細(xì)數(shù)累及雙側(cè)基底節(jié)的十大病變

1、細(xì)數(shù)累及雙側(cè)基底節(jié)的十大病變來源：丁香園作者：bestmilan基底節(jié)是腦深部灰質(zhì)核團(tuán)的統(tǒng)稱，其包括尾狀核、豆?fàn)詈?、屏（殼核和蒼白球）及丘腦等結(jié)構(gòu)。因其代謝活躍，故中毒、代謝性疾病、變性病、血管病等均可累及該部位。出血、梗死等腦血管病常累及單側(cè)基底節(jié)，而臨床上雙側(cè)基底節(jié)受累的情況也不少見；本文將從影像學(xué)角度為大家一一介紹常見的、可累及雙側(cè)基底節(jié)的十類疾病。基底節(jié)的 MRI 解剖圖 1. T2 加權(quán)像上基底節(jié)的解剖結(jié)構(gòu)。P = 殼核，T = 丘腦，L = 豆?fàn)詈?，C = 尾狀核，G = 蒼白球累及雙側(cè)基底節(jié)的常見疾病1. 中毒常見的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等，主要抑制線粒體呼吸鏈，影

2、響神經(jīng)細(xì)胞代謝；作為對能量缺乏最敏感的區(qū)域，基底節(jié)是上述毒物最常光顧的部位。圖 2. 甲醛中毒典型 CT 表現(xiàn)（增強 CT）2. 肝臟疾病肝功障礙時影響血氨的解毒，尤其肝硬化合并食道靜脈曲張時血氨迅速升高，通過血腦屏障進(jìn)入腦組織，引起神經(jīng)細(xì)胞的損害，常累及雙側(cè)基底節(jié)的神經(jīng)核團(tuán)。圖 3. 肝硬化所致的高氨血癥 MRI 表現(xiàn)；T2 加權(quán)像提示豆?fàn)詈?、尾狀核明顯腫脹，DWI 提示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)彌散受限3. 高血糖血糖升高同樣影響基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)的代謝，非酮癥型高血糖患者可在 MRI 上出現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號，常表現(xiàn)為 T1 對稱高信號，少數(shù)情況下以單側(cè)受累為主。圖 4. 高血糖所致的雙側(cè)基底節(jié)病變，

3、T1 加權(quán)像上表現(xiàn)為雙側(cè)豆?fàn)詈藢ΨQ性高信號4. 低血糖低血糖多見于糖尿病患者降糖藥使用不合理或胰島素瘤等患者中，常表現(xiàn)為昏迷、癲癇及局灶性神經(jīng)功能缺損，在 MRI 上表現(xiàn)為 T2 加權(quán)像雙側(cè)基底節(jié)高信號，DWI 彌散受限；病變嚴(yán)重程度取決于低血糖持續(xù)時間及幅度。圖 5. 低血糖的 MRI 表現(xiàn)，左圖 T2 加權(quán)像示尾狀核頭、豆?fàn)詈思捌痈咝盘?，?DWI 提示相同區(qū)域彌散受限5. 缺氧缺血性腦病該病多見于新生兒窘迫、呼吸心跳驟停、窒息等情況下，其影像學(xué)表現(xiàn)取決與患者年齡、缺氧持續(xù)時間等。  圖 6. 缺氧缺血性腦病影像學(xué)表現(xiàn)；上圖為平掃 CT- 提示雙側(cè)尾狀核頭、蒼白球、丘腦對稱性低

4、密度影；下圖為 MRI T2 加權(quán)像 - 提示雙側(cè)尾狀核頭、豆?fàn)詈?、丘腦對稱性高信號6. 亞急性壞死性腦脊髓病又稱為 Leigh 綜合征，多在嬰兒期或幼兒期發(fā)病，常累及基底節(jié)區(qū)，是由呼吸鏈亞單位缺失引起的線粒體腦肌病。典型神經(jīng)影像表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)對稱 T2 加權(quán)像高信號，尤以殼核最常受累且最重，MRS 可見乳酸峰。  圖 7. T2 加權(quán)像顯示殼核及中腦導(dǎo)水管周圍對稱性高信號7. 肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為 Wilson 病，基因突變導(dǎo)致銅藍(lán)蛋白缺乏，使銅代謝障礙而沉積在腦組織，累及基底節(jié)最常見，MRI 上表現(xiàn)為基底節(jié)對稱性 T2 高信號，部分病人腦干亦受累。圖 8. T2 加權(quán)像可見雙側(cè)尾狀核、殼核對稱性高信號8. Wernicke 腦病該病是因各種原因引起的 B 族維生素缺乏所致的疾病，MRI 上常表現(xiàn)為豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦、導(dǎo)水管、乳突體長 T2 信號。圖 9. Wernicke 腦病典型 MRI 表現(xiàn)9. 克雅氏病又稱為 CJD，是朊病毒引起的人和動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的退行性腦病。圖 10. CJD 典型 MRI 表現(xiàn)：T2 加權(quán)像和 DWI 提示雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)核異常信號 10. 基底節(jié)鈣化癥又稱 Fahr 病 ，是一種罕見的中樞