超聲少見病例介紹教學(xué)文案

1、超聲少見病例介紹右腎下極見一低回聲團，形態(tài)欠規(guī)則右腎下極見一低回聲團，形態(tài)欠規(guī)則右腎中極亦見一低回聲團左腎實質(zhì)回聲均勻病例一病例一v超聲所見：右腎實質(zhì)見兩個低回聲團：大小超聲所見：右腎實質(zhì)見兩個低回聲團：大小約約47mmx37mm，25mmx17mm，邊界欠清，邊界欠清，內(nèi)回聲欠均。，內(nèi)回聲欠均。v超聲提示：右腎實質(zhì)異?；芈暎盒再|(zhì)待定，超聲提示：右腎實質(zhì)異?；芈暎盒再|(zhì)待定，建議進一步檢查。建議進一步檢查。病例一病例一v患者于當(dāng)月轉(zhuǎn)到東莞市某三甲醫(yī)院就診?；颊哂诋?dāng)月轉(zhuǎn)到東莞市某三甲醫(yī)院就診。v行超聲、行超聲、MR、同位素等檢查。、同位素等檢查。v超聲提示：右腎混合性占位性病變：性質(zhì)待超聲提示：右

2、腎混合性占位性病變：性質(zhì)待定。定。v同位素診斷意見：右腎血供減低，腎功能中同位素診斷意見：右腎血供減低，腎功能中度受損，排泄延緩；左腎血供、功能正常，度受損，排泄延緩；左腎血供、功能正常，排泄延緩。排泄延緩。病例一病例一v全身骨掃描未見明顯骨代謝異常征象。全身骨掃描未見明顯骨代謝異常征象。vMR提示：提示：v右腎下極占位性病變，考慮右腎下極占位性病變，考慮腎惡性腫瘤伴淋腎惡性腫瘤伴淋巴結(jié)腫大巴結(jié)腫大；雙腎多發(fā)可疑異常信號：性質(zhì)待；雙腎多發(fā)可疑異常信號：性質(zhì)待定，建議結(jié)合臨床相關(guān)檢查，必要時穿刺活定，建議結(jié)合臨床相關(guān)檢查，必要時穿刺活檢除外轉(zhuǎn)移。檢除外轉(zhuǎn)移。遂行右腎切除術(shù)黃色肉芽腫性腎盂腎炎介紹

3、黃色肉芽腫性腎盂腎炎介紹v定義：是一種少見的、嚴重的慢性細菌性腎定義：是一種少見的、嚴重的慢性細菌性腎盂腎炎。該病可產(chǎn)生彌漫性腎實質(zhì)破壞，一盂腎炎。該病可產(chǎn)生彌漫性腎實質(zhì)破壞，一般僅有單側(cè)腎臟受累，罕有雙側(cè)病變。般僅有單側(cè)腎臟受累，罕有雙側(cè)病變。v特征：腎實質(zhì)損害、肉芽腫性膿腫及腎間質(zhì)特征：腎實質(zhì)損害、肉芽腫性膿腫及腎間質(zhì)巨噬細胞聚積。任何年齡均可發(fā)病，但以巨噬細胞聚積。任何年齡均可發(fā)病，但以5070歲多見；女性患者明顯多于男性。歲多見；女性患者明顯多于男性。v病因病因 :由細菌感染引起。由細菌感染引起。黃色肉芽腫性腎盂腎炎介紹黃色肉芽腫性腎盂腎炎介紹臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn):v腎區(qū)疼痛、反復(fù)發(fā)作的尿

4、路感染、不規(guī)則發(fā)腎區(qū)疼痛、反復(fù)發(fā)作的尿路感染、不規(guī)則發(fā)熱、乏力、厭食、消瘦等。熱、乏力、厭食、消瘦等。v多有結(jié)石、尿路梗阻史，半數(shù)患者可觸及腰多有結(jié)石、尿路梗阻史，半數(shù)患者可觸及腰部腫塊，伴有高血壓表現(xiàn)。部腫塊，伴有高血壓表現(xiàn)。 分析分析v該患者無尿路結(jié)石病史，無慢性尿路感染史該患者無尿路結(jié)石病史，無慢性尿路感染史，無高血壓，尿常規(guī)，無高血壓，尿常規(guī)無異常無異常，是否真的是黃，是否真的是黃色肉芽腫性腎盂腎炎？臨床癥狀不支持。色肉芽腫性腎盂腎炎？臨床癥狀不支持。病例一病例一v術(shù)后兩個月，患者自覺上腹部脹痛伴身目黃術(shù)后兩個月，患者自覺上腹部脹痛伴身目黃染、發(fā)熱五天再次到該院就診。染、發(fā)熱五天再次到

5、該院就診。v行肝、膽、脾、腎超聲檢查：行肝、膽、脾、腎超聲檢查：病例一病例一v超聲提示超聲提示:1.胰腺腫大，胰頭可疑占位，建議胰腺腫大，胰頭可疑占位，建議進一步檢查，待排胰頭進一步檢查，待排胰頭CA;v 2.膽總管擴張、膽囊腫大，肝內(nèi)膽膽總管擴張、膽囊腫大，肝內(nèi)膽管擴張，考慮膽道系統(tǒng)下段梗阻；管擴張，考慮膽道系統(tǒng)下段梗阻；v 3.左腎代償性增大（右腎切除術(shù)后）左腎代償性增大（右腎切除術(shù)后）病例一病例一v磁共振檢查印象：胰腺彌漫性腫大、伴胰頭磁共振檢查印象：胰腺彌漫性腫大、伴胰頭腫塊，脾臟、左腎腫大，信號異常，肝門、腫塊，脾臟、左腎腫大，信號異常，肝門、左側(cè)腎門淋巴結(jié)腫大，均考慮為淋巴瘤，其左

6、側(cè)腎門淋巴結(jié)腫大，均考慮為淋巴瘤，其他腫瘤性病變或轉(zhuǎn)移瘤不除外，伴膽道梗阻他腫瘤性病變或轉(zhuǎn)移瘤不除外，伴膽道梗阻性擴張。膽囊增大，門靜脈下段破壞，伴門性擴張。膽囊增大，門靜脈下段破壞，伴門腔側(cè)枝循環(huán)形成。腔側(cè)枝循環(huán)形成。病例一病例一v當(dāng)時該患者又回到我院行超聲檢查：如圖所當(dāng)時該患者又回到我院行超聲檢查：如圖所示：示：膽膽總總管上段管上段擴張擴張，內(nèi)徑約內(nèi)徑約13mm，內(nèi)見內(nèi)見一稍一稍強回強回聲團聲團，大小，大小約約27mmx10mm。之前做右腎切除時肝膽脾超聲檢查無異常膽總管下段管腔變細，顯示不清。膽膽總總管下段近管下段近胰頭處胰頭處管壁增厚，管壁增厚，內(nèi)內(nèi)似似見見一低回一低回聲團聲團，大小，

7、大小約約25mmx10mm肝肝內(nèi)內(nèi)膽管膽管樹樹枝枝狀擴張狀擴張右肝管擴張左右肝管均呈樹枝狀擴張左左腎丄極見腎丄極見一低回一低回聲團聲團，大小，大小約約46mmx21mm左左腎腎中下中下極見極見一低回一低回聲團聲團，大小，大小約約26mmx24mm病例一病例一v建議患者轉(zhuǎn)到廣州進一步檢查治療。建議患者轉(zhuǎn)到廣州進一步檢查治療。v患者患者在廣州多家醫(yī)院進在廣州多家醫(yī)院進行行了多種檢查，包括了多種檢查，包括：電子超聲內(nèi)鏡：電子超聲內(nèi)鏡、超聲超聲造影、磁共振、造影、磁共振、PTCD、穿刺介入等穿刺介入等病例一病例一v電子電子超聲內(nèi)鏡提示：十二指腸乳頭稍大，膽超聲內(nèi)鏡提示：十二指腸乳頭稍大，膽總管擴張，最

8、大直徑總管擴張，最大直徑16mm，內(nèi)見高回聲團，內(nèi)見高回聲團，無聲影，胰腺實質(zhì)散在高回聲條索，未見，無聲影，胰腺實質(zhì)散在高回聲條索，未見占位性病變。占位性病變。超聲造影病例一病例一v全腹全腹+盆腔MR增強提示：增強提示：1.膽囊結(jié)石、膽總膽囊結(jié)石、膽總管結(jié)石，并肝內(nèi)外膽管擴張，管結(jié)石，并肝內(nèi)外膽管擴張，壺腹部改變考壺腹部改變考慮慢性炎癥，目前未見腫瘤征象慮慢性炎癥，目前未見腫瘤征象。2.慢性膽慢性膽囊炎、胰管稍擴張。囊炎、胰管稍擴張。3.左腎多發(fā)結(jié)節(jié)影，考左腎多發(fā)結(jié)節(jié)影，考慮慢性炎癥并腎梗塞改變慮慢性炎癥并腎梗塞改變。4.直腸右側(cè)壁增直腸右側(cè)壁增厚，考慮慢性炎癥可能性大，建議直腸鏡進厚，考慮慢

9、性炎癥可能性大，建議直腸鏡進一步檢查。一步檢查。病例一病例一v穿刺活檢：穿刺活檢：v胰腺：胰腺腺泡結(jié)構(gòu)不明顯，胰腺：胰腺腺泡結(jié)構(gòu)不明顯，考慮為炎癥性考慮為炎癥性病變病變。v左腎：左腎：纖維組織增生，呈慢性炎癥改變，未纖維組織增生，呈慢性炎癥改變，未見腫瘤見腫瘤。腫腫瘤五瘤五項檢查項檢查未未見異見異常常病例一病例一v患者從患者從2010年年4月發(fā)現(xiàn)該病，到月發(fā)現(xiàn)該病，到2013年年3月近月近三年時間，在廣州多家醫(yī)院診治，在風(fēng)濕科三年時間，在廣州多家醫(yī)院診治，在風(fēng)濕科、消化內(nèi)科、肝膽外科、介入科等科室住院、消化內(nèi)科、肝膽外科、介入科等科室住院治療，做了很多檢查仍未確診究竟為何?。恐委?，做了很多檢查

10、仍未確診究竟為何?。孔钪匾侵委煙o明顯效果，仍反復(fù)低燒、腹最重要是治療無明顯效果，仍反復(fù)低燒、腹痛，在準備放棄治療時無意中遇到一位教授痛，在準備放棄治療時無意中遇到一位教授說曾治療過類似疾病，然后繼續(xù)接受治療，說曾治療過類似疾病，然后繼續(xù)接受治療，經(jīng)激素治療后癥狀明顯改善。經(jīng)激素治療后癥狀明顯改善。激素治療后，癥狀明顯改善，治激素治療后，癥狀明顯改善，治療后超聲圖像如下：療后超聲圖像如下：左右肝左右肝內(nèi)內(nèi)膽管未膽管未見見明明顯擴張顯擴張胰胰腺大小正常，腺大小正常，胰頭胰頭無明無明顯腫顯腫大，回大，回聲聲均均勻勻膽膽總總管仍管仍擴張擴張，但，但內(nèi)內(nèi)未未見見明明顯異顯異?；爻；芈晥F聲團左左腎實質(zhì)腎

11、實質(zhì)回回聲變聲變得均得均勻勻，未，未見見明明顯顯低回低回聲團聲團膽囊膽囊較較前明前明顯變顯變小，但小，但內(nèi)內(nèi)仍有膽泥淤仍有膽泥淤積積免疫免疫組組化化顯顯示免疫球蛋白示免疫球蛋白IgG4增高增高該教授治療過程中主要監(jiān)測IgG4值指標(biāo)激素治激素治療療后后IgG4明明顯顯降低降低病例一病例一v出院診斷：出院診斷：IgG4相關(guān)性疾病相關(guān)性疾病v將當(dāng)年東莞某醫(yī)院右腎組織玻片會診，行將當(dāng)年東莞某醫(yī)院右腎組織玻片會診，行IgG4染色等，玻片病理會診示病變符合腎臟染色等，玻片病理會診示病變符合腎臟IgG4相關(guān)性疾?。ㄏ嚓P(guān)性疾病（IgG4 相關(guān)性腎盂腎炎相關(guān)性腎盂腎炎）。病例一病例一v服用激素治療一年多，癥狀明

12、顯好轉(zhuǎn)，可惜服用激素治療一年多，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，可惜在激素治療逐步減量后近兩個月患者自覺在激素治療逐步減量后近兩個月患者自覺不不適適癥狀再次出現(xiàn)。癥狀再次出現(xiàn)。v今年今年5月月30號患者復(fù)查超聲，圖像如下：號患者復(fù)查超聲，圖像如下：膽總管增寬，達膽總管增寬，達27mm，內(nèi)見低弱，內(nèi)見低弱回聲團及強回聲斑。回聲團及強回聲斑。膽總管下段顯示不清膽囊明顯腫大，約膽囊明顯腫大，約142mmx48mm，內(nèi)見膽泥淤積，內(nèi)見膽泥淤積病程反復(fù)IgG4相關(guān)疾病相關(guān)疾病v醫(yī)學(xué)無止境，不時會有醫(yī)學(xué)無止境，不時會有一些非常疑難的疾病展一些非常疑難的疾病展現(xiàn)在我們面前：現(xiàn)在我們面前：v“貌似腫瘤，卻非腫貌似腫瘤，卻非腫瘤

13、瘤” ，IgG4相關(guān)疾相關(guān)疾病就是一個普通的風(fēng)病就是一個普通的風(fēng)濕免疫科疾病。濕免疫科疾病。v “ ”。IgG4相關(guān)疾病相關(guān)疾病vIgG4主要表現(xiàn)：組織或臟器的腫脹，或形成主要表現(xiàn)：組織或臟器的腫脹，或形成局部腫塊，可以發(fā)生在體內(nèi)的任何部位，不局部腫塊，可以發(fā)生在體內(nèi)的任何部位，不管是上百元的彩超檢查，還是上千元的管是上百元的彩超檢查，還是上千元的CT、磁共振檢查、甚至是上萬元的磁共振檢查、甚至是上萬元的PET-CT檢查，檢查，常常誤判其為腫瘤，可是，病理活檢卻否定常常誤判其為腫瘤，可是，病理活檢卻否定了腫瘤的診斷。了腫瘤的診斷。認識認識IgG4相關(guān)疾病歷史相關(guān)疾病歷史v1995年，由年，由Y

14、oshida提出自身免疫學(xué)胰腺炎（提出自身免疫學(xué)胰腺炎（AIP）v2001年首次介紹年首次介紹AIP與與IgG4+漿細胞的關(guān)系，提出漿細胞的關(guān)系，提出唾液腺、膽管和腹膜后組織等的類似病變，唾液腺、膽管和腹膜后組織等的類似病變，活檢標(biāo)活檢標(biāo)本顯示：大量本顯示：大量IgG4陽性淋巴細胞侵潤陽性淋巴細胞侵潤。v2003年年Kamisava等首次引入等首次引入IgG4相關(guān)疾病的概念，相關(guān)疾病的概念，又稱又稱IgG4陽性多器官淋巴細胞增生綜合征。陽性多器官淋巴細胞增生綜合征。v2010年在年在Autoimmum Rev 雜志上宣布該種疾病的雜志上宣布該種疾病的誕生誕生。IgG4相關(guān)性疾病病因相關(guān)性疾病病

15、因vIgG4相關(guān)性疾病發(fā)病機制尚不清楚，但其特相關(guān)性疾病發(fā)病機制尚不清楚，但其特征性病理改變?yōu)榻M織及多個器官中廣泛的征性病理改變?yōu)榻M織及多個器官中廣泛的IgG4陽性淋巴細胞浸潤。陽性淋巴細胞浸潤。v另外，在另外，在研究研究lgG4相關(guān)性肺疾病相關(guān)性肺疾病時，發(fā)現(xiàn)長時，發(fā)現(xiàn)長期的石棉暴露可能是引起該病的誘發(fā)因素。期的石棉暴露可能是引起該病的誘發(fā)因素。IgG4相關(guān)疾病相關(guān)疾病vIgG是血清中免疫球蛋白主要成分，約占血是血清中免疫球蛋白主要成分，約占血清中免疫球蛋白的清中免疫球蛋白的75%，其中，其中40%-50%分布分布于血清中，其余分布于組織中。于血清中，其余分布于組織中。vIgG: IgG1

16、60%-70%v IgG2 15%-20%v IgG3 5%-10%v IgG4 1%- 7%igG4占比例很少，但多了就影響好大IgG4相關(guān)疾病特點相關(guān)疾病特點v1、一個或多個器官或組織腫脹增大，似腫瘤性；、一個或多個器官或組織腫脹增大，似腫瘤性；受累器官：包括淚腺、胰腺和腹膜后間隙等，可導(dǎo)受累器官：包括淚腺、胰腺和腹膜后間隙等，可導(dǎo)致彌漫性腫大。致彌漫性腫大。v2、IgG4陽性淋巴細胞大量增生陽性淋巴細胞大量增生-淋巴細胞增生性淋巴細胞增生性浸潤和硬化；浸潤和硬化；v3、血清、血清IgG4細胞水平顯著增高（細胞水平顯著增高（1350mg/L），），4、該類疾病對皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。、該類

17、疾病對皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。 IgG4相關(guān)疾病臨床表現(xiàn)相關(guān)疾病臨床表現(xiàn) 1.發(fā)病年齡：發(fā)病年齡：50 歲以上，男性多見歲以上，男性多見 2.病程：起病隱匿，呈慢性或亞急性病程：起病隱匿，呈慢性或亞急性 3. 癥狀：癥狀： 多無全身癥狀，癥狀與受累器官有多無全身癥狀，癥狀與受累器官有關(guān)，局部壓迫癥狀、相應(yīng)腺體功能障礙，如關(guān)，局部壓迫癥狀、相應(yīng)腺體功能障礙，如腹痛、黃疸等。腹痛、黃疸等。 部分患者意外檢查被發(fā)現(xiàn)。部分患者意外檢查被發(fā)現(xiàn)。IgG4相關(guān)疾病超聲表現(xiàn)相關(guān)疾病超聲表現(xiàn)v超聲表現(xiàn)：根據(jù)受累器官組織不同而異，伴超聲表現(xiàn)：根據(jù)受累器官組織不同而異，伴器官的腫大。器官的腫大。v1、頜下腺及腮腺：體

18、積增大，回聲不均，片、頜下腺及腮腺：體積增大，回聲不均，片狀低回聲區(qū)；狀低回聲區(qū)；v2、胰腺：彌漫性腫大伴周圍暈征，內(nèi)見多個、胰腺：彌漫性腫大伴周圍暈征，內(nèi)見多個低回聲區(qū)，呈結(jié)節(jié)狀、片狀，胰管可增寬。低回聲區(qū)，呈結(jié)節(jié)狀、片狀，胰管可增寬。IgG4相關(guān)疾病超聲表現(xiàn)相關(guān)疾病超聲表現(xiàn)v3、膽道系統(tǒng)：硬化性膽管炎超聲改變；、膽道系統(tǒng)：硬化性膽管炎超聲改變；v 膽道狹窄：長且連續(xù)性，狹窄上段擴張膽道狹窄：長且連續(xù)性，狹窄上段擴張v 膽道壁增厚：對稱性、管內(nèi)可見低回聲團，與膽道壁增厚：對稱性、管內(nèi)可見低回聲團，與原發(fā)性硬化性膽管炎、壺腹周圍癌或膽管癌相似原發(fā)性硬化性膽管炎、壺腹周圍癌或膽管癌相似 ，但超聲

19、內(nèi)鏡檢查可見彌漫性、對稱性膽管壁環(huán)形增但超聲內(nèi)鏡檢查可見彌漫性、對稱性膽管壁環(huán)形增厚，其內(nèi)外壁光滑且回聲均勻，同時非狹窄節(jié)段厚，其內(nèi)外壁光滑且回聲均勻，同時非狹窄節(jié)段（近端擴張膽管或膽管造影無異常節(jié)段）膽管壁也（近端擴張膽管或膽管造影無異常節(jié)段）膽管壁也有增厚（大于有增厚（大于 0.8mm），此與膽管癌明顯不同），此與膽管癌明顯不同。 IgG4相關(guān)疾病超聲表現(xiàn)相關(guān)疾病超聲表現(xiàn)v4、肝臟：、肝臟：a炎性腫塊（淋巴漿細胞型炎性假炎性腫塊（淋巴漿細胞型炎性假瘤）瘤）v b匯管區(qū)炎癥匯管區(qū)炎癥(硬化性膽管炎硬化性膽管炎)v需與其他肝臟良惡性腫瘤相鑒別需與其他肝臟良惡性腫瘤相鑒別 。v5、腎臟、腎臟:a

20、多發(fā)性低回聲團（呈類圓形、楔形，多發(fā)性低回聲團（呈類圓形、楔形，可累及腎被膜）最多見可累及腎被膜）最多見v b雙腎彌漫性腫大雙腎彌漫性腫大v需與腎臟腫瘤進行鑒別。需與腎臟腫瘤進行鑒別。IgG4相關(guān)疾病治療相關(guān)疾病治療v目前為止目前為止IgG4相關(guān)性疾病尚沒有統(tǒng)一的治療相關(guān)性疾病尚沒有統(tǒng)一的治療標(biāo)準標(biāo)準:v臨床治療發(fā)現(xiàn)，對激素治療反應(yīng)良好，器官臨床治療發(fā)現(xiàn)，對激素治療反應(yīng)良好，器官組織腫脹明顯消退，血清組織腫脹明顯消退，血清IgG4有所減低，臨有所減低，臨床癥狀體征顯著改善；但長期激素治療的不床癥狀體征顯著改善；但長期激素治療的不良反應(yīng)會增多，且停藥后多有復(fù)發(fā)。該病例良反應(yīng)會增多，且停藥后多有復(fù)

21、發(fā)。該病例治療一年后開始病程反復(fù)。治療一年后開始病程反復(fù)。大家對該病有何想法或體會心得心得體會體會v IgG4相關(guān)疾病是一個近幾年才發(fā)現(xiàn)的病例，相關(guān)疾病是一個近幾年才發(fā)現(xiàn)的病例，比較比較“新鮮新鮮”，只想讓大家有所認識與了解，只想讓大家有所認識與了解，在今后工作中遇到多器官受累的病例會想，在今后工作中遇到多器官受累的病例會想到該病的可能。到該病的可能。v因其多器官受累，早期表現(xiàn)無特異性，鑒別因其多器官受累，早期表現(xiàn)無特異性，鑒別診斷尤其重要，需與結(jié)節(jié)病、淋巴瘤、原發(fā)診斷尤其重要，需與結(jié)節(jié)病、淋巴瘤、原發(fā)性硬化性膽管炎、惡性腫瘤等等相鑒別，需性硬化性膽管炎、惡性腫瘤等等相鑒別，需通過加做免疫組化

22、加以鑒別。通過加做免疫組化加以鑒別。風(fēng)景圖，緩解視覺疲勞病例二：頸部超聲檢查病例二：頸部超聲檢查v患者，女、患者，女、35歲，無特殊不適，甲功五項檢歲，無特殊不適，甲功五項檢查正常。查正常。v于頸部甲狀腺解剖區(qū)掃查，聲像圖如下：于頸部甲狀腺解剖區(qū)掃查，聲像圖如下：于甲狀軟骨下方、正常甲狀腺位置探查,發(fā)現(xiàn)什么？縱切掃查右側(cè)仍未見甲狀腺聲像縱縱切切掃查掃查左左側(cè)側(cè)仍未見甲狀腺聲像探頭繼續(xù)橫行往頜下部方向掃查，仍未見正常甲狀腺聲像本例病本例病變變頜頜下部近舌根下部近舌根區(qū)區(qū)探探查查頜下部稍偏向左側(cè)探及兩個類圓形低回聲團，較大約18mmx11mm探頭向后向上翹掃查頜下部近舌根區(qū)探查頜下部近舌根區(qū)探查頜

23、下部稍偏向右側(cè)探及一個類圓形低回聲團，大小約23mmx18mmCDFI探及較豐富血流信號， V:39CM/S，RI:0.52右右側(cè)頜側(cè)頜下腺下腺該低回聲團回聲與相鄰頜下腺回聲類似與頜與頜下腺回下腺回聲聲相似，相似，為為腺體回腺體回聲聲左側(cè)頜下腺左側(cè)頜下腺鼻咽喉鼻咽喉CT平掃平掃正常區(qū)未見甲狀腺鼻咽喉鼻咽喉CT平掃平掃v檢查所見：舌骨上方舌根區(qū)多個團塊狀高密檢查所見：舌骨上方舌根區(qū)多個團塊狀高密度影，度影，CT值值116HU，密度均勻，邊緣清楚，密度均勻，邊緣清楚，部分向后突向口咽腔。部分向后突向口咽腔。v雙側(cè)甲狀腺正常解剖區(qū)未見甲狀腺影。雙側(cè)甲狀腺正常解剖區(qū)未見甲狀腺影。v追加胸部追加胸部CT

24、檢查胸腔未見甲狀腺密度影。檢查胸腔未見甲狀腺密度影。v檢查結(jié)論：舌骨上方舌根區(qū)多個團塊狀高密檢查結(jié)論：舌骨上方舌根區(qū)多個團塊狀高密度影，為異位甲狀腺。度影，為異位甲狀腺。異位甲狀腺異位甲狀腺v定義：正常甲狀腺位于甲狀軟骨的前下方、定義：正常甲狀腺位于甲狀軟骨的前下方、氣管兩側(cè)呈蝴蝶狀，氣管兩側(cè)呈蝴蝶狀，凡在正常甲狀腺位置以凡在正常甲狀腺位置以外出現(xiàn)的甲狀腺組織稱為異位甲狀腺外出現(xiàn)的甲狀腺組織稱為異位甲狀腺 。v異位甲狀腺是一種胚胎發(fā)育畸形，甲狀腺不異位甲狀腺是一種胚胎發(fā)育畸形，甲狀腺不在頸部正常位置而出現(xiàn)在甲狀腺下降途中的在頸部正常位置而出現(xiàn)在甲狀腺下降途中的其他部位，如咽部、舌內(nèi)、舌骨上、舌

25、骨下其他部位，如咽部、舌內(nèi)、舌骨上、舌骨下、喉前、胸骨上、氣管內(nèi)、食管內(nèi)、胸骨后、喉前、胸骨上、氣管內(nèi)、食管內(nèi)、胸骨后及胸腔內(nèi)等處。及胸腔內(nèi)等處。異位甲狀腺異位甲狀腺v病因：異位甲狀腺病因不明。病因：異位甲狀腺病因不明。v分類：分類：1.迷走甲狀腺：頸部正常部位無甲狀迷走甲狀腺：頸部正常部位無甲狀腺組織。腺組織。v 2.副甲狀腺：除異位甲狀腺外，頸部副甲狀腺：除異位甲狀腺外，頸部正常部位同時存在甲狀腺組織者，為臨床少正常部位同時存在甲狀腺組織者，為臨床少見的疾病。見的疾病。異位甲狀腺臨床表現(xiàn)異位甲狀腺臨床表現(xiàn) v年齡年齡：多見于多見于30-50歲，以女性多見歲，以女性多見、男：女約男：女約1:

26、9v部位：部位：舌根舌根： 占占80%90%，v 其他其他：1.頸中線、近中線舌盲孔至胸骨切跡頸中線、近中線舌盲孔至胸骨切跡的任何位置（包塊淋巴結(jié)）的任何位置（包塊淋巴結(jié)） v 2. 脊髓或卵巢內(nèi)脊髓或卵巢內(nèi)v 3. 頜下腺或腮腺等頜下腺或腮腺等v多見于女性生長發(fā)育期，并極易代償肥大。多見于女性生長發(fā)育期，并極易代償肥大。v癥狀：出現(xiàn)較晚癥狀：出現(xiàn)較晚，早期無癥狀，或僅有咽異物感或，早期無癥狀，或僅有咽異物感或刺激性咳嗽刺激性咳嗽。異位甲狀腺異位甲狀腺 v本例患者無任何不適癥狀，是因麻醉插管時發(fā)現(xiàn)舌根部一個本例患者無任何不適癥狀，是因麻醉插管時發(fā)現(xiàn)舌根部一個隆起，而后行咽部隆起，而后行咽部CT

27、檢查發(fā)現(xiàn)的，檢查發(fā)現(xiàn)的，因因其其CT值高，而甲狀腺值高，而甲狀腺因為含碘量高，血供較豐富，因為含碘量高，血供較豐富，CT值常超過值常超過100HU，結(jié)合雙，結(jié)合雙側(cè)甲狀腺正常解剖區(qū)未見甲狀腺影像，胸部側(cè)甲狀腺正常解剖區(qū)未見甲狀腺影像，胸部CT亦未見胸骨亦未見胸骨后甲狀腺影像，后甲狀腺影像，病人無手術(shù)切除史，無甲低癥狀，病人無手術(shù)切除史，無甲低癥狀， CT檢查檢查基本能確診異位甲狀腺?；灸艽_診異位甲狀腺。v超聲檢查可證實正常甲狀腺解剖區(qū)甲狀腺的有無及其大小及超聲檢查可證實正常甲狀腺解剖區(qū)甲狀腺的有無及其大小及內(nèi)部回聲改變等內(nèi)部回聲改變等vECT是診斷異位甲狀腺的最佳方法。是診斷異位甲狀腺的最佳

28、方法。v該患者出院后電該患者出院后電 話追蹤回訪已在當(dāng)?shù)匦性捵粉櫥卦L已在當(dāng)?shù)匦蠩CT檢查證實為異檢查證實為異位甲狀腺。位甲狀腺。病例啟發(fā)病例啟發(fā)v1.當(dāng)超聲檢查頸部或頜下部包塊時，若圖像顯示為當(dāng)超聲檢查頸部或頜下部包塊時，若圖像顯示為類腺體組織回聲的實性包塊，應(yīng)加做頸部甲狀腺檢類腺體組織回聲的實性包塊，應(yīng)加做頸部甲狀腺檢查，以排除異位甲狀腺可能。查，以排除異位甲狀腺可能。v2.因咽部不適行甲狀腺檢查時，正常位置未見甲狀因咽部不適行甲狀腺檢查時，正常位置未見甲狀腺時，應(yīng)擴大范圍檢查，尤其檢查頸中線頜下部等腺時，應(yīng)擴大范圍檢查，尤其檢查頸中線頜下部等，也許有意外發(fā)現(xiàn)。，也許有意外發(fā)現(xiàn)。v此時我們可

29、以告知臨床醫(yī)生做此時我們可以告知臨床醫(yī)生做CT 、ECT、甲功五、甲功五項等相關(guān)檢查，為疾病的診斷提供更多的有利依據(jù)項等相關(guān)檢查，為疾病的診斷提供更多的有利依據(jù)病例三剛剛出生出生嬰兒嬰兒，大體看無，大體看無異異常常發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)。產(chǎn)檢經(jīng)過產(chǎn)檢經(jīng)過v孕婦：孕婦：29歲，末次月經(jīng)歲，末次月經(jīng)2013-11-02，常規(guī)常規(guī)產(chǎn)產(chǎn)檢。檢。v既往史和婚育史既往史和婚育史：孕孕3產(chǎn)產(chǎn)0，夫妻體健，無不，夫妻體健，無不良嗜好，無放射線及致畸藥物等接觸史。良嗜好，無放射線及致畸藥物等接觸史。產(chǎn)檢經(jīng)過產(chǎn)檢經(jīng)過v孕孕24周行周行II級產(chǎn)前檢查級產(chǎn)前檢查+三維成像：三維成像：v雙頂徑：雙頂徑：56mm，頭圍，頭圍210mm

30、，腹圍，腹圍200mm，股骨長，股骨長44mm，肱骨長，肱骨長41mm，小，小腦橫徑：腦橫徑：25mm，胎兒生長徑線參數(shù)測量與，胎兒生長徑線參數(shù)測量與停經(jīng)時間相符，約停經(jīng)時間相符，約24 +周。周。產(chǎn)檢經(jīng)過產(chǎn)檢經(jīng)過v孕孕36 周行晚孕期超聲檢查：雙頂徑：周行晚孕期超聲檢查：雙頂徑：82mm，頭圍，頭圍306mm，腹圍，腹圍325mm，股骨長，股骨長69mm。發(fā)現(xiàn)顱腦測值偏小（雙頂徑、頭圍。發(fā)現(xiàn)顱腦測值偏?。p頂徑、頭圍相當(dāng)于相當(dāng)于34周；腹圍、股骨長相當(dāng)于周；腹圍、股骨長相當(dāng)于36周）。周）。經(jīng)朋友介紹到我院再測量一次38-1周超周超聲檢查聲檢查,頭顱頭顱偏小，偏小，顱內(nèi)顱內(nèi)結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)無無異異常

31、常股骨長70mm產(chǎn)檢經(jīng)過產(chǎn)檢經(jīng)過v孕孕38-1周行晚孕期檢查：雙頂徑：周行晚孕期檢查：雙頂徑：82mm，頭圍頭圍300mm，腹圍，腹圍330mm，股骨長，股骨長70mmv頭圍低于正常孕周的頭圍低于正常孕周的3倍標(biāo)準差。倍標(biāo)準差。當(dāng)時提示孕婦做進一步產(chǎn)前咨詢孩子出生后孩子出生后v于于2014-08-05因胎膜早破，胎心不好行剖宮因胎膜早破，胎心不好行剖宮產(chǎn)術(shù)，產(chǎn)術(shù)， 剖出剖出2.4Kg 男孩男孩一個，一個，除頭顱偏小外除頭顱偏小外，外觀無異常發(fā)現(xiàn)。，外觀無異常發(fā)現(xiàn)。母子平安、大體看無母子平安、大體看無異異常常發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)。孩子出生后孩子出生后v生后約一個月因患兒吐奶嚴重而到新生兒科生后約一個月因患兒

32、吐奶嚴重而到新生兒科就診，體檢發(fā)現(xiàn)患兒頭圍偏小，前囟門已閉就診，體檢發(fā)現(xiàn)患兒頭圍偏小，前囟門已閉，疑囟門早閉到廣州就診疑囟門早閉到廣州就診，經(jīng)頭顱，經(jīng)頭顱X平片、平片、磁共振檢查診斷為磁共振檢查診斷為狹顱癥狹顱癥。v患兒三個月行顱縫再造術(shù)患兒三個月行顱縫再造術(shù)，術(shù)后患兒恢復(fù)良，術(shù)后患兒恢復(fù)良好，無智力低下等不良表現(xiàn)。好，無智力低下等不良表現(xiàn)。生后約四個月電話追蹤我已經(jīng)八個月大了，可愛嗎？我已經(jīng)八個月大了，可愛嗎？術(shù)后嬰兒照片狹顱癥狹顱癥v狹顱癥亦稱顱縫早閉或顱縫骨化癥；狹顱癥亦稱顱縫早閉或顱縫骨化癥；v于于1851年由年由Virchow最早發(fā)現(xiàn)此病，最早發(fā)現(xiàn)此病，1937年年Sear等稱之為顱

33、骨愈合癥。等稱之為顱骨愈合癥。v定義：定義： 它是一條或多條顱骨骨縫過早閉合而它是一條或多條顱骨骨縫過早閉合而導(dǎo)致頭顱畸形導(dǎo)致頭顱畸形；v癥狀：顱內(nèi)壓增高、智能發(fā)育障礙，失明；癥狀：顱內(nèi)壓增高、智能發(fā)育障礙，失明；部分可出現(xiàn)癲癇發(fā)作部分可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。v分類：單純性，綜合征性分類：單純性，綜合征性狹顱癥病因狹顱癥病因v到目前為止，到目前為止，本病的病因不明：本病的病因不明：v1.可能與胚胎期中胚葉發(fā)育障礙有關(guān)可能與胚胎期中胚葉發(fā)育障礙有關(guān)v2. 可能與骨縫膜性組織出現(xiàn)異位骨化中心有可能與骨縫膜性組織出現(xiàn)異位骨化中心有關(guān)關(guān)v3. 與基因相關(guān)：與基因相關(guān)：FGFR(成纖維細胞生長因子成纖維細胞生長

34、因子受體受體) 。狹顱癥發(fā)病機制狹顱癥發(fā)病機制v正常正常：大腦高速生長大腦高速生長顱骨相應(yīng)增長顱骨相應(yīng)增長,和諧發(fā)展和諧發(fā)展v異常：在發(fā)育過程中，出現(xiàn)一條或幾條顱縫過早閉異常：在發(fā)育過程中，出現(xiàn)一條或幾條顱縫過早閉合合影響顱骨的生長與擴張影響顱骨的生長與擴張-大腦卻繼續(xù)生長，顱大腦卻繼續(xù)生長，顱骨薄弱處代償性擴大有限骨薄弱處代償性擴大有限-形成各種頭顱畸形形成各種頭顱畸形：如如舟狀頭畸形舟狀頭畸形、尖頭畸形尖頭畸形、三角頭畸形等三角頭畸形等。v導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，腦功能障礙、可有眼部癥狀。導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，腦功能障礙、可有眼部癥狀。狹顱狹顱癥，尖癥，尖頭頭畸形畸形狹顱癥狹顱癥v流行病學(xué)資料：流行病學(xué)

35、資料：v新生兒新生兒1:2000-1:10,000v性別：男：女性別：男：女=2:1v單純性：單純性：85%，預(yù)后良好，預(yù)后良好v綜合征性：綜合征性：15%，預(yù)后差，預(yù)后差v狹顱癥約占頭顱異常的狹顱癥約占頭顱異常的38%.狹顱癥狹顱癥合并合并癥癥v狹顱癥常合并身體其他部位的畸形狹顱癥常合并身體其他部位的畸形：v對稱性并指對稱性并指/趾畸形趾畸形（常見）常見）v 唇裂、腭裂、面骨畸形、鼻骨塌陷唇裂、腭裂、面骨畸形、鼻骨塌陷、脊柱裂、脊柱裂、蝶骨小翼過度生長、后鼻孔閉鎖及鼻咽腔蝶骨小翼過度生長、后鼻孔閉鎖及鼻咽腔梗阻、硬腭增高梗阻、硬腭增高。v先天性心臟病及外生殖器異常等。先天性心臟病及外生殖器異

36、常等。產(chǎn)前如何識別顱縫早閉產(chǎn)前如何識別顱縫早閉v胎兒頭顱測量低于正常值；胎兒頭顱測量低于正常值；v胎兒頭顱橫切面形態(tài)改變；胎兒頭顱橫切面形態(tài)改變；v頭顱前囟縮小或顱骨重疊；頭顱前囟縮小或顱骨重疊；v目前尚無顱縫測量的標(biāo)準值。目前尚無顱縫測量的標(biāo)準值。v有人在研究三維超聲觀察胎兒顱縫及囟門結(jié)有人在研究三維超聲觀察胎兒顱縫及囟門結(jié)構(gòu)的價值。構(gòu)的價值。鑒別診斷：主要與小頭畸形鑒別鑒別診斷：主要與小頭畸形鑒別狹義小頭畸形：腦重量的減少，腦質(zhì)量的低劣。狹義小頭畸形：腦重量的減少，腦質(zhì)量的低劣。v小頭畸形產(chǎn)前超聲：小頭畸形產(chǎn)前超聲：v 1.雙頂徑、頭圍小于同孕周均值的雙頂徑、頭圍小于同孕周均值的3個標(biāo)準差

37、；個標(biāo)準差；-顱面比例失調(diào)；顱面比例失調(diào)；v 2.多有顱內(nèi)結(jié)構(gòu)異常：腦發(fā)育不良多有顱內(nèi)結(jié)構(gòu)異常：腦發(fā)育不良-腦縮小腦縮小-腦回異常（巨腦回、小腦回、無腦回），額葉明顯腦回異常（巨腦回、小腦回、無腦回），額葉明顯減少。減少。v 3.可合并其他畸形：腦穿通畸形、全前腦、腦可合并其他畸形：腦穿通畸形、全前腦、腦膜膨出。膜膨出。v 3.少見明顯顱縫狹窄征象。少見明顯顱縫狹窄征象。鑒別診斷鑒別診斷v小頭小頭癥癥是因是因原發(fā)性腦發(fā)育障礙原發(fā)性腦發(fā)育障礙、頭顱未隨之、頭顱未隨之增大所致的小頭畸形，不是顱縫早閉限制了增大所致的小頭畸形，不是顱縫早閉限制了腦組織的發(fā)育，其顱縫也有閉合者，為繼發(fā)腦組織的發(fā)育，其顱縫也有閉合者，為繼發(fā)的顱骨閉合癥。的顱骨閉合癥。v病人常無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，精神智力發(fā)育障病人常無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，精神智力發(fā)育障礙較明顯。礙較明顯。vX線檢查骨縫密