小兒肝移植術(shù)麻醉管理專家共識(2021全文版)

1、小兒肝移植術(shù)麻醉管理專家共識（ 2021 全文版）自 20 世紀(jì) 60 年代成功進(jìn)行第 1 例小兒肝移植術(shù)以來，隨著外科技術(shù)、 抗排異治療以及圍術(shù)期麻醉管理水平的進(jìn)步，小兒肝移植術(shù)后存活率和遠(yuǎn) 期預(yù)后均得到了很大改善。目前我國每年實(shí)施的小兒肝移植術(shù)的數(shù)量已超 千例，其中親屬供體的活體和部分肝（含劈離式）肝移植術(shù)的比例正逐年 增加，患兒術(shù)后 5 年存活率約 80% ，已接近國際先進(jìn)水平。 肝移植患兒術(shù) 前病情復(fù)雜、代償能力較成人差，手術(shù)操作精細(xì)度要求高，對麻醉及圍術(shù) 期管理提出了更高的要求。為進(jìn)一步規(guī)范小兒肝移植術(shù)的麻醉管理，受中 華醫(yī)學(xué)會麻醉學(xué)分會的委托，器官移植學(xué)組邀請國內(nèi)各大肝移植中心的麻

2、 醉專家，根據(jù)國內(nèi)外相關(guān)進(jìn)展和指南，結(jié)合各中心小兒肝移植術(shù)麻醉的實(shí) 踐經(jīng)驗(yàn)，從小兒肝移植術(shù)麻醉適應(yīng)證、麻醉前風(fēng)險評估與準(zhǔn)備、麻醉方法 與用藥、圍術(shù)期監(jiān)測和管理等方面，對小兒肝移植術(shù)的麻醉管理要點(diǎn)進(jìn)行 闡述。小兒肝移植術(shù)的適應(yīng)證與禁忌證適應(yīng)證：膽汁淤積性肝病是小兒肝移植術(shù)最常見的適應(yīng)證 1 ，包括先天性膽道 閉鎖、 Alagille 綜合征、原發(fā)性硬化性膽管炎等。近年來，遺傳代謝性肝 病患兒肝移植術(shù)比例有所增加，包括合并器質(zhì)性肝損傷的 Wilson 病、糖 原累積癥、囊性纖維化、I型酪氨酸血癥等，還包括無器質(zhì)性肝損害的尿 素循環(huán)障礙、原發(fā)性高草酸尿癥、家族性高膽固醇血癥（純合子）等。此 外，爆發(fā)

3、性肝衰竭、肝臟腫瘤以及病毒性肝硬化、自身免疫性肝炎等終末 期肝病也是小兒肝移植術(shù)的適應(yīng)證。小兒肝移植術(shù)的禁忌證包括：不可逆的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損；合并嚴(yán)重 影響患兒預(yù)后的肝外器官功能衰竭，如終末期的肝肺綜合征、重度門脈性 肺動脈高壓等；嚴(yán)重的心肺功能不全；嚴(yán)重的全身感染以及難以根治的惡 性腫瘤等 1 。術(shù)前評估營養(yǎng)和生長發(fā)育情況： 幾乎所有的慢性肝病患兒都會出現(xiàn)營養(yǎng)不良，但是在患兒本身腹水、四肢水腫等癥狀的掩蓋下，往往會忽視營養(yǎng)不良的診斷。膽汁淤積性肝病患兒常伴膽汁排泄障礙導(dǎo)致的脂肪和脂溶性維生素 吸收障礙，后者通常引起佝僂病、骨折、凝血障礙、視覺障礙等并發(fā)癥。Alagille 綜合征患兒由于慢性

4、營養(yǎng)不良及生長激素軸的改變，除慢性膽汁 淤積、心肺畸形、骨骼、面容和眼部異常外，常伴有生長發(fā)育遲緩。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：急性肝衰竭和慢性終末期肝病患兒常合并不同程度的肝性腦病，而尿 素循環(huán)障礙的患兒常在攝入蛋白質(zhì)后發(fā)作肝性腦病。術(shù)前所有合并肝性腦 病的患兒都需要進(jìn)行嚴(yán)密的精神狀態(tài)監(jiān)測與評估。有腦病病史的患兒缺乏保護(hù)性氣道反射，增加誤吸風(fēng)險，應(yīng)避免使用 鎮(zhèn)靜劑；患兒毒素積聚損傷神經(jīng)系統(tǒng)功能，影響麻醉與蘇醒；伴有低鈉血 癥時會加重腦水腫和顱內(nèi)壓升高，術(shù)前可使用甘露醇降低顱內(nèi)壓、氣管插 管保護(hù)氣道、頭部降溫和過度通氣治療 2 。肝功能：準(zhǔn)確評估患兒術(shù)前肝功能不僅有利于判斷肝移植術(shù)的緊迫性，也有助 于確定肝

5、臟功能不全可能帶來的麻醉與圍術(shù)期風(fēng)險以及制定合理有效的 術(shù)前調(diào)整策略。 Child-Pugh 分級標(biāo)準(zhǔn)適用于患兒。小兒終末期肝病模型(pediatric end-stage liver disease, PELD)評分被用于評價肝移植患兒術(shù)前肝病的嚴(yán)重程度與供肝分配的優(yōu)先性。PELD= : 0.480 XLN (膽紅素)+ 1.857 XLN (INR ) - 0.687 XLN (白蛋白)+ 0.436 X年齡得分十0.667 X生長停滯X 10 , PELD評分越高，提示預(yù)后越差。此評分系統(tǒng)適用于年齡小于12歲的患兒。對于年齡12歲的患兒，應(yīng)使用終末期肝病模型( model for end

6、-stage liver disease ， MELD )評分。心血管系統(tǒng)：大多數(shù)終末期肝病患兒血流動力學(xué)特征為心臟指數(shù)(CI)增加和外周血管阻力降低的高動力循環(huán)狀態(tài)。患兒存在交感神經(jīng)系統(tǒng)活性增強(qiáng)和兒茶 酚胺水平升高，激活腎素 -血管緊張素系統(tǒng)往往會掩蓋心功能不全的表現(xiàn)。慢性膽汁淤積性疾病可導(dǎo)致肝硬化性心肌病，表現(xiàn)為心血管系統(tǒng)對應(yīng)激的 反應(yīng)能力降低， 心肌變力性和變時性異常， 心室收縮和舒張功能不全， QT 間期延長以及心肌電 - 機(jī)械耦聯(lián)異常等。 此類患兒麻醉中易發(fā)生低血壓， 對 兒茶酚胺和血管加壓藥的敏感性也降低。此外，高草酸尿癥、 Wilson 病、 糖原累積癥、甲基丙二酸血癥、丙酸血癥

7、、戈謝病和家族性淀粉樣多發(fā)性 神經(jīng)病等遺傳代謝性肝病患兒常合并特異性心肌病。終末期肝病患兒可合并先天性心臟病(congenital heart disease，CHD ) o 10%20%的膽道閉鎖患兒會合并 CHD ,常見于1歲以內(nèi)患兒， 常為單發(fā)的房間隔缺損、卵圓孔未閉、動脈導(dǎo)管未閉或室間隔缺損，而復(fù) 雜CHD相對少見。Alagille綜合征患兒的心血管畸形發(fā)病率高達(dá)85%95%，其中以肺動脈狹窄最常見， 常在肺動脈狹窄的基礎(chǔ)上合并復(fù)雜 CHD， 如法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損和房間隔缺損等。此外，純合子家族性高膽固醇血癥患兒如果未能在幼年及時接受肝移植術(shù)，可能會在 10 歲以后并發(fā)嚴(yán)重的冠狀動

8、脈病變。終末期肝病患兒術(shù)前合并心血管疾病，會增加圍術(shù)期心臟風(fēng)險。但臨 床上是應(yīng)該先矯正心臟畸形再行肝移植術(shù)，還是先行肝移植術(shù)再行心臟畸 形矯正術(shù)，仍是一個難題。一般認(rèn)為，輕、中度心臟畸形且心功能代償良 好時，不是肝移植的絕對禁忌證。復(fù)雜 CHD 合并心功能不全、肺動脈高 壓或右向左分流時會明顯增加手術(shù)風(fēng)險，應(yīng)組織多學(xué)科團(tuán)隊(duì)會診，以決定 是否需先行內(nèi)科治療、心臟畸形矯正術(shù)或同期行心 -肝聯(lián)合移植術(shù) 3-4呼吸系統(tǒng)：肝肺綜合征( hepatopulmonary syndrome ， HPS )在終末期肝病 患兒中較為常見，是一種可嚴(yán)重影響肝移植術(shù)預(yù)后的繼發(fā)性器官損傷。HPS 患兒因肺內(nèi)動靜脈擴(kuò)張所

9、致肺內(nèi)分流增加和通氣 -血流失衡，會進(jìn)一 步加重低氧血癥。隨著肺內(nèi)分流的增加，可伴或不伴有肺動脈高壓癥狀， 逐步發(fā)展為不可逆的呼吸衰竭 3-5,7 ，此時肝移植術(shù)成為唯一的治療手 段。HPS的嚴(yán)重程度可根據(jù)吸空氣時的 PaO2水平進(jìn)行分級：80 mmHg 為輕度，6079 mmHg 為中度，5059 mmHg 為重度，v 50 mmHg 為極重度。盡管合并 HPS 會明顯增加肝移植患者圍術(shù)期風(fēng)險，但 HPS 癥 狀常常能在術(shù)后短期得到治愈，因此在美國合并 HPS 患兒將被優(yōu)先分配 供肝。重度和極重度 HPS 患兒也能通過肝移植術(shù)獲得滿意的預(yù)后POPH ）相門脈型肺動脈高壓（ port-pulm

10、onary hypertension對HPS在晚期肝病患兒中發(fā)生率要低。POPH是指平均肺動脈壓(mPAP ) 在靜息時25 mmHg 或運(yùn)動時30 mmHg ，肺血管阻力升高240 dyn s cm-5且肺動脈楔壓v 15 mmHg 。與成人相比，患兒 POPH較為 罕見。對于合并輕度 POPH (2535 mmHg )的患兒，圍術(shù)期風(fēng)險并沒 有顯著增加，而合并中度和重度 POPH (3545 mmHg、> 45 mmHg ) 的患兒圍術(shù)期死亡率明顯增加 6 ，而且肺動脈高壓癥狀在肝移植術(shù)后很難 得到快速緩解。因此，mPAP > 50 mmHg 通常被看作是肝移植術(shù)的禁忌 證。終

11、末期肝病患兒因大量腹水和肝脾腫大所致的高腹壓會限制膈肌的 運(yùn)動和腹式呼吸，易出現(xiàn)缺氧癥狀，嚴(yán)重影響麻醉誘導(dǎo)后無通氣安全時間 4。囊性纖維化患兒由于反復(fù)的支氣管感染和氣道阻塞，常伴有肺炎、肺 不張，黏痰不易咳出，呼吸急促。當(dāng)出現(xiàn)缺氧和二氧化碳潴留時，表現(xiàn)為 氣急加劇、發(fā)紺，最后導(dǎo)致呼吸衰竭和肺源性心臟病，術(shù)前需常規(guī)行肺功 能檢查。終末期肝病患兒術(shù)前常合并肺部感染及氣道高反應(yīng)性，圍術(shù)期易 發(fā)生氣道痙攣，但實(shí)際工作中常因患兒肝病進(jìn)展而不得不在積極抗感染的 同時行肝移植術(shù)。腎功能：終末期肝病患兒常合并腎功能異常，其病因包括腎前性氮質(zhì)血癥、急 性腎小管壞死和肝腎綜合征。某些代謝性疾病如 Wilson 病

12、、甲基丙二酸 血癥和 Alagille 綜合征等， 患兒常合并特異性腎功能損害 8 。若在未使用 腎毒性藥物的情況下，停用利尿藥超過 2 d 及白蛋白擴(kuò)容治療，患兒腎功 能仍未見好轉(zhuǎn)，應(yīng)警惕肝腎綜合征的發(fā)生 3-4 。不應(yīng)單獨(dú)使用血清肌酐評估腎功能，應(yīng)結(jié)合胱抑素 C 或修訂的 Schwartz 公式估算慢性肝病患兒的腎小球?yàn)V過率。合并腎衰竭的患兒可 能需要在圍術(shù)期接受連續(xù)性腎臟替代治療，甚至肝 -腎聯(lián)合移植。出凝血狀態(tài)：終末期肝病患兒常見出凝血狀態(tài)異常，其中急性肝衰竭者尤為明顯， 包括血小板數(shù)量減少和功能減退、凝血因子減少和纖溶相關(guān)物質(zhì)減少。由 于這些因子合成減少，出凝血相關(guān)檢查常有凝血酶原時

13、間( prothrombin time , PT)、咅E分凝血活酶時間 (activated partial thromboplastin time APTT)等指標(biāo)異常。在門靜脈高壓導(dǎo)致脾臟功能亢進(jìn)的患兒中，血小板 減少十分常見。而代謝性肝病患兒的凝血功能通常不受影響。先天性膽道 閉鎖或原發(fā)性硬化性膽管炎致肝硬化的患兒發(fā)生血栓的風(fēng)險更高，可見凝 血狀態(tài)中低凝與高凝并存。由于患兒存在肝動脈栓塞的風(fēng)險，因此也不可 過度糾正凝血功能異常。與常規(guī)的靜態(tài)出凝血檢測相比，血栓彈力圖(thromboela-stography， TEG)能檢測血凝塊強(qiáng)度，提供凝血因子活性、血小板功能和纖維蛋白溶解情況等指標(biāo)

14、，可以更精準(zhǔn)地評估患兒的出 凝血狀態(tài)。內(nèi)環(huán)境與電解質(zhì)：肝病患兒術(shù)前可能出現(xiàn)酸堿失衡、鉀離子、鈣離子和血糖水平等的急 性變化。代謝性肝病患兒較其他終末期肝病患兒術(shù)前更易出現(xiàn)包括電解質(zhì) 失衡在內(nèi)的代謝功能紊亂9 o腎功能不全的患兒可繼發(fā)代謝性酸中毒，灌注不足或乳酸升高進(jìn)一步加重酸中毒，必要時需使用碳酸氫鈉糾正。治療 腹水時大量應(yīng)用利尿藥可引起有效循環(huán)血容量不足，從而引起電解質(zhì)失衡(低鈉、低鉀和低鈣)和腎前性氮質(zhì)血癥。腎功能不全、代謝性酸中毒和 輸血容易誘發(fā)高鉀血癥。甲基丙二酸血癥、丙酸血癥和糖原累積癥等患兒更常見低血糖，移植前通常需要輸注含糖溶液。另外也需要避免血糖過高，以防止?jié)B透性利尿、 損傷腎

15、功能和神經(jīng)系統(tǒng)功能。因此監(jiān)測動脈血?dú)狻⒘私庑g(shù)前電解質(zhì)和血糖 水平，對維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定尤為重要。麻醉前準(zhǔn)備患兒準(zhǔn)備：擇期手術(shù)患兒術(shù)前禁食油炸及脂肪類食物 8 h ，禁飲清液體 2 h 、 乳4h、配方奶及淀粉類固體食物 6h。終末期肝病患兒術(shù)前常合并營養(yǎng) 不良，因此禁食時長需視患兒具體情況。同時由于并存腹水、肝性腦病、 胃排空延遲等因素，反流誤吸風(fēng)險大大增加。急診肝移植術(shù)患兒的禁食不 可苛求，可按飽胃處理。終末期肝病患兒需謹(jǐn)慎用藥，合并肝性腦病患兒禁止術(shù)前使用鎮(zhèn)靜 藥。常用的術(shù)前藥及其劑量見表 18 。表】患兒常用術(shù)俞藥的給藥途徑及其刑量藥物給藥途徑給藥刑量瞇達(dá)陀侖口眼經(jīng)鼻經(jīng)K腸肌內(nèi)注射口服經(jīng)齊腸

16、肌內(nèi)注射彳談托咪電經(jīng)“腸口服心 30+ 7 ng/k(瑕大 20 哄)0.2 cn/kg厲 5“ I kgQ 1-0. 15 mg/kg3- S nL-51() mg/kg1 r 4 kg麻醉藥品和設(shè)備：肝移植患兒術(shù)中病情變化較大，因此麻醉誘導(dǎo)前應(yīng)將相關(guān)麻醉藥品及設(shè)備準(zhǔn)備齊全。小兒麻醉機(jī)、吸引設(shè)備、監(jiān)護(hù)儀、氧源、咽喉鏡、插管用 品、聽診器、除顫儀等應(yīng)檢查完畢處于備用狀態(tài)。 加溫裝置需要提前預(yù)熱， 血液回收機(jī)、多普勒超聲儀、凝血功能監(jiān)測設(shè)備、血?dú)夥治鰞x、高級血流 動力學(xué)監(jiān)測等術(shù)中常用設(shè)備均應(yīng)處于備用狀態(tài)。治療液體以5%葡萄糖和復(fù)方氯化鈉、白蛋白等為主，需提前準(zhǔn)備充足的血制品包括濃縮紅細(xì)胞、 冰凍

17、血漿等，麻醉藥和搶救藥包括腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺、阿 托品、去氧腎上腺素、鈣劑、利多卡因等需按照患兒體重提前稀釋到合適 的濃度。此外，結(jié)合術(shù)前對患兒的評估制定更個體化的麻醉方案，完善麻醉前 的準(zhǔn)備工作。麻醉誘導(dǎo)入室后監(jiān)測HR、SpO2、ECG和NIBP。術(shù)前無靜脈通道且年齡小不 能合作的患兒，可行七氟醚吸入鎮(zhèn)靜后幵放靜脈。靜脈麻醉誘導(dǎo)藥中鎮(zhèn)靜 藥可選擇丙泊酚 2.5 3 mg/kg 、依托咪酯 0.2 0.3 mg/kg 或氯胺酮 1 2 mg/kg ，鎮(zhèn)痛藥可選擇舒芬太尼 0.51 g/kg或芬太尼25 g/kg ， 盡量選擇起效快的肌松藥如羅庫溴銨 0.30.6 mg/kg3 o肝

18、移植術(shù)患兒常伴有大量腹水，腹內(nèi)壓增高導(dǎo)致限制性通氣障礙和功 能殘氣量降低，同時可能伴有活動性消化道出血、氣道高反應(yīng)性以及飽胃 等發(fā)生反流誤吸的危險因素，因此更推薦靜脈麻醉誘導(dǎo)，以快速達(dá)到滿意 的麻醉深度和肌松效果?；純耗腿毖跄芰Σ?，在氣管插管前需延長氧儲備 時間，盡量縮短插管操作時的無通氣時間。針對患兒的原發(fā)病以及心臟病、血流動力學(xué)不穩(wěn)定、電解質(zhì)紊亂等情 況，應(yīng)制定個體化用藥方案，并優(yōu)化藥物劑量。麻醉維持麻醉維持建議采用靜-吸復(fù)合麻醉，根據(jù)術(shù)中血流動力學(xué)和 BIS值調(diào)整 麻醉深度和血管活性藥的用量。術(shù)中用藥：術(shù)中用藥盡量選擇不完全依賴肝腎代謝、長時間應(yīng)用無明顯蓄積作用 的麻醉藥物。常用的麻醉維

19、持吸入藥包括七氟醚和地氟醚，兩種藥物體內(nèi) 代謝率均較低，可安全應(yīng)用于肝移植術(shù)。阿曲庫銨和順式阿曲庫銨較少依 賴肝臟代謝，可優(yōu)先用于術(shù)中肌松維持。瑞芬太尼起效快、作用時間短、 不依賴肝臟代謝，可用于術(shù)中維持；舒芬太尼和芬太尼均經(jīng)過肝臟代謝， 但鎮(zhèn)痛效果確切且對血流動力學(xué)影響小，可以根據(jù)手術(shù)情況在術(shù)中追加。氣管導(dǎo)管：小兒肝移植術(shù)首選經(jīng)口氣管插管，氣管導(dǎo)管型號通常根據(jù)導(dǎo)管內(nèi)徑（ID）進(jìn)行選擇。最常用的方法是根據(jù)年齡計(jì)算（表 2），2歲以上患兒 導(dǎo)管選擇計(jì)算公式：ID （帶套囊導(dǎo)管）二年齡/4+4 ，ID （不帶套囊導(dǎo)管） =年齡/4+4.510。由于終末期肝病患兒通常存在發(fā)育遲緩的情況，建議采用小一

20、號或者半號的氣管導(dǎo)管，麻醉時應(yīng)另外準(zhǔn)備大半號及小半號的導(dǎo) 管各一。在術(shù)中氣管導(dǎo)管可能受到直接或間接的壓力而易發(fā)生扭折或壓扁，建議選用鋼絲增強(qiáng)的特殊導(dǎo)管（彈簧管壁厚，較同號碼普通導(dǎo)管外徑大 1 mm ）。表2不同年齡惠兒氣管導(dǎo)管內(nèi)禺和深度年齡氣席導(dǎo)管小深度（cm）4工Jr新牛兒d月齡10*1510-1212-143月齡15-4.012-1314 J5W月齡2歲4+()4.513- 3435-163*14 V年齡眉+4（帝套樸年 ft/2+n年齡2+14年齡-4U. 5'彳、帶£# ）或 11)x3或IDx3+2>14歲姿苛成人標(biāo)準(zhǔn)通氣模式：推薦VT 810 ml/kg ，

21、每分鐘通氣量 100200 ml/kg ，而VT 68 ml/kg （小潮氣量）的優(yōu)勢尚未證實(shí)8。容量控制模式一般適用于體重 15 kg以上的患兒。術(shù)中應(yīng)特別注意氣道壓力變化，避免造成壓力傷。體 重15 kg以下的患兒常采用壓力控制呼吸模式，肝移植術(shù)患兒若并存大量腹水或肝肺綜合征導(dǎo)致氣道阻力較高則更適合此模式，以避免氣壓傷。但 通氣量易受到氣道順應(yīng)性、腹腔胸腔內(nèi)壓力改變的影響，因此術(shù)中應(yīng)注意保持患兒呼吸道的通暢，并密切觀察患兒SpO2、PETCO2、動脈血?dú)夥治黾昂粑鼨C(jī)參數(shù)的變化，及時調(diào)整通氣參數(shù)。術(shù)中監(jiān)測小兒肝移植術(shù)麻醉期間情況變化快，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測。針對患兒的病情及 手術(shù)需求可以選擇個體化的監(jiān)

22、測方案。 常規(guī)監(jiān)測包括 ECG、 NIBP、 SpO2、 中心靜脈壓( central venous pressure, CVP )、有創(chuàng)動脈壓、尿量、 PETCO2、體溫、氣道壓、FiO2、吸入及呼出麻醉藥濃度等。并定期進(jìn)行 血?dú)夥治?、出凝血功能監(jiān)測。有條件者還可監(jiān)測肌肉松弛程度、經(jīng)食管超 聲心動圖( transesophageal echocardiography, TEE )以及多普勒肝血 流等。小兒肝移植術(shù)中應(yīng)動脈置管行連續(xù)血壓監(jiān)測。最常用動脈是橈動脈， 亦可選用股動脈或足背動脈，避免選擇缺乏側(cè)支循環(huán)的肱動脈。選用短套 管針( 1 歲以內(nèi)患兒可選 22-24 G )置管，由于肝移植術(shù)患

23、兒凝血功能較 差，推薦使用超聲引導(dǎo)提高穿刺成功率。中心靜脈穿刺首選右頸內(nèi)靜脈， 并盡量選擇雙腔或多腔導(dǎo)管，以方便補(bǔ)液及 CVP 監(jiān)測。根據(jù)置入部位和 患兒年齡、體重選擇中心靜脈導(dǎo)管的尺寸，患兒身高冬100 cm，置管深度( cm ) = 身高( cm ) /10 1 ；身高 >100 cm ，置管深度( cm ) = 身高( cm ) /10 2。具體動、靜脈導(dǎo)管型號選擇見表 311 。表3不同體兒中心靜脈和外周動脈導(dǎo)豈型號體匝中心靜脈（頸內(nèi)）外周開（k號）雙腔序管動脈導(dǎo)符<54F24(；4F4 5F24(,t22(；10,205i5. 5F22(；>207K22(. T 2

24、0(-對于體重低于15 kg的患兒，推薦采用脈搏輪廓連續(xù)心排血量（pulsein dicator contin uous cardiac output, PiCCO）監(jiān)測。該技術(shù)可以更有效地進(jìn)行血流動力學(xué)監(jiān)測和容量治療，測量全心指標(biāo)，反映全心功能，使 大多數(shù)患兒可以不必使用肺動脈導(dǎo)管，且選擇導(dǎo)管不經(jīng)過心臟，創(chuàng)傷更小，技術(shù)容易掌握，并發(fā)癥少，適用于肝移植患兒。股動脈置管推薦選擇B超引導(dǎo)下穿刺，患兒股動脈較細(xì)，穿刺困難時應(yīng)及時換對側(cè)或放棄，避免反 復(fù)穿刺造成下肢循環(huán)供血不足。肺動脈導(dǎo)管在患兒合并嚴(yán)重CHD或肺動脈高壓時可考慮放置。由于患兒心腔小、壁薄、復(fù)合畸形多，血流動力學(xué) 多不穩(wěn)定，應(yīng)謹(jǐn)慎操作、

25、加強(qiáng)監(jiān)測，避免嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)中麻醉管理小兒肝移植術(shù)一般分為 3 個階段: ( 1 )無肝前期： 病肝游離階段；(2)無肝期：病肝切除和新肝血管吻合階段；( 3)新肝期：下腔靜脈和門靜 脈開放，肝動脈和膽管吻合階段。無肝前期：指從切皮開始至門靜脈阻斷。終末期肝病患兒術(shù)前常存在肝功能異 常、低蛋白血癥、凝血功能異常、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、貧血和循環(huán)容量 不足等情況。此階段麻醉科醫(yī)師除需處理上述異常外，還要防范病肝游離 過程中的出血，特別是膽道閉鎖行葛西術(shù)后患兒，腹腔粘連嚴(yán)重，游離創(chuàng) 面往往滲血較多，存在大出血的可能。應(yīng)對措施包括：( 1 )根據(jù)監(jiān)測結(jié) 果積極進(jìn)行容量補(bǔ)充，維持有效循環(huán)血容量；(

26、2)及時糾正貧血，將血紅蛋白水平維持在 80 100 g/L ；( 3)根據(jù)患兒年齡特點(diǎn)，維持適當(dāng)?shù)?MAP，保證重要器官有效灌注，維持尿量 >0.5 ml kg-1 h-1 ;(4)根據(jù)患兒術(shù)前特點(diǎn)和手術(shù)情況， 定期監(jiān)測動脈血?dú)猓?糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂。 對于無肝期擬完全阻斷下腔靜脈的患兒，可請術(shù)者在病肝分離結(jié)束后行下 腔靜脈預(yù)阻斷，根據(jù) BP 變化情況，判斷患兒當(dāng)前容量狀態(tài)以及無肝期循 環(huán)耐受情況，如 SBP 下降幅度超過阻斷前的 30% ，可加快補(bǔ)液速度并酌 情持續(xù)泵注或增加血管收縮藥的劑量。無肝期：指從門靜脈阻斷到門靜脈開放，為供肝血管吻合階段。手術(shù)中需阻斷 門靜脈，完全或部分

27、阻斷下腔靜脈?；純罕憩F(xiàn)為回心血量減少、心輸出量 下降，進(jìn)而 MAP 下降，并可出現(xiàn)腎臟低灌注性少尿或無尿。若無肝前期 擴(kuò)容充足而無肝期血流動力學(xué)不穩(wěn)定，可應(yīng)用血管活性藥維持生命體征穩(wěn) 定；若血流動力學(xué)不穩(wěn)定主要由前期擴(kuò)容不足導(dǎo)致，應(yīng)用血管收縮藥同時 可給予白蛋白擴(kuò)容。在血壓維持穩(wěn)定后，可適當(dāng)減慢補(bǔ)液速度，防止開放 前 CVP 過高，建議無肝期 CVP 維持在 5 mmHg 左右，避免新肝恢復(fù)灌 流后，回心血量驟增加重心臟負(fù)荷，發(fā)生開放后新肝腫脹。無肝期應(yīng)積極糾正以下內(nèi)環(huán)境紊亂及代謝異常，為新肝再灌注做好充 分準(zhǔn)備：（ 1 ）代謝性酸中毒。低血壓以及腸道內(nèi)酸性代謝產(chǎn)物淤積，應(yīng) 加強(qiáng)血?dú)獗O(jiān)測并及時

28、糾正。（ 2）高乳酸血癥。無肝前期離斷肝動脈后， 乳酸水平即可開始增高。 進(jìn)入無肝期后， 由于患者腹腔臟器血液回流受阻， 有效循環(huán)減少而致組織灌注不足，同時下腔靜脈完全阻斷致下肢血流瘀滯 等原因，乳酸水平常進(jìn)一步升高。此期應(yīng)避免長時間低血壓引起的無氧代 謝增加，繼而加重乳酸酸中毒的發(fā)生。（ 3）低鈣血癥?？梢娪谳斪⒋罅?血液及液體后，應(yīng)及時補(bǔ)充鈣制劑，維持離子鈣濃度不低于 1 mmol/L （ 4）低血糖。無肝期失去糖原儲備，糖異生減少，患兒無肝期低血糖發(fā) 生率高于成人，應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)測和補(bǔ)充。（ 5）低溫。由于缺少肝臟產(chǎn)熱，加 之腹腔長時間暴露、移植肝低溫灌注以及周圍布滿冰屑，患兒中心體溫可 能出

29、現(xiàn)顯著下降，應(yīng)積極采取綜合性保溫措施。（ 6）無肝期應(yīng)加強(qiáng)血鉀 監(jiān)測，避免高血鉀。吻合肝靜脈期間，應(yīng)經(jīng)門靜脈灌注低溫蛋白鹽水，充分清洗肝保存液中的高鉀成份。( 7)門靜脈開放前給予甲沷尼龍琥珀酸鈉10 mg/kg 滴注，若條件允許，肝 -腔靜脈吻合后可將阻斷鉗移至肝靜 脈，提前開放腔靜脈，以利于下腔靜脈回流。新肝期：指從門靜脈開放到術(shù)畢。此階段外科操作主要是相繼開放下腔靜脈和 門靜脈，恢復(fù)新肝的灌注，再序貫完成肝動脈及膽管的吻合。麻醉科醫(yī)師 在此階段的主要任務(wù)是積極處理新肝門靜脈開放即刻患兒病理生理的變 化，維持生命體征平穩(wěn)和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，促進(jìn)新肝功能的恢復(fù)。活體肝移 植多采用供肝的左外葉，新

30、肝血流開放后，應(yīng)在維持血壓穩(wěn)定的基礎(chǔ)上， 調(diào)控 CVP 不超過 10 mmHg ，同時觀察新肝充血情況，避免新肝腫脹。 新肝期患兒的循環(huán)狀態(tài)常表現(xiàn)為“高排低阻”。 可根據(jù) PiCCO 監(jiān)測的循環(huán)數(shù) 據(jù)來指導(dǎo)補(bǔ)液和血管活性藥的應(yīng)用。此時腎功能逐漸恢復(fù)，如發(fā)生無尿或 少尿，應(yīng)分析原因并進(jìn)行對癥治療。在保證適當(dāng)?shù)娜萘繝顟B(tài)下，可使用血 管活性藥適當(dāng)提高 MAP 和增加膠體滲透壓以改善腎臟灌注，增加腎小球 濾過率，并及時應(yīng)用利尿藥。小兒肝移植術(shù)受體血管細(xì)，新肝期應(yīng)謹(jǐn)慎補(bǔ) 充凝血物質(zhì)包括新鮮冰凍血漿、纖維蛋白原或冷沉淀以及凝血酶原復(fù)合物 等，避免增加門靜脈和肝動脈血栓形成的風(fēng)險。推薦有條件時采用動態(tài) TE

31、G 監(jiān)測并指導(dǎo)出凝血異常的治療。再灌注后綜合征：再灌注后綜合征( post-reperfusion syndrome ， PRS) 12-13 是 新肝門靜脈開放時需重點(diǎn)關(guān)注的問題，表現(xiàn)為顯著的心血管功能障礙，包 括心輸出量減少，嚴(yán)重的低血壓，心動過緩，心律失常，肺動脈壓升高和 CVP 升高，嚴(yán)重時甚至發(fā)生心搏驟停。相對于成人肝移植，小兒肝移植術(shù) PRS的臨床表現(xiàn)較輕，多數(shù)患兒僅表現(xiàn)為一過性低血壓，給予去氧腎上腺 素或麻黃堿可緩解。但對于無肝期體溫過低或供肝過大的患兒，可能發(fā)生 嚴(yán)重的PRS，應(yīng)積極應(yīng)用腎上腺素、鈣劑及糾酸等處理，并要求術(shù)者配合 腹腔溫水復(fù)溫和緩慢開放門靜脈。 一旦發(fā)生嚴(yán)重心動

32、過緩， 甚至心搏驟停， 應(yīng)立即要求術(shù)者配合心臟按壓，協(xié)助麻醉科醫(yī)師搶救，室顫時可行胸外電 擊除顫。凝血功能監(jiān)測與管理：大多數(shù)患兒術(shù)前存在凝血功能異常， 圍術(shù)期推薦應(yīng)用 TEG 或凝血及血 小板功能分析儀( Sonoclot )對患兒的出凝血功能進(jìn)行動態(tài)監(jiān)測 14 。對 存在出凝血功能異常的患兒，無肝前期如凝血酶原時間超過16 s，可給予血漿或新鮮冰凍血漿補(bǔ)充凝血因子和纖維蛋白原。無肝期應(yīng)避免應(yīng)用凝血 物質(zhì)，因血管阻斷后，盲端血流緩慢，易形成血栓。受體肝動脈較細(xì)，易 發(fā)生栓塞，肝動脈血栓發(fā)生率遠(yuǎn)高于成人。新肝開放后如創(chuàng)面滲血嚴(yán)重， 根據(jù)凝血功能監(jiān)測結(jié)果補(bǔ)充凝血因子或纖維蛋白原，盡可能在肝動脈開放

33、 后輸注。麻醉科醫(yī)師應(yīng)參考術(shù)野出血情況，同時結(jié)合出凝血功能的動態(tài)監(jiān) 測，維持患兒處于輕度低凝狀態(tài)。另外，血液高黏度和紅細(xì)胞壓積升高也 是術(shù)中血栓形成的易感因素，圍術(shù)期維持輕度貧血。術(shù)中容量管理：小兒肝移植術(shù)中容量管理是麻醉管理的難點(diǎn)。目標(biāo)導(dǎo)向液體治療可較 為精確地指導(dǎo)術(shù)中液體管理 15-16 ?；純?PiCCO 可提供前負(fù)荷指標(biāo)（全 心舒張末期指數(shù)、每搏量變化和脈壓變異）和后負(fù)荷指標(biāo)（系統(tǒng)血管阻力 指數(shù)）等，推薦用于術(shù)中容量監(jiān)測和管理。膠體液以人血白蛋白最佳，使 用人工膠體應(yīng)考慮其對腎功能和凝血功能的不良影響。復(fù)方醋酸鈉因不含 乳酸是肝移植術(shù)中合適的晶體液 17 。小兒肝移植術(shù)中低血糖發(fā)生率相對 較高，術(shù)中應(yīng)在監(jiān)測血糖下應(yīng)用含葡萄糖溶液。生理鹽水因其帶來高氯性 酸中毒而不推薦用于小兒肝移植術(shù) 18 。術(shù)中應(yīng)監(jiān)測 Hb濃度，維持 Hb 80100 g/L，Hb<70 g/L 時應(yīng)輸注 濃縮紅細(xì)胞。術(shù)中內(nèi)環(huán)境管理：小兒肝移植術(shù)圍術(shù)期不同階段均應(yīng)測定動脈血?dú)?，動態(tài)監(jiān)測患兒內(nèi)環(huán) 境變化。代謝性酸中毒是肝移植術(shù)圍術(shù)期最易發(fā)生的酸堿紊亂類型。患兒 一般能夠耐受輕、中度代謝性酸中毒，重度代謝性酸中毒(BE>-6 mmol/L ) 時給予 5% 碳酸氫鈉溶液。小兒肝移植術(shù)圍術(shù)期多見電解質(zhì)紊亂。無肝期特別是新肝開放時易出 現(xiàn)高鉀血癥，應(yīng)積極處理，可給予氯化鈣、碳酸氫鈉和高糖胰島素治療