膽管解剖、變異及 先天性膽管擴(kuò)張癥

1、.膽管解剖、變異及膽管解剖、變異及先天性膽管擴(kuò)張癥先天性膽管擴(kuò)張癥.膽道系統(tǒng)包括：肝內(nèi)、外膽管、膽囊管及Oddi括約肌等部分。.= 肝內(nèi)膽管：肝內(nèi)膽管：毛細(xì)膽管毛細(xì)膽管小葉間膽管小葉間膽管肝段、肝葉膽管肝段、肝葉膽管 肝內(nèi)膽管膽管與肝動(dòng)靜脈及其分支的走形一肝內(nèi)膽管膽管與肝動(dòng)靜脈及其分支的走形一 致，被致，被Glisson鞘包裹鞘包裹一級支：左、右肝管一級支：左、右肝管二級支：左內(nèi)葉、左外葉、右前葉、右后葉二級支：左內(nèi)葉、左外葉、右前葉、右后葉三級支：各肝段膽管三級支：各肝段膽管. 膽囊管膽囊管 左、右肝管左、右肝管肝總管肝總管膽總管膽總管膽總管直徑0.6-0.8cm，超過1cm應(yīng)視為病理情況.

2、十二指腸上段十二指腸上段 十二指腸后段十二指腸后段 胰腺段胰腺段 十二指腸壁內(nèi)段十二指腸壁內(nèi)段 . 可發(fā)生于肝內(nèi)、外膽管的任何部分，因好發(fā)于膽總管，又稱之為先天性膽總管囊腫。 好發(fā)于東方國家，尤以日本常見。 女性多見。男女之比約為1:3-4. 約80%病例在兒童期發(fā)病。.一般認(rèn)為：與膽總管遠(yuǎn)端梗阻、膽總管一般認(rèn)為：與膽總管遠(yuǎn)端梗阻、膽總管發(fā)育不良、神經(jīng)分布異?；蚰懝?、胰管發(fā)育不良、神經(jīng)分布異常或膽管、胰管合流異常有關(guān)。合流異常有關(guān)。另少部分學(xué)者認(rèn)為：與膽道閉鎖、新生另少部分學(xué)者認(rèn)為：與膽道閉鎖、新生兒肝炎是同一種基本病變，具有相同病兒肝炎是同一種基本病變，具有相同病例生理過程的不同表現(xiàn)，認(rèn)為是

3、有膽管例生理過程的不同表現(xiàn)，認(rèn)為是有膽管上皮遭受病毒性感染導(dǎo)致管壁薄弱或上皮遭受病毒性感染導(dǎo)致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。（和）管腔阻塞所引起。.多見于女性，嬰幼兒及兒童占多見于女性，嬰幼兒及兒童占2/32/3，老年人少，老年人少見。見。 典型的三大臨床癥狀：典型的三大臨床癥狀： 1. 1.腹部包塊（腹部包塊（9090） 2. 2.黃疸（約黃疸（約50507070） 3. 3.腹痛（約腹痛（約6060） 其他臨床癥狀：營養(yǎng)不良，出血傾向，肝其他臨床癥狀：營養(yǎng)不良，出血傾向，肝功能異常（功能異常（2/32/3）、腹水，可并發(fā)胰腺炎、）、腹水，可并發(fā)胰腺炎、膽管炎、膽結(jié)石及膽管癌。膽管炎、膽結(jié)

4、石及膽管癌。.根據(jù)膽管擴(kuò)張的部位、范圍和形態(tài)，分為五類根據(jù)膽管擴(kuò)張的部位、范圍和形態(tài)，分為五類型（囊腫型）：最多見類型，占型（囊腫型）：最多見類型，占90%90%，為膽總管囊狀或梭形擴(kuò)張，為膽總管囊狀或梭形擴(kuò)張，左、右肝管及肝內(nèi)膽管正常，膽囊管一般匯入囊腫內(nèi)，。左、右肝管及肝內(nèi)膽管正常，膽囊管一般匯入囊腫內(nèi)，。.型（憩室型）：為膽總管真性憩室。少見（型（憩室型）：為膽總管真性憩室。少見（2 2），呈憩室狀從一），呈憩室狀從一側(cè)突至膽總管壁外，以中、小憩室多見，有的憩室頸部狹窄。常合側(cè)突至膽總管壁外，以中、小憩室多見，有的憩室頸部狹窄。常合并結(jié)石、胰腺炎及梗阻性黃疸。并結(jié)石、胰腺炎及梗阻性黃疸。

5、.型（膨出型）：為膽總管十二指腸內(nèi)段囊性擴(kuò)張?；蚍Q為膽總管型（膨出型）：為膽總管十二指腸內(nèi)段囊性擴(kuò)張?；蚍Q為膽總管口的囊性脫垂、口的囊性脫垂、VaterVater壺腹囊腫，此型罕見，可突入十二指腸腔內(nèi)。壺腹囊腫，此型罕見，可突入十二指腸腔內(nèi)。.型：為肝內(nèi)、外膽管多發(fā)擴(kuò)張（型：為肝內(nèi)、外膽管多發(fā)擴(kuò)張（ aa ）或肝外膽管多發(fā)擴(kuò)張）或肝外膽管多發(fā)擴(kuò)張（ bb ）。）。.型肝內(nèi)膽管擴(kuò)張病即型肝內(nèi)膽管擴(kuò)張病即CaroliCaroli病為肝內(nèi)膽管多發(fā)囊性擴(kuò)張伴肝纖維病為肝內(nèi)膽管多發(fā)囊性擴(kuò)張伴肝纖維化，肝外膽管無擴(kuò)張?；?，肝外膽管無擴(kuò)張。aa型很容易和型很容易和CaroliCaroli病混淆，注意有無肝外

6、膽管擴(kuò)張為其鑒別重病混淆，注意有無肝外膽管擴(kuò)張為其鑒別重點(diǎn)，也有學(xué)者認(rèn)為點(diǎn)，也有學(xué)者認(rèn)為aa型也屬于型也屬于CaroliCaroli病。病。. 先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥(Caroli(Caroli病病) )，是一種較為少見的先，是一種較為少見的先天性膽道疾病天性膽道疾病, 1958, 1958年由法國學(xué)者年由法國學(xué)者CaroliCaroli首先詳細(xì)描述、首先詳細(xì)描述、并報(bào)道一例肝內(nèi)末梢膽管的多發(fā)性囊狀擴(kuò)張的病例并報(bào)道一例肝內(nèi)末梢膽管的多發(fā)性囊狀擴(kuò)張的病例, , 故稱故稱為為CaroliCaroli病。其特征為肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張而形成膽管囊腫，病。其特征為肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張而形成膽管

7、囊腫，可單發(fā)，為多發(fā)性常見。有學(xué)者認(rèn)為這是一種可單發(fā)，為多發(fā)性常見。有學(xué)者認(rèn)為這是一種常染色體隱常染色體隱性遺傳病性遺傳病，但許多病例無法追尋典型的遺傳家族史，但許多病例無法追尋典型的遺傳家族史 就就CaroliCaroli病是否包括病是否包括合并肝外膽管擴(kuò)張合并肝外膽管擴(kuò)張，目前存在學(xué)術(shù)上，目前存在學(xué)術(shù)上爭議，有些報(bào)道則嚴(yán)格將單純的先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥才爭議，有些報(bào)道則嚴(yán)格將單純的先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥才稱為稱為CaroliCaroli病，隨著對本癥與先天性膽管擴(kuò)張癥（病，隨著對本癥與先天性膽管擴(kuò)張癥（- - 型）類型了解的深入，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一獨(dú)立的病型）類型了解的深入，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)

8、為這是一獨(dú)立的病癥，其與先天性膽管擴(kuò)張癥有著本質(zhì)的區(qū)別。癥，其與先天性膽管擴(kuò)張癥有著本質(zhì)的區(qū)別。 . 本癥主要發(fā)生于兒童或青少年，本癥主要發(fā)生于兒童或青少年，1010歲以下開歲以下開始發(fā)病出現(xiàn)癥狀者約占全部病例的始發(fā)病出現(xiàn)癥狀者約占全部病例的60%60%。 女性稍女性稍多于男性。多于男性。 【臨床癥狀】：【臨床癥狀】： 常不典型，以肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和膽汁淤積所致常不典型，以肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和膽汁淤積所致的肝內(nèi)小膽管炎癥及結(jié)石形成為其臨床特點(diǎn)，可的肝內(nèi)小膽管炎癥及結(jié)石形成為其臨床特點(diǎn)，可起病于任何年齡。起病于任何年齡。由于本病常合并存在其他器官的囊性病變，由于本病常合并存在其他器官的囊性病變，應(yīng)該同應(yīng)該

9、同時(shí)了解腎臟、胰腺、脾臟是否也有囊性改變。時(shí)了解腎臟、胰腺、脾臟是否也有囊性改變。 . 1 1、肝內(nèi)膽管不成比例的擴(kuò)張，、肝內(nèi)膽管不成比例的擴(kuò)張，并與正常膽管相間，這并與正常膽管相間，這是鑒別本病與繼發(fā)性阻塞性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的關(guān)鍵所在，是鑒別本病與繼發(fā)性阻塞性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的關(guān)鍵所在，后者表現(xiàn)為從中央向末梢逐漸變細(xì)的、成比例的擴(kuò)張。后者表現(xiàn)為從中央向末梢逐漸變細(xì)的、成比例的擴(kuò)張。.2 2、“中心點(diǎn)征中心點(diǎn)征”是又一重要的征象，是指囊腫陰影內(nèi)的小點(diǎn)狀軟組是又一重要的征象，是指囊腫陰影內(nèi)的小點(diǎn)狀軟組織影像，平掃密度等于或高肝實(shí)質(zhì)，在織影像，平掃密度等于或高肝實(shí)質(zhì)，在T2WIT2WI序列上呈環(huán)狀低黑信號

10、，序列上呈環(huán)狀低黑信號，中央?yún)^(qū)呈圓柱稍高信號，其病理基礎(chǔ)是門靜脈分支被膽管擴(kuò)張的囊壁中央?yún)^(qū)呈圓柱稍高信號，其病理基礎(chǔ)是門靜脈分支被膽管擴(kuò)張的囊壁包繞，并在切面上呈軸位投影。包繞，并在切面上呈軸位投影。SethSeth等認(rèn)為等認(rèn)為“中心點(diǎn)中心點(diǎn)”征象的出現(xiàn)足征象的出現(xiàn)足準(zhǔn)確的診斷本病。準(zhǔn)確的診斷本病。.磁共振胰膽管造影（磁共振胰膽管造影（MRCPMRCP） MRCPMRCP是一種有效的檢查方法，可清楚地了解肝外及肝內(nèi)膽管的形態(tài)。是一種有效的檢查方法，可清楚地了解肝外及肝內(nèi)膽管的形態(tài)。根據(jù)重根據(jù)重T2 T2 權(quán)重序列的靜態(tài)水（包括膽管和胰管內(nèi)分泌物）表現(xiàn)為權(quán)重序列的靜態(tài)水（包括膽管和胰管內(nèi)分泌物）

11、表現(xiàn)為高信號，而實(shí)質(zhì)性器官為低信號，流動(dòng)的血液因?yàn)榱骺招?yīng)而無信高信號，而實(shí)質(zhì)性器官為低信號，流動(dòng)的血液因?yàn)榱骺招?yīng)而無信號，因而號，因而MRCPMRCP不需要造影劑就可以獲得良好的對比?？娠@示肝內(nèi)膽不需要造影劑就可以獲得良好的對比?？娠@示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的部位、大小以及有無結(jié)石存在，且有三維結(jié)構(gòu)形態(tài)。并可管擴(kuò)張的部位、大小以及有無結(jié)石存在，且有三維結(jié)構(gòu)形態(tài)。并可發(fā)現(xiàn)本癥并不合并胰膽管合流異常，此為與先天性膽管擴(kuò)張癥區(qū)別發(fā)現(xiàn)本癥并不合并胰膽管合流異常，此為與先天性膽管擴(kuò)張癥區(qū)別之一。后者可合并肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張，切幾乎均存在胰膽合流異常之一。后者可合并肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張，切幾乎均存在胰膽合流異常, ,而先

12、天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥則不合并胰膽合流異常。而先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥則不合并胰膽合流異常。CaroliCaroli病多無明病多無明顯的肝外膽管的狹窄和梗阻征象。許多學(xué)者認(rèn)為本法可以作為顯的肝外膽管的狹窄和梗阻征象。許多學(xué)者認(rèn)為本法可以作為CarolisCarolis病的首選方法病的首選方法。經(jīng)皮肝穿刺造影經(jīng)皮肝穿刺造影 （PTCPTC）：因）：因PTCPTC是有損傷性的檢查，現(xiàn)臨床上已是有損傷性的檢查，現(xiàn)臨床上已較少應(yīng)用較少應(yīng)用。. 主要和主要和多發(fā)性肝囊腫多發(fā)性肝囊腫、硬化性膽管炎硬化性膽管炎及及家族性膽汁郁積癥家族性膽汁郁積癥鑒鑒別。其他少見疾病如：膽道錯(cuò)構(gòu)瘤也需除外。別。其他少見疾病如：膽道錯(cuò)

13、構(gòu)瘤也需除外。1 1）硬化性膽管炎：在小兒較少見，多見于）硬化性膽管炎：在小兒較少見，多見于25255050歲青壯年。歲青壯年。鑒別要點(diǎn)：無鑒別要點(diǎn)：無“中心點(diǎn)征中心點(diǎn)征”，不同程度的膽管狹窄、膽管擴(kuò)張交，不同程度的膽管狹窄、膽管擴(kuò)張交替存在，一般替存在，一般“擴(kuò)張段擴(kuò)張段”擴(kuò)張程度較輕，甚至不明顯。擴(kuò)張程度較輕，甚至不明顯。.2 2）多囊肝：常染色體顯性遺傳，也常合并多囊腎。臨床無癥狀，囊）多囊肝：常染色體顯性遺傳，也常合并多囊腎。臨床無癥狀，囊腔形態(tài)多數(shù)較規(guī)則，不與膽管相通，膽管不擴(kuò)張，無腔形態(tài)多數(shù)較規(guī)則，不與膽管相通，膽管不擴(kuò)張，無“中心點(diǎn)征中心點(diǎn)征”。3）家族性肝內(nèi)膽汁郁積癥）家族性肝內(nèi)膽汁郁積癥(Byler病病)：可發(fā)生于嬰兒早期，比較難以鑒別，：可發(fā)生于嬰兒早期，比較難以鑒別，臨床上大多數(shù)病人均會(huì)發(fā)生門脈周圍