營養(yǎng)代謝內分泌骨病.pptx

1、VitC缺乏癥三、 X線表現(xiàn)（三）進展期 3.壞血病透亮線：壞血病線骨干側 的并行透光線，為骨小梁稀疏所致 4.角征：骺板和先期鈣化帶側移致 干骺近骺板處皮松質分離形成的 單側或雙側裂隙狀透光區(qū) VitC缺乏癥三、 X線表現(xiàn)（三）進展期 5.骨刺： 增寬的先期鈣化帶直接或左右 移位，突出于干骺外側 壞血病帶處骨折形成的突向干 骺外側的骨片 近骺板干骺端骨膜下出血骨化 VitC缺乏癥三、 X線表現(xiàn)（三）進展期 6.先期鈣化帶：斷裂、局限性切跡 或杯口狀凹陷 7.環(huán)行骨骺：多見于腕跗骨，以跟 距骨明顯，治愈后仍可存在 8.骨膜下出血 多見于四肢長骨 VitC缺乏癥三、 X線表現(xiàn)（三）進展期 8.骨

2、膜下出血 呈軟組織腫塊影，或周邊部線樣 致密影，或與骨干平行的梭形 廣泛鈣化 9.骺板：正?；蛟鰧?VitC缺乏癥三、 X線表現(xiàn) (四)恢復期 1.骨質疏松 2.壞血病線：消失 3.先期鈣化帶：規(guī)整的致密線，病 期先期鈣化帶埋入干骺形成生長 障礙線 VitC缺乏癥三、 X線表現(xiàn) (四)恢復期 4.骨骺：骨中骨 5.骨膜下出血：皮質增厚腎性骨病（Renal osteopathy）一、概念：腎臟各種慢性疾病引起的電介質代謝紊亂、酸堿平衡失調和內分泌紊亂在骨骼的表現(xiàn)二、分類（一）腎小球性骨營養(yǎng)不良 濾過減少，磷酸鹽排除下降腎性骨病（Renal osteopathy）二、分類（二）腎小管性骨營養(yǎng)不良

3、病變部位不同可分為1.抗VitD佝僂?。毫姿猁}吸收下降2.Fanconis 綜合征：磷酸鹽、糖、多種 氨基酸、蛋白質吸收下降3.腎小管酸中毒：H質子分泌下降致H、 Ga離子交換障礙，鈣鹽丟失腎性骨病（Renal osteopathy）三、病理和病生理 腎小球濾過下降尿磷排除減少 腎功下降 VitD1，25（0H）轉化不足 腎小管分泌及再吸收功能下降尿鈣再 吸收下降 共同導致血鈣下降 骨質軟化；繼發(fā)性甲旁亢（骨硬化、纖維囊性骨炎、轉移性鈣化）腎性骨?。≧enal osteopathy）四、臨床表現(xiàn)（一）好發(fā)年齡：青少年（二）可有家族史（三）癥狀和體征：肢體疼痛、壓痛、 肌無力；身材矮?。恢w畸形

4、 （XO型腿）腎性骨?。≧enal osteopathy）四、臨床表現(xiàn)（四）化驗： 1.腎小球性：血Ga正?；虻?，血磷升 高，AKP增高，BUN增高 2.腎小管性：血Ga正?；虻停捉?低，AKP增高，BUN正常腎性骨?。≧enal osteopathy）四、 X線表現(xiàn)1.骨質軟化（1）密度下降，皮質模糊，骨小梁粗 大稀疏模糊（2）畸形：骨盆、脊椎、髖膝內外翻、 長骨彎曲（3）假性骨折：股骨頸、肋骨、坐恥骨腎性骨病（Renal osteopathy）四、 X線表現(xiàn)2.干骺端：先期鈣化帶消失或變薄，毛 刷狀改變，杯口狀增寬，骨骺干 骺距離增寬，見于小兒生長期3.骨膜下骨吸收：常見于指骨，皮質

5、外緣蟲蝕樣缺損腎性骨?。≧enal osteopathy）四、 X線表現(xiàn)4.骨內囊狀透光區(qū)（纖維囊性骨炎）： 多見于髂骨、長管骨，單房或多 房類圓形囊狀透光區(qū)，邊緣清楚， 可有硬化邊5.病理骨折：常見于兒童、青少年的 長骨骨端，一側皮質橫行透光線 或骨骺干骺分離腎性骨?。≧enal osteopathy）四、 X線表現(xiàn)6.骨質硬化：以脊柱、顱底和長骨骨 端多見（1）松質骨：骨小梁增粗、融合，繼 而彌漫性硬化（2）脊椎：夾心椎腎性骨?。≧enal osteopathy）四、 X線表現(xiàn)6.骨質硬化：以脊柱、顱底和長骨骨 端多見（3）顱骨：顱底硬化并輕度增厚，顱 板各層分界模糊，板障棉團狀硬化（4）

6、長管骨：兩側粗細不等，皮質花 邊狀骨質增生，干骺內不規(guī)則 致密條帶伴鄰近低密度脫鈣區(qū)腎性骨?。≧enal osteopathy）四、 X線表現(xiàn)7.軟組織鈣化：呈片狀、條狀或斑點 狀，常見關節(jié)軟骨、動 脈壁及腎實質8.Fanconis 綜合征：肌腱、韌帶附著 處骨增生甲狀旁腺功能亢進（Hyperparathyroidism ）一、病因1.原發(fā)性：甲狀旁腺腺瘤（癌、增生）2.繼發(fā)性：腎性骨病、佝僂病二、病理和病生理（一）甲狀旁腺素的作用1.抑制腎小管磷的再吸收2.增加遠段腎小管鈣的再吸收3.骨破骨細胞功能活躍大量鈣磷入血甲狀旁腺功能亢進（Hyperparathyroidism ）二、病理和病生理（

7、一）甲狀旁腺素的作用4.促進腸道鈣的吸收（二）病生理1.腎尿磷排泄尿磷2.骨破骨活動增加+腸道和腎小管 鈣吸收增加血鈣原尿鈣（超 過腸道和腎小管鈣吸收）尿鈣甲狀旁腺功能亢進（Hyperparathyroidism ）二、病理和病生理（二）病生理3.骨破骨活動 骨質吸收（三）病理1.骨吸收A廣泛骨質疏松；B骨膜下 骨吸收；C軟骨下骨吸收；D骨質軟化甲狀旁腺功能亢進（Hyperparathyroidism ）二、病理和病生理（三）病理2.纖維囊性骨炎：鈣磷吸收和肉芽組 織增生含大量破骨細胞及纖維組織 的局限性病灶，繼發(fā)粘液變和出血 含棕色液體的囊腫（棕色瘤）甲狀旁腺功能亢進（Hyperparath

8、yroidism ）二、病理和病生理（三）病理3.鈣化不足的類骨組織增多積累表現(xiàn) 為骨質硬化4.血鈣轉移性鈣化5.尿鈣泌尿系結石甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、臨床表現(xiàn)（一）好發(fā)年齡：中年人，女多于男（二）高血鈣癥狀： 1.肌力下降，食欲不振，便秘， 嚴重者心動過緩 2.胃酸分泌增加，易并發(fā)胃十二指 潰瘍甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、臨床表現(xiàn)（三）鈣化和結石癥狀： 1.泌尿系結石、腎性尿崩和腎衰（髓 質鈣化） 2.胰管結石和慢性胰腺炎 3.關節(jié)軟骨鈣化所致的假痛風甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）

9、三、臨床表現(xiàn)（四）骨骼： 1.全身骨痛及多發(fā)性骨折 2.雞胸、駝背、肢體彎曲 3.局部硬性腫塊（五）化驗：血Ga升高，血磷下降， AKP增高，尿鈣磷增高甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)：1/3正常，1/3骨質疏松， 1/3典型改變1.廣泛性骨質疏松（1）脊柱、扁骨、掌指骨及肋骨改變 明顯，以指骨改變價值較大（2）顱骨：內外板模糊，血管溝不清， 內有散在囊狀或顆粒狀骨疏松區(qū)甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)：1/3正常，1/3骨質疏松，1/3典型改變1.廣泛性骨質疏松（3）腰椎：雙凹變形（4）肋骨：常骨折2.骨質軟

10、化和佝僂病征象甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)3.骨膜下骨吸收（特征性表現(xiàn)）（1）中節(jié)指骨橈側基底部與骨干交界 處：A出現(xiàn)最早 B單個或多個指骨同時受累 C皮質外側邊緣模糊，呈刺狀或 花邊狀吸收（2）鎖骨外側端或內側段上下緣甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)3.骨膜下骨吸收（特征性表現(xiàn)）（3）其他：頜骨牙槽骨板、股骨脛骨 近段內側、坐骨結節(jié)、肋骨上緣4.軟骨下骨吸收：多表現(xiàn)為鎖骨肩峰 端和恥骨聯(lián)合軟骨下骨吸收甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)5.局限性囊狀骨破壞（1）發(fā)生于

11、骨質疏松之后（2）單個或多個、單房或多房大小 不一、邊緣清楚銳利的圓形或卵 圓形透光區(qū)，相鄰皮質變薄或輕 度膨脹甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)5.局限性囊狀骨破壞（3）多見于長管骨骨干，可位于骨內 或骨膜下，肋骨和骨盆者常為多發(fā)（4）繼發(fā)骨折后，常愈合不良6.骨質硬化（1）多見腎性骨病所致繼發(fā)性假旁亢甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)6.骨質硬化（2）顱骨：顱板各層分界模糊，板障 棉團狀硬化（3）長管骨：透光區(qū)內出現(xiàn)致密骨島 或術后原棕色瘤內致密硬化（4）脊椎：繼發(fā)者椎體分層狀高密度甲狀旁腺功能亢進 （Hyperparathyroidism ）三、X線表現(xiàn)7.關節(jié)（1）關節(jié)腫脹和關節(jié)侵蝕：少見。關節(jié)侵 蝕多見于關節(jié)面及相鄰骨端尺側緣， 無硬化（2）關節(jié)軟骨、關節(jié)囊及周圍組織鈣化： 關節(jié)軟骨鈣化主要見于原發(fā)性假旁亢； 多發(fā)生于膝、肩及腕部三角軟骨甲狀