MRI在兒童腦癱的臨床應(yīng)用學(xué)習(xí)教案

1、會計(jì)學(xué)1MRI在兒童腦癱的臨床應(yīng)用在兒童腦癱的臨床應(yīng)用第一頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。n 出生前到生后1 個月內(nèi)各種原因所引起的腦損傷或發(fā)育缺陷所致的運(yùn)動障礙及姿勢異常。 第1頁/共63頁第二頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。引起腦性癱瘓（ 簡稱腦癱）的腦損傷為非進(jìn)行性引起運(yùn)動障礙的病變部位在腦部癥狀在嬰兒期出現(xiàn)有時合并智力障礙、癲、感知覺障礙及其他異常除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動障礙及正常小兒暫時性的運(yùn)動發(fā)育遲緩診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)第2頁/共63頁第三頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。83年以前97-98年目前第3頁/共63頁第四頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。第4頁/共63頁

2、第五頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。通常同時發(fā)生。其原因與早產(chǎn)低體重兒腦發(fā)育不成熟,外加圍產(chǎn)期諸多并發(fā)癥如低氧血癥、酸中毒、高膽紅素血癥以及呼吸暫停,容易造成腦損害有關(guān)。-國內(nèi)眾多報(bào)道,出生時窒息與腦癱關(guān)聯(lián)程度高。黃疸，新生兒溶血病、新生兒感染等疾病可引起高膽紅素血癥。第一位和第二位：早產(chǎn)和低體重第一位和第二位：早產(chǎn)和低體重第三位：窒息第三位：窒息第四位：黃疸第四位：黃疸第5頁/共63頁第六頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。 包括母親孕期患較重的心、腎慢性病，妊高征，肝內(nèi)膽汁淤積癥、孕早期嚴(yán)重的細(xì)菌病毒感染，孕早期出血，既往有自然流產(chǎn)歷史或死胎，高齡產(chǎn)，妊娠間隔時間過短或過長,前置胎盤，

3、胎盤早剝，月經(jīng)周期過長，近親結(jié)婚，遺傳因素等第四位：母親因素第四位：母親因素第五位：雙胎或多胎第五位：雙胎或多胎第6頁/共63頁第七頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。1痙攣型：以錐體系受損為主，最多見。2不隨意運(yùn)動型3共濟(jì)失調(diào)型：以小腦受損為主。4肌張力低下型：往往是其他類型的過渡形式5混合型第7頁/共63頁第八頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。1單癱：單個肢體受累2雙癱：四肢受累，上肢輕，下肢重3三肢癱：三個肢體受。4偏癱：半側(cè)肢體受累5四肢癱：四肢受累，上、下肢受累程度相似第8頁/共63頁第九頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。1早產(chǎn)兒類型腦損傷2足月兒類型腦損傷3先天發(fā)育畸形4無法分

4、類第9頁/共63頁第十頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。n早產(chǎn)兒腦癱以雙癱和四肢癱為主要亞型;n足月兒腦癱以偏癱和四肢癱為主要亞型；n早產(chǎn)兒類型腦損傷在早產(chǎn)兒更常見,也可見于足月兒;n足月兒類型的腦損傷僅見于足月兒或接近足月兒。第10頁/共63頁第十一頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。腦室周圍白質(zhì)軟化(PVL)：最常見，多為雙癱，有時可為重度四肢癱，或偏癱；痙攣型多見；多發(fā)囊性腦軟化：重度腦癱，四肢癱；少見，占10%以下；大腦中動脈梗死：多為單側(cè)，偏癱。第11頁/共63頁第十二頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。nPVL 早產(chǎn)兒 錐體系受損為主 痙攣型雙癱或四肢癱n足月兒病因復(fù)雜，MRI及

5、臨床表現(xiàn)多樣化n錐體外系受損 豆?fàn)詈恕ず?、丘腦異常信號或萎縮 不隨意運(yùn)動型第12頁/共63頁第十三頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。第13頁/共63頁第十四頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。第14頁/共63頁第十五頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。最適合手術(shù)治療最適合手術(shù)治療第15頁/共63頁第十六頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。手足徐動、舞蹈樣動作、肌張力不全、震顫或肌張力呈齒輪、鉛管樣持續(xù)性增高第16頁/共63頁第十七頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。共濟(jì)失調(diào)共濟(jì)失調(diào)第17頁/共63頁第十八頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。n痙攣型雙癱多表現(xiàn)為PVL(66%),早產(chǎn)兒多見；

6、n痙攣型四肢癱以先天性腦發(fā)育畸形和足月兒腦損傷為主, 表現(xiàn)為雙側(cè)、彌漫的腦損害。第18頁/共63頁第十九頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。nPVL是腦癱患兒最常見的病變,是神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的解剖學(xué)診斷,n由缺氧缺血引起,是存在腦癱、視覺障礙和(或)智力低下的一個特征性的神經(jīng)病學(xué)綜合征;n因此，PVL是早產(chǎn)兒的特征性改變。第19頁/共63頁第二十頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。nPVL是缺血造成的腦室周圍分水嶺區(qū)（即側(cè)腦室三角區(qū)和孟氏孔附近的腦白質(zhì)）白質(zhì)損傷,該區(qū)處于相對高的代謝狀態(tài),因此血流降低和/或氧供減少將導(dǎo)致腦室周圍白質(zhì)損傷;n胎齡越小,PVL發(fā)生率越高；n早產(chǎn)兒與足月兒腦血管供血分

7、水嶺不同；第20頁/共63頁第二十一頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。n足月兒 矢旁皮質(zhì)-皮質(zhì)下區(qū)；n早產(chǎn)兒 腦室旁區(qū) ；n當(dāng)灌注不良和血管調(diào)節(jié)功能嚴(yán)重失調(diào)時,腦室旁深部白質(zhì)成為腦室缺氧損害的高發(fā)區(qū)；n另外,早產(chǎn)兒因腦組織發(fā)育不成熟,對缺氧缺血更為敏感, 更容易發(fā)生PVL。 趨/離腦室動脈 趨腦室動脈第21頁/共63頁第二十二頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。PVL的后期典型表現(xiàn)有腦室周圍T2WI高信號、腦室周圍白質(zhì)減少、側(cè)腦室擴(kuò)大及邊緣不規(guī)則，可伴有胼胝體發(fā)育不良（一般為壓部或整體形態(tài)變化）；輕度輕度：范圍局限，僅累及側(cè)腦室三角區(qū)或/和前角周圍白質(zhì)；中度中度：較廣泛，輕度加側(cè)腦室部分體部

8、周圍白質(zhì)亦有累及；重度重度：累及范圍廣泛包括全側(cè)腦室周圍白質(zhì)，累及或未累及半卵圓中心。第22頁/共63頁第二十三頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。腦室周圍白質(zhì)（深部腦白質(zhì)）減少亦按上述分法分為輕、中、重度和無減少 4度。側(cè)腦室的擴(kuò)大分部分?jǐn)U大、全部擴(kuò)大和無擴(kuò)大 3度，未進(jìn)行量化。胼胝體發(fā)育不良分為無異常、部分（壓部或膝部）變薄或全部變薄 3度。 皮質(zhì)損傷主要有皮質(zhì)萎縮（皮質(zhì)呈蘑菇頭樣改變、腦溝變寬等）和 T2WI皮質(zhì)呈斑片狀高信號，僅分為有或無 2類。第23頁/共63頁第二十四頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。 重度重度 輕度輕度 中度中度 重度重度第24頁/共63頁第二十五頁，編輯于星期

9、六：二十點(diǎn) 四十一分。男，男，10Y，四肢運(yùn)動發(fā)育遲緩，四肢運(yùn)動發(fā)育遲緩9年余年余第25頁/共63頁第二十六頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。男，男，3Y，智力可，四肢僵，左手為重，不，智力可，四肢僵，左手為重，不能爬，不能獨(dú)站能爬，不能獨(dú)站第26頁/共63頁第二十七頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。男，男，24Y，足月順產(chǎn)，左側(cè)肢體肌張，足月順產(chǎn)，左側(cè)肢體肌張力升高，上肢為重力升高，上肢為重第27頁/共63頁第二十八頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。男，男，24Y，足月順產(chǎn)，左側(cè)肢體肌張力，足月順產(chǎn)，左側(cè)肢體肌張力升高，上肢為重升高，上肢為重第28頁/共63頁第二十九頁，編輯于星期六：

10、二十點(diǎn) 四十一分。女，女，6Y，生后缺氧史，可獨(dú)站，不能獨(dú)走，生后缺氧史，可獨(dú)站，不能獨(dú)走第29頁/共63頁第三十頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。第30頁/共63頁第三十一頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。女，女，4Y，運(yùn)動發(fā)育遲緩，運(yùn)動發(fā)育遲緩3年余，右側(cè)豆?fàn)钅暧啵覀?cè)豆?fàn)詈水惓Ｐ盘柡水惓Ｐ盘柕?1頁/共63頁第三十二頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。腦萎縮腦萎縮第32頁/共63頁第三十三頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。第33頁/共63頁第三十四頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。腦裂畸形腦裂畸形第34頁/共63頁第三十五頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。腦穿通畸形（女，腦穿通

11、畸形（女，3Y,左側(cè)左側(cè)肢體無力伴運(yùn)動障礙）肢體無力伴運(yùn)動障礙）第35頁/共63頁第三十六頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。右側(cè)額葉腦灰質(zhì)異位伴腦裂畸形右側(cè)額葉腦灰質(zhì)異位伴腦裂畸形（男，（男，14Y，智力障礙伴癲癇），智力障礙伴癲癇）第36頁/共63頁第三十七頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。第37頁/共63頁第三十八頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。n不隨意運(yùn)動型腦癱MRI異常率68.2%；n早產(chǎn)兒(以PVL為主)，MRI陽性率達(dá)87%；n足月兒則以雙側(cè)丘腦、殼核和蒼白球改變?yōu)橹?，與窒息和黃疸有關(guān)，MRI異常率僅有17%。第38頁/共63頁第三十九頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。男

12、，男，9Y，運(yùn)動遲緩，運(yùn)動遲緩，MRI（-）第39頁/共63頁第四十頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。膽紅素腦病引起的不隨意運(yùn)動型腦癱患兒顱腦MRI特征與缺氧性損傷所致者有所不同，前者主要損傷蒼白球，后者則主要損傷丘腦和殼核。腦室周圍白質(zhì)損傷（periventricular white matter injury, PWI）是先天性腦癱輕偏癱的一種主要腦損傷類型。第40頁/共63頁第四十一頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。第41頁/共63頁第四十二頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。第42頁/共63頁第四十三頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。 DTI具有常規(guī)具有常規(guī)MRI無法比擬的優(yōu)點(diǎn)無

13、法比擬的優(yōu)點(diǎn)DTI對生物組織中水分子運(yùn)動較敏感 DTI 能完整的顯示白質(zhì)纖維束并從中獲得方向信息 DTI 能對部分各向異性指數(shù)（FA）和平均彌散系數(shù)（ADC）進(jìn)行定量測量DTI 可以繪制腦白質(zhì)纖維束彩色方向圖DTI可以利用纖維束示蹤術(shù)對線性白質(zhì)纖維束進(jìn)行圖像三維重建，從而更加直觀的顯示白質(zhì)纖維束第43頁/共63頁第四十四頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。n皮質(zhì)脊髓束損傷CP患兒功能障礙n皮質(zhì)脊髓束在錐體交叉前受損對側(cè)肢體癱瘓；n錐體交叉后受損同側(cè)肢體癱瘓。nDTI通過對病變區(qū)白質(zhì)纖維束的追蹤分析，可為臨床早期診斷CP提供有力的神經(jīng)影像學(xué)支持。第44頁/共63頁第四十五頁，編輯于星期六：二十點(diǎn)

14、 四十一分。PVL FA texture第45頁/共63頁第四十六頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。第46頁/共63頁第四十七頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。正常人正常人FA圖圖男，男，5Y，足月，剖宮產(chǎn)，智力正常，右側(cè)肢體運(yùn)動障礙，足月，剖宮產(chǎn)，智力正常，右側(cè)肢體運(yùn)動障礙第47頁/共63頁第四十八頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。第48頁/共63頁第四十九頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。左側(cè)大腦中動脈供血區(qū)梗死軟化左側(cè)大腦中動脈供血區(qū)梗死軟化第49頁/共63頁第五十頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。胼胝體缺如胼胝體缺如第50頁/共63頁第五十一頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分

15、。胼胝體缺如（同一病例）胼胝體缺如（同一病例）第51頁/共63頁第五十二頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。以T2*加權(quán)梯度回波序列為基礎(chǔ)，根據(jù)不同組織間的磁敏感性差異提供對比增強(qiáng)機(jī)制的新技術(shù)。在檢測出血和靜脈有關(guān)的疾病方面，尤其對微小出血和軸索損傷，有獨(dú)特優(yōu)勢。干細(xì)胞移植手術(shù)要通過顱骨穿刺至靶點(diǎn)位置，必然會損傷正常腦組織，SWI采用3D容積掃描，能很好的顯示微出血和水腫，比較清楚顯示針道。第52頁/共63頁第五十三頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。術(shù)前針道入路設(shè)計(jì)術(shù)前針道入路設(shè)計(jì)第53頁/共63頁第五十四頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。第54頁/共63頁第五十五頁，編輯于星期六：二十點(diǎn)

16、 四十一分。第55頁/共63頁第五十六頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。第56頁/共63頁第五十七頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。干細(xì)胞移植術(shù)后，T2WI可見左側(cè)腦室前角內(nèi)低信號，SWI左側(cè)腦室前角內(nèi)較大范圍低信號影，為腦室內(nèi)積氣。第57頁/共63頁第五十八頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。l嬰幼兒期腦發(fā)育最旺盛、可塑性最大；l出生時腦細(xì)胞數(shù)已固定；l生后軸突及髓鞘發(fā)育迅速：聯(lián)絡(luò)-功能完善，增重快；l在異常道路上走的不遠(yuǎn)、容易拉回正?；蚪咏０l(fā)育軌道。l如果能新生兒期發(fā)現(xiàn)問題，進(jìn)行早期干預(yù)、治療，后果可觀。l早期診斷：CP定型大約在2歲，1歲以前診斷；l超早期診斷：4-6個月以前。第58頁/共63頁第五十九頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。nMRI對CP早期診斷及腦部病變的判定起到重要作用，是個重要的手段，但CP是姿勢及運(yùn)動的異常，不能單憑影像表現(xiàn)診斷或否定CP，診斷主要靠臨床檢查，并參考病史。n治療原則：首先解決肌張力問題，若存在肌肉及骨關(guān)節(jié)固定畸形，需要矯正術(shù)，最后配合物理康復(fù)。第59頁/共63頁第六十頁，編輯于星期六：二十點(diǎn) 四十一分。n不隨意運(yùn)動與張力障礙型腦癱屬于中、重度殘疾，患兒的移動運(yùn)動、手功能、言語、社交技能等隨意運(yùn)動都受到不同程度的影響，目前的治療措施仍以