(精選)先天性主動(dòng)脈縮窄

1、先天性主動(dòng)脈縮窄臨床路徑（ 2017 年版）一、先天性主動(dòng)脈縮窄臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。先天性心臟病主動(dòng)脈縮窄（ICD-10： Q25.101 ） ；非體外循環(huán)下行主動(dòng)脈部分切除伴吻合術(shù)（ ICD-9-CM-3:38.34001 ）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南心臟外科學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2009 年）1. 癥狀：可有面色蒼白、全身組織低灌注、代謝性酸中毒等癥狀。甚至出現(xiàn)腹腔臟器缺血壞死。嬰幼兒期的患者可有呼吸急促、易激惹、多汗、喂養(yǎng)困難、惡病質(zhì)等心功能衰竭的表現(xiàn)。兒童和成年患者可僅有運(yùn)動(dòng)受限和下肢易疲勞。也可沒(méi)有癥狀。2. 體征：出生后正常的股動(dòng)脈搏動(dòng)在1

2、周后消失?？沙霈F(xiàn)或不出現(xiàn)差異性發(fā)紺。在嬰兒期可有心力衰竭、心臟擴(kuò)大?？捎猩习肷砀哐獕?、股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱和心臟雜音。3. 輔助檢查：心電圖、胸部X 線片、超聲心動(dòng)圖等。（ 1）心電圖兒童患者心電圖可正常，左心室肥厚、右心室肥厚或雙心室肥厚。成人主動(dòng)脈縮窄的心電圖表現(xiàn)為左 心室肥厚。（ 2）胸部X 線平片主動(dòng)脈縮窄的特征性表現(xiàn)有兩個(gè)。一是第 3-5 后肋下緣受擴(kuò)張的肋間動(dòng)脈壓迫形成的切跡，但在 3 歲以前不出現(xiàn)，后肋無(wú)切跡。二是左上縱隔的“3”字征，其上、下兩半部分分別由左鎖骨下動(dòng)脈和主動(dòng)脈峽部、縮窄后擴(kuò)張的降主動(dòng)脈的影像組成。幾乎所有的新生兒主動(dòng)脈縮窄患者都有非常顯著的心臟擴(kuò)大，同時(shí)伴有充血性心力

3、衰竭的肺部表現(xiàn)。成年患者幾乎均有這兩個(gè)特征性表現(xiàn)。（ 3）超聲心動(dòng)圖在新生兒和小嬰兒，二維超聲心動(dòng)圖可以顯示主動(dòng)脈縮窄，故可作為確診的方法。超過(guò)嬰兒期，超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷仍有幫助，但一般不能作為確診的于段。（ 4）心臟、主動(dòng)脈導(dǎo)管及造影檢查對(duì)于非嬰兒期的患者，主動(dòng)脈內(nèi)跨縮窄的心導(dǎo)管連續(xù)測(cè)壓和主動(dòng)脈造影是傳統(tǒng)上的標(biāo)準(zhǔn)診斷方法。同時(shí)，主動(dòng)脈造影還可以顯示側(cè)支循環(huán)的發(fā)育程度。需要注意的是，當(dāng)合并大的末閉動(dòng)脈導(dǎo)管和肺動(dòng)脈高壓時(shí)，心導(dǎo)管連續(xù)測(cè)壓不能準(zhǔn)確顯示血流的跨縮窄壓差。（ 5）磁共振（MRI） 和 CT 掃描對(duì)于非嬰兒期的患者，這兩種方法對(duì)畸形和側(cè)支循環(huán)細(xì)節(jié)的顯示甚至超過(guò)了造影。對(duì)于年齡大于20 歲的

4、患者，必須除外可能合并主動(dòng)脈縮窄的主動(dòng)脈瘤。4. 鑒別診斷：注意與主動(dòng)脈弓中斷、大動(dòng)脈火、B 型主動(dòng)脈夾層進(jìn)行鑒別。（三）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1. 第一診斷必須符合先天性心臟病（主動(dòng)脈縮窄）（ ICD-10： Q25.101） 。2. 有適應(yīng)證，無(wú)禁忌證。3. 主動(dòng)脈縮窄處的主動(dòng)脈管腔橫截面積小于正常的50%，或壓力階差50mmH（g 1kPa=7.5mmHg）4. 年齡 >2 月5. 患兒能夠行主動(dòng)脈部分切除伴吻合術(shù)（ICD-9-CM-3:38.34001 ）6. 當(dāng)患兒同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可入路徑。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日：14-18

5、天。（五）住院期間的檢查項(xiàng)目。1. 必需的檢查項(xiàng)目（ 1）血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)；（ 2）肝功能測(cè)定、腎功能測(cè)定、葡萄糖測(cè)定、血電解質(zhì)、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（ 3） 心電圖、胸部X線平片、超聲心動(dòng)圖、主動(dòng)脈增強(qiáng) CT;（ 4）四肢血壓。2. 根據(jù)患者病情進(jìn)行的檢查項(xiàng)目如果患兒1 周歲， 需做呼吸道病毒抗原篩查；心肌酶、心功能測(cè)定（如B 型鈉尿肽（BNP）測(cè)定、 B 型鈉尿肽前體（PRO-BNP）測(cè)定等）、紅細(xì)胞沉降率（ESR） 、動(dòng)脈血?dú)夥治觥Ｆ渌麢z查項(xiàng)目：如 CT、 心臟、 主動(dòng)脈導(dǎo)管及造影檢查等。（六）治療方案的選擇。根據(jù)臨床技術(shù)操作規(guī)范心血管外

6、科學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社，2009 年）（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285 號(hào)）執(zhí)行，并根據(jù)患兒的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時(shí)間。建議使用第一、第二代頭孢菌素。如可疑感染，需做相應(yīng)的微生物學(xué)檢查，必要時(shí)做藥敏試驗(yàn)。（八）手術(shù)日。一般在入院7 天內(nèi)。1. 麻醉方式：全身麻醉。2. 手術(shù)植入物：可吸收胸骨線等。3. 術(shù)中用藥：麻醉及體外循環(huán)常規(guī)用藥。4. 輸血及血液制品：視術(shù)中情況而定。輸血前需行血型鑒定、抗體篩選和交叉合血。（九）術(shù)后恢復(fù)。1. 術(shù)后早期持續(xù)監(jiān)測(cè)，觀察生命體征。2. 必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、 血電解質(zhì)、肝腎

7、功能、心電圖、胸部X線平片、超聲心動(dòng)圖、主動(dòng)脈增強(qiáng)CT。3. 抗菌藥物：按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004 285 號(hào)） ，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時(shí)間。如可疑感染，需做相應(yīng)的微生物學(xué)檢查，必要時(shí)做藥敏試驗(yàn)。4. 根據(jù)病情需要進(jìn)行強(qiáng)心、利尿、補(bǔ)鉀等治療。（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。1. 病人一般情況良好，體溫正常，完成復(fù)查項(xiàng)目。2. 引流管拔除、切口愈合無(wú)感染。3. 沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或其他合并癥。（十一）變異及原因分析。1. 存在除主動(dòng)脈縮窄的其他并發(fā)癥，需要處理干預(yù)。2. 患兒呼吸道病毒抗原篩查陽(yáng)性。3. 圍手術(shù)期并發(fā)癥：術(shù)中大出血、心功能不全、溶血、感染性心內(nèi)膜炎

8、、術(shù)后傷口感染、重要臟器功能不全、術(shù)后呼吸系統(tǒng)感染等造成住院日延長(zhǎng)和費(fèi)用增加。4. 合并有其他系統(tǒng)疾病加重而需要治療，從而延長(zhǎng)治療時(shí)間和增加住院費(fèi)用。5. 其他因素：患兒術(shù)前年齡小、體重輕、 營(yíng)養(yǎng)狀況不良、反復(fù)呼吸系統(tǒng)感染，術(shù)前心功能及其他重要臟器功能不全需調(diào)整，特殊原因（如稀有血型短缺等）造成的住院時(shí)間延長(zhǎng)費(fèi)用增加。二、先天性主動(dòng)脈縮窄臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為先天性心臟?。ㄖ鲃?dòng)脈縮窄_（ ICD-10： Q25.101 ） ；行 非體外循環(huán)下主動(dòng)脈部分切除伴吻合術(shù)（ICD-9-CM-3: 38.34001 ）術(shù)患者姓名性別年齡門(mén)診號(hào)住院號(hào)住院日期年 月 日 出院日期年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住

9、院日14-18 天時(shí)間住院第1 天住院第2-5 天（完成術(shù)前準(zhǔn)備）住院第5-7 天（術(shù)前日）診 療 工 作 詢問(wèn)病史及體格檢查 病情告知 如患兒病情重，應(yīng)當(dāng)及時(shí)通知上級(jí)醫(yī)師 上級(jí)醫(yī)師查房 初步診斷和初步治療方案 住院醫(yī)師完成住院志、 首次病程、上級(jí)醫(yī)師查房等病歷書(shū)寫(xiě) 開(kāi)檢查化驗(yàn)單 上級(jí)醫(yī)師查房 完善術(shù)前準(zhǔn)備 詢問(wèn)送檢項(xiàng)目報(bào)告，有異常者應(yīng)當(dāng)及時(shí)向上級(jí)醫(yī)師匯報(bào)，并予以相應(yīng)處置 注意預(yù)防并發(fā)癥 與家長(zhǎng)溝通，講解手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及可能并發(fā)癥 對(duì)癥治療簽署手術(shù)知情同意書(shū)、輸血同意書(shū) 上級(jí)醫(yī)師查房，術(shù)前評(píng)估和 決定手術(shù)方案 住院醫(yī)師完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等 向患者和/ 或家屬交待圍手術(shù)期注意事項(xiàng)并簽署手術(shù)知情同意書(shū)

10、、自費(fèi)用品協(xié)議書(shū)、輸血同意書(shū)、委托書(shū)（患者本人不能簽字時(shí)） 麻醉醫(yī)師查房并與患者及/或家屬交待麻醉注意事項(xiàng)并簽署麻醉知情同意書(shū) 完成各項(xiàng)術(shù)前準(zhǔn)備重 點(diǎn) 醫(yī) 囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 心外科護(hù)理常規(guī) 二級(jí)護(hù)理 飲食 健康宣教 術(shù)前調(diào)整心功能臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī) 凝血功能、血電解質(zhì)、 血型、肝腎功能、感染性疾病篩查、 心電圖、胸部X 線平片、超聲心動(dòng)圖 呼吸道病毒抗原篩查（小于1 周歲） 根據(jù)患者情況選擇心肌酶、B 型鈉尿肽（BNP）測(cè)定、B型鈉尿肽前體（PRO-BNP）測(cè)定、紅細(xì)胞沉降率（ ESR）、動(dòng)脈血?dú)夥治鲩L(zhǎng)期醫(yī)囑： 患兒基礎(chǔ)用藥 既往用藥臨時(shí)醫(yī)囑： 根據(jù)會(huì)診科室要求開(kāi)檢查和化驗(yàn)單 對(duì)

11、癥處理長(zhǎng)期醫(yī)囑： 同前臨時(shí)醫(yī)囑： 術(shù)前醫(yī)囑： 準(zhǔn)備明日在全麻體外循環(huán)下行主動(dòng)脈瓣成形術(shù) 術(shù)前禁食水 術(shù)前用抗菌藥物皮試 術(shù)區(qū)備皮 術(shù)前灌腸 配血 術(shù)中特殊用藥 其他特殊醫(yī)囑護(hù)理 工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施設(shè)備 入院護(hù)理評(píng)估 防止皮膚壓瘡和呼吸系統(tǒng)感染護(hù)理 觀察患者病情變化 防止皮膚壓瘡和呼吸 系統(tǒng)感染護(hù)理 患兒生活護(hù)理和患兒 家屬心理護(hù)理 做好備皮等術(shù)前準(zhǔn)備 提醒患兒家屬患兒需術(shù)前禁食水 術(shù)前患兒家屬心理護(hù)理變異無(wú) 有，原因：無(wú) 有，原因：無(wú) 有，原因：護(hù)士 簽名醫(yī)師 簽名時(shí)間住院第_2-7_天（手術(shù)日）住院第_3-8_ 天時(shí)間術(shù)前術(shù)后（手術(shù)后第1 天） 手術(shù) 向家屬交代病情、手 上級(jí)醫(yī)師查房術(shù)

12、過(guò)程及術(shù)后注意事 住院醫(yī)師完成常規(guī)病程記錄項(xiàng) 根據(jù)病情變化及時(shí)完成病程診 術(shù)者完成手術(shù)記錄記錄療 完善各項(xiàng)術(shù)前準(zhǔn)備 完成術(shù)后病程 觀察傷口、引流量、體溫、工 上級(jí)醫(yī)師查房生命體征情況、有無(wú)并發(fā)癥作 麻醉醫(yī)師查房等并作出相應(yīng)處理 觀察生命體征及有無(wú) 根據(jù)患兒自主呼吸情況拔除術(shù)后并發(fā)癥并相應(yīng)處氣管插管理長(zhǎng)期醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑： 停術(shù)前用藥 特級(jí)護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理臨時(shí)醫(yī)囑： 留置引流管并記錄引 半流飲食 術(shù)前禁食水流量 氧氣吸入 轉(zhuǎn)小兒重癥監(jiān)護(hù)室 生命體征/ 血液動(dòng)力 心電、無(wú)創(chuàng)血壓及經(jīng)皮血氧 明日在全麻下行弓學(xué)監(jiān)測(cè)飽和度監(jiān)測(cè)縮窄矯治術(shù) 強(qiáng)心利尿藥 預(yù)防用抗生素 抗菌藥物 強(qiáng)心、利尿、補(bǔ)鉀治療

13、重 呼吸機(jī)輔助呼吸臨時(shí)醫(yī)囑：點(diǎn) 保留尿管并記錄尿量 復(fù)查血常規(guī)醫(yī) 胃粘膜保護(hù)劑 輸血及/ 或補(bǔ)晶體、膠體液囑 其他特殊醫(yī)囑（必要時(shí)）臨時(shí)醫(yī)囑： 換藥 補(bǔ)液 止痛等對(duì)癥處理 血管活性藥 補(bǔ)液 血常規(guī)、生化全套、X 血管活性藥線床旁像、血?dú)夥治觥?強(qiáng)心利尿藥凝血功能檢查 拔除氣管插管后開(kāi)始常規(guī)霧 輸血及或補(bǔ)晶體、膠化、祛痰治療和理療體液（必要時(shí)） 其他特殊醫(yī)囑護(hù)理 工作 完善術(shù)前準(zhǔn)備 提醒患兒家屬患兒 術(shù)前禁食水 術(shù)前患兒和家屬心 理及生活護(hù)理 觀察患者病情變化并 及時(shí)報(bào)告醫(yī)生 術(shù)后心理生活護(hù)理 防止皮膚壓瘡處理 觀察患者病情并做好引流量 等相關(guān)記錄 術(shù)后心理與生活護(hù)理 防止皮膚壓瘡處理變異無(wú) 有

14、，原因：無(wú) 有，原因：無(wú) 有，原因：護(hù)士 簽名醫(yī)師 簽名時(shí)間住院第_4-9_ 天（術(shù)后第2 天）住院第_5-10_天（術(shù)后第3 天至出院前）住院第_9-18_天（出院日）診 療 工 作 上級(jí)醫(yī)師查房 住院醫(yī)師完成病程 記錄 根據(jù)引流量拔除引 流管，傷口換藥 觀察生命體征情況、 有無(wú)并發(fā)癥等并作 出相應(yīng)處理 上級(jí)醫(yī)師查房 住院醫(yī)師完成病程記錄 傷口換藥或拆線（必要時(shí)） 常規(guī)抗感染治療 調(diào)整各重要臟器功能 上級(jí)醫(yī)師查房，評(píng)估患者是否達(dá)到出院標(biāo)準(zhǔn)，明確是否出院 完成出院志、病案首頁(yè)、出院診斷證明書(shū)等所有病歷 向患兒家屬交代出院后的后續(xù)治療及相關(guān)注意事項(xiàng)，如理療、心功能調(diào)整等重 點(diǎn) 醫(yī) 囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 飲食 改二級(jí)護(hù)理（視病情恢復(fù)定）停監(jiān)測(cè)（視病情恢復(fù)定）臨時(shí)醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī)、生化全套（必要時(shí)） 輸血及/ 或補(bǔ)晶體、膠體液（必要時(shí)） 換藥，拔引流管（視病情恢復(fù)定） 止痛等對(duì)癥處理 常規(guī)霧化、祛痰治療和理療長(zhǎng)期醫(yī)囑： 根據(jù)病情變化調(diào)整抗菌藥物等長(zhǎng)期醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī)、生化全套（必要