膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤復(fù)習(xí)過程

1、膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤類別類別泌尿外科/泌尿生殖系腫瘤/膀胱腫瘤 ICD號號D30.3 概述概述 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma of bladder)為膀胱非上皮性腫瘤，起源于胚胎期遺留在膀胱壁的嗜鉻細(xì)胞。腫瘤起源于膀胱壁的副交感神經(jīng)節(jié)，約83%的膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生激素，在膀胱逼尿肌收縮時因為腫瘤受到擠壓出現(xiàn)分泌作用。流行病學(xué)流行病學(xué) 目前尚缺乏權(quán)威性的、較全面的流行病學(xué)統(tǒng)計資料。 Ziminerman于1953年首次報告，約占膀胱腫瘤的0.1%，占嗜鉻細(xì)胞瘤的1%，占腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的10%。本病可發(fā)生于任何年齡，但發(fā)病高峰在3040歲，男女無明顯差異。 病因病因 嗜鉻細(xì)胞瘤

2、的病因與其他腫瘤一樣尚不清楚，但有幾種特殊情況可能與嗜鉻細(xì)胞瘤的病因有關(guān)。胚胎早期交感神經(jīng)元細(xì)胞起源于神經(jīng)嵴和神經(jīng)管，是交感神經(jīng)母細(xì)胞和嗜鉻母細(xì)胞的共同前體，多數(shù)嗜鉻母細(xì)胞移行至胚胎腎上腺皮質(zhì)內(nèi)，形成胚胎腎上腺髓質(zhì)。另一部分嗜鉻母細(xì)胞隨交感神經(jīng)母細(xì)胞移行至椎旁或主動脈前交感神經(jīng)節(jié)，形成腎上腺外嗜鉻細(xì)胞。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞在胚胎911周時即發(fā)育成熟，比腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞成熟還早。病因病因出生后腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞發(fā)育成熟的同時，腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞退化并逐漸消失。所以在胚胎時期分布多處的嗜鉻細(xì)胞，到成熟期只有腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞還能保留下來。在某種特殊情況下，這些同源的神經(jīng)外胚層細(xì)胞可以發(fā)生相應(yīng)的腫瘤。發(fā)病

3、機制發(fā)病機制 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤多局限于膀胱壁或僅向壁外生長，良性與惡性的鑒別不是依靠生物學(xué)指標(biāo)或細(xì)胞學(xué)特征，而應(yīng)將腫瘤浸潤包膜或鄰近組織、肌層血管內(nèi)有瘤栓或膀胱外非嗜鉻組織有轉(zhuǎn)移灶作為診斷惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的依據(jù)。 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生原因可能與膀胱內(nèi)殘存嗜鉻組織有關(guān)。腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或息肉狀，質(zhì)地偏硬，與正常膀胱組織有明顯界限，但鄰近膀胱肌層大都被破壞，腫瘤表面黏膜可有潰瘍。腫瘤切面均質(zhì)，褐色或黃褐色。發(fā)病機制發(fā)病機制瘤細(xì)胞呈多邊形或梭形，胞漿顆粒較多，易被鉻鹽染色，細(xì)胞群呈小葉狀、條束狀或小巢狀。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的典型臨床表現(xiàn)為高血壓、血尿和糖尿。高血壓可為持續(xù)性或發(fā)作性，其特點是

4、膀胱脹滿時出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓，脈搏加快，面色蒼白，頭痛、出汗等，排尿過程中癥狀達到高峰，可發(fā)生暈厥，排尿后癥狀逐漸緩解。血尿多為無痛性、間歇性肉眼血尿。無內(nèi)分泌功能的膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤除局部病變外可無任何癥狀。 實驗室檢查實驗室檢查 尿內(nèi)兒茶酚胺(catecholamine，CA)及其代謝產(chǎn)物(3-甲氧基-4-羥基苦杏仁酸VMA)測定有助于定性診斷，但非發(fā)作期陽性率低。酚妥拉明抑制試驗陽性為重要的診斷依據(jù)。其他輔助檢查其他輔助檢查 1.B超、CT或MRI 能確定腫瘤大小及是否有轉(zhuǎn)移灶。CT是異位嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷中實用價值較大的影像學(xué)手段。 2.膀胱鏡檢查 陽性率80%左右，可見局部膀胱黏膜向腔內(nèi)突

5、出，呈基底廣的半球狀，表面光整、充血潮紅，由于嗜鉻細(xì)胞瘤位于膀胱壁內(nèi)，故僅作黏膜活檢陽性率低且易出血。 3.131I-MIBG(131I-間位碘代芐胍)顯像 可以特異性定位，嗜鉻細(xì)胞瘤的活性愈高，濃集131I-MIBG愈多。131I-MIBG診斷膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤敏感性高于B超、CT，已被廣泛應(yīng)用。診斷診斷 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷較為容易，除典型癥狀外，膀胱鏡檢查是定位診斷的依據(jù)。檢查時，血壓可能上升，預(yù)先應(yīng)有預(yù)防措施。鑒別診斷鑒別診斷 膀胱上皮性腫瘤： 血尿明顯，一般均以向腔內(nèi)凸入生長為主或呈膀胱壁的彌漫浸潤增厚?；罱M織檢查可以明確診斷。治療治療 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)為主，多采用膀胱部分切除

6、術(shù)。如腫瘤位于三角區(qū)或范圍廣泛及浸潤?quán)徑M織時可行全膀胱切除術(shù)。由于手術(shù)中可能會出現(xiàn)血壓的劇烈波動，術(shù)前應(yīng)有充分準(zhǔn)備，應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯藥如酚芐明，擴充血容量，改善心功能以預(yù)防術(shù)后可能出現(xiàn)的低血壓和低血糖。手術(shù)一般在全麻下進行并心電監(jiān)護。 對無法切除或廣泛轉(zhuǎn)移的惡性膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，除予酚芐明或甲基對位酪胺緩解高血壓外，可進行131I-MIBG等內(nèi)照射治療；化療多不敏感；有學(xué)者對惡性、復(fù)發(fā)性膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的放療進行了大樣本觀察，認(rèn)為放療有較大臨床應(yīng)用價值。治療治療除開放手術(shù)外，近來有腹腔鏡下行嗜鉻細(xì)胞膀胱部分切除術(shù)報道。預(yù)后預(yù)后 術(shù)后應(yīng)注意長期隨訪，膀胱鏡檢查是觀察腫瘤有無惡性表現(xiàn)的重要方法

7、。疾病簡介疾病簡介 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma of bladder)為膀胱非上皮性腫瘤，起源于胚胎期遺留在膀胱壁的嗜鉻細(xì)胞。腫瘤起源于膀胱壁的副交感神經(jīng)節(jié)約83%的膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生激素在膀胱逼尿肌收縮時因為腫瘤受到擠壓出現(xiàn)分泌作用。 疾病病因疾病病因 嗜鉻細(xì)胞瘤的病因與其他腫瘤一樣尚不清楚，但有幾種特殊情況可能與嗜鉻細(xì)胞瘤的病因有關(guān)。胚胎早期交感神經(jīng)元細(xì)胞起源于神經(jīng)嵴和神經(jīng)管，是交感神經(jīng)母細(xì)胞和嗜鉻母細(xì)胞的共同前體，多數(shù)嗜鉻母細(xì)胞移行至胚胎腎上腺皮質(zhì)內(nèi)形成胚胎腎上腺髓質(zhì)。另一部分嗜鉻母細(xì)胞隨交感神經(jīng)母細(xì)胞移行至椎旁或主動脈前交感神經(jīng)節(jié)，形成腎上腺外嗜鉻細(xì)胞腎上腺外嗜

8、鉻細(xì)胞在胚胎911周時即發(fā)育成熟，比腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞成熟還早。出生后腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞發(fā)育成熟的同時，腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞退化并逐漸消失所以在胚胎時期分布多處的嗜鉻細(xì)胞到成熟期只有腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞還能保留下來在某種特殊情況下，這些同源的神經(jīng)外胚層細(xì)胞可以發(fā)生相應(yīng)的腫瘤。疾病診斷疾病診斷 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷較為容易，除典型癥狀外膀胱鏡檢查是定位診斷的依據(jù)。檢查時，血壓可能上升預(yù)先應(yīng)有預(yù)防措施。 鑒別診斷： 膀胱上皮性腫瘤：血尿明顯一般均以向腔內(nèi)凸入生長為主或呈膀胱壁的彌漫浸潤增厚?；罱M織檢查可以明確診斷。 疾病檢查疾病檢查 實驗室檢查： 尿內(nèi)兒茶酚胺(catecholamine，CA)及其代謝產(chǎn)

9、物(3-甲氧基-4-羥基苦杏仁酸VMA)測定有助于定性診斷但非發(fā)作期陽性率低酚妥拉明抑制試驗陽性為重要的診斷依據(jù)。 其它輔助檢查： 1.B超、CT或MRI能確定腫瘤大小及是否有轉(zhuǎn)移灶CT是異位嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷中實用價值較大的影像學(xué)手段 2.膀胱鏡檢查陽性率80%左右，可見局部膀胱黏膜向腔內(nèi)突出，呈基底廣的半球狀，表面光整、充血潮紅由于嗜鉻細(xì)胞瘤位于膀胱壁內(nèi)，故僅作黏膜活檢陽性率低且易出血。疾病檢查疾病檢查 3.131I-MIBG(131I-間位碘代芐胍)顯像可以特異性定位，嗜鉻細(xì)胞瘤的活性愈高濃集131I-MIBG愈多。131I-MIBG診斷膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤敏感性高于B超CT，已被廣泛應(yīng)用。 治療手段治療手段 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)為主，多采用膀胱部分切除術(shù)。如腫瘤位于三角區(qū)或范圍廣泛及浸潤?quán)徑M織時可行全膀胱切除術(shù)。由于手術(shù)中可能會出現(xiàn)血壓的劇烈波動術(shù)前應(yīng)有充分準(zhǔn)備應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯藥如酚芐明，擴充血容量，改善心功能以預(yù)防術(shù)后可能出現(xiàn)的低血壓和低血糖。手術(shù)一般在全麻下進行并心電監(jiān)護。 對無法切除或廣泛轉(zhuǎn)移的惡性膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤除予酚芐明或甲基對位酪胺緩解高血壓外，可進行131I-MIBG等內(nèi)照射治療；化療多不敏感；有學(xué)