第三章內(nèi)膜系統(tǒng)

1、Title in here內(nèi)膜系統(tǒng)指細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，由核膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜、內(nèi)膜系統(tǒng)指細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，由核膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜、高爾基復(fù)合體膜的小管，小泡和扁囊組成的高爾基復(fù)合體膜的小管，小泡和扁囊組成的系統(tǒng)。還包括溶酶體、過氧化物酶體、分泌系統(tǒng)。還包括溶酶體、過氧化物酶體、分泌泡等。泡等。在結(jié)構(gòu)，功能乃至發(fā)生上有一定聯(lián)系的膜性在結(jié)構(gòu)，功能乃至發(fā)生上有一定聯(lián)系的膜性結(jié)構(gòu)的總稱。結(jié)構(gòu)的總稱。線粒體不屬于內(nèi)膜系統(tǒng)。線粒體不屬于內(nèi)膜系統(tǒng)。第三章第三章 內(nèi)膜系統(tǒng)內(nèi)膜系統(tǒng)5-6周雄性昆明小鼠周雄性昆明小鼠 人腎小管上皮細(xì)胞人腎小管上皮細(xì)胞HK-2 5-6周雄性昆明小鼠周雄性昆明小鼠 5-6周雄性昆明小鼠周雄性昆明小鼠 過氧化物酶

2、體過氧化物酶體 溶酶體溶酶體內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 高爾基復(fù)合體高爾基復(fù)合體 第一節(jié)第一節(jié) 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(ER)的來源的來源1945年，年，K.R.Poter-電子顯微鏡電子顯微鏡-小鼠小鼠成纖維細(xì)胞成纖維細(xì)胞一般認(rèn)為，在內(nèi)膜系統(tǒng)中，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)處于中心一般認(rèn)為，在內(nèi)膜系統(tǒng)中，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)處于中心位置，為內(nèi)膜系統(tǒng)的發(fā)源地。位置，為內(nèi)膜系統(tǒng)的發(fā)源地。二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型和形態(tài)結(jié)構(gòu)的類型和形態(tài)結(jié)構(gòu)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（膜厚內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（膜厚56nm）是由一層單位膜圍）是由一層單位膜圍成的形狀大小不同的小管，小泡，扁囊狀成的形狀大小不同的小管，小泡，扁囊狀結(jié)構(gòu)，相互連接形成一個(gè)連續(xù)的網(wǎng)狀膜系結(jié)構(gòu)，相互連接形成一個(gè)連

3、續(xù)的網(wǎng)狀膜系統(tǒng)。統(tǒng)。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的分布狀態(tài)和數(shù)量多少與細(xì)胞的類內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的分布狀態(tài)和數(shù)量多少與細(xì)胞的類型有關(guān)。在同種細(xì)胞的不同部位、不同發(fā)型有關(guān)。在同種細(xì)胞的不同部位、不同發(fā)育時(shí)期，甚至隨著生理功能的不同，內(nèi)質(zhì)育時(shí)期，甚至隨著生理功能的不同，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)也有差異。網(wǎng)也有差異。粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（rough ER,RER):膜表面附著核糖膜表面附著核糖體；形態(tài)多為扁囊狀。體；形態(tài)多為扁囊狀。功能：蛋白質(zhì)的合成與轉(zhuǎn)運(yùn)。功能：蛋白質(zhì)的合成與轉(zhuǎn)運(yùn)。（一）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（一）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（RER）（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（SER）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（smooth ER,SER):膜表面無核糖膜表面無核糖體附著

4、；形態(tài)多為分枝小管或小泡；多分布在體附著；形態(tài)多為分枝小管或小泡；多分布在一些特化的細(xì)胞中。一些特化的細(xì)胞中。功能：脂類合成的場(chǎng)所；解毒作用；物質(zhì)運(yùn)輸功能：脂類合成的場(chǎng)所；解毒作用；物質(zhì)運(yùn)輸和交換等。和交換等。 電鏡下顯示內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（蘭色），核糖體顆粒（綠色）電鏡下顯示內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（蘭色），核糖體顆粒（綠色） 電鏡下顯示內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔和表面附著核糖體電鏡下顯示內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔和表面附著核糖體 三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成的化學(xué)組成微粒體：用蔗糖密度梯度離心方法微粒體：用蔗糖密度梯度離心方法,從細(xì)胞從細(xì)胞勻漿中分離出的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)勻漿中分離出的內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 碎片。是研究碎片。是研究ER化化學(xué)組成和功能的好材料。學(xué)組成和功能的好材

5、料。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜有脂類（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜有脂類（30 % -40%）和蛋白質(zhì)）和蛋白質(zhì)（60 % -70 % ）組成。）組成。 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶（磷酸酶（G-6-PG-6-P酶）被視酶）被視為內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的標(biāo)志酶。為內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的標(biāo)志酶。 細(xì)胞色素細(xì)胞色素P-450P-450主要位于滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)主要位于滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的標(biāo)志酶。的標(biāo)志酶。四、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)四、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能的功能（一）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能（一）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)合成粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)合成2.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)的糖基化3.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)的運(yùn)輸4.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與膜脂的合成信號(hào)假說信號(hào)假說 信號(hào)密碼：信號(hào)密碼：位于起始密碼位于起始密碼(AU

6、G)(AUG)之后，有一組編碼之后，有一組編碼特殊氨基酸序列的密碼子。特殊氨基酸序列的密碼子。 信號(hào)肽信號(hào)肽：蛋白質(zhì)合成時(shí)，首先在游離核糖體上由：蛋白質(zhì)合成時(shí)，首先在游離核糖體上由信號(hào)密碼翻譯出一段肽鏈，這一小段額外的肽鏈信號(hào)密碼翻譯出一段肽鏈，這一小段額外的肽鏈為疏水的氨基酸序列，約有為疏水的氨基酸序列，約有18183030個(gè)氨基酸組成。個(gè)氨基酸組成。信號(hào)肽是個(gè)信號(hào)，是附著核糖體的標(biāo)記。信號(hào)肽是個(gè)信號(hào)，是附著核糖體的標(biāo)記。1.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)合成粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)合成 信號(hào)識(shí)別顆粒信號(hào)識(shí)別顆粒(signal recognition particle(signal recognition p

7、article，SRP)SRP)，它是，它是由由6 6條不同的肽鏈結(jié)合在條不同的肽鏈結(jié)合在1 1分子的分子的7SrRNA7SrRNA上組成的核上組成的核糖體蛋白，它能特異識(shí)別結(jié)合信號(hào)肽。糖體蛋白，它能特異識(shí)別結(jié)合信號(hào)肽。SRPSRP占據(jù)了占據(jù)了核糖體的核糖體的A A位，阻擋了攜帶氨基酸的位，阻擋了攜帶氨基酸的tRNAtRNA進(jìn)入核糖進(jìn)入核糖體，使蛋白質(zhì)的合成暫時(shí)中止。體，使蛋白質(zhì)的合成暫時(shí)中止。 SRPSRP受體受體(SRP receptor)(SRP receptor)，它是結(jié)合在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的鑲，它是結(jié)合在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的鑲嵌蛋白，分子量約嵌蛋白，分子量約7200072000，它可以識(shí)別結(jié)合，它

8、可以識(shí)別結(jié)合SRPSRP。 信號(hào)肽酶信號(hào)肽酶：水解信號(hào)肽的酶。：水解信號(hào)肽的酶。信號(hào)識(shí)別顆粒模式圖信號(hào)識(shí)別顆粒模式圖信號(hào)假說附著核糖體與蛋白質(zhì)的合成過程：附著核糖體與蛋白質(zhì)的合成過程： 1.1.游離核糖體上信號(hào)肽合成；游離核糖體上信號(hào)肽合成； 2.2.胞質(zhì)中胞質(zhì)中SRPSRP識(shí)別信號(hào)肽，形成識(shí)別信號(hào)肽，形成SRP-SRP-核糖核糖體復(fù)合體，從而使多肽鏈合成暫停。體復(fù)合體，從而使多肽鏈合成暫停。 3.3.核糖體與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)合，形成核糖體與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)合，形成SRP-SRP-SRPSRP受體受體- -核糖體復(fù)合體；核糖體復(fù)合體； 4. SRP4. SRP脫離并參加再循環(huán)，核糖體上的多肽脫離并參加

9、再循環(huán)，核糖體上的多肽鏈合成繼續(xù)進(jìn)行。鏈合成繼續(xù)進(jìn)行。 5.5.信號(hào)肽被信號(hào)肽被ERER膜上的信號(hào)肽酶切掉，合成后膜上的信號(hào)肽酶切掉，合成后的多肽鏈落入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中；的多肽鏈落入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中； 6.6.附著核糖體脫離內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜，大小亞基分開，附著核糖體脫離內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜，大小亞基分開，回到胞質(zhì)基質(zhì)中參加再循環(huán)，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的回到胞質(zhì)基質(zhì)中參加再循環(huán)，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的受體小管消失受體小管消失 。核糖體上進(jìn)行分泌蛋白質(zhì)合成的信號(hào)肽假說核糖體上進(jìn)行分泌蛋白質(zhì)合成的信號(hào)肽假說附著核糖體：主要合成附著核糖體：主要合成分泌性蛋白質(zhì)分泌性蛋白質(zhì)游離核糖體：主要合成游離核糖體：主要合成結(jié)構(gòu)性蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)性蛋白質(zhì) 功能狀態(tài)都為多聚

10、核糖體，非功能狀態(tài)為功能狀態(tài)都為多聚核糖體，非功能狀態(tài)為大、小亞基分開大、小亞基分開核糖體的存在形式核糖體的存在形式 蛋白質(zhì)的糖基化：是指單糖或寡糖與蛋蛋白質(zhì)的糖基化：是指單糖或寡糖與蛋白質(zhì)共價(jià)結(jié)合形成糖蛋白。白質(zhì)共價(jià)結(jié)合形成糖蛋白。2.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)的糖基化粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)的糖基化蛋白質(zhì)糖基化的作用u使蛋白質(zhì)能夠抵抗消化酶的作用使蛋白質(zhì)能夠抵抗消化酶的作用u賦予蛋白質(zhì)傳導(dǎo)信號(hào)的功能賦予蛋白質(zhì)傳導(dǎo)信號(hào)的功能u某些蛋白只有在糖基化之后才能正確折疊某些蛋白只有在糖基化之后才能正確折疊u在細(xì)胞表面形成糖萼在細(xì)胞表面形成糖萼蛋白質(zhì)糖基化作用方式N-N-連接的糖基化：發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔連接的糖基化：發(fā)

11、生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔 內(nèi)，糖蛋白中最普遍的一種。內(nèi)，糖蛋白中最普遍的一種。O-O-連接的糖基化：主要或全部在高連接的糖基化：主要或全部在高 爾基復(fù)合體中進(jìn)行。爾基復(fù)合體中進(jìn)行。 在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中，糖鏈被連接在多肽鏈中在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中，糖鏈被連接在多肽鏈中天冬酰天冬酰胺胺殘基殘基(Asn)(Asn)的氨基基團(tuán)上，故稱之為的氨基基團(tuán)上，故稱之為N-N-連接糖基化連接糖基化。 在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中N-N-乙酰葡萄糖胺、甘露糖和葡萄糖乙酰葡萄糖胺、甘露糖和葡萄糖的多個(gè)分子按順序先后被連接到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜中叫的多個(gè)分子按順序先后被連接到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜中叫多帖醇多帖醇的脂質(zhì)分子上，成為寡聚糖，并使寡聚糖活化。的脂質(zhì)分子上，成

12、為寡聚糖，并使寡聚糖活化。 已活化的寡聚糖即由已活化的寡聚糖即由糖基轉(zhuǎn)移酶糖基轉(zhuǎn)移酶催化。催化。N-連接的糖基化O-連接的寡糖的糖基化 O-O-連接的寡糖是指與蛋白質(zhì)的絲氨酸、蘇連接的寡糖是指與蛋白質(zhì)的絲氨酸、蘇氨酸和酪氨酸殘基側(cè)鏈上的羥基基團(tuán)連接氨酸和酪氨酸殘基側(cè)鏈上的羥基基團(tuán)連接的寡糖。的寡糖。 O-O-連接的寡糖的糖鏈中又增加了半乳糖、連接的寡糖的糖鏈中又增加了半乳糖、巖藻糖和唾液酸等糖殘基。巖藻糖和唾液酸等糖殘基。 向細(xì)胞外分泌的蛋白質(zhì)：向細(xì)胞外分泌的蛋白質(zhì)： RERRER合成合成糖基化作用糖基化作用小泡小泡( (含分泌蛋白含分泌蛋白)經(jīng)經(jīng)GC GC 濃縮泡濃縮泡分泌顆粒分泌顆粒 排出

13、；排出； 膜嵌入蛋白質(zhì)，即膜蛋白；膜嵌入蛋白質(zhì)，即膜蛋白； 需要與其他細(xì)胞組分嚴(yán)格隔離的蛋白質(zhì)；需要與其他細(xì)胞組分嚴(yán)格隔離的蛋白質(zhì)； 需要進(jìn)行復(fù)雜修飾的蛋白質(zhì)；需要進(jìn)行復(fù)雜修飾的蛋白質(zhì)；3.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)的運(yùn)輸粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與蛋白質(zhì)的運(yùn)輸4.脂類的合成 合成大部分細(xì)胞膜和細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)的膜脂合成大部分細(xì)胞膜和細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)的膜脂 合成脂類的酶都位于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂質(zhì)雙層，活性部合成脂類的酶都位于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂質(zhì)雙層，活性部位朝向胞質(zhì)面位朝向胞質(zhì)面 翻轉(zhuǎn)酶翻轉(zhuǎn)酶 磷脂酰膽堿的生物合成過程：?；D(zhuǎn)移酶、磷磷脂酰膽堿的生物合成過程：酰基轉(zhuǎn)移酶、磷脂酸酶、膽堿磷酸轉(zhuǎn)移酶脂酸酶、膽堿磷酸轉(zhuǎn)移酶（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能（二）

14、滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.脂類和類固醇激素的合成2.脂類代謝3.糖原代謝4.解毒作用5.其它作用五、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與疾病五、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與疾病脂類的合成 腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞、睪丸間質(zhì)細(xì)胞、卵巢共黃腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞、睪丸間質(zhì)細(xì)胞、卵巢共黃體細(xì)胞等類固醇激素細(xì)胞體細(xì)胞等類固醇激素細(xì)胞 SER含有合成膽固醇全套酶系和使膽固醇轉(zhuǎn)含有合成膽固醇全套酶系和使膽固醇轉(zhuǎn)化為類固醇激素化為類固醇激素(腎上腺激素、性激素腎上腺激素、性激素)的酶的酶類及與脂類合成有關(guān)的酶類類及與脂類合成有關(guān)的酶類光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)在糖原分解中的作用光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)在糖原分解中的作用 SER的解毒作用 肝細(xì)胞的解毒作用肝細(xì)胞的解毒作用-SER-SER通過氧化、甲基化、結(jié)通

15、過氧化、甲基化、結(jié)合等方式，降低或排除毒性物質(zhì)合等方式，降低或排除毒性物質(zhì) 藥物、毒物藥物、毒物(SER(SER膜上的氧化酶系膜上的氧化酶系)解毒或轉(zhuǎn)化解毒或轉(zhuǎn)化 如：氨基酸代謝如：氨基酸代謝氨氨尿素尿素( (無毒無毒) )； 苯巴比妥類藥物苯巴比妥類藥物+ +葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸水溶性物質(zhì)水溶性物質(zhì)鹽酸的分泌、滲透壓調(diào)節(jié) 哺乳動(dòng)物胃底臂細(xì)胞的胞質(zhì)中，哺乳動(dòng)物胃底臂細(xì)胞的胞質(zhì)中，SERSER能將血漿中的能將血漿中的CICI- -傳遞到細(xì)胞內(nèi)分泌小管傳遞到細(xì)胞內(nèi)分泌小管的膜上，的膜上， CICI- -可與胞質(zhì)中由碳酸解離的可與胞質(zhì)中由碳酸解離的H H+ +在膜上結(jié)合產(chǎn)生在膜上結(jié)合產(chǎn)生HCIHCI

16、，排出細(xì)胞外。，排出細(xì)胞外。電電鏡鏡高爾基中高爾基中間膜囊間膜囊成熟面成熟面順面高順面高爾基網(wǎng)爾基網(wǎng)反面高反面高爾基網(wǎng)爾基網(wǎng)形成面形成面第二節(jié)第二節(jié) 高爾基復(fù)合體高爾基復(fù)合體一、高爾基復(fù)合體一、高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)的形態(tài)結(jié)構(gòu)1898 意大利意大利-高爾基高爾基-光鏡光鏡-貓頭鷹、貓貓頭鷹、貓-神經(jīng)細(xì)胞神經(jīng)細(xì)胞高爾基中間膜囊高爾基中間膜囊 為主體部分，凸為主體部分，凸 面：形成（順）面；凹面：成熟面：形成（順）面；凹面：成熟（反）面形成面來源于小囊泡融合（反）面形成面來源于小囊泡融合,主要合成多糖，對(duì)主要合成多糖，對(duì)糖蛋白進(jìn)行糖基化修飾、加工及合成糖脂。糖蛋白進(jìn)行糖基化修飾、加工及合成糖脂。順

17、面高爾基網(wǎng)順面高爾基網(wǎng)厚度厚度6nm,位于扁平囊的成熟面，由位于扁平囊的成熟面，由rER芽生芽生而而來，來，O-連接的糖基化發(fā)生在順面。連接的糖基化發(fā)生在順面。反面高爾基網(wǎng)反面高爾基網(wǎng)位于扁平囊的成熟面，來源扁平囊末端或成熟面膨大位于扁平囊的成熟面，來源扁平囊末端或成熟面膨大脫落形成，對(duì)新合成的蛋白質(zhì)進(jìn)行分選和包裝，并輸脫落形成，對(duì)新合成的蛋白質(zhì)進(jìn)行分選和包裝，并輸出細(xì)胞或運(yùn)向溶酶體。出細(xì)胞或運(yùn)向溶酶體。培養(yǎng)的上皮細(xì)胞中高爾基體的分布（高爾基體為紅色，培養(yǎng)的上皮細(xì)胞中高爾基體的分布（高爾基體為紅色，核為綠色核為綠色） 高爾基體各部分標(biāo)志的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)： 順面高爾基體可以被鋨酸特異地染色； 煙酰

18、胺腺嘌呤二核苷磷酸酶(NADP酶)：可顯示高爾基體中間扁平囊； 胞嘧啶單核苷酸酶(CMP酶)和焦磷酸硫胺素酶(TPP酶)可顯示反面高爾基體。 高爾基復(fù)合體的化學(xué)組成介于細(xì)胞膜與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)之間，如蛋白質(zhì)、磷脂酰膽堿，蛋白質(zhì)含量約為60%，脂類約為40%。高爾基復(fù)合體是一種過渡性的細(xì)胞器。 高爾基復(fù)合體含有多種酶，有糖基轉(zhuǎn)移酶、甘露糖苷酶、磷脂酶，其中糖基轉(zhuǎn)移酶則為高爾基體典型的酶。二、高爾基復(fù)合體的化學(xué)組成二、高爾基復(fù)合體的化學(xué)組成1 1、高爾基復(fù)合體與細(xì)胞的分泌活動(dòng)、高爾基復(fù)合體與細(xì)胞的分泌活動(dòng)2 2、高爾基復(fù)合體與蛋白質(zhì)和脂類的糖基化、高爾基復(fù)合體與蛋白質(zhì)和脂類的糖基化修飾修飾3 3、高爾基復(fù)合

19、體與蛋白質(zhì)的加工改造、高爾基復(fù)合體與蛋白質(zhì)的加工改造4 4、高爾基復(fù)合體與蛋白質(zhì)的分揀與運(yùn)輸、高爾基復(fù)合體與蛋白質(zhì)的分揀與運(yùn)輸5 5、高爾基復(fù)合體與膜的轉(zhuǎn)化、高爾基復(fù)合體與膜的轉(zhuǎn)化三、高爾基復(fù)合體的功能3H亮氨酸標(biāo)記亮氨酸標(biāo)記腺泡細(xì)胞腺泡細(xì)胞3分鐘分鐘20分鐘分鐘90分鐘分鐘高爾基復(fù)合體在細(xì)高爾基復(fù)合體在細(xì)胞分泌活動(dòng)中起著胞分泌活動(dòng)中起著重要的運(yùn)輸作用；重要的運(yùn)輸作用；在分泌顆粒的形成在分泌顆粒的形成過程中起著濃縮、過程中起著濃縮、修飾、加工等作用。修飾、加工等作用。 1 1參與細(xì)胞的分泌活動(dòng)參與細(xì)胞的分泌活動(dòng)2 2對(duì)蛋白質(zhì)、脂類的糖基化修飾對(duì)蛋白質(zhì)、脂類的糖基化修飾參與糖蛋白的合成和修飾參與

20、糖蛋白的合成和修飾N-連接的糖蛋白連接的糖蛋白O-連接的糖蛋白連接的糖蛋白糖蛋白糖蛋白3H標(biāo)記半乳糖；唾液糖標(biāo)記半乳糖；唾液糖3H標(biāo)記甘露糖標(biāo)記甘露糖3H標(biāo)記標(biāo)記N-乙酰葡萄乙酰葡萄糖胺糖胺蛋白質(zhì)合成蛋白質(zhì)合成溶酶體寡糖磷酸化溶酶體寡糖磷酸化切除甘露糖切除甘露糖加加N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺加半乳糖加半乳糖加唾液酸；分揀加唾液酸；分揀溶酶體溶酶體順面高爾基網(wǎng)順面高爾基網(wǎng)中間囊中間囊反面囊反面囊反面高爾基網(wǎng)反面高爾基網(wǎng)大泡（分泌顆粒）大泡（分泌顆粒）rER高爾基復(fù)合體高爾基復(fù)合體順面囊順面囊高爾基垛高爾基垛(磷酸轉(zhuǎn)移酶磷酸轉(zhuǎn)移酶)高爾基復(fù)合體除了對(duì)蛋白質(zhì)進(jìn)行糖基化外，高爾基復(fù)合體除了對(duì)蛋白質(zhì)進(jìn)

21、行糖基化外，還對(duì)糖脂進(jìn)行糖基化還對(duì)糖脂進(jìn)行糖基化 如腦苷脂、神經(jīng)節(jié)苷脂等含有半乳糖和唾如腦苷脂、神經(jīng)節(jié)苷脂等含有半乳糖和唾液酸的糖基化末端液酸的糖基化末端 3.3.對(duì)蛋白質(zhì)的水解和加工對(duì)蛋白質(zhì)的水解和加工4 4對(duì)蛋白質(zhì)的分選對(duì)蛋白質(zhì)的分選蛋白質(zhì)合成蛋白質(zhì)合成溶酶體糖磷酸化溶酶體糖磷酸化溶酶體溶酶體順面高爾基網(wǎng)順面高爾基網(wǎng)中間囊中間囊反面囊反面囊反面高爾基網(wǎng)反面高爾基網(wǎng)rER高爾基復(fù)合體高爾基復(fù)合體順面囊順面囊高爾基垛高爾基垛(磷酸轉(zhuǎn)移酶磷酸轉(zhuǎn)移酶) 高爾基復(fù)合體不同的生化區(qū)室含有不同的酶，對(duì)蛋白質(zhì)寡糖鏈按順高爾基復(fù)合體不同的生化區(qū)室含有不同的酶，對(duì)蛋白質(zhì)寡糖鏈按順序依次修飾。這種順序加工有利于

22、糖蛋白的分選序依次修飾。這種順序加工有利于糖蛋白的分選 。溶酶體的酶是由溶酶體的酶是由RERRER上的核糖體合成上的核糖體合成RERRER腔內(nèi)腔內(nèi)運(yùn)輸小泡運(yùn)輸小泡 高爾基復(fù)合體高爾基復(fù)合體（加工修飾）（加工修飾）溶酶體的酶含有溶酶體的酶含有甘露糖甘露糖-6-6-磷酸磷酸，高爾基復(fù)合體，高爾基復(fù)合體反面扁囊膜上有反面扁囊膜上有甘露糖甘露糖-6-6-磷酸受體磷酸受體，能特異與其結(jié)，能特異與其結(jié)合，誘導(dǎo)溶酶體酶聚集并合，誘導(dǎo)溶酶體酶聚集并出芽出芽離開高爾基復(fù)合離開高爾基復(fù)合體形成溶酶體。體形成溶酶體。5 5參與膜的轉(zhuǎn)化參與膜的轉(zhuǎn)化膜流：細(xì)胞的各種膜性結(jié)構(gòu)之間相互聯(lián)系和膜流：細(xì)胞的各種膜性結(jié)構(gòu)之間相互

23、聯(lián)系和轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象稱膜流。轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象稱膜流。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)運(yùn)輸小泡運(yùn)輸小泡高爾基高爾基復(fù)合體復(fù)合體大囊泡大囊泡細(xì)胞膜細(xì)胞膜四、高爾基復(fù)合體與疾病四、高爾基復(fù)合體與疾病 1.1.癌細(xì)胞中的高爾基復(fù)合體結(jié)構(gòu)癌細(xì)胞中的高爾基復(fù)合體結(jié)構(gòu)( (不發(fā)達(dá)不發(fā)達(dá)) ) 2.2.中毒細(xì)胞中的高爾基復(fù)合體的變化中毒細(xì)胞中的高爾基復(fù)合體的變化( (形態(tài)形態(tài)萎縮、結(jié)構(gòu)破壞、甚至消失萎縮、結(jié)構(gòu)破壞、甚至消失) ) 3. 3.功能亢進(jìn)時(shí)的高爾基復(fù)合體結(jié)構(gòu)功能亢進(jìn)時(shí)的高爾基復(fù)合體結(jié)構(gòu)( (肥大肥大) )第三節(jié)第三節(jié) 溶酶體溶酶體 溶酶體是由一層單位膜包圍而成的圓形或溶酶體是由一層單位膜包圍而成的圓形或卵圓形的囊狀結(jié)構(gòu)。卵圓形的

24、囊狀結(jié)構(gòu)。 內(nèi)含內(nèi)含6060多種酸性水解酶，酶的最適多種酸性水解酶，酶的最適pHpH值為值為5.05.0。酸性磷酸酶為溶酶體的標(biāo)志酶。酸性磷酸酶為溶酶體的標(biāo)志酶。 溶酶體功能：專門從事細(xì)胞內(nèi)消化作用。溶酶體功能：專門從事細(xì)胞內(nèi)消化作用。1955年年De Duve 等人等人電鏡電鏡鼠肝細(xì)胞鼠肝細(xì)胞細(xì)胞化學(xué)顯示細(xì)胞化學(xué)顯示一、溶酶體的一般特征一、溶酶體的一般特征溶酶體膜溶酶體膜溶酶體膜上有特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白溶酶體膜上有特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白-H+質(zhì)子質(zhì)子泵泵：保持溶酶體基質(zhì)內(nèi)的酸性環(huán)境。：保持溶酶體基質(zhì)內(nèi)的酸性環(huán)境。溶酶體膜內(nèi)存在特殊的載體蛋白溶酶體膜內(nèi)存在特殊的載體蛋白：可運(yùn)輸：可運(yùn)輸溶酶體消化水解的產(chǎn)物。

25、溶酶體消化水解的產(chǎn)物。溶酶體的蛋白質(zhì)高度糖基化溶酶體的蛋白質(zhì)高度糖基化：防止自身：防止自身被水解消化。被水解消化。溶酶體膜溶酶體膜二、溶酶體的類型二、溶酶體的類型按傳統(tǒng)分類，可分為按傳統(tǒng)分類，可分為初級(jí)溶酶體初級(jí)溶酶體（只含酶，不含底物（只含酶，不含底物,尚末進(jìn)行尚末進(jìn)行消化活動(dòng)）和消化活動(dòng)）和次級(jí)溶酶體次級(jí)溶酶體（初級(jí)溶酶體（初級(jí)溶酶體+內(nèi)源、外源性底物）內(nèi)源、外源性底物）自體吞自體吞噬體噬體異體吞異體吞噬體噬體內(nèi)體性內(nèi)體性溶酶體溶酶體自噬性溶酶體自噬性溶酶體異噬性溶酶體異噬性溶酶體吞噬性溶酶吞噬性溶酶體體RERRER上合成溶酶體酶上合成溶酶體酶GolgiGolgi器上加工、器上加工、分裝分

26、裝運(yùn)輸小泡（有被小泡運(yùn)輸小泡（有被小泡無被小泡）無被小泡） + + 內(nèi)體（細(xì)胞的胞吞作用）內(nèi)體（細(xì)胞的胞吞作用）內(nèi)體性溶酶體內(nèi)體性溶酶體 內(nèi)體的主要特征：內(nèi)體的主要特征：酸性的、不含溶酶體酶酸性的、不含溶酶體酶的胞吞小泡。的胞吞小泡。自噬性溶酶體作用底物為內(nèi)源性物質(zhì)（自噬體）。自噬性溶酶體作用底物為內(nèi)源性物質(zhì)（自噬體）。溶酶體消化細(xì)胞自身的衰老的細(xì)胞器或細(xì)胞器碎片稱為自溶酶體消化細(xì)胞自身的衰老的細(xì)胞器或細(xì)胞器碎片稱為自噬作用。噬作用。（一）自噬性溶酶體（一）自噬性溶酶體（二）異噬性溶酶體（二）異噬性溶酶體異噬性溶酶體作用底物是經(jīng)由細(xì)胞的吞飲或吞噬而被攝入細(xì)異噬性溶酶體作用底物是經(jīng)由細(xì)胞的吞飲或

27、吞噬而被攝入細(xì)胞內(nèi)的外源性物質(zhì)。胞內(nèi)的外源性物質(zhì)。溶酶體對(duì)細(xì)胞外源性物質(zhì)的消化過程為異噬作用。溶酶體對(duì)細(xì)胞外源性物質(zhì)的消化過程為異噬作用。 （三）殘余小體（三）殘余小體溶酶體內(nèi)消化分解后的殘?jiān)镔|(zhì)溶酶體內(nèi)消化分解后的殘?jiān)镔|(zhì)內(nèi)吞體內(nèi)吞體內(nèi)溶酶體的形成內(nèi)溶酶體的形成rER順面管網(wǎng)順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體高爾基復(fù)合體 溶酶體水解酶前體溶酶體水解酶前體加入磷酸基團(tuán)加入磷酸基團(tuán)M-6-P溶酶體酶溶酶體酶前前 溶溶 酶酶 體體ATPADP+PiH+去除磷酸去除磷酸PH=6成熟溶酶體成熟溶酶體內(nèi)體內(nèi)體初級(jí)溶酶體初級(jí)溶酶體吞噬體吞噬體吞噬溶酶體吞噬溶酶體吞飲體吞飲體吞飲溶酶體吞飲溶酶體自噬體自噬

28、體自噬溶酶體自噬溶酶體分泌顆粒分泌顆粒分泌溶酶體分泌溶酶體次次 級(jí)級(jí) 溶溶 酶酶 體體殘質(zhì)體殘質(zhì)體異噬作用異噬作用自噬作用自噬作用胞外消化胞外消化三、溶酶體的功能三、溶酶體的功能（一）溶酶體的消化、營(yíng)養(yǎng)和防御作用（一）溶酶體的消化、營(yíng)養(yǎng)和防御作用（二）溶酶體與器官發(fā)育（二）溶酶體與器官發(fā)育（三）溶酶體在細(xì)胞外的消化作用（三）溶酶體在細(xì)胞外的消化作用（四）溶酶體與激素的合成與分泌調(diào)節(jié)（四）溶酶體與激素的合成與分泌調(diào)節(jié)溶酶體可以降解外源性或內(nèi)源性物質(zhì)并將其消化，為細(xì)胞提供養(yǎng)料；溶酶體可以降解外源性或內(nèi)源性物質(zhì)并將其消化，為細(xì)胞提供養(yǎng)料；也可以清除侵入機(jī)體的病毒和細(xì)菌，起到防御作用。也可以清除侵入機(jī)

29、體的病毒和細(xì)菌，起到防御作用。個(gè)體發(fā)育過程中，溶酶體在器官組織的改造時(shí)其重要作用。如：蝌蚪個(gè)體發(fā)育過程中，溶酶體在器官組織的改造時(shí)其重要作用。如：蝌蚪發(fā)育成青蛙時(shí)，尾巴的消退。細(xì)胞死亡后，溶酶體破裂是細(xì)胞自溶。發(fā)育成青蛙時(shí)，尾巴的消退。細(xì)胞死亡后，溶酶體破裂是細(xì)胞自溶。如：受精過程中，精子頂體釋放溶酶體酶溶解卵外膜的細(xì)胞，使精核如：受精過程中，精子頂體釋放溶酶體酶溶解卵外膜的細(xì)胞，使精核與卵核相結(jié)合，完成受精。與卵核相結(jié)合，完成受精。如：哺乳動(dòng)物母體中斷哺乳后，乳腺細(xì)胞內(nèi)的乳汁顆粒通過自溶被分解。如：哺乳動(dòng)物母體中斷哺乳后，乳腺細(xì)胞內(nèi)的乳汁顆粒通過自溶被分解。四、溶酶體與疾病四、溶酶體與疾病溶

30、酶體膜失常與疾病溶酶體膜失常與疾病: 矽肺矽肺 、石棉沉著病、石棉沉著病、痛風(fēng)痛風(fēng)-。先天性溶酶體病：糖原貯積病、脂質(zhì)沉積先天性溶酶體病：糖原貯積病、脂質(zhì)沉積病、粘多糖沉積病病、粘多糖沉積病-。溶酶體與癌的關(guān)系：溶酶體與癌的關(guān)系：溶酶體與休克：溶酶體與休克：第四節(jié) 過氧化物酶體 5050年代中期首次觀察到：一層單位年代中期首次觀察到：一層單位膜，膜，0.5m0.5m，內(nèi)含氧化酶和過氧化氫，內(nèi)含氧化酶和過氧化氫酶酶( (約占過氧化物酶體總酶量的約占過氧化物酶體總酶量的40%) 40%) ，故稱過氧化物酶體（微體）故稱過氧化物酶體（微體）一、過氧化物酶體的結(jié)構(gòu) 0.20.21.7m1.7m，中央含類核體（人和鳥，中央含類核體（人和鳥除外，類核體為尿酸氧化酶的結(jié)晶）；除外，類核體為尿酸氧化酶的結(jié)晶）；哺乳動(dòng)物肝、腎細(xì)胞中過氧化物酶體哺乳動(dòng)物肝、腎細(xì)胞中過氧化物酶體典型。典型。 內(nèi)含內(nèi)含4040多種酶，其中多種酶，其中過氧化氫酶過氧化氫酶普遍普遍存在，謂之標(biāo)志酶。存在，謂之標(biāo)志酶。二、過氧化物酶體的功能（過氧化氫酶）（氧化酶）RH2+O2R+H2O2 H2O2+RH