淋巴造血系統(tǒng)組織結(jié)構(gòu),霍奇金淋巴瘤PPT通用課件

1、淋巴造血系統(tǒng)疾病人體形態(tài)教研室 萬勇淋巴組織即免疫組織，是含有大量淋巴細(xì)胞和一些巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞成分的網(wǎng)狀組織。淋巴組織分布： 組成淋巴器官（免疫器官）的實質(zhì)。 廣泛分布于與體外相通的臟器黏膜（消化、呼吸、泌尿生殖道）。功能：防御外來病菌、異物入侵的第一道防線。淋巴組織分類根據(jù)形態(tài)彌散淋巴組織（T淋巴細(xì)胞）淋巴小結(jié)（B淋巴細(xì)胞）淋巴索（B淋巴細(xì)胞）彌散淋巴組織特點：分布廣，彌散性分布 與周圍組織無明顯分界 組織內(nèi)常見毛細(xì)血管后微靜脈 淋巴細(xì)胞從血液進入淋巴組織組成：T淋巴細(xì)胞，伴少量B淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。功能：是T淋巴細(xì)胞分裂、分化的場所。淋巴小結(jié)定義：即淋巴濾泡，主要由B淋巴細(xì)胞密集排列形成的

2、圓形或橢圓形的結(jié)節(jié)，邊界清楚。生發(fā)中心：在抗原刺激下，中央?yún)^(qū)淡染，由分裂快的大、中淋巴細(xì)胞構(gòu)成。周圍為較密集的小淋巴細(xì)胞。有無生發(fā)中心：次級淋巴小結(jié)和初級淋巴小結(jié)存在形式不同：孤立淋巴小結(jié)（孤立）和集合淋巴小結(jié)（多個淋巴小結(jié)成群）。 淋巴索定義：淋巴組織構(gòu)成的條索狀結(jié)構(gòu)，以B 淋巴細(xì)胞為主。結(jié)構(gòu)特點：交織成網(wǎng)，海綿狀結(jié)構(gòu)。淋巴索之間的空隙（網(wǎng)眼）為淋巴竇（淋巴結(jié)）或血竇（脾）。淋巴組織的區(qū)別彌散淋巴組織彌散性深層皮質(zhì)毛細(xì)血管后微靜脈T細(xì)胞淋巴小結(jié)結(jié)節(jié)狀淺層皮質(zhì)較幼稚的大、中淋巴細(xì)胞B細(xì)胞淋巴索條索狀髓索淋巴竇或血竇B細(xì)胞被膜小結(jié)帽明區(qū)暗區(qū)深皮質(zhì)淋巴器官淋巴器官即免疫器官，是以淋巴組織為主構(gòu)成的

3、器官。中樞淋巴器官（胸腺、骨髓）和周圍淋巴器官（淋巴結(jié)、脾、扁桃體等）中樞淋巴器官中樞淋巴器官：胸腺（ T細(xì)胞）和骨髓（ B細(xì)胞）。由上皮性網(wǎng)狀細(xì)胞（誘導(dǎo)增殖分化）構(gòu)成器官實質(zhì)的支架。增殖分化與激素及微環(huán)境有關(guān)。功能：經(jīng)血循環(huán)向周圍淋巴器官輸送成熟的T或B細(xì)胞。胸腺皮質(zhì)髓質(zhì)胸腺上皮C多胸腺C多胸腺高倍胸腺皮質(zhì):兩種主要C的分布胸腺C（85-90%）胸腺上皮C胸腺上皮C胸腺小體胸腺髓質(zhì)胸腺上皮C周圍淋巴器官周圍淋巴器官：淋巴結(jié)、脾、扁桃體等由網(wǎng)狀細(xì)胞和網(wǎng)狀纖維（支持、營養(yǎng)）構(gòu)成器官實質(zhì)的支架。增殖與分化與抗原刺激有關(guān)功能：免疫應(yīng)答場所，產(chǎn)生大量抗體或效應(yīng)細(xì)胞，執(zhí)行免疫功能。中樞淋巴器官與周圍淋巴

4、器官的比較中樞淋巴器官周圍淋巴器官器官胸腺、骨髓淋巴結(jié)、脾、扁桃體等發(fā)生與退化發(fā)生早，退化早出生后發(fā)育，退化較遲影響與調(diào)節(jié)受激素調(diào)節(jié)抗原刺激功能培育T、B 細(xì)胞的“苗圃”免疫應(yīng)答場所，執(zhí)行免疫功能淋巴結(jié)淋巴結(jié)被膜伸入淋巴結(jié)實質(zhì)形成小梁，小梁分支連接成網(wǎng)，構(gòu)成淋巴結(jié)粗的支架。粗支架間填充著網(wǎng)狀組織，成為淋巴結(jié)的微細(xì)網(wǎng)架。淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及漿細(xì)胞等細(xì)胞成分填充其中。粗的支架+微細(xì)網(wǎng)架+淋巴細(xì)胞等=淋巴結(jié)功能：過濾淋巴液和產(chǎn)生免疫應(yīng)答。淋巴結(jié)皮質(zhì)髓質(zhì)淺層皮質(zhì)深層皮質(zhì)皮質(zhì)淋巴竇髓索髓竇淋巴結(jié)門髓質(zhì)皮質(zhì)被膜小梁被膜淺層皮質(zhì)副皮質(zhì)區(qū)被膜下竇小梁周竇毛細(xì)血管后微靜脈淋巴結(jié)髓質(zhì)髓索髓竇血細(xì)胞的發(fā)生定義：血細(xì)

5、胞的生成過程。紅細(xì)胞的壽命平均為120天，白細(xì)胞的壽命為數(shù)天、數(shù)周或數(shù)年。血細(xì)胞衰老后由體內(nèi)巨噬細(xì)胞清除，同時造血器官不斷地生成補充，以保持血細(xì)胞動的動態(tài)平衡。造血組織及其結(jié)構(gòu)特點紅骨髓：是主要的造血組織（胎兒及嬰幼兒的骨髓，成人扁骨、不規(guī)則骨及長骨骨骺端的骨松質(zhì)）。紅骨髓由造血組織（包括網(wǎng)狀組織的支架，造血細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等）和血竇（多孔內(nèi)皮細(xì)胞）組成。造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞在形態(tài)與小淋巴細(xì)胞相似，結(jié)構(gòu)比較簡單，但具有自我復(fù)制的分化能力。造血干細(xì)胞是多能干細(xì)胞，在一定的微環(huán)境和某些因素的作用下，分化形成不同血細(xì)胞的祖細(xì)胞，即造血祖細(xì)胞。造血祖細(xì)胞又稱定向干細(xì)胞，只能向一個方向分化成某一系的血細(xì)胞

6、。造血干細(xì)胞原始紅細(xì)胞早幼紅細(xì)胞中幼紅細(xì)胞晚幼紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞紅細(xì)胞紅細(xì)胞系粒細(xì)胞系原始粒細(xì)胞早幼粒細(xì)胞中幼粒細(xì)胞晚幼粒細(xì)胞桿狀核粒細(xì)胞分葉核粒細(xì)胞單核細(xì)胞系原始單核細(xì)胞幼單核細(xì)胞單核細(xì)胞淋巴細(xì)胞系原始淋巴細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞血小板系原巨核細(xì)胞幼巨核細(xì)胞巨核細(xì)胞血小板血細(xì)胞發(fā)生形態(tài)變化規(guī)律分期：原始階段、幼稚階段（早期、中期、晚期）及成熟階段。形態(tài)變化規(guī)律：細(xì)胞體及核由大小，巨核細(xì)胞由小大；胞質(zhì)的量由少多，胞質(zhì)嗜堿性逐漸。胞核、胞質(zhì)（核漿比變?。?。核內(nèi)染色質(zhì)由稀疏粗密，核著色由淺深，核仁漸消失。細(xì)胞分裂能力減弱（淋巴細(xì)胞除外）。案例馬某，男性，32歲。因“頸部腫塊進行性增大伴胸悶、發(fā)熱、盜汗

7、2月余”而入院。行頸部淋巴結(jié)活檢示：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，可見到典型 R-S 細(xì)胞，炎性細(xì)胞呈明顯多形性?；颊叩脑\斷是什么？霍奇金淋巴瘤 (HL)好發(fā)人群：年青人(平均年齡30歲)，男性女性。臨床表現(xiàn)：對稱性、無痛性、進行性淋巴結(jié)腫大，可伴發(fā)熱、盜汗、貧血、消瘦等全身癥狀。好發(fā)部位：淺淋巴結(jié)，以頸淋巴結(jié)最常見（75%），其次為縱隔、腋下和主動脈旁淋巴結(jié)。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤眼觀：淋巴結(jié)腫大，早期可活動；晚期淋巴結(jié)粘連、融合，不活動，直徑10cm。腫塊逐漸纖維化，質(zhì)地由軟變硬。腫塊常呈結(jié)節(jié)狀，發(fā)生在頸淋巴結(jié)可形成頸部的巨大腫塊。切面灰白色呈魚肉樣，可有灶性壞死。HL分型經(jīng)典型（CHL）占95%、結(jié)節(jié)性淋

8、巴細(xì)胞為主型(NLPHL)占5%。經(jīng)典型HL分為4個亞型：結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型 淋巴細(xì)胞豐富型 淋巴細(xì)胞消減型基本病變R-S/H細(xì)胞及其變異型，占HL細(xì)胞總數(shù)的0.110%。典型R-S細(xì)胞單核R-S細(xì)胞 多核性R-S細(xì)胞 陷窩（腔隙）細(xì)胞 干尸（木乃伊）細(xì)胞典型R-S細(xì)胞（鏡影細(xì)胞）瘤巨細(xì)胞具有兩個形態(tài)相同的核，狀如鏡影，又稱鏡影細(xì)胞，核仁大、紅染，是CHL診斷性瘤細(xì)胞。單核R-S細(xì)胞（H細(xì)胞）與典型R-S細(xì)胞的區(qū)別是單個核。多核性R-S細(xì)胞有多個細(xì)胞核，形態(tài)極不規(guī)則。陷窩（腔隙）細(xì)胞細(xì)胞體積大，胞質(zhì)空亮。 干尸（木乃伊）細(xì)胞：是退變的R-S細(xì)胞，胞質(zhì)致密，核固縮。反應(yīng)性成分反應(yīng)性成分組成的

9、“背景”，對HL的分型極為重要。 HL中伴有多少不等的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、纖維母細(xì)胞和纖維化等。免疫組化R-S/H細(xì)胞：CD30（+），7585%CD15（+），通常CD45（LCA）（），Oct2（）。組織學(xué)亞型結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤（NHHL）混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL淋巴細(xì)胞豐富型霍奇金淋巴瘤（LRHL）淋巴細(xì)胞消減型霍奇金淋巴瘤（LDHL）結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤（NHHL）是由纖維組織分隔為結(jié)節(jié)狀及陷窩細(xì)胞的存在。結(jié)節(jié)中的陷窩細(xì)胞可以聚集成堆，可見典型R-S細(xì)胞。嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞常較多。陷窩型R-S細(xì)胞 膠原纖維分隔增生的瘤細(xì)胞成結(jié)節(jié)狀混合細(xì)胞型霍

10、奇金淋巴瘤（MCHL）多種炎癥細(xì)胞的混合浸潤，腫瘤細(xì)胞與各種類細(xì)胞混合存在，典型的R-S細(xì)胞及變異型均多見。淋巴細(xì)胞豐富型霍奇金淋巴瘤（LRHL） 病變呈結(jié)節(jié)性或彌漫性，散在典型的R-S細(xì)胞，背景中有大量小淋巴細(xì)胞，沒有中性和嗜酸性粒細(xì)胞。淋巴細(xì)胞消減型霍奇金淋巴瘤（LDHL） 病變呈彌漫性，R-S細(xì)胞增多，反應(yīng)性淋巴細(xì)胞明顯減少，可有壞死及不同程度的纖維化。低倍鏡下淋巴結(jié)看來細(xì)胞松散而成 “荒蕪”圖像。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL ）NLPHL少見，約占HL的5%?；颊叨酁槟行裕挲g在3050歲。病變發(fā)展緩慢，容易復(fù)發(fā)，但仍保持對治療的良好反應(yīng)，10年存活率80%。鏡檢NLP

11、HL的腫瘤性大細(xì)胞是L/H細(xì)胞（淋巴細(xì)胞和/或組織細(xì)胞性R-S細(xì)胞變異型）。細(xì)胞大，有一個大核，核有褶皺或分為多葉，形似爆米花，又稱爆米花細(xì)胞。染色質(zhì)呈泡狀，核膜薄，核仁多個，嗜堿性。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或全部被結(jié)節(jié)和彌漫混合的病變?nèi)〈?。病變主要由小淋巴?xì)胞、組織細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞和摻雜其中的L/H細(xì)胞組成。免疫組化L/H細(xì)胞CD20、CD79a、Bcl-6、CD45（LCA）陽性CD30、CD15陰性，轉(zhuǎn)錄因子Oct2選擇性標(biāo)記L/H細(xì)胞CD20課后作業(yè)什么是鏡影細(xì)胞？HL分哪兩型，免疫組化標(biāo)記及意義？CD（cluster of differentiation）：是人白細(xì)胞分化抗原，即在同一個體內(nèi)，

12、免疫細(xì)胞（白細(xì)胞）在其分化的不同階段或在其活化期出現(xiàn)或消失的抗原分子。生物學(xué)作用體現(xiàn)在兩個方面：區(qū)分同一個體內(nèi)功能不同的免疫細(xì)胞亞群和亞類；是免疫細(xì)胞分化不同階段的重要標(biāo)志。 CD30：是淋巴細(xì)胞標(biāo)記物，用于檢測HL中的R-S細(xì)胞和不典型R-S細(xì)胞，是HL的一個特異性標(biāo)記。 CD15：是粒細(xì)胞相關(guān)抗原，表達于HL中R-S細(xì)胞，主要用于HL和少數(shù)大細(xì)胞性淋巴瘤的診斷。CD45 （LCA ）：是白細(xì)胞共同抗原(LCA)，主要分布在T、B細(xì)胞、單核細(xì)胞、粒細(xì)胞和前體細(xì)胞表面。用于鑒別淋巴瘤，白血病和非造血組織腫瘤。Oct-2：是屬于POU 結(jié)構(gòu)域家族 （最早發(fā)現(xiàn)的具有高度保守的DNA 結(jié)合域）的一種轉(zhuǎn)錄因子，用于診斷B細(xì)胞淋巴瘤和鑒定B細(xì)胞。 CD20：是B細(xì)胞標(biāo)記物，主要分布在外周B細(xì)胞、前B細(xì)胞后期和漿細(xì)胞之前的B細(xì)胞，一般不與T細(xì)胞呈交叉反應(yīng)。對B細(xì)胞淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞白血病等有較好的細(xì)胞特異性。對于惡性淋巴瘤尤其是T或B細(xì)胞淋巴瘤的分類上最常用。