噬血細胞綜合征學習教案

1、會計學1噬血細胞綜合征噬血細胞綜合征第一頁，編輯于星期一：十七點 四十二分。n噬血細胞綜合征 (hemophagocytic syndrome, HPS )：噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥 (HLH)，或稱噬血細胞性網(wǎng)狀細胞增多癥(hemophagocytic reticulosis)n臨床特征：發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功 能異常、凝血功能障礙、中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變等n兒童多見，男性多于女性n來勢兇險，東方患者的死亡率約為45%第1頁/共16頁第二頁，編輯于星期一：十七點 四十二分。第2頁/共16頁第三頁，編輯于星期一：十七點 四十二分。n家族性噬血細胞綜合征常染色體隱性遺傳病基因突變：穿孔

2、素基因 Munc13-4基因 突觸融合蛋白11基因原發(fā)性噬血細胞綜合征第3頁/共16頁第四頁，編輯于星期一：十七點 四十二分。繼發(fā)性噬血細胞綜合征第4頁/共16頁第五頁，編輯于星期一：十七點 四十二分。第5頁/共16頁第六頁，編輯于星期一：十七點 四十二分。臨床表現(xiàn)發(fā)熱肝脾腫大出血肺部感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害第6頁/共16頁第七頁，編輯于星期一：十七點 四十二分。實驗室檢查血象（RED、PLT）骨髓象血液生化（血脂、肝功能、SF、凝血功能）高細胞因子血癥(TNF，IFN-r，IL-1、2)免疫學檢查（NK、T-cell）腦脊液影像檢查第7頁/共16頁第八頁，編輯于星期一：十七點 四十二分。病 理骨

3、髓涂片中出現(xiàn)體積較大的噬血組織細胞吞噬物為形態(tài)完整的白細胞、有核紅細胞、成熟紅細胞及血小板，亦可為不完整的細胞及細胞碎片等增生的組織細胞主要浸潤骨髓、肝臟、脾臟及淋巴結等 第8頁/共16頁第九頁，編輯于星期一：十七點 四十二分。第9頁/共16頁第十頁，編輯于星期一：十七點 四十二分。二 滿足以下八項診斷標準中的五項發(fā)熱脾大外周血細胞減少(2系)：血紅蛋白 90g/L ( 4周的嬰兒，血紅蛋白 100g/L) ，血小板 100 109/L，中性粒細胞計數(shù) 1.0109/L高甘油三脂血癥和/或低纖維蛋白原血癥，禁食后甘油三脂3.0mmol/L（265mg/dL），纖維蛋白原1. 5 g/L骨髓、脾

4、或淋巴結發(fā)現(xiàn)噬血細胞，無惡性腫瘤的證據(jù)NK細胞活性下降或缺乏血清鐵蛋白含量500g/L可溶性CD25 (即IL-2受體)2400U/ml 第10頁/共16頁第十一頁，編輯于星期一：十七點 四十二分。第11頁/共16頁第十二頁，編輯于星期一：十七點 四十二分。 原發(fā)性噬血細胞綜合征，或病因不明、未檢出明顯潛在疾患者 支持治療 并發(fā)癥的治療 同種異體造血干細胞移植繼發(fā)性噬血細胞綜合征 查明病因 治療基礎病與噬血細胞綜合征并重 治 療 第12頁/共16頁第十三頁，編輯于星期一：十七點 四十二分。第13頁/共16頁第十四頁，編輯于星期一：十七點 四十二分。n腫瘤相關性的腫瘤相關性的HPS死亡率幾乎為死亡率幾乎為1