生物氧化與能量代謝蛋白質(zhì)的代謝學(xué)習(xí)教案

1、會計學(xué)1生物氧化生物氧化(ynghu)與能量代謝與能量代謝 蛋白質(zhì)的蛋白質(zhì)的代謝代謝第一頁，共68頁。第1頁/共68頁第二頁，共68頁。生物氧化的主要生理意義是生物氧化的主要生理意義是為生物體提供能量。為生物體提供能量。第2頁/共68頁第三頁，共68頁。第3頁/共68頁第四頁，共68頁。第4頁/共68頁第五頁，共68頁。第5頁/共68頁第六頁，共68頁。第6頁/共68頁第七頁，共68頁。第7頁/共68頁第八頁，共68頁。O-POO-NNNNNH2OHHOHHOHHOCH2O-POO-O-POO-ATP（三磷酸（三磷酸(ln sun)腺苷）腺苷）O-POO-O POO-O-焦磷酸焦磷酸第8頁/共

2、68頁第九頁，共68頁。A腺苷腺苷堿基堿基戊糖戊糖核苷核苷腺嘌呤核苷腺嘌呤核苷P一磷酸一磷酸(ln sun)一磷酸一磷酸(ln sun)（AMP）P腺苷腺苷二磷酸二磷酸（ADP）P腺苷腺苷三磷酸三磷酸（ATP）O磷磷 酸酸核苷酸核苷酸第9頁/共68頁第十頁，共68頁。機械能機械能-運動運動(yndng)(yndng)化學(xué)能化學(xué)能-合成合成(hchng)(hchng)滲透能滲透能-分泌分泌(fnm)(fnm)吸收吸收電能電能-生物電生物電熱能熱能-體溫體溫光能光能-生物發(fā)光生物發(fā)光ATPATP是生物系統(tǒng)能量交換的中心是生物系統(tǒng)能量交換的中心熒火蟲熒火蟲第10頁/共68頁第十一頁，共68頁。ATP

3、 ADP 肌酸肌酸 磷酸磷酸肌酸肌酸 氧化磷酸化氧化磷酸化 底物水平磷酸化底物水平磷酸化 機械能機械能( (肌肉收縮肌肉收縮) )滲透能滲透能( (物質(zhì)主動轉(zhuǎn)運物質(zhì)主動轉(zhuǎn)運(zhun yn) (zhun yn) 化學(xué)能化學(xué)能( (合成代謝合成代謝) )電能電能( (生物電生物電) )熱能熱能( (維持體溫維持體溫) )生物體內(nèi)能量生物體內(nèi)能量(nngling)的的儲存和利用都以儲存和利用都以ATP為中心。為中心。第11頁/共68頁第十二頁，共68頁。第12頁/共68頁第十三頁，共68頁。呼吸鏈。根據(jù)代謝物上脫下氫呼吸鏈。根據(jù)代謝物上脫下氫的受體不同分的受體不同分NADHNADH呼吸鏈和呼吸鏈和

4、FADH2FADH2呼吸鏈。呼吸鏈。第13頁/共68頁第十四頁，共68頁。第14頁/共68頁第十五頁，共68頁。復(fù)合體復(fù)合體 酶酶 輔基輔基復(fù)合體復(fù)合體 NADH NADH一泛醌還原酶一泛醌還原酶 FMNFMN及鐵硫蛋白及鐵硫蛋白復(fù)合體復(fù)合體 琥珀酸一泛醌還原酶琥珀酸一泛醌還原酶 FADFAD及鐵硫蛋白及鐵硫蛋白復(fù)合體復(fù)合體 泛醌一細(xì)胞色素泛醌一細(xì)胞色素C C還原酶還原酶 鐵卟啉及鐵硫蛋白鐵卟啉及鐵硫蛋白復(fù)合體復(fù)合體 細(xì)胞色素細(xì)胞色素C C氧化酶氧化酶 CuCu及鐵卟啉及鐵卟啉第15頁/共68頁第十六頁，共68頁。H2O12O2O2-MH2還原型代還原型代 謝底物謝底物FMNFMNH2CoQH

5、2CoQNAD+NADH+H+2Fe2+2Fe3+ 細(xì)胞細(xì)胞(xbo)色色素素b- c- c1 -aa3 Fe S2H+M氧化型代氧化型代 謝底物謝底物FADHFADH2 2呼吸鏈呼吸鏈FADFADH2琥珀酸琥珀酸 Fe S2Fe2+2Fe3+ 細(xì)胞色素細(xì)胞色素b- c1 - c-aa3CoQH2CoQ12O2O2-2H+H2O延胡索酸延胡索酸第16頁/共68頁第十七頁，共68頁。能量驅(qū)動能量驅(qū)動ADPADP和無機和無機(wj)(wj)磷發(fā)磷發(fā)生磷酸化反應(yīng)，生磷酸化反應(yīng)，生成生成ATPATP。3.3.呼吸呼吸(hx)(hx)鏈的作用鏈的作用第17頁/共68頁第十八頁，共68頁。第18頁/共68

6、頁第十九頁，共68頁。第19頁/共68頁第二十頁，共68頁。第20頁/共68頁第二十一頁，共68頁。第21頁/共68頁第二十二頁，共68頁。第22頁/共68頁第二十三頁，共68頁。 ATP ATP產(chǎn)生產(chǎn)生(chnshng)(chnshng)的部位的部位第23頁/共68頁第二十四頁，共68頁。呼吸鏈電子傳遞抑制劑呼吸鏈電子傳遞抑制劑 能夠?qū)Ｒ蛔钄嗪粑溨心承┎课浑娮觽鬟f的物質(zhì)能夠?qū)Ｒ蛔钄嗪粑溨心承┎课浑娮觽鬟f的物質(zhì)和化學(xué)藥品。它的特點是可抑制呼吸鏈的某一環(huán)節(jié)，和化學(xué)藥品。它的特點是可抑制呼吸鏈的某一環(huán)節(jié)，使呼吸鏈中斷。因底物的氧化作用受阻，偶聯(lián)的磷使呼吸鏈中斷。因底物的氧化作用受阻，偶聯(lián)的磷酸

7、化作用無法進行，酸化作用無法進行，ATPATP的生成隨之減少。這類物質(zhì)的生成隨之減少。這類物質(zhì)和化學(xué)藥品大多和化學(xué)藥品大多(ddu)(ddu)對人類或哺乳動物乃至需氧對人類或哺乳動物乃至需氧生物具有極強的毒性。生物具有極強的毒性。（1 1）生物）生物(shngw)(shngw)氧化抑制劑氧化抑制劑第24頁/共68頁第二十五頁，共68頁。魚藤酮魚藤酮殺粉蝶殺粉蝶(fndi)(fndi)菌素（粉蝶菌素（粉蝶(fndi)(fndi)霉素霉素A A）阿米妥（異戊巴比妥）阿米妥（異戊巴比妥） 抗霉素抗霉素A A二巰基丙醇二巰基丙醇 CO、CN-、N3-及及H2S各種呼吸各種呼吸(hx)鏈抑制劑的阻斷位點

8、鏈抑制劑的阻斷位點第25頁/共68頁第二十六頁，共68頁。解偶聯(lián)劑解偶聯(lián)劑 不抑制呼吸鏈的遞氫或遞電子過程，而不抑制呼吸鏈的遞氫或遞電子過程，而是抑制由是抑制由ADP+PiADP+Pi生成生成ATPATP的磷酸化作用，使氧的磷酸化作用，使氧化產(chǎn)生的能量化產(chǎn)生的能量(nngling)(nngling)不能用于不能用于ADPADP磷酸磷酸化。即使氧化與磷酸化偶聯(lián)過程脫離?；?。即使氧化與磷酸化偶聯(lián)過程脫離。如：解偶聯(lián)蛋白、雙香豆素、如：解偶聯(lián)蛋白、雙香豆素、2,4-2,4-二硝基苯二硝基苯酚、纈氨霉素、短桿菌肽等。酚、纈氨霉素、短桿菌肽等。 氧化磷酸化抑制劑氧化磷酸化抑制劑 直接作用于直接作用于AT

9、PATP合成酶復(fù)合體，對電子傳合成酶復(fù)合體，對電子傳遞及遞及ADPADP磷酸化均有抑制作用。磷酸化均有抑制作用。如：寡霉素如：寡霉素 第26頁/共68頁第二十七頁，共68頁。（2 2）ADPADP、PiPi與與ATPATP的調(diào)節(jié)作用的調(diào)節(jié)作用 負(fù)反饋調(diào)節(jié)。當(dāng)負(fù)反饋調(diào)節(jié)。當(dāng)ATPATP高時，高時，ADPADP、AMPAMP下降，氧化磷酸化速度減慢，下降，氧化磷酸化速度減慢，NADHNADH堆積，堆積，TCATCA循環(huán)速度減慢，循環(huán)速度減慢，ATPATP合成降低；當(dāng)合成降低；當(dāng)ATPATP低時，低時，ADPADP、AMPAMP升高，氧化磷酸化速度加升高，氧化磷酸化速度加快，快，TCATCA循環(huán)速度

10、加快，循環(huán)速度加快，ATPATP合成增加。合成增加。 ADP/ATP ADP/ATP是限制氧化磷酸化速度的因是限制氧化磷酸化速度的因素。通過素。通過(tnggu)ATP(tnggu)ATP濃度對氧化磷酸化濃度對氧化磷酸化速率進行調(diào)控的現(xiàn)象稱為呼吸控制。速率進行調(diào)控的現(xiàn)象稱為呼吸控制。（3 3）甲狀腺激素）甲狀腺激素(j s)(j s)的調(diào)節(jié)作用的調(diào)節(jié)作用第27頁/共68頁第二十八頁，共68頁。1 1、- -磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭(chun (chun su)su)：內(nèi)膜內(nèi)膜線粒體內(nèi)線粒體內(nèi)線粒體外線粒體外第28頁/共68頁第二十九頁，共68頁。第29頁/共68頁第三十頁，共68頁。第30頁/

11、共68頁第三十一頁，共68頁。蛋白質(zhì)代謝蛋白質(zhì)代謝(dixi) (dixi) 第31頁/共68頁第三十二頁，共68頁。第32頁/共68頁第三十三頁，共68頁。二、蛋白質(zhì)的需要量和營養(yǎng)價值二、蛋白質(zhì)的需要量和營養(yǎng)價值* *氮總平衡：攝入氮氮總平衡：攝入氮= =排出排出(pi ch)(pi ch)氮氮（蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡）如成人（蛋白質(zhì)分解與合成處于平衡）如成人* *氮正平衡：攝入氮氮正平衡：攝入氮 排出氮排出氮（蛋白質(zhì)合成（蛋白質(zhì)合成(hchng)(hchng)量多于分解量）如兒量多于分解量）如兒童、孕婦童、孕婦* *氮負(fù)平衡：攝入氮氮負(fù)平衡：攝入氮 排出氮排出氮 （蛋白質(zhì)分解量多于合成量

12、）如饑餓（蛋白質(zhì)分解量多于合成量）如饑餓(j )(j )、消耗消耗 性疾病性疾病 （1 1）氮平衡）氮平衡第33頁/共68頁第三十四頁，共68頁。第34頁/共68頁第三十五頁，共68頁。第35頁/共68頁第三十六頁，共68頁。第36頁/共68頁第三十七頁，共68頁。蛋白質(zhì)的消化、吸收蛋白質(zhì)的消化、吸收(xshu)(xshu)與與腐敗腐敗第37頁/共68頁第三十八頁，共68頁。 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 多肽（主）多肽（主） 胃蛋白酶胃蛋白酶第38頁/共68頁第三十九頁，共68頁。第39頁/共68頁第四十頁，共68頁。 氨基酸進入氨基酸進入(jnr)(jnr)組織細(xì)胞的需鈉主動轉(zhuǎn)運機制組織細(xì)胞的需鈉主動轉(zhuǎn)運

13、機制ADP+PiADP+PiATPATPK K+ +K K+ +NaNa+ +NaNa+ +NaNa+ +氨基酸氨基酸NaNa+ +氨基酸氨基酸外外膜膜內(nèi)內(nèi)K K+ +-ATP-ATP酶酶載體蛋白質(zhì)載體蛋白質(zhì)二、蛋白質(zhì)的吸收二、蛋白質(zhì)的吸收(xshu)第40頁/共68頁第四十一頁，共68頁。定義：腸道細(xì)菌對未被消化的蛋白質(zhì)及定義：腸道細(xì)菌對未被消化的蛋白質(zhì)及 未被吸收的消化產(chǎn)物進行的代謝未被吸收的消化產(chǎn)物進行的代謝(dixi)(dixi)過程過程1 1、胺的生成、胺的生成(shn chn)(shn chn)（組胺、（組胺、酪胺等）酪胺等）COCO2 2胺胺RCH2NH2氨基氨基酸酸CHCOOH

14、RNH2三、蛋白質(zhì)的腐敗三、蛋白質(zhì)的腐敗(fbi)(fbi)作用作用第41頁/共68頁第四十二頁，共68頁。2 2 腸道氨的生成腸道氨的生成(shn chn)(shn chn)（腸道氨的兩（腸道氨的兩種主要來源）種主要來源）血氨血氨擴散入血擴散入血腸腸菌菌+ + NHNH3 3CH2COOHR* *氨基酸脫氨氨基酸脫氨 氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2第42頁/共68頁第四十三頁，共68頁。* *尿素尿素(nio s)(nio s)水解水解腸菌尿素腸菌尿素(nio s)(nio s)酶酶COCO2 2 + +2NH2NH3 3擴散入血擴散入血血氨血氨血中尿素血中尿素(nio s)(nio s)

15、C=ONH2NH2尿素尿素擴散入腸腔擴散入腸腔氨的吸收主要在結(jié)腸，氨的吸收主要在結(jié)腸，其受腸腔其受腸腔pHpH的影響，降的影響，降低結(jié)腸的低結(jié)腸的pHpH，可減少，可減少腸道氨的吸收腸道氨的吸收3 3 其它有害物質(zhì)的生成其它有害物質(zhì)的生成( (如苯酚、吲哚、硫化氫等如苯酚、吲哚、硫化氫等）第43頁/共68頁第四十四頁，共68頁。食物蛋食物蛋白白消化吸消化吸收收體內(nèi)合成體內(nèi)合成（非必需（非必需氨基酸氨基酸 ）蛋白質(zhì)（主蛋白質(zhì)（主）合合成成酮體酮體氧化供能氧化供能糖糖脫羧脫羧胺類胺類轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變其它含氮化合物其它含氮化合物經(jīng)腎排出經(jīng)腎排出 ( (1g/d)1g/d)氨基酸的一般氨基酸的一般(ybn)(

16、ybn)代謝代謝氨氨基基酸酸代代謝謝庫庫氨基酸代謝氨基酸代謝(dixi)(dixi)概況概況分解分解脫氨脫氨 - -酮酸酮酸（生成尿素）（生成尿素）組織蛋白組織蛋白質(zhì)質(zhì)分分解解第44頁/共68頁第四十五頁，共68頁。一、氨基一、氨基(nj)酸的脫氨基酸的脫氨基(nj)作用作用氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2H -酮酸酮酸+ H2O+ NH3CCOOHR2O氨基酸氨基酸CHCOOHRN H21 1 氧化脫氨基氧化脫氨基(nj)(nj)作用（特點：有氨生成）作用（特點：有氨生成）亞氨基酸亞氨基酸RCCOOHNH第45頁/共68頁第四十六頁，共68頁。氨基酸氧化氨基酸氧化(ynghu)脫氨的主要脫氨的主

17、要酶：酶：* L-氨基酸氧化酶（活性低，分布氨基酸氧化酶（活性低，分布(fnb)于肝于肝及及 腎臟，輔基為腎臟，輔基為FMN）* D-氨基酸氧化酶（活性強，但體內(nèi)氨基酸氧化酶（活性強，但體內(nèi)(t ni)D-氨基氨基 酸少，輔基為酸少，輔基為FAD）* * L- L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 活性強，分布于肝、腎及腦組織活性強，分布于肝、腎及腦組織 為變構(gòu)酶，受為變構(gòu)酶，受ATPATP、ADPADP等調(diào)節(jié)，等調(diào)節(jié)， 輔酶為輔酶為NADNAD+ +或或NADPNADP+ + 專一性強，只作用于谷氨酸，催化專一性強，只作用于谷氨酸，催化 的反應(yīng)可逆的反應(yīng)可逆第46頁/共68頁第四十七頁，共68頁。+

18、 H2O_H2O+ NH3 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHL-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOHL-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 NAD+NADH+H+(CH2)2COOHC=NHCOOH第47頁/共68頁第四十八頁，共68頁。轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶+R1CCOOHOR2CCOOHNH2H2. 2. 轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)氨基(nj)(nj)作用作用R1CCOOHNH2HR2CCOOHO+第48頁/共68頁第四十九頁，共68頁。轉(zhuǎn)氨酶（其輔酶轉(zhuǎn)氨酶（其輔酶(f mi)為磷酸吡哆醛）為磷酸吡哆醛）*丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）又稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶（又

19、稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）臨床意義：急性肝炎臨床意義：急性肝炎(n yn)患者血清患者血清ALT升高升高*天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）又稱谷草）又稱谷草(gco)轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床意義：心肌?；颊哐迮R床意義：心肌?；颊哐錋ST升高升高ALT谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸AST谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸第49頁/共68頁第五十頁，共68頁。特點特點(tdin)：生理生理(shngl)意義：意義：接受接受(jishu)氨基的主要酮酸有：氨基的主要酮酸有：轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用* 只有氨基

20、的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成 * 催化的反應(yīng)可逆催化的反應(yīng)可逆 是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑*丙酮酸丙酮酸 * -酮戊二酸酮戊二酸 *草酰乙酸草酰乙酸第50頁/共68頁第五十一頁，共68頁。轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶3. 3. 聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基(nj)(nj)作用作用轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用(zuyng)和谷氨酸氧化脫氨基作用和谷氨酸氧化脫氨基作用(zuyng)的聯(lián)合的聯(lián)合 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHOH2+ NAD+谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶NH3+ NADH+H+氨基酸氨基酸RCCOOHHNH2 -酮酸酮酸RCCOOHO谷氨

21、酸谷氨酸COOHCH2CH2CCOOHHNH2第51頁/共68頁第五十二頁，共68頁。特點：有氨生成特點：有氨生成(shn chn)，反應(yīng)過，反應(yīng)過程可逆程可逆骨骼肌和心肌組織主要骨骼肌和心肌組織主要(zhyo)由該由該途徑脫氨途徑脫氨4. 4. 嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)(xnhun)(xnhun)脫氨反應(yīng)脫氨反應(yīng)生理生理意義：意義： * * 體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑 * * 肝、腎等組織肝、腎等組織主要脫氨主要脫氨途徑途徑聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用第52頁/共68頁第五十三頁，共68頁。二、二、- -酮酸的代謝酮酸的代謝(dixi)(dixi)2.

22、2. 經(jīng)三羧酸經(jīng)三羧酸(su sun)(su sun)循環(huán)氧化供能循環(huán)氧化供能1. 1. 經(jīng)氨基化生成經(jīng)氨基化生成(shn chn)(shn chn)非必需氨基酸非必需氨基酸3. 3. 轉(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸愞D(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸惿前被幔荷前被幔焊?、絲、丙甘、絲、丙等多種氨基酸等多種氨基酸生酮氨基酸：生酮氨基酸：亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸 生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：異亮、苯丙、酪、蘇、色異亮、苯丙、酪、蘇、色第53頁/共68頁第五十四頁，共68頁。氨的代謝氨的代謝(dixi)(dixi)一、一、 體內(nèi)體內(nèi)(t ni)(t ni)氨的來源氨的來源* *來源來源(liyun)(liyun)：

23、氨基酸脫氨（主）氨基酸脫氨（主）從腸道吸收的氨從腸道吸收的氨 腎臟產(chǎn)生的氨腎臟產(chǎn)生的氨（主要來自谷氨酰胺分解的氨主要來自谷氨酰胺分解的氨）第54頁/共68頁第五十五頁，共68頁。 二、二、 氨的轉(zhuǎn)運氨的轉(zhuǎn)運(zhun yn)(zhun yn) 1. 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(xnhun)肌肉蛋肌肉蛋白質(zhì)白質(zhì)谷氨酸谷氨酸 - -酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸糖分解糖分解丙氨酸丙氨酸丙氨丙氨酸酸丙氨丙氨酸酸尿素尿素NHNH3 3 - -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖氨基酸氨基酸NHNH3 3肌肌肉肉血液血液肝肝| | | | | | | | | | | | |

24、 | | | | | | | | | |第55頁/共68頁第五十六頁，共68頁。2. 2. 谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺的運氨作用(zuyng)(zuyng)CHNH2(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHL-L-谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NHNH3 3 + ATP+ ATPADP + PiADP + Pi谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶( (腦、肌肉腦、肌肉(jru)(jru)H H2 2O ONHNH3 3谷氨酰酶谷氨酰酶( (肝、腎肝、腎) )尿素尿素(nio s)(nio s)、銨鹽等、銨鹽等臨床上用谷氨酸鹽臨床上用谷氨酸鹽降低血氨降低血氨第56頁/共68頁第

25、五十七頁，共68頁。氨的去路氨的去路(ql)：合成尿素合成尿素(nio s)排出（主）排出（主）與谷氨酸合成與谷氨酸合成(hchng)谷氨酰胺谷氨酰胺合成非必需氨基酸及含氮物合成非必需氨基酸及含氮物經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出第57頁/共68頁第五十八頁，共68頁。三、三、 尿素尿素(nio s)(nio s)的生的生成成（一）（一） 尿素合成的主要尿素合成的主要(zhyo)(zhyo)器器官：肝臟官：肝臟瓜氨酸瓜氨酸OH2OH2精氨酸酶精氨酸酶尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸NHNH3 3 + CO + CO2 2精氨酸精氨酸OH2NHNH3 32 2分子氨與分子氨與1 1分子分子CO2CO

26、2結(jié)合結(jié)合(jih)(jih)生生成成1 1分分子尿素及子尿素及1 1分子水分子水（二）（二） 尿素合成的鳥氨酸循環(huán)尿素合成的鳥氨酸循環(huán)第58頁/共68頁第五十九頁，共68頁。 （三）尿素合成（三）尿素合成(hchng)(hchng)的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)1. 1. 食物蛋白的影響食物蛋白的影響 高蛋白膳食時尿素高蛋白膳食時尿素(nio (nio s)s)合成速度加快，且排出的含氮物中尿素合成速度加快，且排出的含氮物中尿素(nio s)(nio s)占占90%90%2. 2. 精氨酸代琥珀酸合成精氨酸代琥珀酸合成(hchng)(hchng)酶是尿素酶是尿素合成合成(hchng)(hchng)的限速酶，可

27、調(diào)節(jié)尿素的合的限速酶，可調(diào)節(jié)尿素的合成成(hchng)(hchng)。第59頁/共68頁第六十頁，共68頁。高血氨癥與肝昏迷高血氨癥與肝昏迷(hnm)(hnm)* * 血氨正常血氨正常(zhngchng)(zhngchng)參考值：參考值：5.54-5.54-6565mol/Lmol/L* *引起引起(ynq)(ynq)高血氨癥主要原因：高血氨癥主要原因： 肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙* *可能的機制：可能的機制： 腦中氨升高，消耗腦中氨升高，消耗 - -酮戊二酸（轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔?，使酮戊二酸（轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔?，使三羧酸循環(huán)減弱，三羧酸循環(huán)減弱，ATPATP合成減少，引

28、起大腦功能障礙，嚴(yán)合成減少，引起大腦功能障礙，嚴(yán)重時昏迷。重時昏迷。* *降低血氨的措施降低血氨的措施： 限制蛋白進食量，給腸道抑菌藥物，限制蛋白進食量，給腸道抑菌藥物， 給谷氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺給谷氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺第60頁/共68頁第六十一頁，共68頁。一、氨基酸的脫羧基一、氨基酸的脫羧基(su j)作用作用1. 1. - -氨基丁酸（氨基丁酸（GABAGABA）L-谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶 CO2功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對 中樞神經(jīng)中樞神經(jīng)(zhngshshnjng)系統(tǒng)有抑制作用。系統(tǒng)有抑制作用。GABA(CH2)2COOHCH2NH2L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOH個別個別(gbi)氨基酸的代謝氨基酸的代謝氨基酸脫羧酶其輔氨基酸脫羧酶其輔酶為酶為磷酸吡哆磷酸吡哆 醛醛第61頁/共68頁第六十二頁，共68頁。2. 2. 牛磺酸?；撬?磺酸丙氨磺酸丙氨酸脫羧酶酸脫羧酶 CO2功能：結(jié)合膽汁酸的重要組成功能：結(jié)合膽汁酸的重要組成(z chn)成成分分L-半胱氨酸半胱氨酸COOHCHNH2CH2SH牛磺酸?；撬酑HNH2CH2SO3H磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸3（O）COOHCHNH2CH2SO3H第62頁/共68頁第六十三頁，共68頁。 CO2組氨酸脫羧組氨酸脫羧酶酶功能：功能：*擴張