冠狀動(dòng)脈畸形知識(shí)講解

1、冠狀動(dòng)脈畸形p定義定義：一種少見(jiàn)的先天性心血管畸形，它可以不伴有其他先天性心血管畸形而獨(dú)立存在，包括冠狀動(dòng)脈起源異常和冠狀動(dòng)脈瘺。p分類分類：冠脈肺動(dòng)脈起源畸形、冠脈主動(dòng)脈起源畸形、先天性左冠脈主干閉鎖、冠狀動(dòng)脈瘩、冠狀動(dòng)脈異常溝通、冠狀動(dòng)脈瘤和先天性冠脈狹窄（2000年歐洲心胸外科協(xié)會(huì)和先天性心臟病外科年歐洲心胸外科協(xié)會(huì)和先天性心臟病外科數(shù)據(jù)庫(kù)委員會(huì)）數(shù)據(jù)庫(kù)委員會(huì)）o定義定義：冠脈與心腔或其他血管間存在異常交通，血液 經(jīng)瘺管分流至有關(guān)的心腔及血管。o病因病因：胎兒心血管系統(tǒng)發(fā)育過(guò)程中，心肌竇狀間隙未退化，而持續(xù)存在所致；少數(shù)為后天原因引起。o特點(diǎn)：特點(diǎn)：n可單發(fā)（90%），也可多發(fā)。n大部分

2、起源于右冠（55-60%），少數(shù)起源于左冠（35- 40% ），極少數(shù)可起源于兩支或三支動(dòng)脈。n大多數(shù)流入右心系統(tǒng)：右心室右心房肺動(dòng)脈左心房左心室。n可單獨(dú)發(fā)生，也可合并其他血管畸形o根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)分為兩大類：n動(dòng)靜脈瘺（與右心系統(tǒng)交通）n體循環(huán)內(nèi)瘺（與左心系統(tǒng)交通）o根據(jù)開(kāi)口部位分為兩大類：n冠狀動(dòng)脈-血管瘺（與冠狀靜脈、肺動(dòng)脈和上腔動(dòng)脈相交通）n冠狀動(dòng)脈-心腔瘺（與左右心房、心室交通）o根據(jù)瘺口引流位置分類：n型引流入右心房；型引流入右心室n型引流入肺動(dòng)脈；型：引流入左心房n型：引流入左心室o因瘺口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同因瘺口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同n多數(shù)情況

3、下分流量小，多無(wú)影響n瘺口大、注入心腔壓力低（如右心系統(tǒng)）：（1）心肌缺血：冠狀動(dòng)脈血液因異常分流直接進(jìn)入心腔而未經(jīng)心肌毛細(xì)血管， 起“冠脈竊血”（2） 異常分流加重左右心負(fù)荷導(dǎo)致心腔擴(kuò)大和心肌肥厚，右心分流大時(shí)可引 肺高壓（3）瘺口近段冠脈血流增多，損傷冠脈內(nèi)膜，誘發(fā)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化、冠狀 動(dòng)脈瘤、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和血栓形成等病理改變（4）擴(kuò)張迂曲的冠狀動(dòng)脈還易形成附壁血栓和瘺管破裂等p冠狀動(dòng)脈造影p冠狀動(dòng)脈強(qiáng)化CTp超聲心動(dòng)圖（經(jīng)胸及經(jīng)食道）p其他如MRI等o冠脈起始部位增粗、冠脈內(nèi)徑擴(kuò)張，走行迂曲，因起始部位增粗可形成冠狀動(dòng)脈瘤o彩色多普勒超聲在恰當(dāng)?shù)妮S位上也可能探及到微小的色彩性質(zhì)變化o

4、連續(xù)的多普勒超聲技術(shù),還能估測(cè)引流口最大流速,推算出冠狀動(dòng)脈瘺道的壓力階差,分析其血流動(dòng)力學(xué)改變o因異常分流引起的繼發(fā)改變：冠狀動(dòng)脈瘺開(kāi)口于肺動(dòng)脈，類似于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)連續(xù)性左向右分流，肺血增加，引起左室容量負(fù)荷過(guò)重可出現(xiàn)左心增大，以及肺高壓征象，包括右心增大，室間隔受壓變平甚至可見(jiàn)到室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)o 冠狀動(dòng)脈瘺因其瘺管粗細(xì)、瘺口大小、血管走行復(fù)雜多變，開(kāi)口于肺動(dòng)脈者更為較少見(jiàn)，且一般開(kāi)口隱蔽，尤其是對(duì)于個(gè)別瘺口較小，受累冠狀動(dòng)脈不擴(kuò)張的患者，超聲診斷有一定困難o 冠狀動(dòng)脈造影常表現(xiàn)為異常的冠狀動(dòng)脈及其分支增粗、迂曲，嚴(yán)重者可以呈瘤樣擴(kuò)張，通過(guò)異常的通道，血流可分流入右心房、右心室

5、、左心房、心臟大靜脈及冠狀靜脈。它能準(zhǔn)確地顯示冠狀動(dòng)脈竇瘺起始部位,形態(tài)及血液分流的部位和分流程度,從而對(duì)本病作出準(zhǔn)確的診斷，因此冠狀動(dòng)脈造影是診斷冠狀動(dòng)脈竇瘺的金指標(biāo)。p2014年5月發(fā)表在國(guó)際心臟病雜志p2009年12月發(fā)表在國(guó)際心臟病雜志pCardiovasc Interv and Ther (2012) 27:127130pTennessee Medicine AUGUST 2013箭頭所示為造影劑由冠狀動(dòng)脈瘺至肺動(dòng)脈CAG右前斜位：自前降支至主肺動(dòng)脈的異常交通CAG右前斜位：造影劑呈大量煙圈狀，因?yàn)榉种Ф嘟?jīng)食道超聲心動(dòng)圖示：舒張期進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流p 治療原則是關(guān)閉瘺道而不損傷正常的冠狀循環(huán)治療原則是關(guān)閉瘺道而不損傷正常的冠狀循環(huán)n 導(dǎo)管經(jīng)皮介入性栓堵術(shù)介入性栓堵術(shù)主要適用于單純性、終末支單瘺口的,尤其適 合年輕女性、年老者或合并嚴(yán)重心肺功能