第7章脊髓病-kl

1、Diseases of the Spinal Cord第七章 脊髓疾病神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科 康玲伶康玲伶本章重點(diǎn)1. 脊髓與脊柱的解剖關(guān)系2. 脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)血液供應(yīng)脊髓損害的臨床表現(xiàn)3. 急性脊髓炎的概念臨床表現(xiàn)&治療第一節(jié) 概述 脊髓在C1水平與延髓相連, L1下緣形成脊髓圓錐 脊髓發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng): 頸(C)神經(jīng)8對(duì), 胸(T)神經(jīng)12, 腰(L)神經(jīng)5, 骶(S)神經(jīng)5, 尾神經(jīng)1 脊髓有31個(gè)節(jié)段 脊髓各節(jié)段位置較相應(yīng)脊椎高, 可由影像學(xué)脊椎 節(jié)段推斷脊髓病變水平(下圖)脊髓解剖1. 外部結(jié)構(gòu) 脊髓與脊柱的對(duì)應(yīng)關(guān)系脊髓解剖n 脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段n C14, n=0 C58, n=1

2、 T18, n=2 T912, n=3n 腰髓對(duì)應(yīng)T10T12n 骶髓&尾髓對(duì)應(yīng)T12, L1 脊髓與脊柱長(zhǎng)度不等, 神經(jīng)根由相應(yīng)椎間孔走出 椎管, 愈下位脊髓節(jié)段神經(jīng)根愈向下偏斜脊髓解剖1. 外部結(jié)構(gòu) 腰段神經(jīng)根幾乎垂直下降 , 形成“馬尾” (cauda equina), 由L2尾節(jié)10對(duì)神經(jīng)根組成 頸膨大&腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經(jīng)根 頸膨大: C5T2節(jié)段 腰膨大: L1S2節(jié)段 腰膨大以下逐漸細(xì)削, 為脊髓圓錐(S35 &尾節(jié)) 圓錐尖端伸出終絲, 終止于第1尾椎骨膜 脊髓解剖1. 外部結(jié)構(gòu) 脊髓解剖n 脊髓的3層結(jié)締組織被膜 最外層-硬脊膜 最內(nèi)層-軟

3、脊膜 硬脊膜&軟脊膜間-蛛網(wǎng)膜1. 外部結(jié)構(gòu) n 3層結(jié)締組織被膜間的間隙v 硬膜外腔: 硬脊膜&脊椎骨膜間隙, 含靜脈叢& 脂肪組織v 硬膜下腔: 蛛網(wǎng)膜&硬脊膜間隙, 其間無(wú)特殊結(jié)構(gòu)v 蛛網(wǎng)膜下腔: 蛛網(wǎng)膜&軟脊膜間隙, 與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜 下腔相通, 充滿(mǎn)CSF脊髓解剖1. 外部結(jié)構(gòu) 脊髓解剖1. 外部結(jié)構(gòu) 馬尾體表節(jié)段性支配脊髓解剖圖2-17 感覺(jué)皮節(jié)三根支配示意圖圖2-16 體表節(jié)段性感覺(jué)分布圖脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)p 灰質(zhì)n 脊髓前角n 脊髓后角n 脊髓側(cè)角p 白質(zhì)n 皮質(zhì)脊髓束n 脊髓丘腦束n 薄束&楔束脊髓解剖2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu) p 脊髓橫切面由白質(zhì)

4、&灰質(zhì)組成 灰質(zhì)為神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)&部分膠質(zhì)細(xì)胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心為中央管 白質(zhì)為上下行傳導(dǎo)束&大量膠質(zhì)細(xì)胞, 包繞在 灰質(zhì)的外周 脊髓解剖2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu) 前角主要參與軀干的四肢的運(yùn)動(dòng)支配后角主要參與感覺(jué)信息的中轉(zhuǎn)C8-L2側(cè)角是脊髓交感神經(jīng)中樞，支配血管、內(nèi)臟及腺體的活動(dòng)（其中，C8-T1側(cè)角發(fā)出的交感纖維支配同側(cè)的瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌、眼眶肌、面部血管和汗腺),S2-4側(cè)角為脊髓副交感神經(jīng)中樞，支配膀胱、直腸和性腺。脊髓解剖2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)前角、后角及C8-L2和S2-4的側(cè)角。還包括中央管前后的灰質(zhì)前連合、灰質(zhì)后連合，合稱(chēng)中央灰質(zhì)。 下行傳導(dǎo)束包括

5、皮質(zhì)脊髓束紅核脊髓束頂蓋 脊髓束等 上行傳導(dǎo)束有脊髓丘腦束脊髓小腦前&后束 薄束&楔束等脊髓解剖2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu)-白質(zhì) 白質(zhì)分前索側(cè)索&后索, 由上行(感覺(jué))&下行 (運(yùn)動(dòng))傳導(dǎo)束組成 前索位于前角及前根內(nèi)側(cè), 后索位于后正中溝 與后角后根之間, 側(cè)索位于前后角之間 皮質(zhì)脊髓束: 傳遞對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)至同側(cè)前角細(xì)胞, 支配隨意運(yùn)動(dòng) 脊髓丘腦束: 傳遞對(duì)側(cè)軀體痛溫覺(jué)&粗略觸覺(jué)至大腦皮質(zhì) 薄束: 傳遞同側(cè)下半身深感覺(jué)&精細(xì)觸覺(jué) 楔束: 傳遞同側(cè)上半身(T4以上)深感覺(jué)&精細(xì)觸覺(jué) 脊髓小腦前&后束: 傳遞本體感覺(jué)至小腦, 參與維持同側(cè)

6、軀干&肢體的平衡與協(xié)調(diào)脊髓解剖2. 內(nèi)部-傳導(dǎo)束n 脊髓損害主要表現(xiàn) 運(yùn)動(dòng)障礙 感覺(jué)障礙 括約肌功能&自主神經(jīng)功能障礙 n 前兩者有助于脊髓病變水平定位脊髓損害癥狀&體征運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)障礙脊髓半側(cè)損害脊髓橫貫損害n 高頸段(C14)n 頸膨大(C5T2)n 胸髓(T312)n 腰膨大(L1S2)n 脊髓圓錐(S35和尾節(jié))n 馬尾脊髓損害癥狀&體征n 受損平面以下 完全性運(yùn)動(dòng)障礙 感覺(jué)障礙 自主神經(jīng)功能障礙n 判定脊髓損害水平主要依據(jù)節(jié)段性癥狀 腱反射消失 根痛&根性感覺(jué)障礙 節(jié)段性肌萎縮1. 脊髓橫貫性損害 脊髓損害癥狀&體征n 脊髓嚴(yán)重橫貫性損

7、傷急性期出現(xiàn)+ 損傷平面以下弛緩性癱瘓+ 肌張力低下腱反射消失病理征不能引出+ 尿潴留n 一般持續(xù)26周逐漸轉(zhuǎn)為中樞性癱, 肌張力增高 腱反射亢進(jìn)病理征(+)&反射性排尿1. 脊髓橫貫性損害 脊髓損害癥狀&體征脊髓休克(spinal shock) 四肢四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 損害平面以下各種感覺(jué)缺失 括約肌功能障礙, 四肢&軀干無(wú)汗 伴枕&后頸部疼痛, 咳嗽轉(zhuǎn)頸加重, 可有該區(qū) 感覺(jué)缺失 C35節(jié)段病變出現(xiàn)膈肌癱瘓膈肌癱瘓腹式呼吸減弱& 消失1.1 高頸段(C1-4)脊髓損害癥狀&體征 運(yùn)動(dòng): 雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 感覺(jué):

8、病變平面以下各種感覺(jué)缺失, 肩&上肢 可有放射性根痛 括約肌障礙1.2 頸膨大(C5-T2)脊髓損害癥狀&體征 C8T1側(cè)角受損: Horner征征(瞳孔小眼裂小眼球 內(nèi)陷&面部汗少) 上肢腱反射改變有助于病變節(jié)段定位E 肱二頭肌反射減弱&消失, 肱三頭肌反射亢進(jìn) 提示C5或C6病變 E 肱二頭肌反射正常, 肱三頭肌反射減弱&消失 提示C7病變 1.2 頸膨大(C5-T2)脊髓損害癥狀&體征 運(yùn)動(dòng): 雙上肢正常, 雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 感覺(jué): 平面以下各種感覺(jué)缺失 尿便障礙, 出汗異常 常伴相應(yīng)胸腹部束帶感(根痛) T4、5節(jié)段是血供薄弱區(qū)&a

9、mp;易發(fā)病部位1.3 胸髓(T3-12)脊髓損害癥狀&體征 運(yùn)動(dòng): 雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 感覺(jué): 雙下肢&會(huì)陰部各種感覺(jué)缺失 尿便障礙 反射: 膝反射消失損害部位L24, 踝反射消失損 害部位S12, S13受損出現(xiàn)陽(yáng)痿 腰膨大上段受損: 神經(jīng)根痛在腹股溝&下背部 腰膨大下段受損: 坐骨神經(jīng)痛1.4 腰膨大(L1-S2)脊髓損害癥狀&體征n 脊髓半切(Brown-Squard)綜合征, 主要特點(diǎn): 病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱&深感覺(jué)障礙 對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙, 觸覺(jué)保留 后角細(xì)胞發(fā)出纖維先在同側(cè)上升23個(gè)節(jié)段, 再經(jīng) 灰質(zhì)前連合交叉至

10、對(duì)側(cè)組成脊髓丘腦束, 故對(duì)側(cè) 傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙平面較脊髓受損節(jié)段水平低 2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害癥狀&體征(1) 脊髓半側(cè)損害第二節(jié) 急性脊髓炎Acute Myelitis完全性脊髓損害完全性脊髓損害n 急性脊髓炎(Acute myelitis) 是指各種感染后引起的自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，又稱(chēng)急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見(jiàn)的一種脊髓炎。概念(Definition)p 臨床特征 病損水平以下肢體癱 傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙 尿便障礙急性脊髓炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎脊髓白質(zhì)脫髓鞘&壞死急性橫貫性損害概念(Definition)急性脊髓炎(Acute myel

11、itis) 可能是病毒感染誘發(fā)異常免疫應(yīng)答病理胸段(T35)最常見(jiàn)病因&病理n 軟脊膜&脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張充血n 白質(zhì)髓鞘脫失軸突變性n 灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹&消失n 膠質(zhì)細(xì)胞增生鏡下 肉眼: 受損節(jié)段脊髓腫脹 軟脊膜充血&炎性滲出n 病因不清, 包括不同的臨床綜合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接種后疫苗接種后脊髓炎 脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化) 壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病因&病理病因W 病前14周患者多有病毒感染癥狀 (上呼吸道感染發(fā)熱腹瀉等)W CSF未檢出抗體, 脊髓& CSF未分離出病毒W(wǎng) 可能是病毒感染后變態(tài)反應(yīng) 本病可累及脊髓

12、任何節(jié)段, 胸髓(T35)最常見(jiàn), 其次為頸髓&腰髓 急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個(gè)個(gè)脊椎節(jié)段, 多灶 融合&脊髓多個(gè)節(jié)段散在病灶較少見(jiàn) 脊髓內(nèi)2個(gè)以上散在病灶稱(chēng)播散性脊髓炎病因&病理病理. 受損脊髓腫脹質(zhì)地變軟軟脊膜充血&炎性滲出物. 切面脊髓軟化邊緣不整灰白質(zhì)界限不清病因&病理病理. 髓內(nèi)&軟脊膜血管擴(kuò)張充血, 血管周?chē)仔约?xì)胞浸 潤(rùn), 淋巴細(xì)胞&漿細(xì)胞為主. 灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹碎裂&消失, 尼氏體溶解. 白質(zhì)髓鞘脫失&軸突變性. 病灶可見(jiàn)膠質(zhì)細(xì)胞增生 鏡下肉眼v 急性起病, 常在數(shù)h至23d發(fā)展至完全性截癱v 可發(fā)病

13、于任何年齡, 青壯年常見(jiàn), 無(wú)性別差異v 病前數(shù)日或12周常有發(fā)熱全身不適&上呼吸道 感染, 可有過(guò)勞外傷&受涼等誘因臨床表現(xiàn)1. 急性橫貫性脊髓炎(Acute transverse myelitis)v 首發(fā)癥狀: 雙下肢麻木無(wú)力病變節(jié)段束帶感&根痛v 發(fā)展為脊髓完全橫貫性損害, 胸髓常受累, 病變水 平以下運(yùn)動(dòng)感覺(jué)&自主神經(jīng)障礙 (1) 運(yùn)動(dòng)障礙q 早期常見(jiàn)脊髓休克, 表現(xiàn)截癱肌張力減低&腱反射 消失, 無(wú)病理征q 休克期24w或更長(zhǎng), 脊髓損害嚴(yán)重合并肺部尿路 感染&褥瘡者較長(zhǎng)q 恢復(fù)期肌張力逐漸增高, 腱反射亢進(jìn), 出現(xiàn)病理征, 肌力由遠(yuǎn)

14、端逐漸恢復(fù) 臨床表現(xiàn)1. 急性橫貫性脊髓炎首發(fā)癥狀多自雙下肢開(kāi)始首發(fā)癥狀多自雙下肢開(kāi)始(2) 感覺(jué)障礙 病變節(jié)段以下所有感覺(jué)缺失 在感覺(jué)消失水平上緣可有感覺(jué)過(guò)敏區(qū)或束帶感 隨病情恢復(fù)感覺(jué)平面逐步下降, 較運(yùn)動(dòng)功能恢 復(fù)慢 臨床表現(xiàn)1. 急性橫貫性脊髓炎(3) 自主神經(jīng)功能障礙 早期尿便潴留, 無(wú)膀胱充盈感, 呈無(wú)張力性神經(jīng) 源性膀胱, 膀胱充盈過(guò)度出現(xiàn)充盈性尿失禁 隨著脊髓功能恢復(fù), 膀胱容量縮小, 尿液充盈到 300400ml時(shí)自主排尿, 稱(chēng)反射性神經(jīng)源性膀胱 損害平面以下無(wú)汗損害平面以下無(wú)汗&少汗少汗皮膚脫屑皮膚脫屑&水腫水腫指甲指甲 松脆松脆&角化過(guò)度等角化過(guò)度等

15、臨床表現(xiàn)1. 急性橫貫性脊髓炎 起病急驟, 病變?cè)跀?shù)h或12d內(nèi)迅速上升 癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群, 吞咽困難構(gòu)音障礙&呼吸肌癱瘓, 甚至死亡 臨床表現(xiàn)2. 急性上升性脊髓炎(Acute ascending myelitis)首發(fā)癥狀多自雙下肢開(kāi)始首發(fā)癥狀多自雙下肢開(kāi)始n 脫髓鞘性脊髓炎為多發(fā)性硬化(MS)脊髓型 臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相似, 但進(jìn)展較緩慢但進(jìn)展較緩慢, 病情常在13w達(dá)到高峰 多為不完全橫貫性損害, 表現(xiàn)一或雙側(cè)下肢無(wú)力, 伴麻木感, 感覺(jué)障礙水平不明顯或有2個(gè)平面, 可 有尿便障礙 誘發(fā)電位& MRI可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病灶 臨床表現(xiàn)3. 脫髓

16、鞘性脊髓炎(Demyelinative myelitis)不對(duì)稱(chēng)不對(duì)稱(chēng)神經(jīng)電生理腦脊液MRI壓力細(xì)胞數(shù)蛋白含量輔助檢查 壓頸試驗(yàn)通暢, 少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重可有不 完全梗阻 CSF壓力正常, 外觀無(wú)色透明, 細(xì)胞數(shù)蛋白含量 正常&輕度增高 淋巴細(xì)胞為主, 糖氯化物正常 1. 腰穿輔助檢查2. 電生理檢查輔助檢查(1) 視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)正常, 可與視神經(jīng)脊髓炎及 MS鑒別(2) 下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低運(yùn)動(dòng)誘 發(fā)電位(MEP)異常, 是判斷療效&預(yù)后指標(biāo)(3) EMG呈失神經(jīng)改變 脊柱X線(xiàn)平片: 正常 脊髓MRI: 病變脊髓增粗, 病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀 &a

17、mp;斑點(diǎn)狀病灶, T1低信號(hào)、T2高信號(hào), 強(qiáng)度不均, 可有融合; 有的病例可始終無(wú)異常 3. 影像學(xué)檢查輔助檢查矢狀位T2WI輔助檢查矢狀位T1WI增強(qiáng)3. 影像學(xué)檢查-急性脊髓炎 急性起病, 病前感染病史n 迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害或播散性損害, 常累及胸髓, 病變以下運(yùn)動(dòng)感覺(jué)&自主神 經(jīng)功能障礙n CSF和MRI檢查可確診 診斷&鑒別診斷1. 診斷 nP176診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 n 急性期治療r 皮質(zhì)類(lèi)固醇為主皮質(zhì)類(lèi)固醇為主, 免疫球蛋白r 維生素B族r 適當(dāng)選用抗生素預(yù)防感染r 加強(qiáng)護(hù)理, 防止并發(fā)癥治療n 預(yù)后與病情嚴(yán)重程度有關(guān) 無(wú)合并癥者36個(gè)月可

18、基本恢復(fù), 生活自理 完全截癱6個(gè)月后EMG仍為失神經(jīng)改變, MRI示髓 內(nèi)廣泛改變, 病變10個(gè)脊髓節(jié)段者預(yù)后不良 合并泌尿系感染褥瘡&肺炎影響恢復(fù) 急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎預(yù)后差, 短期內(nèi) 可死于呼吸循環(huán)衰竭 約約10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化&視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎 預(yù)后第三節(jié) 脊髓壓迫癥Compressive Myelopathy 椎管內(nèi)占位性病變導(dǎo)致脊髓受壓綜合征 病變進(jìn)行性發(fā)展, 導(dǎo)致不同程度脊髓橫貫 性損害&椎管阻塞,脊神經(jīng)根&血管可不同 程度受累 概念(Definition)脊髓壓迫癥(Compressive

19、myelopathy)脊柱病變脊膜病變脊髓&神經(jīng)根病變病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因 1. 病因 約占1/3以上W 常見(jiàn)神經(jīng)鞘膜瘤脊膜瘤W 髓內(nèi)惡性膠質(zhì)瘤不足11%W 轉(zhuǎn)移瘤多見(jiàn)于硬膜外W 脊柱惡性腫瘤沿椎周靜脈叢侵犯脊髓W 淋巴瘤&白血病較少見(jiàn)病因&發(fā)病機(jī)制腫瘤 脊髓非特異性炎癥結(jié)核性腦脊髓膜炎 嚴(yán)重椎管狹窄椎內(nèi)注藥多數(shù)椎間盤(pán)病變反復(fù) 手術(shù)&脊髓麻醉導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜粘連&血管受壓 結(jié)核性&寄生蟲(chóng)可引起慢性肉芽腫蛛網(wǎng)膜炎蛛 網(wǎng)膜囊腫等 化膿性炎癥血行播散可引起急性硬膜外&硬膜 下膿腫病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因 炎癥病因&發(fā)病機(jī)制

20、1. 病因 脊柱外傷E 如骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成脊柱退行性變E 如椎間盤(pán)脫出后縱韌帶鈣化&黃韌帶肥厚 導(dǎo)致椎管狹窄r 如顱底凹陷癥環(huán)椎枕化頸椎融合畸形等r 脊髓血管畸形導(dǎo)致硬膜外&硬膜下血腫r 急性脊髓壓迫癥多因脊柱旁&硬膜外病變r(jià) 慢性脊髓壓迫癥多因髓內(nèi)&硬膜下病變 病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因 先天性疾病2. 發(fā)病機(jī)制 脊髓受壓早期代償 靠移位排擠CSF&靜脈血液 后期代償 靠骨質(zhì)吸收, 局部椎管擴(kuò)大 但仍出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀&體征病因&發(fā)病機(jī)制n 影響脊髓壓迫癥代償?shù)囊蛩?n 脊髓受壓速度n 急性受壓-代償不充分n 慢性受壓-代

21、償充分n 病變與脊髓關(guān)系n 髓內(nèi)病變,癥狀出現(xiàn)早n 硬脊膜外占位病變脊髓受壓較硬膜內(nèi)病變輕n 動(dòng)脈受壓引起脊髓變性萎縮n 靜脈受壓瘀血引起脊髓水腫病理生理n 急性脊髓壓迫癥n 病情進(jìn)展迅速, 常有脊髓休克臨床表現(xiàn)n 慢性脊髓壓迫癥n 呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展, 通常表現(xiàn)三期n 刺激期n 脊髓部分受壓期n 脊髓完全受壓期 發(fā)病&進(jìn)展迅速, 數(shù)h至數(shù)d內(nèi)脊髓功能完全喪失 表現(xiàn)脊髓橫貫性損害, 出現(xiàn)脊髓休克, 病變以下 呈弛緩性癱, 各種反射消失 臨床表現(xiàn)1. 急性脊髓壓迫癥 病情緩慢進(jìn)展, 早期癥狀體征可不明顯, 常分三期: 根痛期: 出現(xiàn)神經(jīng)根痛&脊膜刺激癥狀 脊髓部分受壓期: 表現(xiàn)脊髓

22、半切綜合征 脊髓完全受壓期: 出現(xiàn)脊髓完全橫貫性損害 三期表現(xiàn)常相互重疊 臨床表現(xiàn)2. 慢性脊髓壓迫癥 神經(jīng)根刺激癥狀感覺(jué)障礙臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙反射異常自主神經(jīng)癥狀脊膜刺激癥狀n 根痛&局限性運(yùn)動(dòng)障礙, 有助于判定病變水平n 病變刺激后根自發(fā)疼痛(電擊燒灼刀割&撕裂樣)n 咳嗽排便&用力等可加劇疼痛n 改變體位癥狀可減輕&加重, 可有相應(yīng)節(jié)段束帶感n 病情進(jìn)展, 根性癥狀可由一側(cè)間歇性?xún)蓚?cè)持續(xù)性n 可查出感覺(jué)過(guò)敏帶, 后期節(jié)段性感覺(jué)缺失n 脊髓腹側(cè)病變壓迫前根, 早期可見(jiàn)肌束顫動(dòng), 以后出 現(xiàn)肌無(wú)力&肌萎縮臨床表現(xiàn)(1) 神經(jīng)根刺激癥狀n 脊髓丘腦束受損對(duì)

23、側(cè)軀體較病變水平低23個(gè)節(jié) 段的痛溫覺(jué)減退&缺失W 髓外病變感覺(jué)障礙自下肢遠(yuǎn)端向上發(fā)展至受壓節(jié)段W 髓內(nèi)病變?cè)缙诔霈F(xiàn)病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺(jué)障礙W 累及脊髓丘腦束感覺(jué)障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展W 鞍區(qū)(S35)感覺(jué)保留至最后受累(馬鞍回避)W 后索受壓產(chǎn)生病變水平以下同側(cè)深感覺(jué)缺失W 晚期橫貫性損害, 水平以下各種感覺(jué)缺失 臨床表現(xiàn)(2) 感覺(jué)障礙n 錐體束受壓病變以下對(duì)側(cè)肢體痙攣性癱肌張力 增高腱反射亢進(jìn)&病理征 雙錐體束受壓初期雙下肢呈伸直樣痙攣性癱, 晚期 呈屈曲樣痙攣性癱 脊髓前角&前根受壓病變節(jié)段支配肌群弛緩性 癱, 伴肌束震顫&肌萎縮 臨床表現(xiàn)(3) 運(yùn)

24、動(dòng)障礙要點(diǎn)提示慢性脊髓壓迫癥-臨床表現(xiàn)n 慢性脊髓病變?nèi)缂顾鑹浩劝Y 錐體束征明顯 常伴痙攣性肌張力增高&典型的Babinski征n 受壓節(jié)段后根前根&前角受累時(shí)出現(xiàn)病變節(jié)段 腱反射減弱&消失 錐體束受損出現(xiàn)損害水平以下腱反射亢進(jìn)腹壁 提睪反射消失&病理征臨床表現(xiàn)(4) 反射異常n 髓內(nèi)病變括約肌功能障礙較早出現(xiàn), 圓錐以上病 變?cè)缙诔霈F(xiàn)尿潴留&便秘, 晚期出現(xiàn)反射性膀胱, 圓錐馬尾病變出現(xiàn)尿便失禁 病變水平以下血管運(yùn)動(dòng)&泌汗功能障礙, 可見(jiàn)少 汗無(wú)汗皮膚干燥&脫屑 臨床表現(xiàn)(5) 自主神經(jīng)癥狀n 多因硬膜外病變引起, 表現(xiàn)脊柱局部自發(fā)痛

25、叩擊痛 活動(dòng)受限, 如頸部抵抗&直腿抬高試驗(yàn)(+) 臨床表現(xiàn)(6) 脊膜刺激癥狀腰穿脊柱X線(xiàn)平片CT或MRI脊髓造影壓頸(Queckenstedt)試驗(yàn)Froin征輔助檢查腦脊液常規(guī)、生化檢查及動(dòng)力學(xué)變化對(duì)確定脊髓壓迫癥和程度很有價(jià)值W 脊髓蛛網(wǎng)膜下腔完全阻塞時(shí), 阻塞水平以下壓力很低 甚至測(cè)不出W 部分性阻塞或未阻塞者壓力正常甚至增高W 壓頸試驗(yàn)可證明椎管梗阻, 但試驗(yàn)正常不能排除梗阻W 壓頸上升較快、解除壓力后下降較慢, 或上升慢下降 更慢提示不完全梗阻輔助檢查可確定病變節(jié)段性質(zhì)&壓迫程度1. 腦脊液檢查 椎管?chē)?yán)重梗阻時(shí)CSF蛋白-細(xì)胞分離 蛋白含量超過(guò)10g/L時(shí), CS

26、F流出后自動(dòng)凝結(jié), 稱(chēng) Froin征 梗阻愈完全、時(shí)間愈長(zhǎng)、平面愈低, 蛋白含量愈高 梗阻平面以下腰穿放CSF和壓頸試驗(yàn)可造成占位 病灶移位使癥狀加重, 應(yīng)予注意 懷疑硬脊膜外膿腫, 切忌在脊柱壓痛處腰穿, 以防 感染 輔助檢查1. 腦脊液檢查脊柱X線(xiàn)平片 可見(jiàn)脊柱骨折脫位錯(cuò)位結(jié)核骨質(zhì)破壞及椎管狹窄 椎弓根變形間距增寬椎間孔擴(kuò)大椎體后緣凹陷或 骨質(zhì)破壞等, 提示轉(zhuǎn)移瘤CT及MRI: 可顯示脊髓受壓, MRI能清晰顯示椎管內(nèi) 病變及性質(zhì)、部位和邊界等脊髓造影: 顯示梗阻界面, 完全梗阻時(shí)上行造影只顯 示壓迫性病變下界; 下行造影可顯示病變上界 輔助檢查2. 影像學(xué)檢查AB髓內(nèi)病變: C38神經(jīng)膠

27、質(zhì)瘤圖B-T2WI圖A-T1WI 輔助檢查2. 影像學(xué)檢查B髓外病變: C56神經(jīng)纖維瘤矢狀位T1WI冠狀位T1WI輔助檢查A2. 影像學(xué)檢查軸位T1WI輔助檢查CD2. 影像學(xué)檢查髓外病變: C56神經(jīng)纖維瘤軸位T1WI增強(qiáng)診斷&鑒別診斷明確脊髓損害為壓迫性&非壓迫性確定受壓部位&平面髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)&硬膜外病變確定壓迫病變病因&性質(zhì)1. 診斷判定脊髓病變?yōu)閴浩刃?amp;非壓迫性判定脊髓病變節(jié)段橫向診斷定性診斷n 根據(jù)根刺激癥狀位置n 根據(jù)運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)n 根據(jù)感覺(jué)障礙平面n 根據(jù)反射改變n 根據(jù)自主神經(jīng)癥狀診斷&鑒別診斷1. 診斷病變縱向定位:

28、 根據(jù)脊髓各節(jié)段病變特征確定, 早期節(jié)段性癥狀如根痛感覺(jué)減退區(qū)腱反射改變肌萎縮棘突壓痛&叩擊痛, 尤以感覺(jué)平面最具定位意義, MRI或脊髓造影可準(zhǔn)確定位病變橫向定位: 區(qū)分病變位于髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)或硬膜外診斷&鑒別診斷1. 診斷髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外病變鑒別髓內(nèi)病變髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變硬膜外病變硬膜外病變?cè)缙诎Y狀多為雙側(cè)自一側(cè), 很快進(jìn)展為雙側(cè)多從一側(cè)開(kāi)始根性痛少見(jiàn), 部位不明確早期常有,劇烈,部位明確 早期可有感覺(jué)障礙分離性傳導(dǎo)束性, 開(kāi)始為一側(cè)多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性痛溫覺(jué)障礙自上向下發(fā)展, 頭側(cè)重自下向上發(fā)展, 尾側(cè)重雙側(cè)自下向上發(fā)展脊髓半切綜合征少見(jiàn)多見(jiàn)可有節(jié)段

29、性肌無(wú)力&萎縮早期出現(xiàn), 廣泛明顯少見(jiàn), 局限少見(jiàn)錐體束征不明顯早期出現(xiàn), 多自一側(cè)開(kāi)始較早出現(xiàn), 多為雙側(cè)括約肌功能障礙早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)棘突壓痛、叩痛無(wú)較常見(jiàn)常見(jiàn)椎管梗阻晚期出現(xiàn), 不明顯早期出現(xiàn), 明顯較早期出現(xiàn), 明顯腦脊液蛋白增高不明顯明顯較明顯脊柱X線(xiàn)平片改變無(wú)可有明顯脊髓造影充盈缺損梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI檢查脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位髓內(nèi)&髓外硬膜內(nèi)病變常見(jiàn)腫瘤脊髓蛛網(wǎng)膜炎病損常不對(duì)稱(chēng), 時(shí)輕時(shí)重, 感覺(jué)障礙多呈根性節(jié)段性&斑塊狀不規(guī)則分布, 壓頸試驗(yàn)可有梗阻, 蛋白含量增高, 椎管造影顯示造影劑呈滴狀&斑塊狀分布

30、硬膜外病變多為轉(zhuǎn)移瘤, (腰段頸下段)椎間盤(pán)脫出, 轉(zhuǎn)移瘤進(jìn)展較快, 根痛及骨質(zhì)破壞明顯急性壓迫多為外傷性硬膜外血腫硬膜外膿腫, 前者進(jìn)展迅速, 后者常伴感染特征 診斷&鑒別診斷1. 診斷 (1) 急性脊髓炎 急性起病, 呈橫貫性脊髓損傷癥狀體征, 數(shù)h至 23d達(dá)到高峰 急性期椎管偶有梗阻, CSF蛋白含量可增高 MRI顯示病變節(jié)段脊髓水腫增粗, 似髓內(nèi)腫瘤 隨病情好轉(zhuǎn)水腫可完全消退 診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 診斷&鑒別診斷+ 急性脊髓炎+ 脊髓出血+ 脊髓蛛網(wǎng)膜粘連椎管內(nèi)病變椎管外病變+ 可能與早期神 經(jīng)根刺激癥狀 混淆的病變 2. 鑒別診斷 (2) 脊髓空洞癥

31、v 起病隱襲, 病程長(zhǎng)v 病變多在下頸段&上胸段, 需與髓內(nèi)占位病變鑒別v 病變水平以下分離性感覺(jué)障礙, 下肢錐體束征, 根痛少見(jiàn)v 腰穿無(wú)梗阻現(xiàn)象, CSF正常v MRI可顯示脊髓內(nèi)長(zhǎng)條形空洞診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 病因治療對(duì)癥治療康復(fù)治療治療1. 脊髓壓迫癥治療原則. 盡快去除病因, 手術(shù)治療應(yīng)及早進(jìn)行 (椎管內(nèi)占位性病變切除術(shù)椎板減壓術(shù) 硬脊膜囊切開(kāi)術(shù)等). 惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤可酌情手術(shù)放療&化療 治療2. 急性脊髓壓迫需抓緊時(shí)機(jī), 起病6h內(nèi)減壓q 硬脊膜外膿腫應(yīng)緊急手術(shù), 給予足量抗生素q 脊柱結(jié)核根治術(shù), 并抗癆治療3. 癱瘓肢體應(yīng)積極進(jìn)行康復(fù)治療&am

32、p;功能訓(xùn)煉q 長(zhǎng)期臥床者應(yīng)防治泌尿系感染褥瘡肺炎&肢體攣 縮等并發(fā)癥 治療 髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性, 手術(shù)切除預(yù)后良好; 髓內(nèi)腫瘤預(yù)后較差 受壓時(shí)間愈短, 脊髓功能損害愈小, 愈可能恢復(fù) 急性脊髓壓迫因不能充分代償, 預(yù)后較差 預(yù)后取決于壓迫病因病變性質(zhì)&可能解除的程度第四節(jié) 脊髓空洞癥Syringomyelia 脊髓空洞癥(syringomyelia)是慢性進(jìn)行性脊髓 變性病 病變多位于頸胸髓, 發(fā)生于延髓稱(chēng)延髓空洞癥 (syringobulbia) 脊髓與延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生&并發(fā)概念(Definition) 典型癥狀: 節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙病變節(jié)段 支配區(qū)肌萎縮

33、&營(yíng)養(yǎng)障礙等 1. 先天性發(fā)育異常 本病常合并小腦扁桃體下疝脊柱裂腦積水頸肋 弓形足等畸形 有人認(rèn)為胚胎期神經(jīng)管閉合不全&脊髓內(nèi)先天性 神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致脊髓中心變性病因&發(fā)病機(jī)制 2. 機(jī)械因素E 頸枕區(qū)先天性異常影響CSF自第四腦室進(jìn)入蛛網(wǎng) 膜下腔, 腦室內(nèi)壓力搏動(dòng)性增高, 沖擊脊髓中央管 使之逐漸擴(kuò)大, 導(dǎo)致與中央管相通的交通型脊髓 空洞3. 脊髓血液循環(huán)異常E 引起脊髓缺血壞死軟化, 形成空洞&脊髓積水 病因&發(fā)病機(jī)制 4. 其他r 脊髓腫瘤囊性變r(jià) 損傷性脊髓病r 放射性脊髓病r 脊髓梗死軟化r 脊髓內(nèi)出血r 壞死性脊髓炎病因&發(fā)病機(jī)制

34、多為非交通型稱(chēng)為癥狀性或繼發(fā)性脊髓空洞癥 脊髓外形呈梭形膨大&萎縮變細(xì) 空洞壁不規(guī)則, 由環(huán)形排列膠質(zhì)細(xì)胞&纖維組成, 空洞內(nèi)清亮液體與CSF相似, 黃色液體提示蛋白 增高 頸髓常見(jiàn), 向胸髓或延髓擴(kuò)展 病變多先侵犯灰質(zhì)前連合, 再向后角&前角擴(kuò)展病理 延髓空洞多呈單側(cè)縱裂狀, 累及內(nèi)側(cè)丘系交叉纖 維舌下&迷走神經(jīng)核 1. 通常2030歲發(fā)病, 偶發(fā)生于兒童期或成年后, 男女比例3 l, 起病&進(jìn)展緩慢 早期相應(yīng)支配區(qū)自發(fā)性疼痛, 出現(xiàn)雙上肢&胸背 部節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙, 呈短上衣樣分布的痛 溫覺(jué)減退或缺失, 觸覺(jué)&深感覺(jué)保存 晚期出現(xiàn)

35、空洞水平以下傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙(累及 脊髓丘腦束)臨床表現(xiàn)2. 前角細(xì)胞受累出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段肌萎縮肌束顫動(dòng) 肌張力減低&腱反射減弱 頸膨大空洞雙手肌萎縮明顯,空洞水平以下出現(xiàn) 錐體束征 病變侵及C8T1側(cè)角交感神經(jīng)中樞出現(xiàn)Horner征臨床表現(xiàn)3. 關(guān)節(jié)痛覺(jué)缺失可致神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病: 關(guān)節(jié)磨損 萎縮&畸形, 關(guān)節(jié)腫大, 活動(dòng)度增加, 運(yùn)動(dòng)時(shí)有摩 擦音而無(wú)痛覺(jué), 即夏科(Charcot)關(guān)節(jié)W 常見(jiàn)皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙, 如皮膚增厚過(guò)度角化W 痛覺(jué)缺失區(qū)表皮燙傷割傷頑固性潰瘍&疤痕形 成, 指趾節(jié)末端無(wú)痛性壞死&脫落(Morvan征)W 晚期出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱&尿便失禁 臨

36、床表現(xiàn)4. 延髓空洞癥很少單獨(dú)發(fā)生, 常為脊髓空洞的延伸, 多不對(duì)稱(chēng), 癥狀體征多為單側(cè)性 累及三叉神經(jīng)脊束核面部洋蔥皮樣痛溫覺(jué)缺 失, 自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展 累及疑核吞咽困難&飲水嗆咳 累及舌下神經(jīng)核伸舌偏向患側(cè)同側(cè)舌肌萎縮& 肌束顫動(dòng) 累及面神經(jīng)核周?chē)悦姘c 前庭小腦通路受累眩暈眼震&步態(tài)不穩(wěn)臨床表現(xiàn)n 脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形,例如 脊柱側(cè)彎或后突畸形 隱性脊柱裂 頸枕區(qū)畸形 小腦扁桃體下疝 弓形足 臨床表現(xiàn) 腦脊液常規(guī)&動(dòng)力學(xué)檢查無(wú)特征性改變 空洞較大可引起椎管輕度梗阻&CSF蛋白 輔助檢查1. 腦脊液檢查MRI矢狀位可清晰顯示空洞位置大小&

37、amp;范圍,是 否合并Arnold-Chiari畸形等, 是確診的首選方法, 有助于選擇手術(shù)適應(yīng)證&設(shè)計(jì)手術(shù)方案應(yīng)用水溶性造影劑的延遲脊髓CT掃描(DMCT), 注射后6121824h脊髓CT檢查, 可顯示高密度 空洞影像X線(xiàn)平片可發(fā)現(xiàn) 脊柱側(cè)彎或后突畸形 隱性脊柱裂 頸枕區(qū)畸形和Charcot關(guān)節(jié)輔助檢查2. 影像學(xué)檢查輔助檢查脊髓空洞癥: 頸&胸段髓內(nèi)空洞2. 影像學(xué)檢查脊髓空洞癥伴Arnold-Chairi畸形(小腦扁桃體下疝畸形)輔助檢查2. 影像學(xué)檢查 青壯年期隱襲起病, 緩慢進(jìn)展 節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙肌無(wú)力&肌萎縮皮膚 &關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙等 常合并其他

38、先天性畸形 MRI或延遲CT掃描發(fā)現(xiàn)空洞可確診 診斷&鑒別診斷1. 診斷v 早期可有分離性感覺(jué)障礙, 但腫瘤病變節(jié)段短, 進(jìn)展快, 括約肌障礙出現(xiàn)早, 多為雙側(cè)錐體束征, 可發(fā)展為橫貫性損害, 營(yíng)養(yǎng)障礙少見(jiàn)v 梗阻時(shí)CSF蛋白明顯增高v MRI檢查可確診 診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷(1) 脊髓內(nèi)腫瘤v 多見(jiàn)于中老年, 手&上肢輕度無(wú)力&肌萎縮v 根痛較常見(jiàn), 感覺(jué)障礙呈根性分布, 頸部活動(dòng) 受限或后仰時(shí)疼痛v 頸椎X線(xiàn)MRI檢查可鑒別 診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷(2) 頸椎病v 多在中年起病, 上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累, 嚴(yán) 重肌無(wú)力肌萎縮與腱反射亢

39、進(jìn)病理征并存, 無(wú) 感覺(jué)障礙&營(yíng)養(yǎng)障礙v MRI檢查無(wú)異常診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷(3) 肌萎縮側(cè)索硬化n 延髓空洞癥應(yīng)與腦干腫瘤鑒別v 后者多青少年發(fā)病, 病程較短v 可出現(xiàn)交叉癱等腦橋病變特征, 一般無(wú)延髓 癥狀體征 診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷(4) 腦干腫瘤 較大空洞伴椎管梗阻可行上頸段椎板切除減壓術(shù) 合并頸枕區(qū)畸形&小腦扁桃體下疝可行枕骨下 減壓 手術(shù)矯治顱骨&神經(jīng)組織畸形 張力性空洞可行脊髓切開(kāi)&空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分 流術(shù) 治療本病進(jìn)展緩慢常遷延數(shù)十年之久目前尚無(wú)特效療法1. 手術(shù)治療q 試用放射性同位素131碘療法(口服或椎管注射

40、), 但療效不肯定 治療2. 放射治療 鎮(zhèn)痛劑 B族維生素 ATP輔酶A肌苷等 痛覺(jué)消失者應(yīng)防止外傷燙傷&凍傷 防止關(guān)節(jié)攣縮, 輔助按摩等 治療3. 對(duì)癥處理 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 Subacute combined degeneration of the spinal cord, SCDn 維生素B12缺乏n 病變主要累及脊髓后索側(cè)索&周?chē)窠?jīng)n 臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺(jué)缺失感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào) 痙攣性截癱&周?chē)陨窠?jīng)病變概念(Definition)病因&發(fā)病機(jī)制 維生素B12核蛋白合成及髓鞘形成缺乏髓鞘合成障礙脊髓后索側(cè)索病變精神癥狀參與血紅蛋白合成惡性貧血日需

41、求量?jī)H12g與胃底腺壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合成穩(wěn)定復(fù)合物, 方可在回腸遠(yuǎn)端吸收胃大部切除術(shù)后大量酗酒伴萎縮性胃炎先天性?xún)?nèi)因子分泌缺陷葉酸缺乏小腸原發(fā)性吸收不良回腸切除血液運(yùn)鈷胺蛋白缺乏 病變主要在脊髓后索&錐體束, 嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì) 視神經(jīng)&周?chē)窠?jīng)可不同程度受累 脊髓切面可見(jiàn)白質(zhì)脫髓鞘, 鏡下髓鞘腫脹空泡 形成&軸突變性 病變散在分布, 后融合成海綿狀壞死灶, 伴不同 程度膠質(zhì)細(xì)胞增生 大腦輕度萎縮 常見(jiàn)周?chē)窠?jīng)脫髓鞘&軸突變性病理 脊髓后索&側(cè)索髓鞘脫失1. 多在中年以上起病, 男女無(wú)明顯差異n 慢性或亞急性起病, 緩慢進(jìn)展n 出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前多有蒼白倦怠

42、腹瀉&舌炎等, 伴血清Vit.B12 降低n 早期癥狀為雙下肢無(wú)力發(fā)硬&手動(dòng)作笨拙,行走 不穩(wěn), 踩棉花感, 步態(tài)蹣跚&基底增寬n 足趾手指末端持續(xù)對(duì)稱(chēng)性刺痛麻木&燒灼感等n 雙下肢振動(dòng)位置覺(jué)障礙, 遠(yuǎn)端明顯, Romberg征 (+), 少數(shù)有手套襪子樣感覺(jué)減退n 極少數(shù)患者脊髓后側(cè)索損害典型, 但血清Vit.B12 含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亞急性聯(lián)合變性)臨床表現(xiàn)2. 可出現(xiàn)雙下肢不完全痙攣性癱, 肌張力增高 腱反射亢進(jìn)&病理征 周?chē)窠?jīng)病變較重可見(jiàn)肌張力減低腱反射減弱, 但病理征常為陽(yáng)性 有些病人屈頸時(shí)出現(xiàn)Lhermitte征(由脊背向下

43、肢 放射的針刺感) 晚期可出現(xiàn)括約肌功能障礙 臨床表現(xiàn)3. 常見(jiàn)精神癥狀: 易激惹抑郁幻覺(jué)精神混亂& 類(lèi)偏執(zhí)狂傾向 認(rèn)知功能減退, 甚至癡呆 少數(shù)患者視神經(jīng)萎縮&中心暗點(diǎn), 提示大腦白質(zhì) &視神經(jīng)廣泛受累, 很少波及其他腦神經(jīng) 臨床表現(xiàn)1. 血液檢查n 周?chē)?amp;骨髓涂片顯示巨細(xì)胞低色素性貧血, 網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)減少n 診斷試驗(yàn): 注射Vit.B12 100 g/d, 10d后網(wǎng)織紅細(xì) 胞n 血清Vit.B12含量降低(正常值220940pg/ml)n 血清Vit.B12正常者, 應(yīng)做Schilling試驗(yàn)(口服放射 性核素57鈷標(biāo)記的Vit.B12, 測(cè)定尿糞中排

44、泄量), 可發(fā)現(xiàn)Vit.B12吸收障礙 輔助檢查4. MRI示脊髓呈T1低信號(hào) T2高信號(hào), 多有強(qiáng)化輔助檢查脊髓后索T2WI高信號(hào)2. CSF正常, 少數(shù)蛋白輕度 增高3. 注射組織胺作胃液分析 可發(fā)現(xiàn)抗組胺性胃酸缺乏r 中年以后發(fā)病r 脊髓后索錐體束&周?chē)窠?jīng)受損癥狀&體征r 合并貧血, Vit.B12治療后神經(jīng)癥狀改善可確診 診斷&鑒別診斷1. 診斷E 多發(fā)性神經(jīng)病E 脊髓壓迫癥E 多發(fā)性硬化E 神經(jīng)梅毒診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 立即用Vit.B12治療, 以防不可逆性神經(jīng)損害Vit.B12 5001 000g/d, 肌肉注射, 連續(xù)24w 以后相同劑

45、量, 23次/w, 23個(gè)月后Vit.B12 500g口服, 2次/d, 總療程6個(gè)月 合用Vit.B1, Vit.B6貧血病人用硫酸亞鐵0.30.6g, 3次/d, p.o; 或10% 枸櫞酸鐵銨溶液10m1, 3次/d, p.o不宜單用葉酸, 否則可導(dǎo)致癥狀加重 治療1. 藥物治療 萎縮性胃炎患者胃液缺乏游離胃酸, 可服胃蛋白 酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑10m1, 3次/d 戒酒&糾正營(yíng)養(yǎng)不良, 改善膳食結(jié)構(gòu), 多食富含 Vit.B族食物(粗糧蔬菜&動(dòng)物肝臟等) 治療2. 病因治療 3. 康復(fù)療法 加強(qiáng)癱瘓肢體功能鍛煉, 輔以針刺理療等 本病不經(jīng)治療, 神經(jīng)癥狀持續(xù)進(jìn)展, 病

46、后23年 可致死亡 發(fā)病3個(gè)月內(nèi)積極治療可望完全康復(fù), 早期確診 及時(shí)治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵 治療612個(gè)月神經(jīng)功能仍未恢復(fù), 進(jìn)一步改善 可能性較小 預(yù)后第六節(jié) 脊髓血管病Vascular diseases of the spinal cord 分為三類(lèi)+ 缺血性+ 出血性+ 血管畸形 發(fā)病率顯著腦血管疾病n 脊髓內(nèi)結(jié)構(gòu)緊密, 較小血管損害可導(dǎo)致嚴(yán)重后果 概念(Definition)脊髓血管病(Vascular diseases of the spinal cord)W 心肌梗死W 心搏驟停W 主動(dòng)脈破裂W 主動(dòng)脈造影W 胸腔&脊柱手術(shù)病因&發(fā)病機(jī)制 缺血性脊髓病W 動(dòng)脈粥樣硬化W 梅毒性動(dòng)脈炎W 腫瘤W 蛛網(wǎng)膜粘連嚴(yán)重低血壓 脊髓動(dòng)靜脈畸形 動(dòng)脈瘤 血液病 腫瘤 抗凝治療后v 椎管內(nèi)出血的主要原因病因&發(fā)病機(jī)制 外傷自發(fā)性出血 脊髓對(duì)缺血耐受力較強(qiáng), 完全缺血15min以上方 導(dǎo)致脊髓不可逆損傷 脊髓前動(dòng)脈血栓形成常見(jiàn)于頸胸髓血供薄弱區(qū) 脊髓后動(dòng)脈血栓形成少見(jiàn) 病理. 脊髓梗死導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞變性壞死灰白質(zhì)軟化&血 管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn), 晚期血栓機(jī)化, 可血管再通. 髓內(nèi)出血常侵犯數(shù)個(gè)脊髓節(jié)段, 周?chē)M織水腫瘀 血&繼發(fā)神經(jīng)組織變性. 脊髓血管畸形可發(fā)