小講課痛性眼肌麻痹

1、痛性眼肌麻痹病例討論 09-5-12 石敏Tolosa Hunt 綜合征（THS） 亦稱痛性眼肌麻痹。 是一種因海綿竇非特異性炎癥肉芽組織引起眼眶疼痛并出現(xiàn)動(dòng)眼( ) 、滑車( ) 、外展神經(jīng)( ) 和三叉神經(jīng)第一支( 1) 功能障礙。臨床上較少見,且病因多樣,容易誤診。臨床上, 一般只將病變部位僅限于眶后、海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈外膜及其附近硬腦膜部位的非特異性炎性肉芽腫所致的痛性眼肌麻痹定為THS。病因 廣義病因主要有以下 ：1) 頸海綿竇瘺。2) 眶裂骨膜炎。3) 伴動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的梅毒性腦膜炎。4) 篩竇炎與眼蜂窩織炎。5) 海綿竇血栓。6) 眼眶腫瘤。7) 頸內(nèi)動(dòng)脈瘤。8) 顳動(dòng)脈

2、炎。9) 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。10) 擴(kuò)張的粥樣硬化的頸內(nèi)動(dòng)脈導(dǎo)致對(duì)動(dòng)眼神經(jīng)的壓迫。11) 眼肌麻痹型偏頭痛。12) THS。狹義病因：(1)海綿竇非特異性炎性肉芽腫(2)血管因素臨床表現(xiàn)1 頭痛部位主要累及單側(cè)或雙側(cè)眼眶周和(或) 患側(cè)額部頭痛,有的伴同側(cè)額顳部麻木感。頭痛亦可涉及半側(cè)頭面、整個(gè)頭部,有的甚至表現(xiàn)為對(duì)側(cè)頭痛(機(jī)理不清) 。疼痛不具有搏動(dòng)性、發(fā)作性性質(zhì);為嚴(yán)重的持續(xù)性疼痛;疼痛可復(fù)發(fā)?？砂閻盒?嘔吐癥狀。2 顱神經(jīng)受損主要累及、顱神經(jīng)與三叉神經(jīng)第一支(偶第二支) ,視神經(jīng)及動(dòng)眼交感神經(jīng)亦可累及。此外,TessitoreE報(bào)道2 例患者在同側(cè)的面神經(jīng)麻痹之后出現(xiàn)THS。3 疼痛與顱神

3、經(jīng)受累關(guān)系一般而言,疼痛先于顱神經(jīng)受累(2 周以內(nèi)) ,亦可先有顱神經(jīng)受累,后出現(xiàn)疼痛,或兩者同時(shí)發(fā)生 。疼痛發(fā)生于受累顱神經(jīng)側(cè),個(gè)別發(fā)生在受累顱神經(jīng)的對(duì)側(cè)。 4 復(fù)發(fā)問題較常見。THS 的診斷標(biāo)準(zhǔn)本病首由To lo sa 于1954 年報(bào)道, 1961 年Hun t 等提出對(duì)該病的診斷應(yīng)具有以下標(biāo)準(zhǔn)：1) 疼痛可能先于眼肌麻痹數(shù)天或以后出現(xiàn)。疼痛不具有搏動(dòng)性、發(fā)作性的偏頭痛性質(zhì),而是眼球后、眉(額) 后持續(xù)性疼痛,通常描述為“咬痛”或“鉆痛”。2) 神經(jīng)損害不僅包含顱神經(jīng),同時(shí)也包含、以及三叉神經(jīng)第一支(偶第二支) 。也可能累及視神經(jīng)、眼交感神經(jīng)纖維,表現(xiàn)為視力下降。4) 自行緩解,有時(shí)遺留

4、有瞳孔縮小,但對(duì)光反射存在。3) 癥狀持續(xù)數(shù)周至數(shù)月神經(jīng)功能缺損。5) 偶爾可自發(fā)緩解，但數(shù)月或數(shù)年期間復(fù)發(fā)。6) 詳盡的檢查,包括動(dòng)脈造影及外科探查術(shù),未發(fā)現(xiàn)海綿竇以外的受累征象。輔助檢查1) 周圍血象白細(xì)胞總數(shù)增高,中性粒細(xì)胞比例增高;血沉增塊,亦可正常。2) 抗“O”500 U/ ml。3) 腦脊液: 可正常; 壓力正常或增高( 2. 0 2. 6 kPa) ,蛋白增高和(或) 白細(xì)胞增高,甚至有蛋白明顯增高(達(dá)20 g/ L) 。4) MRI 表現(xiàn)為眶上裂區(qū)斑片狀或小結(jié)節(jié)狀異常信號(hào),患側(cè)海綿竇增大、增寬,眶上裂和海綿竇鄰近的顳葉腦膜局限性受累。MRI 脂肪抑制Gd2DTPA 增強(qiáng)掃描可

5、清晰顯示痛性眼肌麻痹綜合征的病變。而細(xì)胞數(shù)輕度增高(12 106/ L) ,免疫球蛋白IgG增高, IgG 24 小時(shí)合成率增高。4) 血糖測(cè)定正常。4. 2 神經(jīng)影像學(xué)檢查4. 2. 1 頭顱CT 陽(yáng)性率懸殊不一。Pandit L 等 13 對(duì)12 例診為THS 的患者,頭顱CT 檢查發(fā)現(xiàn)2 例患者海綿竇異常。Aron - Rosa 等(1978) 在對(duì)7 例患者中CT 檢查僅發(fā)現(xiàn)1 例正常 1 。管小亭等檢查18 例頭顱CT ,2 例有海綿竇區(qū)病變。鑒別診斷(1) 顱底腦膜炎,可為結(jié)核性或化膿性。病變腦膜增厚、粘連,MRI 增強(qiáng)腦膜強(qiáng)化影像,極易與痛性眼肌麻痹綜合征混淆,但該病病變范圍廣泛

6、,腦池變窄、閉塞,腦膜刺激征陽(yáng)性,腦脊液化驗(yàn)異常; (2)海綿竇栓塞或頸動(dòng)脈-海綿竇瘺,表現(xiàn)為海綿竇區(qū)增大、增寬,常合并眼上靜脈及眼眶異常,且臨床表現(xiàn)與痛性眼肌麻痹綜合征明顯不同; (3) 眶內(nèi)及眶周病變向眶上裂或顱內(nèi)蔓延時(shí),可有類似痛性眼肌麻痹綜合征的影像表現(xiàn),但同時(shí)MRI 顯示的伴發(fā)于眶內(nèi)及眶周的異常,不同于痛性眼肌麻痹綜合征的特定病變部位。(4) 鼻咽癌所致起病較為隱襲, 逐漸加重, 一般先表現(xiàn)為一側(cè)眼肌麻痹, 繼而累及對(duì)側(cè)和其他顱神經(jīng), 晚期頭顱X 光平片可顯示骨質(zhì)破壞, 鼻咽腔活檢可確診。(5) 蝶竇囊腫所引起的起病多呈亞急性, 局部壓痛明顯, 眼球外突, 除第III、IV、V1、V

7、I顱神經(jīng)受累外, 也可波及視神經(jīng)。發(fā)病早期, 脫水劑、類固醇激素治療可使癥狀有所減輕。CT 及MR I 檢查可以明確診斷。(6) 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤(后交通動(dòng)脈瘤) 致病者, 僅單獨(dú)第III顱神經(jīng)受累, 一般疼痛較輕, 血管造影可以明確診斷。鞍旁腫瘤引發(fā)的痛性眼肌麻痹, 后經(jīng)手術(shù)證實(shí), 系垂體瘤向右鞍旁蔓延生長(zhǎng)所至。其起病緩慢, 并伴有視力下降及視野缺損, X 光蝶鞍點(diǎn)片、CT 及MR I 檢查可以確診。還應(yīng)鑒別：膠原性疾病(如顳動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈的周圍炎等) 、淋巴瘤、癌癥、腦膜瘤以及其他局部的新生物、化膿感染、特異性肉芽腫如梅毒性骨膜炎、眼肌麻痹性偏頭痛等。治療患者對(duì)全身激素治療呈戲劇性反應(yīng)。強(qiáng)的

8、松使用可作為診斷性治療試驗(yàn)(6080 mg/ d) ,如果疼痛及眼肌麻痹在2448 小時(shí)內(nèi)即緩解,即炎癥性痛性眼肌麻痹診斷明確。在大部分病例中是成立的,但需注意:其他非炎癥性病變導(dǎo)致痛性眼肌麻痹亦可能對(duì)全身性的激素治療有麻痹的恢復(fù)可能需要數(shù)天、數(shù)周乃至數(shù)月,亦可能留有后遺癥。大部分對(duì)激素治療效果佳,從恢復(fù)的順序上看，疼痛緩解最快, 其次為、1 ,如果累及顱神經(jīng),則后者最難恢復(fù)。對(duì)激素治療失敗者,可試用經(jīng)驗(yàn)治療: 瘤可寧 0. 1 0. 2 mg/(kgd) 或氨甲喋呤(7. 515 mg/ w) 或(硝基) 咪唑硫嘌呤。有部分患者還可自限性緩解。病例分析患者賀毅萍，女，64Y主訴：頭痛、左側(cè)眼

9、瞼不能上抬6天?！静∈诽攸c(diǎn)】患者5月1日不明原因突然出現(xiàn)頭痛，左側(cè)眼瞼不能上抬，頭痛以左半側(cè)為主，太陽(yáng)穴處尤甚，脹痛性質(zhì)，程度較劇烈，間歇性發(fā)作，伴有惡心欲吐，但無物吐出，無頭暈，無視物旋轉(zhuǎn)，但有復(fù)視、心慌等癥。遂急救診于仁濟(jì)醫(yī)院急診，行頭顱CT：1.老年性腦改變。2.左側(cè)上頜竇炎癥。給予散利痛、西比靈治療，癥狀較前稍有緩解，未見有明顯好轉(zhuǎn)。故為進(jìn)一步就診，而來我科?？滔拢夯颊哳^痛，左側(cè)眼瞼不能上抬，伴有復(fù)視，稍有惡心，無頭暈，無視物旋轉(zhuǎn)，納差，寐欠安，大小便尚可。既往史：既往患者18歲時(shí)曾有蛛網(wǎng)膜下腔出血，乳腺癌術(shù)后8年，否認(rèn)高血壓、心臟病、糖尿病等病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)外傷史

10、，曾有輸血史，A型血。否認(rèn)食物藥物過敏史。查體：神志尚清，精神欠佳，言語(yǔ)清晰，瞳孔雙側(cè)等大等圓，直徑0.25cm，左側(cè)瞳孔對(duì)光反射較右側(cè)減弱。左眼向上向下運(yùn)動(dòng)較右眼減弱，外展內(nèi)收正常。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌稍右偏，心肺無殊。四肢肌力級(jí)，肌張力正常。生理反射（+），病理反射未引出。針刺覺正常，指鼻試驗(yàn)（+），共濟(jì)運(yùn)動(dòng)可。輔檢：2009-5-2仁濟(jì)醫(yī)院：頭顱CT：1.老年性腦改變。2.左側(cè)上頜竇炎癥。診斷：痛性眼肌麻痹診療計(jì)劃1.完善入院檢查：三大常規(guī)，肝腎功能，電解質(zhì)，血脂，心電圖，胸片，B超（肝膽胰脾腎），頸椎動(dòng)脈超聲，凝血全套，頭顱MRI,EMG+VEP,CRP,ESR,CEA,AFP,CA211,CA199,CA50,CA125，頭顱MRA。2.活血化瘀：燈盞花素、紅花。 改善腦代謝：福里衡。 止痛：泰勒寧、頭風(fēng)痛、苯妥英鈉 營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)：腺苷鈷胺 防止激素副作用：信法丁 補(bǔ)鈣防止骨質(zhì)疏松：鈣爾奇D 抗炎消腫：甲強(qiáng)龍 40mg 六天改為口服20mg。 降脂：立普妥 檢查回報(bào)：（5.7）腫瘤全套：正常。EKG：正常心電圖。（5.8）頭顱MRA：未見明顯異常。頭顱MRI：1.平掃+增強(qiáng)腦內(nèi)未見明顯異常。2.左側(cè)上頜竇炎。（5.9）便常規(guī)：正常。目前情況：患者頭痛較前明顯緩解，