肺動脈高壓--協和PPT課件[通用]

1、結締組織病相關肺動脈高壓風濕科醫(yī)生的思考北京協和醫(yī)院風濕免疫科西京醫(yī)院肺動脈高壓專場CTD/PAHMEDICATION肺動脈高壓不容忽視 1. 肺動脈高壓 特發(fā)性肺動脈高壓 遺傳性肺動脈高壓 藥物和毒物誘導的肺動脈高壓 疾病相關肺動脈高壓 結締組織病 人免疫缺陷病毒感染 門靜脈高壓 先天性心臟 新生兒持續(xù)性肺動脈高壓 3. 與肺疾病或缺氧相關的肺動脈高壓 COPD 肺間質疾病 睡眠呼吸障礙 低通氣綜合征 2. 主要累及左心的肺動脈高壓 主要累及左房或左室的心臟疾病 瓣膜病 4. 慢性血栓和/或栓塞性肺動脈高壓 血栓栓塞近端肺動脈 血栓栓塞遠端肺動脈 非血栓性肺栓塞 5. 原因不明的肺動脈高壓

2、血液系統疾病：MDS 系統性疾病：結節(jié)病，PLCH肺動脈高壓的最新診斷分類 (2008年第四次WHO PAH工作組會議，Dana Point)肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓（PAH）肺間質病變（ILD）肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓（PAH）肺間質病變（ILD）肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓（PAH）肺間質病變（ILD）北京協和醫(yī)院結締組織病住院患者統計北京協和醫(yī)院結締組織病住院患者統計肺動脈高壓不容忽視系統性硬化癥（SSc）的患病率具于首位SLEMCTDpSSSScSScDM/PMRApSS50292316肺動脈高壓不容忽視SLEPM/DMSSSec APSPri APSAPSSScMCTDn =

3、 1133n = 270n = 421n = 38n = 8n = 46n = 5n = 34n = 19n = 3n = 70n = 31n = 1n = 4n = 10n = 14PHNo PH系統性紅斑狼瘡（SLE）的患病數具于首位肺動脈高壓不容忽視PAH是SSc患者的主要死亡原因肺動脈高壓不容忽視PAH是SLE患者的主要死亡原因肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視SSc是風濕病PAH的研究模型肺動脈高壓不容忽視SLE是風濕病PAH的研究拓展肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓不容忽視100, 5%1997, 95%肺動脈高壓非肺動脈高壓觀點一：早期診斷As early as

4、possible肺動脈高壓早期概念肺動脈高壓的臨床表現非特異性肺動脈高壓篩查流程高危人群篩查方法進一步識別高危人群進一步識別高危人群p=0.005超聲心動圖仍然是最主要的篩查手段超聲心動圖隨訪CTD-PAH早期識別進一步提高篩查能力識別高危標化篩查血清標記物CTDILDPAH識別高危標化篩查評價系統性硬化癥患者中肺動脈高壓的發(fā)生率和篩選試驗的前瞻性研究提高認識普及篩查觀點二：確證診斷As definitely as possibleCTD肺動脈高壓診斷金標準CTD肺動脈高壓診斷金標準右心導管診斷PAH6分鐘步行試驗及右心導管在風濕科開展情況結締組織病相關肺動脈高壓的診治情況分析來自2006年北

5、京風濕病年會的問卷調查CTD肺動脈高壓診斷金標準PUMCH開展RHC的初步結果CTD肺動脈高壓診斷金標準PUMCH急性血管擴張試驗的初步結果CTD肺動脈高壓診斷金標準適時右心導管CTD-PAH確證診斷CTD肺動脈高壓診斷金標準CTD肺動脈高壓診斷金標準Chinese lupus Registry centers: 106PAH centers: 10觀點三：全面診斷As completely as possibleCTD肺動脈高壓診斷選擇WHO6MWDRHCCTD肺動脈高壓診斷選擇CTD活動性評估CTD肺動脈高壓診斷選擇SLEDAI并無PAH項目CTD肺動脈高壓診斷選擇CTD肺動脈高壓診斷選擇

6、CTD肺動脈高壓診治平臺統計學心內科風濕免疫科病理科放射科呼吸科實驗室團隊工作觀點四：合理治療As completely as possibleCTD肺動脈高壓的治療早期治療？多數醫(yī)師認為中度PAH即應開始治療結締組織病相關肺動脈高壓的診治情況分析來自2005年北京風濕病年會的問卷調查CTD肺動脈高壓的治療糖皮質激素及免疫抑制劑早期應用？97.0%醫(yī)師應用免疫抑制劑治療PAH96.2%醫(yī)師應用糖皮質激素治療PAH結締組織病相關肺動脈高壓的診治情況分析來自2005年北京風濕病年會的問卷調查CTD肺動脈高壓的治療特別重視！糖皮質激素及免疫抑制劑早期應用！CTD肺動脈高壓的治療糖皮質激素及免疫抑制劑合理應用！疾病的取向：SLE/pSS病程的取向：early-stage全身活動性的取向：activity肺動脈高壓可逆性的取向：reversibleCTD肺動脈高壓的治療肺動脈高壓的治療進展早期應用？內皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑前列環(huán)素衍生物CTD肺動脈高壓的治療肺動脈高壓的治療進展早期應用？CTD肺動脈高壓的治療肺動脈高壓的治療進展適時聯合！疾