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1、人民醫(yī)院神經(jīng)外科診療規(guī)范臨床路徑 垂體瘤垂體瘤是一種顱內(nèi)常見(jiàn)良性腫瘤,鞍區(qū)腫瘤中最為常見(jiàn)的類(lèi)型,解剖聯(lián)系與功能特殊,雖被歸類(lèi)為腦腫瘤,但實(shí)質(zhì)上為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,形態(tài)上雖表現(xiàn)為良性腫瘤,但生物學(xué)行為上往往呈侵襲性生長(zhǎng),多發(fā)生于青壯年,治療不當(dāng)嚴(yán)重影響生長(zhǎng)發(fā)育和生育功能。垂體的解剖和功能大小:0.511cm 重:0.50.6g結(jié)構(gòu): 遠(yuǎn)側(cè)部 垂體前葉 腺垂體 結(jié)節(jié)部 中間部 神經(jīng)部 垂體后葉 神經(jīng)垂體 漏斗部垂體腺瘤起源:垂體前葉、上皮細(xì)胞性質(zhì):絕大部分為良性 侵襲性垂體腺瘤:侵及硬膜、顱骨、蝶竇 垂體腺癌:細(xì)胞浸潤(rùn)腦組織、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移大小分類(lèi):微腺瘤:1 cm部位分類(lèi):鞍內(nèi)腫瘤、鞍內(nèi)腫瘤鞍外發(fā)展 生

2、長(zhǎng)方式:浸潤(rùn)性、非浸潤(rùn)性病理分類(lèi):HE染色-嫌色、嗜酸、嗜堿、混合 免疫組化-7種垂體腺瘤解剖分類(lèi)垂體腺瘤分泌產(chǎn)物分類(lèi)空細(xì)胞腺瘤大嗜酸粒細(xì)胞瘤促性腺激素腺瘤靜止的促皮質(zhì)激素腺瘤糖蛋白分泌性腺瘤其他鞍區(qū)腫瘤(http:/dictionary_list.asp?id=7098)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤:由腫瘤性成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤 顆粒細(xì)胞瘤:來(lái)源于垂體細(xì)胞、漏斗部的變異神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和垂體后葉細(xì)胞。星形細(xì)胞瘤:從神經(jīng)外胚葉中衍化而來(lái)的膠質(zhì)細(xì)胞有星型膠質(zhì)細(xì)胞。垂體癌:被限制在腺垂體細(xì)胞的惡性腫瘤。顱咽管瘤:起源于原始口腔外胚層形成的顱咽管殘余上皮細(xì)胞。間葉組織腫瘤:表現(xiàn)為纖維性、纖維組織細(xì)胞性、脂肪性、肌

3、樣、血管外皮細(xì)胞性、血管內(nèi)皮細(xì)胞性、軟骨性或骨性的分化。脊索瘤:表現(xiàn)為黏液樣成膠凍狀,可是多房性外觀,常見(jiàn)出血。腦膜瘤:貼近硬腦膜緩慢生長(zhǎng)的腫瘤,由腫瘤性蛛網(wǎng)膜細(xì)胞構(gòu)成繼發(fā)性腫瘤(轉(zhuǎn)移性腫瘤):來(lái)源于垂體外細(xì)胞并通過(guò)血管或從鄰近組織直接侵襲擴(kuò)展到垂體 。垂體細(xì)胞瘤:垂體細(xì)胞來(lái)源診斷臨床表現(xiàn) 占位效應(yīng) 內(nèi)分泌學(xué)表現(xiàn)12占位效應(yīng)頭痛01視力視野改變02垂體功能障礙030204海綿竇綜合征視力視野改變頭痛多數(shù)無(wú)分泌功能的腺瘤可有頭痛的主訴,早期系腫瘤向上發(fā)展?fàn)坷案羲?,?dāng)腫瘤穿破鞍隔后癥狀減輕或消失。垂體鞍背床突上段海綿竇三腦室垂體柄硬膜神經(jīng)膈硬膜間隙視力視野改變可壓迫視交叉而產(chǎn)生視力及視野改變,

4、典型的表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲(不一致),還可導(dǎo)致視力下降。垂體功能障礙(多數(shù)表現(xiàn)為垂體功能低下)甲狀腺功能低下腎上腺功能低下性腺功能低下尿崩癥高泌乳素血癥海綿竇綜合征腦神經(jīng)受壓:眼瞼下垂,面部疼痛,復(fù)視海綿竇阻塞:突眼,結(jié)膜水腫頸內(nèi)動(dòng)脈被腫瘤包裹:可致輕度狹窄,但完全阻塞者罕見(jiàn)泌乳素(PRL)1促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)2生長(zhǎng)激素(GH)3促甲狀腺素(TSH)4促性腺激素(FSH)5內(nèi)分泌學(xué)表現(xiàn)泌乳素(PRL)最常見(jiàn)的內(nèi)分泌腺瘤,導(dǎo)致女性病人停經(jīng)-泌乳綜合征、男性病人陽(yáng)痿及無(wú)生育功能、骨質(zhì)丟失。正常值:男性:2.58-18.12 ug/L女性:1.20-25.93 ug/L非妊娠期女性:109.8

5、562.4 mIU/L 泌乳素水平的意義PRL(ng/ml)解釋可能原因150顯著升高泌乳素瘤促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)升高可致Cushing綜合征、Nelson綜合征。正常值(放免法) :早晨:5-60ng/l 午夜:10ng/l生長(zhǎng)激素(GH)導(dǎo)致成人肢端肥大癥、巨人癥。正常值:男 2g/L ( 2ng/ml) 女10g/L (500ng/ml時(shí),外科手術(shù)使之降至正常水平的機(jī)會(huì)很小,建議先采用藥物治療,口服溴隱亭68周,腫瘤多能明顯縮小,然后再接受手術(shù)治療,效果更佳。長(zhǎng)效擬生長(zhǎng)抑素類(lèi)藥物奧曲肽等人工合成生長(zhǎng)抑素的八肽衍生物,能夠抑制多種下丘腦激素的分泌。在肢端肥大患者能減少GH水平,用于

6、臨床治療肢端肥大癥。5-羥色胺拮抗劑Nelson 綜合征病人應(yīng)用較大劑量賽庚啶(每日24mg)后ACTH可下降,ACTH分泌的晝夜節(jié)律可恢復(fù),色素沉著可減輕。同時(shí)其h1受體拮抗作用強(qiáng) ,治療醛固酮增多和肢端肥大癥??傻乃梢种苿┩颠蚝推べ|(zhì)醇受體結(jié)合,競(jìng)爭(zhēng)抑制皮質(zhì)醇的結(jié)合,有效降低尿游離皮質(zhì)醇。激素替代藥物強(qiáng)的松、地塞米松:用于替代治療垂體功能低下,皮質(zhì)醇降低的病人。術(shù)前診斷ACTH型微腺瘤的診斷性抑制試驗(yàn)。手術(shù)治療經(jīng)蝶鞍單鼻孔垂體瘤切除術(shù)經(jīng)顱入路手術(shù)12手術(shù)治療經(jīng)蝶鞍單鼻孔垂體瘤切除術(shù)適應(yīng)癥微腺瘤大腺瘤但局限于鞍內(nèi)向蝶竇侵犯大腺瘤不是啞鈴型,鞍上最窄處1cm禁忌癥鼻咽部和副鼻竇各種慢性炎癥狀態(tài)

7、腫瘤主體呈啞鈴狀,最狹窄處3個(gè)月者不常見(jiàn);術(shù)后通常表現(xiàn)為: 短暫DI:大約持續(xù)到術(shù)后1236小時(shí); 長(zhǎng)期DI:持續(xù)數(shù)月,也可以是永久性的。可的松缺乏腎上腺皮質(zhì)功能減退嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)阿迪森危象,必要時(shí)大劑量激素替代治療。TSH缺乏甲狀腺功能低下嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)黏液性水腫。性激素缺乏低促性腺激素性性腺功能減退。繼發(fā)性空蝶鞍綜合征視交叉被牽扯人空蝶鞍視覺(jué)受損腦積水伴昏迷可能原因:對(duì)第三腦室的牽拉、對(duì)垂體和(或)垂體柄牽拉引起加壓素釋放、腫瘤切除后水腫。如出現(xiàn)腦積水則行腦室造瘺術(shù)感染垂體膿腫腦膜炎腦脊液鼻漏可引起顱內(nèi)感染,危及生命。3周不愈需開(kāi)顱行修補(bǔ)手術(shù)。頸內(nèi)動(dòng)脈遲發(fā)破裂罕見(jiàn)。傾向外科手術(shù)后遲發(fā),常發(fā)生于大約

8、外科術(shù)后10日(因頸內(nèi)動(dòng)脈周?chē)w聯(lián)蛋白降解,或術(shù)中損傷導(dǎo)致的假性動(dòng)脈瘤破裂。進(jìn)人海綿竇損害海綿竇內(nèi)結(jié)構(gòu)損傷、對(duì)腦神經(jīng)引起眼瞼下垂,面部疼痛,復(fù)視等。頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇漏(CCF):搏動(dòng)性突眼,破裂危及生命。術(shù)后處理觀察尿量 拔管 藥物治療氣管插管保留3小時(shí)病人完全清醒后拔出,鼻腔填塞紗條3天內(nèi)拔出防治并發(fā)癥術(shù)后處理1.氣管插管保留3h病人完全清醒后拔出,鼻腔填塞紗條3天后拔出;2.術(shù)后當(dāng)日應(yīng)嚴(yán)密觀察并控制病人的尿量;尿崩癥:尿量超過(guò)250ml/h,持續(xù)12小時(shí),尿比重300ml/h,持續(xù)4h,或500ml/h ,尿比重如果1.005, 應(yīng)從最小劑量開(kāi)始給予血管加壓素:肌注垂體后葉素510單位,抗利

9、尿作用可達(dá)46小時(shí),也可口服彌凝。監(jiān)測(cè)中心靜脈壓,結(jié)合尿量、尿的顏色、尿比重,指導(dǎo)補(bǔ)液量。術(shù)后處理3.藥物治療:抗生素:術(shù)前3天抗生素溶液滴鼻,術(shù)中應(yīng)用,術(shù)后一周抗生素預(yù)防感染。激素:術(shù)后需要補(bǔ)充類(lèi)固醇激素,直至有足夠的內(nèi)源性激素產(chǎn)生,尤其是Cushing病。地塞米松與氫化可的松相比,其水鈉潴留作用較明顯,建議使用氫化可的松,可采用下列方法之一:A.氫化可的松50mg,肌注或靜脈給藥, Q6H ;術(shù)后第2天改為 甲潑尼龍片4mg或潑尼松5mg,Q6H;一天后改為5mg,bid,術(shù)后第6日停藥。B.氫化可的松500mg,肌注或靜脈或口服,每日2次;然后每日減量 10mg至停藥。C.抗癲癇藥物:如

10、卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉等,至少服藥36個(gè)月,如無(wú)發(fā)作方可考慮藥物減量并逐漸停藥;若有發(fā)作,應(yīng)繼續(xù)服用12年, 然后逐漸減量和停藥。服用時(shí)間越長(zhǎng),減量過(guò)程應(yīng)越長(zhǎng)。服用期間應(yīng)注意監(jiān)測(cè) 血藥濃度和藥物不良反應(yīng)皮疹、肝功能和血常規(guī)監(jiān)測(cè)電解質(zhì)變化,每天至少2次,發(fā)現(xiàn)異常,及時(shí)予以糾正。術(shù)后出現(xiàn)視力異常和視野變化,建議立即行腦CT檢查除外血腫。鼻腔填塞物:一般術(shù)后36日取出。無(wú)論經(jīng)額還是經(jīng)蝶術(shù)后均應(yīng)注意有無(wú)腦脊液鼻漏。出院前復(fù)查內(nèi)分泌激素水平,根據(jù)檢查結(jié)果,繼續(xù)激素補(bǔ)充或替代治療。出院時(shí)建議病人術(shù)后34個(gè)月后門(mén)診復(fù)査腦CT或MRI,以及內(nèi)分泌水平。長(zhǎng)期隨訪。術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)病情觀察嚴(yán)密觀察病人生命體征、

11、神志變化。監(jiān)測(cè)體溫的變化,注意有無(wú)中樞性高熱或體溫不升及感染跡象。體位:全麻未清醒前,應(yīng)平臥6小時(shí),頭轉(zhuǎn)向健側(cè)。清醒后,血壓平穩(wěn)者,頭部抬高30度左右,以利于顱內(nèi)靜脈回流,保持呼吸道通暢。傷口護(hù)理:觀察傷口引流液的量、色、質(zhì)。開(kāi)顱手術(shù)病人,若引流液為鮮紅、粘稠要懷疑活動(dòng)性出血,應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生。若引流液呈水樣液為腦脊液。保持傷口清潔、干燥,拔去引流管后注意有無(wú)腦脊液漏現(xiàn)象。口鼻腔護(hù)理 術(shù)后72h取出鼻腔填塞海綿后,予復(fù)麻液滴鼻液,鼻腔內(nèi)干燥可用消毒液狀石蠟油點(diǎn)滴,切勿挖鼻。做好口腔護(hù)理有利于預(yù)防顱內(nèi)感染。術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)并發(fā)癥護(hù)理: 腦脊液漏:及時(shí)評(píng)估病人傷口或鼻腔有無(wú)無(wú)色透明或淡血性(急性期)液體

12、流出, 觀察并記錄腦脊液漏的量、性質(zhì),禁止填塞或沖洗,及時(shí)用棉球擦凈鼻腔外血液污垢,防止液體逆流,枕下鋪無(wú)菌或清潔墊布,潮濕時(shí)及時(shí)更換。注意保暖、預(yù)防感冒,避免咳嗽,噴嚏等高壓氣流的沖擊,以免加重漏口損傷。保持大便通暢,避免用力排便。不經(jīng)鼻腔吸痰及插胃管,遵醫(yī)囑按時(shí)給予抗菌素。術(shù)后絕對(duì)臥床一周。水電解質(zhì)失衡:準(zhǔn)確記錄24小時(shí)尿量,必要時(shí)記錄24小時(shí)出入量,監(jiān)測(cè)水電解質(zhì),護(hù)理見(jiàn)顱咽管瘤。消化道出血:評(píng)估并監(jiān)測(cè)病人有無(wú)消化道出血癥狀,密切觀測(cè)患者皮膚顏色、有無(wú)腹脹,大便情況等,一旦發(fā)現(xiàn)有消化道出血,應(yīng)立即禁食,遵醫(yī)囑使用止血藥物,并密切觀察血壓、脈搏、及腹部情況。住院第1天 主要診療工作長(zhǎng)期醫(yī)囑

13、臨時(shí)醫(yī)囑 詢問(wèn)病史及體格檢查完成病歷書(shū)寫(xiě)開(kāi)化驗(yàn)單上級(jí)醫(yī)師查房術(shù)前評(píng)估初步確定手術(shù)方式和日期 二級(jí)護(hù)理飲食(普食/糖尿病飲食/其他)激素替代(必要時(shí))化驗(yàn)檢查(血尿常規(guī),血型,肝腎功能+電解質(zhì)+血糖,感染性疾病篩查,凝血功能)心電圖,胸片內(nèi)分泌檢查:性激素六項(xiàng),生長(zhǎng)激素,IGF-1(肢端肥大癥),PRL,甲功五項(xiàng)(T3、T4、TSH、fT3、fT4),血清皮質(zhì)醇(8am、5pm、12pm) 24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇/17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇(必要時(shí))請(qǐng)眼科會(huì)診(查視力、視野)副鼻竇冠狀位CT(經(jīng)鼻蝶入路者),CTA 1個(gè)月內(nèi)的頭顱磁共振T1,T2平掃加強(qiáng)化肺功能、超聲心動(dòng)(視患者情況而定) 住院第2-3天

14、 主要診療工作長(zhǎng)期醫(yī)囑 臨時(shí)醫(yī)囑 完成術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)前評(píng)估,完成術(shù)前小結(jié),術(shù)前討論記錄,上級(jí)醫(yī)師查房記錄根據(jù)患者病情確定手術(shù)方案完成必要的相關(guān)科室會(huì)診術(shù)前有垂體功能低下的患者,需激素替代治療3天(口服強(qiáng)的松 5mg tid)向患者和家屬交代病情,簽署手術(shù)同意書(shū),自費(fèi)協(xié)議書(shū),輸血同意書(shū),委托書(shū)向患者和家屬交代圍手術(shù)期注意事項(xiàng) 二級(jí)護(hù)理飲食(普食/糖尿病飲食/其他)患者既往基礎(chǔ)用藥口服強(qiáng)的松 5mg tid3日(術(shù)前垂體功能低下患者)口服抗菌藥物(經(jīng)碟入路)抗菌藥物眼液滴鼻 tid3日(經(jīng)蝶入路者)術(shù)前醫(yī)囑:常規(guī)明日全麻下行經(jīng)蝶/經(jīng)額/其他入路垂體腺瘤切除術(shù)術(shù)前禁食水一次性導(dǎo)尿包其他特殊醫(yī)囑(剪鼻毛

15、) 住院第3-5天(手術(shù)日) 主要診療工作長(zhǎng)期醫(yī)囑 臨時(shí)醫(yī)囑 實(shí)施手術(shù)完成手術(shù)記錄完成術(shù)后病程記錄上級(jí)醫(yī)師查房向患者及家屬交代手術(shù)過(guò)程情況及注意事項(xiàng) 平臥位(術(shù)中無(wú)腦脊液漏者平臥1-3天,有腦脊液漏者平臥一周)次日改半流食/其他氧氣吸入,心電監(jiān)護(hù)記24小時(shí)出入量補(bǔ)液激素替代:氫化可的松100mg iv Q12h(經(jīng)蝶)/地塞米松5-10mg iv Q12h(開(kāi)顱)靜脈抗菌藥物(經(jīng)碟入路)控制血壓和血糖必要時(shí)抑酸治療(預(yù)防應(yīng)激性潰瘍藥物)抗菌藥物(術(shù)前0.5小時(shí)用)氫化可的松100mg(術(shù)中用) 鎮(zhèn)痛,止吐查血常規(guī),電解質(zhì),血?dú)獾?,酌情?duì)癥處理治療尿崩藥物(尿崩癥狀時(shí)用)頭顱CT:腫瘤切除情況,

16、除外顱內(nèi)出血、硬腦膜外血腫等(酌情)其他特殊醫(yī)囑 住院第5-7天(術(shù)后第1-2天) 主要診療工作長(zhǎng)期醫(yī)囑 臨時(shí)醫(yī)囑 上級(jí)醫(yī)師查房,觀察病情變化完成常規(guī)病歷書(shū)寫(xiě)注意意識(shí)狀態(tài)、體溫、尿量等,注意水電解質(zhì)平衡,予對(duì)癥處理注意視力變化復(fù)查頭顱MRI,確認(rèn)腫瘤切除情況 一級(jí)護(hù)理半流食氫化可的松100mg iv Q12h/或地塞米松5-10mg iv Q12h必要時(shí)應(yīng)用抑酸藥(預(yù)防應(yīng)激性潰瘍)抗菌藥物應(yīng)用一周(經(jīng)碟手術(shù)后)治療尿崩藥物(尿崩癥狀時(shí)使用)控制血壓和血糖補(bǔ)液:保持出入量平衡血清皮質(zhì)醇/ 24h尿游離皮質(zhì)醇(Cushing病)電解質(zhì)(尿多者) 住院第6-13天(術(shù)后第3-9天) 主要診療工作長(zhǎng)期醫(yī)囑 臨時(shí)醫(yī)囑 上級(jí)醫(yī)師查房,觀察病情變化完成常規(guī)病歷書(shū)寫(xiě)調(diào)整激素用量,逐漸減量經(jīng)鼻蝶手術(shù)患者:拔除鼻腔碘仿紗條(無(wú)腦脊液漏者),有腦脊液漏者7-10天拔除經(jīng)蝶手術(shù)患者:靜脈抗菌藥物改口服(無(wú)腦脊液漏者),有腦脊液漏者靜脈抗菌藥物使用7天多尿病人每日查電解質(zhì),注意水電解質(zhì)平衡根據(jù)垂體腺瘤類(lèi)型及臨床癥狀,復(fù)查相關(guān)激素 強(qiáng)的松5mg tid必要時(shí)應(yīng)用抑酸藥預(yù)防應(yīng)激性潰瘍經(jīng)蝶手術(shù)無(wú)鼻漏停用抗菌藥物治療尿崩藥物(尿崩癥狀時(shí)使用)控制血壓和血糖等內(nèi)科用藥(口服)經(jīng)鼻蝶手術(shù)患者:拔除鼻腔碘仿紗條(無(wú)腦脊液漏

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