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1、感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀感染(gnrn)后閉塞性細(xì)支氣管炎第一頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀9.26第二頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀9.26第三頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀第四頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀9.26第五頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀9.26第六頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀10.31第七頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀10.31第八頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀10.31第九頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀10.31第十頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性
2、細(xì)支氣管炎優(yōu)秀10.31第十一頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀閉塞性細(xì)支氣管炎(zh q un yn)的概念n閉塞性毛細(xì)支氣管炎(Bronchilitis Obliterans BO)是由小氣道的炎癥病變引起的慢性氣流阻塞的臨床綜合征。n閉塞性細(xì)支氣管炎是一病理診斷。由肉芽組織或纖維化組織部分或完全(wnqun)的阻塞細(xì)支氣管或肺泡小管。BO是氣道上皮損傷繼發(fā)的上皮再生和瘢痕的結(jié)果。第十二頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀閉塞性細(xì)支氣管炎(zh q un yn)的病因n感染后n結(jié)締組織疾病n骨髓或肺移植n嚴(yán)重皮膚粘膜過敏性疾病如Stevens-Johnson 綜合癥.n胃
3、食管反流n吸入有毒物質(zhì) 在兒童最常見(chn jin)的原因?yàn)楦腥疽蛩氐谑?yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀感染(gnrn)后的閉塞性細(xì)支管炎n小兒(xio r)BO最常見的原因?yàn)楦腥?,可為腺病毒、流感病毒、麻疹病毒、肺炎支原體的呼吸道感染所致。n其中腺病毒感染為最常見的感染因素第十四頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀病因(bngyn)感染(續(xù))n與BO相關(guān)病毒:麻疹病毒麻疹病毒、單皰病毒、流感病毒、副流感病毒3型、人類免疫缺陷病毒1型。nRSV:也有,但相對(duì)于感染(gnrn)的率要少的多n支原體感染、百日咳等與BO的發(fā)生相關(guān)。第十五頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管
4、炎優(yōu)秀感染(gnrn)后BO的病因n在一引起閉塞性細(xì)支氣管炎的危險(xiǎn)因素的研究中,腺病毒毛細(xì)支氣管炎和機(jī)械通氣(tng q)為閉塞性細(xì)支氣管炎的較強(qiáng)的、獨(dú)立的危險(xiǎn)因素.第十六頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀感染(gnrn)后BO 病因n腺病毒肺炎(fiyn)的病情重的多,以壞死性肺炎(fiyn)、毛細(xì)支氣管炎為特點(diǎn),腺病毒肺炎(fiyn)后遺的BO發(fā)生率高 第十七頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀發(fā)病(f bng)機(jī)理n研究較少。n腺病毒為DNA病毒,在感染機(jī)體細(xì)胞內(nèi)復(fù)制的周期中,可引起細(xì)胞的溶解和死亡。在引起壞死(hui s)的過程中,中性粒細(xì)胞、炎性介質(zhì)也起著重要作用。
5、研究表明重癥腺病毒肺炎的患兒體內(nèi)IL-6,IL-8,TNF增高。第十八頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀發(fā)病(f bng)機(jī)理nIL8是最強(qiáng)的中性粒細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞激活和趨化因子,IL-8在炎性反應(yīng)過程中起著關(guān)鍵作用。它可激活中性粒細(xì)胞的溶酶體酶的釋放(shfng)、氧自由基的釋放(shfng)等功能,從而破壞肺組織。 第十九頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀發(fā)病(f bng)機(jī)理n腺病毒肺炎的病理為壞死性毛細(xì)支氣管炎、壞死性的肺浸潤(rùn)。壞死性的小氣道的上皮和粘膜下纖維化,瘢痕的形成導(dǎo)致細(xì)支氣管腔向心性的狹窄和破壞,可見粘液栓、慢性炎癥。維化組織部分或完全的阻塞細(xì)支氣管或肺泡
6、小管。n管腔內(nèi)充滿大量的炎癥滲出物以及(yj)管腔內(nèi)壞死物質(zhì)機(jī)化后均可阻塞導(dǎo)致閉塞性細(xì)支氣管炎。感染后的BO為狹窄性的閉塞性的細(xì)支氣管炎。第二十頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀病理(bngl)改變n特征性病理改變:大氣道的支氣管擴(kuò)張,小氣道炎性細(xì)胞、肉芽組織和/或纖維組織阻塞(zs)和閉塞 細(xì)支氣管旁的炎癥和/或纖維化肺不張血管容積和/或數(shù)量的減少。n具體表現(xiàn):n狹窄性毛細(xì)支氣管炎第二十一頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀病理(bngl)nBO從組織學(xué)上變化大,可分為輕的細(xì)支氣管炎到細(xì)支氣管和氣管被纖維化組織完全阻塞(zs)。n早期毛細(xì)支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、毛細(xì)支
7、氣管周圍以及毛細(xì)支氣管腔的炎癥滲出,主要是終末毛細(xì)支氣管腔。第二十二頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀病理(bngl)n炎癥滲出有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞,單核細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管壁,中性粒細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管腔。毛細(xì)支氣管扭曲和包含粘液栓。n進(jìn)一步發(fā)展粘膜下纖維化,并發(fā)展到毛細(xì)支氣管腔,管腔減小最后閉塞,不可逆。 nBO經(jīng)常侵犯外周的支氣管和細(xì)支氣管少數(shù)(shosh)情況下侵犯大支氣管包括軟骨。這些結(jié)果導(dǎo)致嚴(yán)重氣道阻塞和進(jìn)行性呼吸困難。第二十三頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀臨床表現(xiàn)n慢性咳嗽、喘、運(yùn)動(dòng)耐受性差,重者可有三凹征。喘鳴音和濕性羅音是最常見體征。n患兒往
8、往表現(xiàn)為急性感染或肺損傷后持續(xù)出現(xiàn)以上癥狀達(dá)數(shù)月或數(shù)年。n并且(bngqi)咳嗽、喘、濕性羅音、胸部X線的過度充氣可因以后的呼吸道感染而加重。 第二十四頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀臨床表現(xiàn) n起?。杭毙曰騺喖毙詎病程進(jìn)展:緩慢n臨床病情:輕重不一,可有輕微癥狀,哮喘樣發(fā)作,快速進(jìn)展惡化直至死亡的病程變化n主要表現(xiàn):急性感染或肺損傷后持續(xù)出現(xiàn)慢性咳嗽(k su)、喘息、呼吸困難,運(yùn)動(dòng)耐受性差,對(duì)支氣管擴(kuò)張劑無反應(yīng),易患呼吸道感染,并可因此而癥狀加重n常見體征:喘鳴音和爆裂音,呼吸增快,重者可有三凹征,杵狀指不多見第二十五頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀實(shí)驗(yàn)室檢查(ji
9、nch)n血?dú)夥治鰊肺功能n影像學(xué)高分辨CT(HRCT)n電子(dinz)支氣管鏡檢查n肺活檢(開胸或胸腔鏡的肺活檢)第二十六頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)血?dú)夥治鰊低氧血癥,動(dòng)脈血氧飽和度降低n可用來評(píng)估病情的嚴(yán)重(ynzhng)程度 第二十七頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)肺功能n常用而重要(zhngyo)的方法 重要指標(biāo)用來診斷小氣道疾病的方法 FEV1 :第一(dy)秒用力呼氣容積(forced expiratory volume in 1 second) FEF2575 :呼氣中期的用力呼氣流速(mid-exp
10、iratory flow rate)第二十八頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀影像學(xué)的檢查(jinch)nBO的胸片主要表現(xiàn)為無明顯(mngxin)實(shí)變的過度通氣。nBO時(shí)其HRCT的特點(diǎn)為:支氣管壁增厚、支氣管擴(kuò)張、Mosaic 灌注、肺不張、黏液栓。第二十九頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀影像學(xué)胸片示過度(gud)通氣第三十頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀HRCTn在報(bào)道的20例感染后BO的HRCT研究中:所有的病人均有氣體滯溜和馬賽克征象。 n認(rèn)為馬賽克征象的出現(xiàn)高度提示BO的診斷 n呼氣(h q)相的氣體滯溜更敏感.第三十一頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞
11、性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀影像學(xué)n馬賽克灌注(gunzh)征n馬賽克灌注征為肺密度減低區(qū)域合并血管管徑的細(xì)小,通常邊界不清。相鄰的肺密度增高區(qū)域血管影粗,表明灌注增高。 第三十二頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀馬賽克灌注(gunzh)征的意義n有文獻(xiàn)報(bào)道比較14例BO患兒和30例嚴(yán)重哮喘的患兒的HRCT結(jié)果nBO呼氣相的氣體潴溜占100%,為BO的最常見的表現(xiàn)。其次(qc)為支氣管壁增厚占93%,磨玻璃改變占50%,馬賽克征占50%,n嚴(yán)重哮喘患兒的CT可見呼氣相的氣體潴溜和支氣管壁增厚,但馬賽克征象僅1例,第三十三頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀馬賽克灌注(gunzh)征n馬賽
12、克征象的出現(xiàn)高度(god)提示BO的診斷。第三十四頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀單側(cè)透明(tumng)肺n單側(cè)透明肺(unilateral hyperlucent lung)又稱為Swyer James Macleod Syndrome。n是一臨床、病理(bngl)、x線綜合征。n患側(cè)肺或肺葉(段)過度透亮,呼氣時(shí)氣體儲(chǔ)溜明顯。肺容積可正?;虿煌潭鹊目s小,病肺之血管纖細(xì)、稀疏、短縮。 n病理也為閉塞性的細(xì)支氣管炎 第三十五頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀影像學(xué)n n單側(cè)透明肺( Swyer-James綜合征):n 幼年時(shí)患腺病毒肺炎(fiyn)、n 麻疹肺炎或百日咳
13、后,n 氣道損傷伴有血管炎的改變,n 阻止了肺泡囊的正常發(fā)育n 單側(cè)肺部分或全部體積減小,n 紋理稀少,及透光度增強(qiáng) n 第三十六頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀肺功能(gngnng)n肺功能(gngnng)可顯示阻塞性通氣功能(gngnng)障礙或混合性的通氣功能(gngnng)障礙 第三十七頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)電子支氣管鏡n除外氣道發(fā)育畸形n取支氣管粘膜(zhn m)活檢 第三十八頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀肺活檢(hu jin)n為確診(quzhn)的金標(biāo)準(zhǔn)n但由于其分布的斑片狀,不一定取到病變部位n難于被家長(zhǎng)接
14、受。第三十九頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀第四十頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀診斷(zhndun)n病理診斷的局限性: 病變呈補(bǔ)丁樣分布 有創(chuàng) 敏感率為1578 特異性7593。n病情(bngqng)重,家長(zhǎng)難以接受。第四十一頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀臨床診斷(zhndun)OB的條件:n急性感染(gnrn)或急性肺損傷后的6周以上反復(fù)或持續(xù)氣促、喘息或咳嗽,喘鳴對(duì)支擴(kuò)劑無反應(yīng)。n胸片與臨床表現(xiàn)輕重不符。臨床很重,但胸片多為過度通氣。n肺CT:支氣管壁增厚、支氣管擴(kuò)張、肺不張、Mosaic 灌注n肺功能示通氣功能障礙n胸片為單側(cè)透明肺n排除其他阻塞
15、性疾病如哮喘、先天性纖毛運(yùn)動(dòng)不良征、免疫功能缺陷癥、胰腺纖維囊性變等。第四十二頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀臨床(ln chun)診斷的要點(diǎn)n急性感染(gnrn)病史后持續(xù)喘息、咳嗽持續(xù)6周以上。n結(jié)合肺功能和高分辨CT的改變來診斷。n在臨床診斷過程中既往健康,有急性感染病史,排除其他呼吸系統(tǒng)的疾病最為重要。n隨訪臨床和影像學(xué)的改變持續(xù)也是很重要的診斷條件。第四十三頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀鑒別(jinbi)診斷n支氣管哮喘-此組患兒以咳嗽(k su)、氣促為特點(diǎn),喘鳴音持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),非可逆性。用2激動(dòng)劑無反應(yīng),與哮喘不符。n間質(zhì)性肺炎-此組患兒喘息、呼吸困難重;
16、胸片相對(duì)輕,為過度充氣。CT也無彌漫間質(zhì)炎及纖維化的改變。故與肺纖維化、間質(zhì)性肺炎不符。第四十四頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀感染后BO與感染后反復(fù)喘息(chunx)的鑒別感染感染后BO反復(fù)喘息癥狀濕羅音影像學(xué)的改變病理生理持續(xù)持續(xù)持續(xù)毛細(xì)支氣管的閉塞間斷缺乏間斷氣管的高反應(yīng)對(duì)支氣管擴(kuò)張劑的反應(yīng)預(yù)后不好不好好好第四十五頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀治療(zhlio)治療(zhlio)概論n目前尚沒有世界公認(rèn)(gngrn)的BO治療準(zhǔn)則 n困難且不成功:可能是由于診斷過晚,不可逆的纖維化改變和氣道阻塞已經(jīng)存在n早期治療可能可以阻斷疾病的進(jìn)程第四十六頁(yè),共六十九頁(yè)。感染
17、后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀治療(zhlio)治療(zhlio)概論n皮質(zhì)醇激素 n支氣管擴(kuò)張劑n早期的纖維支氣管鏡的灌洗(un x)治療 n其他方法第四十七頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀治療(zhlio)皮質(zhì)醇激素n一些動(dòng)物實(shí)驗(yàn)已經(jīng)提示激素可以減輕(jinqng)這一疾病過程n激素應(yīng)用的劑量、療程和形式存在爭(zhēng)議第四十八頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀治療(zhlio)皮質(zhì)醇激素(續(xù))n口服潑尼松12 mg/(kgd),13月逐漸(zhjin)減量,總療程1年 n靜脈甲強(qiáng)龍30 mg/(kgd),連用3d,每30天1次。連用3月。第四十九頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支
18、氣管炎優(yōu)秀治療(zhlio)支氣管擴(kuò)張劑 n可以部分減少阻塞癥狀,特別在2歲以內(nèi)的小兒n絕大多數(shù)患者(hunzh)沒有立即的反應(yīng)出現(xiàn)第五十頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀治療其他(qt)治療方法抗生素合并感染可選用抗生素合并感染可選用(xunyng)(xunyng)肺部理療氧療第五十一頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀治療(zhlio)其他治療(zhlio)方法(續(xù)) 肺移植:n適應(yīng)癥:持續(xù)存在的嚴(yán)重的氣流阻塞狀態(tài),伴有肺功能降低,越來越需要氧氣支持(zhch)的BO病人 n提供了多年的生活質(zhì)量改善,不可取代的方法n兒科移植后存活幾率與成人相似 第五十二頁(yè),共六十九頁(yè)。感
19、染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀預(yù)后(yhu)nBO的預(yù)后不確定,可能與潛在病因和疾病發(fā)展速度相關(guān)n一項(xiàng)前瞻性的研究觀察31例感染后BO的臨床過程和影響預(yù)后的因素。3.5年的隨訪過程中,22.6%臨床緩解,67.7%呼吸道癥狀體征持續(xù),9.7%死亡。n影響預(yù)后的因素有:起病年齡晚,過敏(gumn)體質(zhì)存在,表現(xiàn)為血清IgE升高,預(yù)后不佳 _ Zhang L,Irion K,Kozakewch H .Zhang L,Irion K,Kozakewch H . Clinical Clinical course of postinfectious bronchiolitis obliterans. Ped
20、iatr Pulmonol. 2000 course of postinfectious bronchiolitis obliterans. Pediatr Pulmonol. 2000 May;29(5):341-50.May;29(5):341-50. 第五十三頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀男,4 歲,主因咳嗽14天,發(fā)熱(f r)5天,入院。查體:神智清楚,精神稍弱,反應(yīng)可,無鼻扇及吸氣三凹征,咽充血,雙肺偶可聞痰鳴音,心腹未見異常。肺CT:可見云絮狀高密度病灶,MP1:320,腺病毒陽(yáng)性。 第五十四頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀9.2第五十五頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀9.19第五十六頁(yè),共六十九頁(yè)。感染后的閉塞性細(xì)支氣管炎優(yōu)秀n入院后給予阿奇霉素 、拉氧頭孢抗炎治療,第
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