胞分離Froin征征( 弗洛因綜合征弗洛因綜合征): 腦脊液黃色，蛋白腦脊液黃色，蛋白 10g/L，流出后自動凝結(jié)，流出后自動凝結(jié)第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 輔助檢查輔助檢查

21、髓外硬膜內(nèi)腫瘤，蛋白增高明顯髓外硬膜內(nèi)腫瘤，蛋白增高明顯硬膜外，髓內(nèi)腫瘤，蛋白輕度增高硬膜外，髓內(nèi)腫瘤，蛋白輕度增高椎管通暢試驗（壓頸試驗）：椎管通暢試驗（壓頸試驗）： 壓頸后壓力壓頸后壓力較快，解除壓力較快，解除壓力 較慢較慢 壓頸后壓力壓頸后壓力慢，解除壓力慢，解除壓力更慢更慢 以上兩種情況均提示不完全梗阻以上兩種情況均提示不完全梗阻第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 輔助檢查輔助檢查 2.影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 （1）脊柱）脊柱X線平片線平片 可發(fā)現(xiàn)脊柱骨折、脫位、錯位、結(jié)核、骨質(zhì)破可發(fā)現(xiàn)脊柱骨折、脫位、錯位、結(jié)核、骨質(zhì)破壞及椎管狹窄；椎弓根變形或間距增寬、椎間孔壞及椎管狹窄；椎弓根變形或

22、間距增寬、椎間孔擴大、椎體后緣凹陷或骨質(zhì)破壞等提示轉(zhuǎn)移癌擴大、椎體后緣凹陷或骨質(zhì)破壞等提示轉(zhuǎn)移癌（2）CT、MRI：可顯示脊髓受壓，：可顯示脊髓受壓， MRI能清晰顯能清晰顯示椎管內(nèi)病變的性質(zhì)、部位和邊界等示椎管內(nèi)病變的性質(zhì)、部位和邊界等第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 輔助檢查輔助檢查 圖圖14-6 MRI顯示髓外硬膜下腫物壓迫頸髓顯示髓外硬膜下腫物壓迫頸髓 A. T1加權(quán)像加權(quán)像 B. T2加權(quán)像加權(quán)像第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 輔助檢查輔助檢查 （3）椎管造影）椎管造影顯示椎管梗阻界面顯示椎管梗阻界面完全梗阻完全梗阻 順行（下行）造影順行（下行）造影 梗阻平面上界梗阻平面上界逆

23、行（上行）造影逆行（上行）造影 梗阻平面下界梗阻平面下界（4）核素掃描：）核素掃描： 應(yīng)用應(yīng)用99mTc，或，或131I（碘化鈉）（碘化鈉）10mCi，經(jīng)腰池穿刺，經(jīng)腰池穿刺注入，半小時后作脊髓全長掃描能較準確判斷阻塞注入，半小時后作脊髓全長掃描能較準確判斷阻塞部位部位 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 輔助檢查輔助檢查 圖圖14-7 髓外腫物壓迫胸髓髓外腫物壓迫胸髓圖圖14-8 髓外硬膜下腫瘤壓迫高頸髓髓外硬膜下腫瘤壓迫高頸髓1. 診斷診斷首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性再確定脊髓受壓部位及平面，進而分析壓迫是再確定脊髓受壓部位及平面，進而分析壓迫是位于

24、髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)還是硬膜外以及壓迫的位于髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)還是硬膜外以及壓迫的程度程度最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì)最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì) 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 （1）縱向定位）縱向定位 早期節(jié)段性癥狀如神經(jīng)根痛、感覺減退區(qū)、腱早期節(jié)段性癥狀如神經(jīng)根痛、感覺減退區(qū)、腱反射改變和肌萎縮、棘突壓痛及叩擊痛，尤以感反射改變和肌萎縮、棘突壓痛及叩擊痛，尤以感覺平面最具有定位意義，覺平面最具有定位意義，MRI或者脊髓造影可準或者脊髓造影可準確定位確定位（2）橫位診斷）橫位診斷 區(qū)分髓內(nèi)，髓外硬膜內(nèi)，髓外硬膜外區(qū)分髓內(nèi)，髓外硬膜內(nèi)，髓外硬膜外 第二節(jié)第二節(jié)

25、 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外病變鑒別髓內(nèi)病變髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變硬膜外病變硬膜外病變早期癥狀早期癥狀多為雙側(cè)多為雙側(cè)自一側(cè)自一側(cè), , 很快進展為雙側(cè)很快進展為雙側(cè)多從一側(cè)開始多從一側(cè)開始根性痛根性痛少見少見, , 部位不明確部位不明確早期常有早期常有, ,劇烈劇烈, ,部位明確部位明確 早期可有早期可有感覺障礙感覺障礙分離性分離性傳導(dǎo)束性傳導(dǎo)束性, , 開始為一側(cè)開始為一側(cè)多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性痛溫覺障礙痛溫覺障礙自上向下發(fā)展自上向下發(fā)展, , 頭側(cè)重頭側(cè)重自下向上發(fā)展自下向上發(fā)展, , 尾側(cè)重尾側(cè)重雙側(cè)自下向上發(fā)展

26、雙側(cè)自下向上發(fā)展脊髓半切綜合征脊髓半切綜合征少見少見多見多見可有可有節(jié)段性肌無力節(jié)段性肌無力& &萎縮萎縮早期出現(xiàn)早期出現(xiàn), , 廣泛明顯廣泛明顯少見少見, , 局限局限少見少見錐體束征錐體束征不明顯不明顯早期出現(xiàn)早期出現(xiàn), , 多自一側(cè)開始多自一側(cè)開始較早出現(xiàn)較早出現(xiàn), , 多為雙側(cè)多為雙側(cè)括約肌功能障礙括約肌功能障礙早期出現(xiàn)早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)棘突壓痛、叩痛棘突壓痛、叩痛無無較常見較常見常見常見椎管梗阻椎管梗阻晚期出現(xiàn)晚期出現(xiàn), , 不明顯不明顯早期出現(xiàn)早期出現(xiàn), , 明顯明顯較早期出現(xiàn)較早期出現(xiàn), , 明顯明顯腦脊液蛋白增高腦脊液蛋白增高不明顯不明

27、顯明顯明顯較明顯較明顯脊柱脊柱X X線平片改變線平片改變無無可有可有明顯明顯脊髓造影充盈缺損脊髓造影充盈缺損梭形膨大梭形膨大杯口狀杯口狀鋸齒狀鋸齒狀MRIMRI檢查檢查脊髓梭形膨大脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位（3）定性診斷）定性診斷髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)病變：腫瘤最常見髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)病變：腫瘤最常見髓外硬膜外：轉(zhuǎn)移瘤及椎間盤突出癥（腰段，髓外硬膜外：轉(zhuǎn)移瘤及椎間盤突出癥（腰段，頸下段）頸下段）炎性壓迫：如硬膜外膿腫發(fā)病快伴發(fā)熱等炎癥炎性壓迫：如硬膜外膿腫發(fā)病快伴發(fā)熱等炎癥特征特征血腫壓迫：常有外傷史，癥狀體征進展迅速血腫壓迫：常有外傷史，癥狀

28、體征進展迅速轉(zhuǎn)移性腫瘤：起病較快，根痛明顯，脊柱骨質(zhì)轉(zhuǎn)移性腫瘤：起病較快，根痛明顯，脊柱骨質(zhì)常有明顯破壞常有明顯破壞第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 鑒別鑒別 ： （1）急性脊髓炎）急性脊髓炎 急性起病，病程進展快急性起病，病程進展快 數(shù)小時數(shù)日內(nèi)達高峰數(shù)小時數(shù)日內(nèi)達高峰 病前有感染史病前有感染史 椎管通暢椎管通暢 蛋白正?；蜉p度增高，腦脊液炎性反蛋白正?；蜉p度增高，腦脊液炎性反應(yīng)白細胞應(yīng)白細胞10100106/L，以淋巴細胞為主，以淋巴細胞為主 MRI動態(tài)觀察，病變節(jié)段脊髓水腫變粗，酷似髓動態(tài)觀察，病變節(jié)段脊髓水腫變粗，酷似髓內(nèi)腫瘤，隨病情好轉(zhuǎn)，水腫可完全消退

29、內(nèi)腫瘤，隨病情好轉(zhuǎn)，水腫可完全消退第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 （2）脊髓空洞癥）脊髓空洞癥起病隱襲，病程長起病隱襲，病程長早期癥狀多見于下頸和上胸脊髓節(jié)段，亦可擴早期癥狀多見于下頸和上胸脊髓節(jié)段，亦可擴延至延髓延至延髓典型表現(xiàn)為病損節(jié)段支配區(qū)皮膚分離性感覺障典型表現(xiàn)為病損節(jié)段支配區(qū)皮膚分離性感覺障礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮，神經(jīng)根痛少見，礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮，神經(jīng)根痛少見，皮膚營養(yǎng)障礙改變明顯皮膚營養(yǎng)障礙改變明顯MRI可顯示脊髓內(nèi)長條形空洞可顯示脊髓內(nèi)長條形空洞第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 （3）亞急性聯(lián)合變性）亞急性

30、聯(lián)合變性多呈緩慢起病多呈緩慢起病出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害體征出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害體征血清中維生素血清中維生素B12 缺乏、有惡性貧血者缺乏、有惡性貧血者第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 1.治療原則是盡快去除病因治療原則是盡快去除病因 可行手術(shù)治療者應(yīng)及早進行可行手術(shù)治療者應(yīng)及早進行 惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移癌可酌情手術(shù)、放療或化療惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移癌可酌情手術(shù)、放療或化療 硬膜外膿腫予以椎板切除清除膿腫并長期抗感染治療硬膜外膿腫予以椎板切除清除膿腫并長期抗感染治療 脊髓出血以支持治療為主，一般不采用手術(shù)治療脊髓出血以支持治療為主，一般不采用手術(shù)治療 血管

31、畸形可行選擇性血管造影明確部位，考慮外科手血管畸形可行選擇性血管造影明確部位，考慮外科手術(shù)或介入治療術(shù)或介入治療第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 治治 療療 2.急性脊髓壓迫更需抓緊時機，在起病急性脊髓壓迫更需抓緊時機，在起病6小時內(nèi)減壓，小時內(nèi)減壓，膿腫予足量抗生素，結(jié)核予抗結(jié)核治療膿腫予足量抗生素，結(jié)核予抗結(jié)核治療 3.康復(fù)及功能訓(xùn)練，并發(fā)癥的處理康復(fù)及功能訓(xùn)練，并發(fā)癥的處理 褥瘡、肺部、泌尿褥瘡、肺部、泌尿系感染，肢體攣縮系感染，肢體攣縮第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 治治 療療 脊髓壓迫癥預(yù)后的影響因素很多，如病變性質(zhì)、脊髓壓迫癥預(yù)后的影響因素很多，如病變性質(zhì)、解除壓迫的可能性及

32、程度等解除壓迫的可能性及程度等 髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性，手術(shù)徹底切除預(yù)后良好；髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性，手術(shù)徹底切除預(yù)后良好；髓內(nèi)腫瘤預(yù)后較差髓內(nèi)腫瘤預(yù)后較差 通常受壓時間愈短，脊髓功能損害愈小，愈可能恢復(fù)通常受壓時間愈短，脊髓功能損害愈小，愈可能恢復(fù) 急性脊髓壓迫因不能充分發(fā)揮代償功能，預(yù)后較差急性脊髓壓迫因不能充分發(fā)揮代償功能，預(yù)后較差第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 預(yù)預(yù) 后后 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 Spinal Arachnoiditis脊髓蛛網(wǎng)膜炎（脊髓蛛網(wǎng)膜炎（spinal arachnoiditis） 是因蛛網(wǎng)膜增厚與脊髓、脊神經(jīng)根粘連，或形成囊腫是因蛛網(wǎng)膜增厚

33、與脊髓、脊神經(jīng)根粘連，或形成囊腫阻塞脊髓腔導(dǎo)致脊髓功能障礙的疾病阻塞脊髓腔導(dǎo)致脊髓功能障礙的疾病第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 定定 義義 1.感染性感染性 2.外傷性外傷性 3.化學(xué)性化學(xué)性 4.其它其它第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 以胸、腰段多見以胸、腰段多見 蛛網(wǎng)膜呈乳白色、混濁、不規(guī)則增厚，或為瘢痕蛛網(wǎng)膜呈乳白色、混濁、不規(guī)則增厚，或為瘢痕組織，可與脊髓、軟脊膜、神經(jīng)根和血管發(fā)生粘組織，可與脊髓、軟脊膜、神經(jīng)根和血管發(fā)生粘連并伴有血管增生連并伴有血管增生 有局限性、彌漫型、囊腫型有局限性、彌漫型、囊腫型第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜

34、炎 病病 理理多為慢性起病，逐漸進展，少數(shù)可急性或亞急性多為慢性起病，逐漸進展，少數(shù)可急性或亞急性起病。因累及部位不同，臨床表現(xiàn)呈多樣性起病。因累及部位不同，臨床表現(xiàn)呈多樣性神經(jīng)根痛：單發(fā)或多發(fā)神經(jīng)根痛：單發(fā)或多發(fā)感覺障礙：多雙側(cè)不對稱，常呈神經(jīng)根型、節(jié)段感覺障礙：多雙側(cè)不對稱，常呈神經(jīng)根型、節(jié)段型或斑塊狀不規(guī)則分布型或斑塊狀不規(guī)則分布運動障礙：不對稱的單癱、截癱或四肢癱運動障礙：不對稱的單癱、截癱或四肢癱 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.腦脊液檢查：腦脊液檢查： 淡黃色，淋巴細胞數(shù)接近正常，蛋白顯著增高淡黃色，淋巴細胞數(shù)接近正常，蛋白顯著增高 ，自動凝固，呈自動

35、凝固，呈Froin征征2.椎管造影椎管造影 ： 可見椎管腔呈不規(guī)則狹窄，碘油呈點滴狀或串珠可見椎管腔呈不規(guī)則狹窄，碘油呈點滴狀或串珠狀分布，囊腫型則表現(xiàn)為杯口狀缺損狀分布，囊腫型則表現(xiàn)為杯口狀缺損3.MRI： 能明確囊腫性質(zhì)、部位、大小，并能了解病灶對能明確囊腫性質(zhì)、部位、大小，并能了解病灶對周圍重要組織的損害情況周圍重要組織的損害情況 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 輔助檢查輔助檢查 慢性起病慢性起病既往病史既往病史臨床癥狀的多樣性，及體征的不對稱性臨床癥狀的多樣性，及體征的不對稱性輔助檢查輔助檢查第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 鑒別診斷：鑒別診

36、斷：1.脊髓腫瘤：脊髓腫瘤：起病緩慢，有進行性脊髓受壓癥狀，并與受壓起病緩慢，有進行性脊髓受壓癥狀，并與受壓的脊髓節(jié)段相對應(yīng)的脊髓節(jié)段相對應(yīng)腦脊液有時呈淡黃色腦脊液有時呈淡黃色MRI增強掃描及椎管造影有助鑒別增強掃描及椎管造影有助鑒別第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 2.頸椎間盤突出：頸椎間盤突出：多見于中、老年人多見于中、老年人單側(cè)或雙側(cè)上肢根性疼痛常見，手或前臂可有單側(cè)或雙側(cè)上肢根性疼痛常見，手或前臂可有輕度的肌萎縮及病理反射輕度的肌萎縮及病理反射腦脊液蛋白正?；蜉p度增高，細胞數(shù)正常腦脊液蛋白正?；蜉p度增高，細胞數(shù)正常頸椎平片可見病變椎間隙狹窄，頸椎生理

37、彎曲頸椎平片可見病變椎間隙狹窄，頸椎生理彎曲消失消失MRI可見頸椎間盤突出、椎間孔狹窄可見頸椎間盤突出、椎間孔狹窄 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 3.多發(fā)性硬化：多發(fā)性硬化： 通常為亞急性起病，多呈緩解和復(fù)發(fā)病程，有兩通常為亞急性起病，多呈緩解和復(fù)發(fā)病程，有兩處或多處病變的體征處或多處病變的體征 頭顱頭顱CT、MRI提示腦白質(zhì)和腦干、小腦等多處提示腦白質(zhì)和腦干、小腦等多處病灶病灶第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 病因治療：病因治療：如抗感染或抗結(jié)核治療等如抗感染或抗結(jié)核治療等 彌漫型或腦脊液細胞明顯增多者，不宜手術(shù)彌漫

38、型或腦脊液細胞明顯增多者，不宜手術(shù) ，可選用腎上腺皮質(zhì)激素、血管擴張藥、維生素可選用腎上腺皮質(zhì)激素、血管擴張藥、維生素B B族等藥物治療族等藥物治療 手術(shù)治療：手術(shù)治療：囊腫型可行囊腫摘除術(shù)囊腫型可行囊腫摘除術(shù) 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 治治 療療 第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 Syringomyelia 脊髓空洞癥（脊髓空洞癥（syringomyelia）是一種慢性進行性脊髓變性疾病，病變多位是一種慢性進行性脊髓變性疾病，病變多位于頸髓，亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥于頸髓，亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥（syringobulbia）典型臨床表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙、病典型

39、臨床表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙、病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營養(yǎng)障礙等變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營養(yǎng)障礙等第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 定定 義義 多種致病因素所致的綜合征多種致病因素所致的綜合征 1.先天性發(fā)育異常先天性發(fā)育異常 2.腦脊液動力學(xué)異常腦脊液動力學(xué)異常 3.血液循環(huán)異常血液循環(huán)異常第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細基本病變是空洞形成和膠質(zhì)增生基本病變是空洞形成和膠質(zhì)增生第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 病病 理理 根據(jù)根據(jù)Barnett的分型，分為四型：的分型，分為四型： 1.脊髓空洞伴第四腦室

40、正中孔堵塞和中央管擴大脊髓空洞伴第四腦室正中孔堵塞和中央管擴大 2.特發(fā)性脊髓空洞癥特發(fā)性脊髓空洞癥 3.繼發(fā)性脊髓空洞癥繼發(fā)性脊髓空洞癥 4.單純性脊髓積水或伴腦積水單純性脊髓積水或伴腦積水第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡多在發(fā)病年齡多在2030歲，男女之比約為歲，男女之比約為3：1隱匿起病，進展緩慢，病程數(shù)月至隱匿起病，進展緩慢，病程數(shù)月至40年不等年不等 因空洞大小和累及脊髓的位置不同因空洞大小和累及脊髓的位置不同 ，臨床表，臨床表現(xiàn)各異現(xiàn)各異 第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.感覺障礙感覺障礙: 節(jié)段性分離性感覺障礙，典型呈短上衣樣

41、分布；節(jié)段性分離性感覺障礙，典型呈短上衣樣分布；受損區(qū)域痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常受損區(qū)域痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常 第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 2.運動障礙運動障礙 ： 前角細胞受累出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段支配區(qū)域肌無力、肌萎前角細胞受累出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段支配區(qū)域肌無力、肌萎縮、肌束顫動、肌張力減低、腱反射減退或缺失縮、肌束顫動、肌張力減低、腱反射減退或缺失 3. 神經(jīng)營養(yǎng)性障礙及其他癥狀神經(jīng)營養(yǎng)性障礙及其他癥狀 ：皮膚營養(yǎng)障礙表現(xiàn)皮膚增厚、過度角化，皮膚及皮膚營養(yǎng)障礙表現(xiàn)皮膚增厚、過度角化，皮膚及手指蒼白，受傷后難以愈合，手指蒼白，受傷后難以愈合，Morvan征；征

42、；晚期可有神經(jīng)源性膀胱和小便失禁；晚期可有神經(jīng)源性膀胱和小便失禁；關(guān)節(jié)痛覺缺失可引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、關(guān)關(guān)節(jié)痛覺缺失可引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、關(guān)節(jié)腫大、活動度增加，運動時有明顯骨摩擦音而節(jié)腫大、活動度增加，運動時有明顯骨摩擦音而無疼痛感，稱為夏科關(guān)節(jié)（無疼痛感，稱為夏科關(guān)節(jié)（Charcot joint），是），是本病特征之一本病特征之一 第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 三叉神經(jīng)脊束核受損可出現(xiàn)面部痛溫覺減退或缺失，呈三叉神經(jīng)脊束核受損可出現(xiàn)面部痛溫覺減退或缺失，呈洋蔥皮樣分布，由外側(cè)向鼻唇部發(fā)展洋蔥皮樣分布，由外側(cè)向鼻唇部發(fā)展面神經(jīng)核受損可出現(xiàn)周圍性面癱面神經(jīng)核受損

43、可出現(xiàn)周圍性面癱疑核受損可出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳等球麻痹癥狀疑核受損可出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳等球麻痹癥狀舌下神經(jīng)核受損可出現(xiàn)伸舌偏向患側(cè)，同側(cè)舌肌萎縮及舌下神經(jīng)核受損可出現(xiàn)伸舌偏向患側(cè)，同側(cè)舌肌萎縮及肌束顫動肌束顫動前庭小腦傳導(dǎo)束受損，可表現(xiàn)為眩暈、惡心、眼球震顫、前庭小腦傳導(dǎo)束受損，可表現(xiàn)為眩暈、惡心、眼球震顫、平衡障礙及步態(tài)不穩(wěn)平衡障礙及步態(tài)不穩(wěn)當(dāng)空洞累及延髓時：當(dāng)空洞累及延髓時： 第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.腦脊液檢查腦脊液檢查 無特征性改變無特征性改變 2.影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查(1)X線片線片(2)延遲脊髓延遲脊髓CT掃描（掃描（DMCT）(3)MRI：確

44、診首選方法：確診首選方法第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 輔助檢查輔助檢查 圖圖14-9脊髓空洞癥脊髓空洞癥MRI表現(xiàn)表現(xiàn)A.T1加權(quán)像加權(quán)像 B. T2加權(quán)像加權(quán)像青壯年隱匿起病，病情進展緩慢青壯年隱匿起病，病情進展緩慢節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力和肌萎縮，皮膚節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力和肌萎縮，皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等MRI或或DMCT檢查發(fā)現(xiàn)空洞可確診檢查發(fā)現(xiàn)空洞可確診 1. 診診 斷斷 第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 （1）脊髓腫瘤）脊髓腫瘤（2）腦干腫瘤）腦干腫瘤（3）頸椎?。╊i椎病（4）肌萎縮側(cè)索硬化癥）肌萎縮側(cè)索硬化癥2.鑒別診斷

45、鑒別診斷 第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 1.對癥治療對癥治療 可給予可給予B B族維生素、族維生素、ATPATP、輔酶、輔酶A A、肌苷等；有、肌苷等；有疼痛者可給與鎮(zhèn)痛劑；痛覺缺失者應(yīng)防止外傷、疼痛者可給與鎮(zhèn)痛劑；痛覺缺失者應(yīng)防止外傷、燙傷或凍傷；防止關(guān)節(jié)攣縮，輔助按摩等燙傷或凍傷；防止關(guān)節(jié)攣縮，輔助按摩等 第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 治治 療療 2.手術(shù)治療手術(shù)治療3.放射治療放射治療 第五節(jié)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 Subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD脊髓

46、亞急性聯(lián)合變性是由于維生素脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于維生素12的攝入、的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運或代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運或代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足而引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病而引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)等，臨病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)等，臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調(diào)、床表現(xiàn)為雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓及周圍性神經(jīng)病變等，常伴有貧血的痙攣性癱瘓及周圍性神經(jīng)病變等，常伴有貧血的臨床征象臨床征象第五節(jié)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 定定 義義 本病與維生素本病與維生素12缺乏有關(guān)

47、缺乏有關(guān) 維生素維生素B12是是DNA和和RNA合成時必需的輔酶，也是合成時必需的輔酶，也是維持髓鞘結(jié)構(gòu)和功能所必需的一種輔酶，若缺乏維持髓鞘結(jié)構(gòu)和功能所必需的一種輔酶，若缺乏則導(dǎo)致核蛋白的合成不足，從而影響中樞神經(jīng)系則導(dǎo)致核蛋白的合成不足，從而影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的甲基化，造成髓鞘脫失、軸突變性而致病統(tǒng)的甲基化，造成髓鞘脫失、軸突變性而致病 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 第五節(jié)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 病變主要在脊髓的后索和錐體束，嚴重時大腦白病變主要在脊髓的后索和錐體束，嚴重時大腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)可不同程度受累質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)可不同程度受累脊髓切面顯示白質(zhì)脫髓鞘樣

48、改變脊髓切面顯示白質(zhì)脫髓鞘樣改變鏡下可見髓鞘腫脹，空泡形成，及軸突變性鏡下可見髓鞘腫脹，空泡形成，及軸突變性 病病 理理第五節(jié)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 1.多在多在中年以后起病，男女無明顯差別中年以后起病，男女無明顯差別 2.早期多有貧血、倦怠、腹瀉和舌炎等病史，伴血清維生素早期多有貧血、倦怠、腹瀉和舌炎等病史，伴血清維生素12 減低，減低，常先于常先于神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)癥狀出現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 第五節(jié)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 神經(jīng)癥狀神經(jīng)癥狀 雙下肢無力、發(fā)硬和雙手動作笨拙、步態(tài)不穩(wěn)、踩棉花感，可見步態(tài)蹣跚、雙下肢無力、發(fā)硬和雙手動作笨拙、步態(tài)不

49、穩(wěn)、踩棉花感，可見步態(tài)蹣跚、步基增寬，步基增寬，Romberg征陽性等征陽性等隨后出現(xiàn)手指、足趾末端對稱性持續(xù)刺痛、麻木和燒灼感等隨后出現(xiàn)手指、足趾末端對稱性持續(xù)刺痛、麻木和燒灼感等檢查雙下肢震動覺、位置覺障礙，以遠端明顯；少數(shù)患者有手套檢查雙下肢震動覺、位置覺障礙，以遠端明顯；少數(shù)患者有手套-襪套樣感覺襪套樣感覺減退減退有些患者屈頸時出現(xiàn)有些患者屈頸時出現(xiàn)Lhermitte征征臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 第五節(jié)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 3.雙下肢可呈不完全性痙攣性癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽雙下肢可呈不完全性痙攣性癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性；如周

50、圍神經(jīng)病變較重時，則表現(xiàn)為肌張力減低、腱反射減弱、但病理征常為性；如周圍神經(jīng)病變較重時，則表現(xiàn)為肌張力減低、腱反射減弱、但病理征常為陽性。少數(shù)患者可見視神經(jīng)萎縮及中心暗點，提示大腦白質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累陽性。少數(shù)患者可見視神經(jīng)萎縮及中心暗點，提示大腦白質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累4.可見精神異?？梢娋癞惓?臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 第五節(jié)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 1.周圍血象及骨髓涂片檢查：周圍血象及骨髓涂片檢查：巨細胞低色素性貧血，血網(wǎng)織紅細胞數(shù)巨細胞低色素性貧血，血網(wǎng)織紅細胞數(shù)維生素維生素12含量含量 2.胃液分析：胃液分析： 注射組織胺后作胃液分析，可發(fā)現(xiàn)抗組胺性胃酸缺乏注射組織胺后作

51、胃液分析，可發(fā)現(xiàn)抗組胺性胃酸缺乏 3.腦脊液檢查：腦脊液檢查： 多正常，少數(shù)可有輕度蛋白增高多正常，少數(shù)可有輕度蛋白增高 4.MRI： 病變部位呈條形、點片狀病灶，病變部位呈條形、點片狀病灶，T1低信號，低信號，T2高信號高信號輔助檢查輔助檢查 第五節(jié)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 圖圖14-10脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性MRI表現(xiàn)表現(xiàn) 脊髓后索T2高信號輔助檢查輔助檢查 第五節(jié)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 1.診斷：診斷： 緩慢隱匿起病，出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神緩慢隱匿起病，出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害癥狀及體征，血清中維生素經(jīng)損害癥狀及體征，血

52、清中維生素12缺乏，惡性缺乏，惡性貧血，或試驗性診斷貧血，或試驗性診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 第五節(jié)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 2.鑒別診斷：鑒別診斷：（1）非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性）非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性（combined system disease of non-pernicious anemia type）（2）脊髓壓迫癥）脊髓壓迫癥（3）多發(fā)性硬化）多發(fā)性硬化（4）周圍神經(jīng)?。┲車窠?jīng)病診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 第五節(jié)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 1.病因治療病因治療 2.藥物治療藥物治療 （1）大劑量維生素）大劑量維生素12 （2）鐵劑

53、）鐵劑 （3）葉酸）葉酸 （4）胃蛋白酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑）胃蛋白酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑 3.康復(fù)治療康復(fù)治療治治 療療 第五節(jié)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 早期診斷并及時治療是改善本病預(yù)后的關(guān)鍵早期診斷并及時治療是改善本病預(yù)后的關(guān)鍵如能在起病如能在起病3個月內(nèi)積極治療，多數(shù)可完全恢復(fù)；個月內(nèi)積極治療，多數(shù)可完全恢復(fù)；若充分治療若充分治療6個月至個月至1年仍有神經(jīng)功能障礙，則難年仍有神經(jīng)功能障礙，則難以恢復(fù)以恢復(fù)不經(jīng)治療神經(jīng)系統(tǒng)癥狀會持續(xù)加重，甚至可能死亡不經(jīng)治療神經(jīng)系統(tǒng)癥狀會持續(xù)加重，甚至可能死亡預(yù)預(yù) 后后 第五節(jié)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 第六節(jié)第六

54、節(jié) 脊髓血管病脊髓血管病 Vascular diseases of the spinal cord脊髓血管病分為以下三大類：脊髓血管病分為以下三大類：缺血性缺血性出血性出血性血管畸形血管畸形第六節(jié)第六節(jié) 脊髓血管病脊髓血管病 概概 述述 1.由嚴重心血管疾病或手術(shù)所引起的嚴重低血壓以及由嚴重心血管疾病或手術(shù)所引起的嚴重低血壓以及脊髓動脈粥樣硬化、動脈炎、腫瘤、蛛網(wǎng)膜粘連等脊髓動脈粥樣硬化、動脈炎、腫瘤、蛛網(wǎng)膜粘連等可導(dǎo)致缺血性脊髓病可導(dǎo)致缺血性脊髓病2.脊髓血管畸形和動脈瘤的破裂則可引起脊髓出血脊髓血管畸形和動脈瘤的破裂則可引起脊髓出血3.自發(fā)性出血自發(fā)性出血4.外傷外傷第六節(jié)第六節(jié) 脊髓血管

55、病脊髓血管病 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 1.完全缺血完全缺血15分鐘以上可導(dǎo)致脊髓不可逆損傷分鐘以上可導(dǎo)致脊髓不可逆損傷2.脊髓前動脈血栓形成常見于胸髓脊髓前動脈血栓形成常見于胸髓3.脊髓缺血可導(dǎo)致神經(jīng)細胞變性、壞死、血管周圍淋巴細胞浸潤，并有血管脊髓缺血可導(dǎo)致神經(jīng)細胞變性、壞死、血管周圍淋巴細胞浸潤，并有血管再通再通第六節(jié)第六節(jié) 脊髓血管病脊髓血管病 病病 理理4.脊髓內(nèi)出血脊髓內(nèi)出血可侵犯數(shù)個節(jié)段，多可侵犯數(shù)個節(jié)段，多累及累及中央灰質(zhì)；中央灰質(zhì)；脊髓外出血形成血腫或破入蛛網(wǎng)膜下腔，引起脊髓外出血形成血腫或破入蛛網(wǎng)膜下腔，引起組織水腫、淤血及繼發(fā)變性組織水腫、淤血及繼發(fā)變性5.脊髓血管畸

56、形脊髓血管畸形是由異常血管形成的網(wǎng)狀血管團是由異常血管形成的網(wǎng)狀血管團和供血動脈及引流靜脈所組成和供血動脈及引流靜脈所組成 第六節(jié)第六節(jié) 脊髓血管病脊髓血管病 病病 理理 （1）脊髓短暫性缺血發(fā)作（）脊髓短暫性缺血發(fā)作（spinal TIA）：）： 典型表現(xiàn)為間歇性跛行和下肢遠端發(fā)作性無力典型表現(xiàn)為間歇性跛行和下肢遠端發(fā)作性無力 （2）脊髓梗死（）脊髓梗死（spinal infarction）: 卒中樣起病，因閉塞的供血動脈不同分為：卒中樣起病，因閉塞的供血動脈不同分為：脊髓前動脈綜合征脊髓前動脈綜合征 脊髓后動脈綜合征脊髓后動脈綜合征 中央動脈綜合征中央動脈綜合征 1.缺血性脊髓血管病缺血性脊髓血管病 第六節(jié)第六節(jié) 脊髓血管病脊髓血管病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 2.出血性脊髓血管病：出血性脊髓血管?。?包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓內(nèi)出血包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓內(nèi)出血和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血3.脊髓血管畸形：脊髓血管畸形： 臨床不常見。大多為動靜脈畸形