皮膚軟組織骨惡性腫瘤

1、病 因（包括脂肪，肌肉，神經(jīng)和神經(jīng)鞘 膜，血管，其他結(jié)締組織） n活檢的部位n血管神經(jīng)n切緣n負壓引流n截肢n轉(zhuǎn)移瘤手術(shù)病理術(shù)語切除術(shù)根治術(shù)擴大切除術(shù)腫塊切除術(shù)減瘤術(shù)局部手術(shù)截肢術(shù) 擴大切除術(shù)（肌切除術(shù)） 腫塊切除術(shù)（切取活檢）減瘤術(shù)（瘤內(nèi)活檢）* 現(xiàn)代鏡下切緣評估目前只有一個標(biāo)準(zhǔn)一線方案以蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)。黏液纖維肉瘤黏液纖維肉瘤胸腔纖維肉瘤胸腔纖維肉瘤術(shù)前與術(shù)后術(shù)前與術(shù)后nPAX7-FKHRn0.2%n可治愈n根據(jù)組織學(xué)來源命名n化療 、良性骨腫瘤惡性骨腫瘤（原發(fā)性）癥狀先有腫塊生長緩慢疼痛輕或無無全身癥狀先有疼痛生長迅速疼痛重，夜間重發(fā)熱、貧血，晚期有惡液質(zhì)周部體征界限清楚表面無改變無壓

2、痛、輕壓痛無轉(zhuǎn)移、少復(fù)發(fā)不清楚，周圍組織有浸潤粘連皮膚發(fā)熱、靜脈擴張壓痛明顯可轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)率高X線表現(xiàn)膨脹性生長界限清楚骨皮質(zhì)完全或變薄無骨膜反應(yīng)浸潤性生長界限不清楚早期有破壞骨膜反應(yīng)明顯相關(guān)檢查：1.超敏C反應(yīng)蛋白測定：CRP反應(yīng)蛋白 45.80 mg/L；2.紅細胞沉降率測定(ESR)： 血沉 93 mm/1小時；3.腫瘤標(biāo)志物：鐵蛋白自動法 686.5 ng/ml , 糖抗原153自動法 56.8 U/ml；4.血常規(guī)：中性粒細胞(%) 74.0 % , 淋巴細胞(%) 18.0 % , 紅細胞計數(shù) 3.35 10E12/L , 血紅蛋白 94 g/L； 5.堿性磷酸酶正常右股骨CT全身骨

3、顯像肺部CT腹股溝淋巴結(jié)B超診斷？確診病理活檢位于皮下假性包膜魚肉狀，向深面組織蔓延逐層分離腫瘤周圍組織，暴露腫塊深面部分，直到股骨表面，于深面切取部分腫瘤組織所有切取腫瘤組織均送病檢（右大腿）梭形細胞肉瘤 。Codman三角三角髓腔內(nèi)骨破壞髓腔內(nèi)骨破壞大量瘤性成骨大量瘤性成骨皮質(zhì)破壞皮質(zhì)破壞日光放射狀日光放射狀X 線特點線特點骨骺骨骺干骺端干骺端第四節(jié) 軟骨肉瘤軟骨肉瘤分類(1)原發(fā)性或中央病灶(2)繼發(fā)或周圍性腫瘤軟骨肉瘤分類n透明細胞型軟骨肉瘤：屬低度惡性腫瘤n去分化型軟骨肉瘤：在分化較好的軟骨肉瘤中，伴有分化不良的肉瘤成分。惡性程度高，發(fā)生轉(zhuǎn)移早?？蓞⒖脊侨饬鲋委焠間葉性軟骨肉瘤：未分

4、化的間葉細胞和軟骨樣病灶構(gòu)成腫瘤n繼發(fā)性軟骨肉瘤n普通型軟骨肉瘤第五節(jié) 尤文氏肉瘤小圓細胞，低分化，t(11; 22)，CD99尤文氏肉瘤家族n尤文氏肉瘤，骨外尤文氏肉瘤n原始神經(jīng)外胚層瘤(PNET)，阿斯金腫瘤，骨PNET流行病學(xué)Mackenna8 years old Ewings sarcoma Canada臨床表現(xiàn)16歲，女孩右髖疼痛臨床表現(xiàn)及實驗室檢查診斷和評估n活檢n胸部CT，骨掃描或PET，骨髓活檢，血清LDH治療n初始治療加局部控制治療和輔助治療治療-初始治療1)包括多藥化療以及適當(dāng)生長因子支持1224周。2)對于局部尤文氏肉瘤，已發(fā)現(xiàn)每周給予次化療比每周次化療有效。3)化療應(yīng)包括以下至少種藥劑(環(huán)磷酰胺和/或異環(huán)磷酰胺，依托泊苷，阿霉素和長春新堿)。治療-局部控制局部控制治療方案包括廣泛切除，可加或不加術(shù)前放療部分病例采用根治性放療加化療或截肢。建議局部控制治療(手術(shù)或放療)后采用輔助化療伴或不伴放療(無論手術(shù)切緣如何)。治療-局部控制治療-局部控制建議從局部治療前接受化療算起，化療應(yīng)為期36周(類)無反應(yīng)或漸進性疾病最好的治療方法是放療，加或不加手術(shù)，之后進行化療或給予最佳支持治療治療-復(fù)發(fā)尤文氏肉瘤復(fù)發(fā)的預(yù)后很差，年生存率只有13。高劑量化療(HDCT)加干細胞