兒童腹膜后腫瘤影像診斷

1、概述腹膜后腫瘤的定義有廣義和狹義的兩種：l狹義的腹膜后腫瘤是指除胰腺、腎臟、腎上腺和十狹義的腹膜后腫瘤是指除胰腺、腎臟、腎上腺和十二指腸等腹膜后臟器之外非臟器起源的腫瘤。二指腸等腹膜后臟器之外非臟器起源的腫瘤。l廣義的腹膜后腫瘤包括臟器和非臟器起源的腫瘤這廣義的腹膜后腫瘤包括臟器和非臟器起源的腫瘤這兩部分。兩部分。l除了神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、脂肪瘤和淋巴管瘤之外，其他非臟器起源的腹膜后腫瘤在兒童中相當(dāng)少見；若干腫瘤（神經(jīng)母細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤）既可為非臟器起源，又可為臟器起源。非臟器起源的惡性腹膜后腫瘤侵犯臟器后常需與臟器起源的腫瘤相鑒別。病理分類內(nèi)容：神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤

2、腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別內(nèi)容：神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童最常見的顱外實(shí)質(zhì)性腫瘤分布65腹膜后、40腎上腺髓質(zhì)，其余在椎旁交感神經(jīng)鏈、主動(dòng)脈旁體、盆腔等診斷時(shí)年齡90在5歲以下，平均2歲神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后因素l發(fā)病部位：主動(dòng)脈旁體、盆腔、多發(fā)性、腹外神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后較好。l分期：I期腫瘤具90以上生存率 IV期預(yù)后差l診斷時(shí)病人年齡：1歲以下預(yù)后良好（約75生存率），盡管達(dá)IV期

3、但腫瘤不太具侵襲性，為與一般IV期腫瘤相區(qū)別，分期為IV-S期。若干腫瘤可以自發(fā)性消退或腫瘤成熟成為良性的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它T1WI T2WI T1WI+CT1WIT1WI+C神經(jīng)母細(xì)胞瘤。女性，2001327出生。掃描日期2001-7-18（4個(gè)月)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。女性，2001327出生。掃描日期2003-4-30（2歲）一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)lCT平掃l形態(tài)：大而不規(guī)則的腎外腫塊，常呈分葉狀，腫瘤沒有包膜，邊界不銳利l鈣化：90顆粒、細(xì)點(diǎn)、環(huán)狀、不定形l增強(qiáng)掃描l強(qiáng)化：不均勻，出血壞死不強(qiáng)化低密度區(qū)與腫瘤

4、強(qiáng)化區(qū)域混雜所致神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)lCT平掃l形態(tài)：大而不規(guī)則的腎外腫塊，常呈分葉狀，腫瘤沒有包膜，邊界不銳利l鈣化：90顆粒、細(xì)點(diǎn)、環(huán)狀、不定形l增強(qiáng)掃描l強(qiáng)化：不均勻，出血壞死不強(qiáng)化低密度區(qū)與腫瘤強(qiáng)化區(qū)域混雜所致神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤直接擴(kuò)展l與大血管關(guān)系：超中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展，腫瘤包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎動(dòng)靜脈（單側(cè)或雙側(cè)）、腹腔動(dòng)脈干和腸系膜上動(dòng)脈，

5、脾靜脈前移或包繞。l與周圍臟器關(guān)系：壓迫還是直接侵犯肝、腎有時(shí)在CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面MR顯示更佳，同時(shí)需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。圍繞腎侵犯。l向椎管內(nèi)擴(kuò)展：MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn)入椎管。l淋巴擴(kuò)展：90有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)大，增大淋巴結(jié)常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開來，還可以有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，特別是左頸淋巴結(jié)的發(fā)現(xiàn)可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤直接擴(kuò)展l與大血管關(guān)系：超中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展，腫瘤包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎動(dòng)

6、靜脈（單側(cè)或雙側(cè)）、腹腔動(dòng)脈干和腸系膜上動(dòng)脈，脾靜脈前移或包繞。l與周圍臟器關(guān)系：壓迫還是直接侵犯肝、腎有時(shí)在CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面MR顯示更佳，同時(shí)需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。圍繞腎侵犯。l向椎管內(nèi)擴(kuò)展：MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn)入椎管。l淋巴擴(kuò)展：90有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)大，增大淋巴結(jié)常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開來，還可以有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，特別是左頸淋巴結(jié)的發(fā)現(xiàn)可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它神經(jīng)母細(xì)胞瘤膈腳侵犯。男，3歲。一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤直接擴(kuò)展l與大血管關(guān)系：超中線的神經(jīng)母

7、細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展，腫瘤包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎動(dòng)靜脈（單側(cè)或雙側(cè)）、腹腔動(dòng)脈干和腸系膜上動(dòng)脈，脾靜脈前移或包繞。l與周圍臟器關(guān)系：壓迫還是直接侵犯肝、腎有時(shí)在CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面MR顯示更佳，同時(shí)需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。圍繞腎侵犯。l向椎管內(nèi)擴(kuò)展：MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn)入椎管。l淋巴擴(kuò)展：90有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)大，增大淋巴結(jié)常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開來，還可以有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，特別是左頸淋巴結(jié)的發(fā)現(xiàn)可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它交感鏈神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤一

8、、神經(jīng)母細(xì)胞瘤直接擴(kuò)展l與大血管關(guān)系：超中線的神經(jīng)母細(xì)胞瘤沿椎體前緣擴(kuò)展，腫瘤包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎動(dòng)靜脈（單側(cè)或雙側(cè)）、腹腔動(dòng)脈干和腸系膜上動(dòng)脈，脾靜脈前移或包繞。l與周圍臟器關(guān)系：壓迫還是直接侵犯肝、腎有時(shí)在CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面MR顯示更佳，同時(shí)需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。圍繞腎侵犯。l向椎管內(nèi)擴(kuò)展：MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進(jìn)入椎管。l淋巴擴(kuò)展：90有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)大，增大淋巴結(jié)常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開來，還可以有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，特別是左頸淋巴結(jié)的發(fā)現(xiàn)可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤

9、其它神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男，1歲。一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤一、神經(jīng)母細(xì)胞瘤特殊類型l新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤具有發(fā)生出血、壞死和變性傾向，中央壞死極其廣泛，形成類似于囊腫的表現(xiàn)，囊性腫瘤中鈣化少見。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它囊性神經(jīng)母細(xì)胞瘤二、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤二、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤l由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)展而來，代表了神經(jīng)節(jié)腫瘤中最為成熟的類型神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤l含有惡性神經(jīng)母細(xì)胞和良性的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的成分神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它（一）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（一）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤年齡：任何年齡，往往在20歲

10、以下，常見于兒童時(shí)期和青少年性別：女性多見組織病理學(xué)：腫瘤由豐富數(shù)量的粘液物質(zhì)和數(shù)目相對(duì)少的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成影像學(xué)表現(xiàn)：lCT平掃腫瘤呈低密度，邊界尚清，腫瘤內(nèi)鈣化呈播散細(xì)小斑點(diǎn)狀，與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鈣化呈粗糙顆粒狀、不定形者不同l增強(qiáng)掃描根據(jù)粘液物質(zhì)的所少而定，腫瘤往往無明顯強(qiáng)化或稍有或適度強(qiáng)化，也可向椎管內(nèi)擴(kuò)展神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。女，7歲。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。男，5歲。（二）神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤（二）神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤很難與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別。可能的區(qū)別是臨床發(fā)展緩慢，病程更長，腫瘤邊界較神經(jīng)母細(xì)胞瘤更清楚，強(qiáng)化程度稍低于神經(jīng)母細(xì)胞瘤，也常不易與神

11、經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤區(qū)別。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤。男，8歲。神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤。女，2歲。三、周圍神經(jīng)腫瘤三、周圍神經(jīng)腫瘤包括良、惡性的神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。青春期比兒童時(shí)期更常見，通常為良性，少數(shù)可發(fā)生惡變。影像表現(xiàn)通常為位于椎旁孤立性病變，表現(xiàn)為邊緣光滑的軟組織密度腫塊，其中可含有囊變，含脂肪的黃瘤性成分或少細(xì)胞性區(qū)域所形成的低密度腫瘤有不同程度的強(qiáng)化。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它三、周圍神經(jīng)腫瘤三、周圍神經(jīng)腫瘤特殊類型叢狀神經(jīng)纖維瘤（PN）l病理：叢狀神經(jīng)纖維瘤顯示在粘多糖和膠原的細(xì)胞外物質(zhì)中有

12、排列紊亂之呈波浪狀有病變的Schwann細(xì)胞。l影像學(xué)表現(xiàn)：位于腹膜后，在典型情況下呈雙側(cè)對(duì)稱性，PN沿交感神經(jīng)鏈和迷走神經(jīng)分布，彌漫浸潤腹腔和腹膜后間隙，包繞在這些間隙內(nèi)的血管結(jié)構(gòu)，并沿此間隙向肝內(nèi)、腸系膜內(nèi)擴(kuò)展。增強(qiáng)后仍為均勻低密度腫塊，很少呈蜿蜒狀或周圍性強(qiáng)化。lPN必然發(fā)生于NF-I型患者中。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它叢狀神經(jīng)纖維瘤內(nèi)容：神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于腎上腺，也可發(fā)生于腎上腺外沿腹主動(dòng)脈分布、頸部、縱隔和膀胱。臨床：l是功能性腫瘤，產(chǎn)生陣發(fā)性高血

13、壓頭痛、心動(dòng)過速、排尿暈厥等。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)l腫瘤直徑往往大于2cm，最大超過10cm，呈圓形或橢圓形；l較小時(shí)密度均勻、邊緣光滑，較大腫瘤因有壞死灶，密度往往不均勻，15有鈣化；l嗜鉻細(xì)胞瘤血供豐富，腫瘤往往顯示中等至明顯強(qiáng)化；l腫瘤明顯強(qiáng)化和囊變是嗜鉻細(xì)胞瘤的特征；l3070嗜鉻細(xì)胞瘤為雙側(cè)性；l兒童嗜鉻細(xì)胞瘤大多數(shù)為良性，10為惡性， 惡性征象：局部浸潤、淋巴結(jié)腫大和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)l腫

14、瘤直徑往往大于2cm，最大超過10cm，呈圓形或橢圓形；l較小時(shí)密度均勻、邊緣光滑，較大腫瘤因有壞死灶，密度往往不均勻，15有鈣化；l嗜鉻細(xì)胞瘤血供豐富，腫瘤往往顯示中等至明顯強(qiáng)化；l腫瘤明顯強(qiáng)化和囊變是嗜鉻細(xì)胞瘤的特征；l3070嗜鉻細(xì)胞瘤為雙側(cè)性；l兒童嗜鉻細(xì)胞瘤大多數(shù)為良性，10為惡性， 惡性征象：局部浸潤、淋巴結(jié)腫大和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它多發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤伴下腔靜脈異位。男，12歲。嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)l腫瘤直徑往往大于2cm，最大超過10cm，呈圓形或橢圓形；l較小時(shí)密度均勻、邊緣光滑，較大腫瘤因有壞死灶，密度往往不

15、均勻，15有鈣化；l嗜鉻細(xì)胞瘤血供豐富，腫瘤往往顯示中等至明顯強(qiáng)化；l腫瘤明顯強(qiáng)化和囊變是嗜鉻細(xì)胞瘤的特征；l3070嗜鉻細(xì)胞瘤為雙側(cè)性；l兒童嗜鉻細(xì)胞瘤大多數(shù)為良性，10為惡性， 惡性征象：局部浸潤、淋巴結(jié)腫大和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤伴后腹膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移內(nèi)容：神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別Wilms瘤瘤Wilms瘤（WT）是原始胚胎組織持續(xù)存在的一種惡性腫瘤，是兒童中最常見的腹部惡性腫瘤。年齡：約80發(fā)生于15歲，高峰34歲。部位：大多位于腎周圍部分，7595可摸及腫塊

16、。少數(shù)起自腎盂腎盞呈息肉狀，25有血尿，表明腫瘤起自于腎盂或?qū)舷到y(tǒng)的侵犯。其他：25有高血壓，腫瘤可直接產(chǎn)生腎素。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它右腎盂內(nèi)腎母細(xì)胞瘤。男，1歲。Wilms瘤瘤病理：lWT表現(xiàn)為一個(gè)大的實(shí)質(zhì)性腫塊，由腎實(shí)質(zhì)所形成的假包膜圍繞，腫瘤中通常能發(fā)現(xiàn)出血壞死和囊腫形成。l典型WT由三種成分所組成：上皮性（腎小管腎小球）、胚基性（小圓細(xì)胞）和基質(zhì)性（梭形的、粘液性）細(xì)胞以不同成分所組成，分化程度高度可變，約90組織學(xué)分化良好，僅少數(shù)有間變，預(yù)后極差。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它Wilms

17、瘤瘤影像學(xué)表現(xiàn)l實(shí)質(zhì)性腫瘤的CT表現(xiàn)l平掃腫瘤特征性地呈球形腫塊，位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)和包膜內(nèi)時(shí)腫塊邊界清楚。當(dāng)腫瘤呈外突性生長以及輪廓變得不規(guī)則時(shí)提示包膜侵犯。 約15以下腫瘤含有鈣化。l增強(qiáng)殘留的正常強(qiáng)化的腎實(shí)質(zhì)呈新月形或包膜狀圍繞腫瘤，是確定腫瘤為腎源性的CT表現(xiàn)。腫瘤實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化，程度不及正常腎實(shí)質(zhì)，出血壞死囊變區(qū)不強(qiáng)化，腫瘤呈不均勻強(qiáng)化。伴大的出血壞死區(qū)和囊腫形成是腎母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它腎母細(xì)胞瘤。男，1歲。腎母細(xì)胞瘤。女，8個(gè)月。Wilms瘤瘤影像學(xué)表現(xiàn)l腫瘤擴(kuò)展的CT表現(xiàn)l淋巴結(jié)擴(kuò)展：20患兒有腎門、腔靜脈和主動(dòng)脈

18、旁、腹膜后淋巴結(jié)大。l大血管侵犯：515腫瘤擴(kuò)展至腎靜脈、下腔靜脈，其中30至左房。腫瘤越中線擴(kuò)展往往是推移大血管而不是包繞。l血行轉(zhuǎn)移：肝和肺。肝轉(zhuǎn)移在腹部CT掃描中往往就能估計(jì)，為確定肺轉(zhuǎn)移術(shù)前常需胸部CT平掃。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它腎母細(xì)胞瘤。男，1歲。Wilms瘤瘤影像學(xué)表現(xiàn)l腫瘤擴(kuò)展的CT表現(xiàn)l淋巴結(jié)擴(kuò)展：20患兒有腎門、腔靜脈和主動(dòng)脈旁、腹膜后淋巴結(jié)大。l大血管侵犯：515腫瘤擴(kuò)展至腎靜脈、下腔靜脈，其中30至左房。腫瘤越中線擴(kuò)展往往是推移大血管而不是包繞。l血行轉(zhuǎn)移：肝和肺。肝轉(zhuǎn)移在腹部CT掃描中往往就能估計(jì)，為確定肺轉(zhuǎn)移術(shù)前常需

19、胸部CT平掃。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它腎母細(xì)胞瘤。男，9歲。下腔靜脈癌栓。腎母細(xì)胞瘤。男，4歲。腎母細(xì)胞瘤。女，18個(gè)月?？缰芯€生長推移大血管。Wilms瘤瘤影像學(xué)表現(xiàn)l腫瘤擴(kuò)展的CT表現(xiàn)l淋巴結(jié)擴(kuò)展：20患兒有腎門、腔靜脈和主動(dòng)脈旁、腹膜后淋巴結(jié)大。l大血管侵犯：515腫瘤擴(kuò)展至腎靜脈、下腔靜脈，其中30至左房。腫瘤越中線擴(kuò)展往往是推移大血管而不是包繞。l血行轉(zhuǎn)移：肝和肺。肝轉(zhuǎn)移在腹部CT掃描中往往就能估計(jì)，為確定肺轉(zhuǎn)移術(shù)前常需胸部CT平掃。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它腎母細(xì)胞瘤孤立性肺轉(zhuǎn)移。男，6歲

20、。Wilms瘤瘤鑒別診斷l(xiāng)腎細(xì)胞癌（RCC）l主要是成人時(shí)期的腫瘤，兒童僅占所有RCC病例的0.31.3，但它可以見于5歲以上的兒童中，平均就診年齡為9歲；可以發(fā)生壞死囊變，可以出現(xiàn)鈣化，受侵犯的腎實(shí)質(zhì)形成假包膜，腫瘤侵犯使腎結(jié)構(gòu)破壞，有鄰近淋巴結(jié)大，診斷時(shí)20有肺、肝、腦或骨骼轉(zhuǎn)移。兒童RCC骨轉(zhuǎn)移是雙側(cè)性的。l單純根據(jù)影像很難與WT相鑒別，病灶相對(duì)較小、骨轉(zhuǎn)移比WT常見，而且可以是雙側(cè)性的，結(jié)合年齡稍大于WT應(yīng)想到RCC的可能。確診需組織學(xué)檢查。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它腎細(xì)胞癌。男，4歲。Wilms瘤瘤鑒別診斷l(xiāng)腎透明細(xì)胞肉瘤（CCSK）l過

21、去認(rèn)為是高度侵襲性WT的一種亞型，根據(jù)臨床和組織學(xué)目前認(rèn)為是一種獨(dú)立性疾病，占所有腎新生物的4；l年齡高峰35歲，與WT相同，或稍更低；l病理：顯示一種間隔均勻的纖維血管網(wǎng)（evenly-spaced fibrovascular network），腫瘤沒有假包膜，往往浸潤?quán)徑I實(shí)質(zhì)；l影像：腫瘤與正常腎實(shí)質(zhì)分界處邊緣模糊不規(guī)則，腫瘤內(nèi)毛細(xì)血管豐富，在增強(qiáng)掃描時(shí)有中度強(qiáng)化；腫瘤易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移，往往在初診時(shí)就能發(fā)現(xiàn)。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它透明細(xì)胞肉瘤。男，1歲。Wilms瘤瘤鑒別診斷l(xiāng)桿狀細(xì)胞瘤（RTK）l又稱橫紋肌樣瘤。過去曾歸類于WT中，目前認(rèn)為

22、它并非是起自于腎胚基原始細(xì)胞的腫瘤，發(fā)病年齡低，大多數(shù)病例在生后第一年期間內(nèi)被診斷。腫瘤惡性程度高，預(yù)后差，成活率低，是兒童中侵襲性最高的惡性腎新生物。l與WT不同，RTK更常發(fā)生于腎的中央部分，通過腎實(shí)質(zhì)擴(kuò)展，可擴(kuò)展至整個(gè)腎實(shí)質(zhì)中。腫瘤達(dá)腎實(shí)質(zhì)邊緣部時(shí)常形成包膜下血腫。腫瘤鈣化呈點(diǎn)狀或細(xì)線狀，細(xì)線狀鈣化可勾畫腫瘤分葉狀輪廓。lRTK可以與原發(fā)腦腫瘤同時(shí)存在。原發(fā)腦腫瘤大多數(shù)在后顱窩中，包括髓母細(xì)胞瘤、PNET、室管膜瘤、小腦和腦干星形細(xì)胞瘤。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它惡性桿狀細(xì)胞瘤。男，10個(gè)月。惡性桿狀細(xì)胞瘤內(nèi)容：神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎源性腫

23、瘤腎上腺腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別腎上腺癌腎上腺癌是一種少見的腎上腺皮質(zhì)高度惡性的腫瘤年齡：117歲，平均8.1歲，極大多數(shù)兒童病例在10歲以下性別：女孩多見（8/10）臨床表現(xiàn)：l大多為功能性腫瘤（7/10）雄激素男性化(女孩)，性早熟(男孩) 皮質(zhì)醇Cushing綜合征 雌激素女性化 少見l可合并或單獨(dú)存在高血壓神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它多見腎上腺癌腎上腺癌影像學(xué)表現(xiàn)：lCT平掃：極大多數(shù)腫塊邊緣清楚，腫瘤可以鈣化；l增強(qiáng)掃描：可有薄層包膜強(qiáng)化，腫瘤不均勻強(qiáng)化（較小腫瘤除外），常伴中央出血壞死，形態(tài)不規(guī)則呈星形疤痕狀，上腔靜脈

24、受壓、血栓形成或形成癌栓。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它腎上腺癌。男，2歲。腎上腺癌。男，3歲腎上腺癌腎上腺癌腎上腺癌與腎上腺腺瘤的鑒別：l病理：單純?cè)诩?xì)胞形態(tài)尚兩者不易鑒別，腎上腺癌有包膜和血管侵犯。l臨床：10歲以下Cushing綜合征大多數(shù)由癌引起，少數(shù)由腺瘤引起。在較大兒童中通常由垂體瘤或腎上腺腺瘤所引起。l影像：腺瘤呈圓形或橢圓形，密度均勻，邊緣清楚，直徑往往小于5cm，對(duì)側(cè)腎上腺萎縮，偶為雙側(cè)形呈軟組織密度。l原發(fā)性醛固酮增多癥：直徑常小于2cm，類脂質(zhì)含量高，密度低，接近于水，需薄層掃描才能發(fā)現(xiàn)。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上

25、腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它原發(fā)性醛固酮增多癥。男，16歲。腎母細(xì)胞瘤。男，1歲。腎母細(xì)胞瘤。女，8個(gè)月。腎母細(xì)胞瘤。男，4歲。神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤膈腳侵犯。男，3歲。腎上腺癌。男，2歲。腎上腺癌神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤。男，8歲。腎上腺癌。男，2歲。嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)容：神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別生殖細(xì)胞源性腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤包括：畸胎瘤、精原細(xì)胞瘤、卵黃囊（內(nèi)胚竇）瘤、絨毛膜上皮癌、胚胎癌。 90以上為畸胎瘤，包括成熟的和未成熟的（畸胎癌），后者可合并其他類型的生殖細(xì)胞源性腫瘤。 10生殖細(xì)胞源性腫瘤為惡性的（包括畸胎癌）。神

26、經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它生殖細(xì)胞源性腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤1、成熟的畸胎瘤表現(xiàn)為囊性的，并含有脂肪、軟骨、軟組織以及骨和鈣化，在成分復(fù)雜的腫塊中識(shí)別鈣化和脂肪就可以作出明確診斷。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它畸胎瘤。男，15個(gè)月?；チ觥Ｄ?，17個(gè)月。生殖細(xì)胞源性腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤2、未成熟的組織常存在于畸胎瘤的實(shí)質(zhì)性部分中； 根據(jù)軟組織成分的多少?？梢耘袛嗷チ龅牧紣盒浴＼浗M織成分超過50要警惕惡性的可能性； 惡性畸胎瘤可能常伴有分化不良的腫瘤性脂肪組織，其密度可低于一般腫瘤性軟組織密度，加上腫瘤的壞死液

27、化和鈣化，常形成密度極不均勻的混雜性腫瘤，見此表現(xiàn)應(yīng)考慮惡性畸胎瘤的可能。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它惡性畸胎瘤。男，1歲。惡性畸胎瘤。女，10個(gè)月。生殖細(xì)胞源性腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤3、單純根據(jù)影像對(duì)惡性生殖細(xì)胞源性腫瘤作出特異性診斷是困難的。精原細(xì)胞瘤表現(xiàn)為均勻的軟組織密度腫塊，而大多數(shù)非精原細(xì)胞性生殖細(xì)胞源性腫瘤是壞死性腫瘤，低密度的形態(tài)極不規(guī)則，需要密切結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，若AFP增高提示卵黃囊瘤，而HCG增高考慮絨毛膜上皮癌。 在實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)中除畸胎瘤之外惡性生殖細(xì)胞源性腫瘤中卵黃囊瘤最為多見，干氏報(bào)道位于腹膜后為3/21（14%）。神經(jīng)源性腫瘤 嗜

28、鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它內(nèi)胚竇瘤。男，3歲。生殖細(xì)胞源性腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤4、鑒別診斷l(xiāng)寄生胎l在嬰兒腹部中含有成形的但發(fā)育不全的胎兒。l在CT上也可以見到骨骼和脂肪。l在畸胎瘤中軟組織成分越多惡性可能性越大。 寄生胎中以軟組織成分為主，但沒有惡性傾向，兩者的鑒別有一定臨床意義。l在影像學(xué)上若在腹部腫塊中能識(shí)別胎兒身體的某一部分，尤其是脊柱即可作出寄生胎的診斷，但由于椎管嚴(yán)重的發(fā)育不全，不是每個(gè)寄生胎中均能見到。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它寄生胎。女，3個(gè)月。箭示室間隔影。內(nèi)容：神經(jīng)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤腎源性腫瘤腎上腺

29、腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別1、在兒童中應(yīng)該經(jīng)常想到的其他腹膜后腫瘤有淋巴瘤和橫紋肌肉瘤。l淋巴瘤可表現(xiàn)為腹膜后散在腫大淋巴結(jié)，或融合成團(tuán)塊的分葉狀腹膜后腫塊，常伴有其他部位的淋巴結(jié)和臟器的侵犯。增強(qiáng)掃描僅輕度強(qiáng)化，往往無明顯的壞死腔灶。l橫紋肌肉瘤可呈相似的團(tuán)塊狀腫塊，常有明顯的腫瘤壞死，腫瘤強(qiáng)化較淋巴瘤明顯。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它淋巴瘤。男，6歲。其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別1、在兒童中應(yīng)該經(jīng)常想到的其他腹膜后腫瘤有淋巴瘤和橫紋肌肉瘤。l淋巴瘤可表現(xiàn)為腹膜后

30、散在腫大淋巴結(jié)，或融合成團(tuán)塊的分葉狀腹膜后腫塊，常伴有其他部位的淋巴結(jié)和臟器的侵犯。增強(qiáng)掃描僅輕度強(qiáng)化，往往無明顯的壞死腔灶。l橫紋肌肉瘤可呈相似的團(tuán)塊狀腫塊，常有明顯的腫瘤壞死，腫瘤強(qiáng)化較淋巴瘤明顯。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它橫紋肌肉瘤。女，3歲。其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別2、脂肪性腫瘤l脂肪瘤脂肪瘤：有典型的CT表現(xiàn)，呈脂肪密度的腫塊。l脂肪肉瘤脂肪肉瘤：脂肪內(nèi)存在不均勻間隔或軟組織成分并有強(qiáng)化表現(xiàn)，應(yīng)考慮脂肪肉瘤的可能。根據(jù)瘤內(nèi)脂肪細(xì)胞程度以及纖維和粘液組織的多少可分為三種類型：l分化良好的脂肪肉瘤：CT和MRI均含有脂

31、肪特有的密度和信號(hào)，脂肪肉瘤有強(qiáng)化；l粘液樣脂肪肉瘤：CT值近似水樣密度，在-2020Hu之間，密度均勻似囊腫病變；l混合性脂肪肉瘤：以纖維組織為主，伴散在的脂肪組織。 含脂肪腫塊的鑒別診斷包括畸胎瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤髓樣脂肪癥及脂膜炎。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它脂肪瘤。男，3.5歲。脂肪母細(xì)胞瘤。女，20個(gè)月。其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別2、脂肪性腫瘤l脂肪瘤脂肪瘤：有典型的CT表現(xiàn)，呈脂肪密度的腫塊。l脂肪肉瘤脂肪肉瘤：脂肪內(nèi)存在不均勻間隔或軟組織成分并有強(qiáng)化表現(xiàn)，應(yīng)考慮脂肪肉瘤的可能。根據(jù)瘤內(nèi)脂肪細(xì)胞程度以及纖維和粘液組織的多少可分

32、為三種類型：l分化良好的脂肪肉瘤：CT和MRI均含有脂肪特有的密度和信號(hào)，脂肪肉瘤有強(qiáng)化；l粘液樣脂肪肉瘤：CT值近似水樣密度，在-2020Hu之間，密度均勻似囊腫病變；l混合性脂肪肉瘤：以纖維組織為主，伴散在的脂肪組織。 含脂肪腫塊的鑒別診斷包括畸胎瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、髓樣脂肪癥及脂膜炎。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它促纖維增生性小細(xì)胞腫瘤。女，7歲。其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別3、有顯著強(qiáng)化的腫瘤l依次應(yīng)考慮以下腫瘤：l血管源性腫瘤l平滑肌源性腫瘤l神經(jīng)源性腫瘤l嗜鉻細(xì)胞瘤神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫

33、瘤 其它血管外皮瘤。女，7歲。其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別3、有顯著強(qiáng)化的腫瘤l依次應(yīng)考慮以下腫瘤：l血管源性腫瘤l平滑肌源性腫瘤l神經(jīng)源性腫瘤l嗜鉻細(xì)胞瘤神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它平滑肌肉瘤。男，3歲。其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別3、有顯著強(qiáng)化的腫瘤l依次應(yīng)考慮以下腫瘤：l血管源性腫瘤l平滑肌源性腫瘤l神經(jīng)源性腫瘤l嗜鉻細(xì)胞瘤神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別4、囊性占位的鑒別l淋巴管瘤：壁不明顯，可有纖細(xì)的間隔，隨腹膜后間隙生長，形態(tài)不規(guī)則。神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 其它淋巴管瘤其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別4、囊性占位的鑒別l假囊腫：常有胰腺炎和胰腺損傷史