泌尿系統(tǒng)疾病(83頁）

1、病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病Disease of Urinary System 22021/4/26提要 腎小球疾病 腎小管-間質(zhì)性腎炎 腎和膀胱常見腫瘤32021/4/26腎小球疾病42021/4/26腎小球疾病（Glomerular Disease） 又稱腎小球腎炎（glomerulonephritis）是一組疾病 , 包括: 原發(fā)性腎小球腎炎：原發(fā)于腎臟的獨立性疾病，腎為唯一或主要受累的臟器 繼發(fā)性腎小球疾病：由免疫性、血管性或代謝性全身疾病引起的腎小球病變 遺傳性疾病：一組以腎小球改變?yōu)橹鞯倪z傳性家族性腎臟疾病 腎小球腎炎（Glomerulonephritis）病因和發(fā)病機理：免疫機制抗原內(nèi)源性

2、外源性腎小球性抗原生物性病原體成分藥物、異種血清非腎小球性抗原腎小球腎炎發(fā)病機理：免疫機制 循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎 原位免疫復(fù)合物性腎炎 細(xì)胞免疫性腎小球腎炎腎小球損傷的介質(zhì)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積腎小球腎炎肉眼:光鏡 : 蘇木素伊紅染色（HE） 過碘酸-Schiff染色 (PAS) 過碘酸六胺銀 （PASM） MASSON熒光: IgA 、IgG、IgM、C3、C1q、C4電鏡: 腎小球疾病觀察和技術(shù): IgG沿毛細(xì)血管壁顆粒狀沉積 HE染色顯示腎小球細(xì)胞數(shù)增多光鏡腎小球腎炎腎小球腎炎基本病變:腎小球 腎小球細(xì)胞增多 基膜增厚和斷裂 炎性滲出和壞死 玻璃樣變和硬化 可見腎小管上皮細(xì)胞變性、腎小管內(nèi)管

3、型、腎小管萎縮消失 間質(zhì)充血、水腫、炎細(xì)胞浸潤、纖維化腎小管和腎間質(zhì)腎小球腎炎腎小球內(nèi)細(xì)胞增多， PASM染色腎小球內(nèi)細(xì)胞增多， HE染色腎小球腎炎基本病變:9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/152022/7/152022/7/157/15/2022 7:55:59 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/152022/7/152022/7/15Jul-2215-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。2022/7/152022/7/152022/7/15Fri

4、day, July 15, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022/7/152022/7/152022/7/152022/7/157/15/202214、抱最大的希望，作最大的努力。15 七月 20222022/7/152022/7/152022/7/1515、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/152022/7/152022/7/157/15/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/152022/7/1515 July 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2022/7/152022/7/152022/7/152022/7

5、/15腎小球腎炎 腎小球腎炎基本病變: 在腎小管和腎間質(zhì)可見腎小管上皮細(xì)胞變性、腎小管內(nèi)管型、腎小管萎縮消失，間質(zhì)充血、水腫、炎細(xì)胞浸潤、纖維化腎小管內(nèi)管型、間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤，HE染色9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/152022/7/15Friday, July 15, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/152022/7/152022/7/157/15/2022 7:55:59 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/152022/7/152022/7/15Jul-2215-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。2022/7/152022/7/15

6、2022/7/15Friday, July 15, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022/7/152022/7/152022/7/152022/7/157/15/202214、抱最大的希望，作最大的努力。15 七月 20222022/7/152022/7/152022/7/1515、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/152022/7/152022/7/157/15/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/152022/7/1515 July 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2022/7/152022/7/15202

7、2/7/152022/7/15臨床表現(xiàn)：腎小球腎炎尿改變尿質(zhì)尿量多尿、夜尿 少尿、無尿血尿蛋白尿管型尿水腫 高血壓氮質(zhì)血癥 尿毒癥腎小球腎炎臨床表現(xiàn)（臨床分型）：急性腎炎綜合征：血尿、蛋白尿，水腫和高血壓。嚴(yán)重者氮質(zhì)血癥急進(jìn)性腎炎綜合征：水腫、血尿和蛋白尿，迅速發(fā)生少尿或無尿，伴氮質(zhì)血癥 ，急性腎功能衰竭腎病綜合征：大量蛋白尿、明顯水腫、高脂血癥和脂低蛋白血癥 無癥狀性血尿或蛋白尿慢性腎炎綜合征多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血氮質(zhì)血癥和尿毒癥 腎小球腎炎的病理類型（原發(fā)）急性彌漫性增生性腎小球腎炎急進(jìn)性（新月體性）腎小球腎炎膜性腎小球病微小病變性腎小球病局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球

8、腎炎系膜增生性腎小球腎炎IgA 腎病慢性腎小球腎炎腎小球疾病的病理診斷應(yīng)反映病變的分布狀況病變腎小球的數(shù)量和比例病變累及全部或大多數(shù)腎小球（50以上）病變僅累及部分腎小球（50以下）彌漫性：局灶性：病變腎小球受累毛細(xì)血管袢的范圍病變累及整個腎小球的全部或大部分毛細(xì)血管絆球 性：病變僅累及腎小球的部分毛細(xì)血管袢（不超過腎小球切面的50%）節(jié)段性：急性彌漫性增生性腎小球腎炎Acute Proliferative Glomerulonephritis發(fā)病機制: A族乙型溶血型鏈球菌感染，發(fā)病前1-4 周鏈球菌感染史感染后性腎小球腎炎腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物沉積臨床表現(xiàn)：急性腎炎綜合征病變特點：毛細(xì)血管內(nèi)皮

9、細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生， 伴嗜中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤，又稱毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 急性彌漫性增生性腎小球腎炎病理變化: 肉眼：雙側(cè)腎臟輕到中度腫大，被膜緊張。腎臟表面充血，切面見腎皮質(zhì)增厚，有的腎臟表面有散在粟粒大小的出血點，故有大紅腎或蚤咬腎之稱腎臟腫大，表面充血稱為大紅腎急性彌漫性增生性腎小球腎炎彌漫性腎小球增大，內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞腫脹增生 可見嗜中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤病變嚴(yán)重處血管壁發(fā)生纖維素樣壞死、出血、血栓 PAS染色顯示腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生腫脹，中性粒細(xì)胞浸潤光鏡： 急性彌漫性增生性腎小球腎炎腎小球內(nèi)有IgG、 IgM和C3沿毛細(xì)血管壁粗顆粒狀沉積電子密度較高的沉積物，

10、通常呈駝峰狀位于臟層上皮細(xì)胞和基膜之間，也可位于內(nèi)皮細(xì)胞下、基膜內(nèi)或系膜區(qū)熒光：電鏡：IgG毛細(xì)血管壁粗顆粒狀沉積上皮細(xì)胞和基膜間駝峰狀電子密度物急性彌漫性增生性腎小球腎炎臨床病理聯(lián)系： 臨床上最常見腎炎類型 多為5-14歲兒童 通常與咽部感染后10天左右出現(xiàn)癥狀 急性腎炎綜合征 血尿、蛋白尿、少尿 水腫 高血壓轉(zhuǎn)歸：兒童預(yù)后好，成人較差急進(jìn)性腎小球腎炎 Rapidly Progressive Glomerulonephritis臨床表現(xiàn): 急進(jìn)性腎炎綜合征。如不及時治療，病人常用在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死于急性腎功能不全病變特點: 腎小球壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體，又稱新月體性腎小球腎炎病理變化 :

11、雙腎體積增大，色蒼白，表面可有出血點， 切面皮質(zhì)增厚急進(jìn)性腎小球腎炎多數(shù)腎小球見新月體形成新月體是壁層上皮細(xì)胞增生和滲出的單核細(xì)胞構(gòu)成，可有嗜中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤早期細(xì)胞性新月體，隨之為纖維細(xì)胞性新月體，最終為纖維性新月體新月體可使腎小球球囊腔變窄或閉塞有時可出現(xiàn)腎小球節(jié)段性壞死、彌漫或局灶性內(nèi)皮細(xì)胞增生或系膜細(xì)胞增生等肉眼: 光鏡：急進(jìn)性腎小球腎炎腎小球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成細(xì)胞性新月體，PAS染色纖維性新月體，PAS染色急進(jìn)性腎小球腎炎根據(jù)免疫熒光提示的病因和發(fā)病機制分類：I 型：抗腎小球基膜腎炎原發(fā)性，腎小球基底膜內(nèi)IgG和C3的線性沉積肺出血-腎炎綜合癥（Goodpasture s

12、yndrome） II型：免疫復(fù)合物性腎炎， 腎小球基底膜顆粒狀熒光，原發(fā)性、感染后、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等免疫復(fù)合物沉積及大量新月體形成 III型：免疫反應(yīng)缺乏型，免疫熒光陰性電鏡：見有新月體，型病例出現(xiàn)電子致密沉積物，幾乎所有病例均 可見腎小球基膜的缺損和斷裂急進(jìn)性腎小球腎炎 血尿，伴紅細(xì)胞管型、中度蛋白尿，并有不同程度的高血壓和水腫 Goodpasture綜合征的病人可有反復(fù)發(fā)作的咯血，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡 病人迅速出現(xiàn)少尿、無尿和氮質(zhì)血癥等癥狀，最終發(fā)生腎功能衰竭臨床病理聯(lián)系： 預(yù)后： 預(yù)后較差，病人的預(yù)后與出現(xiàn)新月體的腎小球的比例相關(guān)。具有新月體的腎小球比例低于80%的病人預(yù)后略好于比例更高者

13、腎小球腎炎的病理類型（原發(fā)）急性彌漫性增生性腎小球腎炎急進(jìn)性（新月體性）腎小球腎炎膜性腎小球病微小病變性腎小球病局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎IgA 腎病慢性腎小球腎炎腎病綜合征相關(guān)的腎炎類型膜性腎小球病微小病變性腎小球病局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎腎病綜合征大量蛋白尿明顯水腫低蛋白血癥高脂血癥和脂尿膜性腎小球?。ば阅I?。㎝embranous Glomerulopathy病因和發(fā)病機制: 慢性免疫復(fù)合物介導(dǎo)的疾病原發(fā)性膜性腎小球病被認(rèn)為是與Heymann腎炎自身抗體與腎小球上皮細(xì)胞膜抗原反應(yīng)，在上皮細(xì)胞與基膜之間形成免疫復(fù)合物

14、，有補體出現(xiàn)實驗研究提示，病變的發(fā)生與由補體C5bC9組成的膜攻擊復(fù)合體的作用有關(guān)膜性腎小球?。ば阅I病）病理變化: 肉眼： 雙腎腫大，顏色蒼白，有“大白腎”之稱光鏡：早期腎小球基本正常，之彌漫性增厚，PASM顯示增厚的基膜及與之垂直的釘突，形如梳齒。釘突向沉積物表面延伸并將其覆蓋，使基膜明顯增厚腎小球毛細(xì)血管基膜增厚，釘突結(jié)構(gòu)，PASM染色膜性腎小球病熒光：免疫球蛋白和補體沉積，表現(xiàn)為典型的顆粒狀熒光病理變化: IgG 沿毛線血管壁顆粒狀電鏡：上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，基膜與上皮之間有大量電子致密沉積物上皮細(xì)胞足突消失，基膜與上皮間電子致密沉積物膜性腎小球病臨床病理聯(lián)系：是成人腎病綜合征常見原

15、因，常為慢性進(jìn)行性 少部分病人為非腎病綜合征性蛋白尿、血尿或輕度高血壓腎上腺皮質(zhì)激素療效不明顯病人病情可緩解或得到控制，多數(shù)病人蛋白尿等癥狀持續(xù)存在約有40%的病人最終發(fā)展為腎功不全微小病變性腎小球病Minimal Change Glomerulopathy 又稱微小病變性腎小球腎炎或微小病變性腎病，是引起兒童腎病綜合征最常見的原因 病因和發(fā)病機制：腎小球內(nèi)無免疫復(fù)合物沉積，但很多證據(jù)表明本病與免疫機制有關(guān) 病變特點：彌漫性腎小球臟層上皮細(xì)胞足突消失，腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有脂質(zhì)沉積，故有脂性腎病之稱 微小病變性腎小球病病理改變:肉眼：腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)沉積而出現(xiàn)黃白色條紋光鏡: 腎小球結(jié)構(gòu)基本正

16、常，近曲小管上皮 細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴和蛋白小滴熒光：陰性電鏡：彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，PAS染色臟層上皮細(xì)胞足突彌漫消失微小病變性腎小球病多見于兒童,可發(fā)生于呼吸道感染或免疫接種之后臨床主要表現(xiàn)為腎病綜合征, 水腫常為最早出現(xiàn), 蛋白尿多為選擇性。通常不出現(xiàn)高血壓或血尿 皮質(zhì)類固醇治療對90以上的兒童患者有明顯療效，部分病人病情復(fù)發(fā)，有的甚至出現(xiàn)皮質(zhì)類固醇依賴或抵抗現(xiàn)象，但遠(yuǎn)期預(yù)后較好，患兒至青春期病情?？删徑獬扇嘶颊邔ζべ|(zhì)類固醇治療反應(yīng)緩慢或療效不明顯臨床病理聯(lián)系:局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)Focal segmental glomerulosclerosis 原

17、發(fā)性的FSGS病因不明主要由臟層上皮細(xì)胞的損傷和改變引起 導(dǎo)致通透性增高的循環(huán)因子可能和本病的發(fā)生有關(guān) 局部通透性明顯增高，導(dǎo)致節(jié)段性的玻璃樣變和硬化 其體內(nèi)可能有損傷內(nèi)皮細(xì)胞的循環(huán)性因子的存在病因和發(fā)病機制： 局灶性節(jié)段性腎小球硬化病理變化 :光鏡: 病變呈局灶性，節(jié)段性分布，病變腎小球累計部分小葉和毛細(xì)血管袢內(nèi)系膜基質(zhì)增多、血管塌陷、玻璃樣物沉積，節(jié)段性纖維化，可見有球性硬化熒光: IgM沉積或陰性電鏡: 上皮細(xì)胞足突消失，上皮細(xì)胞從基底膜剝脫腎小球節(jié)段性硬化， PAS染色局灶性節(jié)段性腎小球硬化 大部分病人臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，少數(shù)僅表現(xiàn)為蛋白尿 本病的特點為出現(xiàn)血尿、高血壓的比例較高蛋白

18、尿多為非選擇性皮質(zhì)類固醇治療效果不佳免疫熒光檢查顯示硬化的血管球節(jié)段內(nèi)有IgM和C3沉積臨床病理聯(lián)系: 轉(zhuǎn)歸: 多發(fā)展為慢性腎小球腎炎，50的病人在發(fā)病后十年內(nèi)發(fā)展為終末期腎小球腎炎膜增生性腎小球腎炎（MPGN）Membranoproliferative Glomerulonephritis 病因和發(fā)病機制: 可為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性根據(jù)超微結(jié)構(gòu)和免疫熒光的特點為兩個主要類型 型膜增生性腎小球腎炎由循環(huán)免疫復(fù)合物沉積引起，并有補體的激活 型膜增生性腎小球腎炎病人常出現(xiàn)補體替代途徑的異常激活，5060%病人的血清C3水平明顯降低，病人出現(xiàn)低補體血癥膜增生性腎小球腎炎病理變化： 腎小球體積增大

19、系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生 增生系膜細(xì)胞和基質(zhì)向毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞下插入 毛細(xì)血管基底膜彌漫增厚呈雙線或雙軌狀血管球呈分葉狀 血管球小葉呈分葉狀，毛細(xì)血管基底膜彌漫增厚雙軌征， PASM染色光鏡：膜增生性腎小球腎炎熒光：C3, IgG, C1q和C4沉積電鏡：內(nèi)皮細(xì)胞下電子致密沉積物發(fā)病機制：循環(huán)免疫復(fù)合物沉積熒光：C3電鏡：高密度沉積物在基底膜致密層發(fā)病機制：補體替代途徑的異常激活膜增生性腎小球腎炎I型膜增生性腎小球腎炎II型膜增生性腎小球腎炎 多發(fā)生于兒童和青年，主要表現(xiàn)為腎病綜合征，常伴有血尿，也可僅表現(xiàn)為蛋白尿 本病常為慢性進(jìn)展性，預(yù)后較差 伴有大量新月體形成的病人可出現(xiàn)急進(jìn)性腎炎的臨床表現(xiàn)

20、 約 50的病人在10年內(nèi)出現(xiàn)慢性腎功能衰竭 激素和免疫抑制劑治療的效果常不明顯，腎移植后常復(fù)發(fā)臨床病理聯(lián)系和轉(zhuǎn)歸：系膜增生性腎小球腎炎Mesangioproliferative Glomerulonephritis 原發(fā)性系膜增生性腎小球腎炎的病因和發(fā)病機制尚未明確，可能存在多種致病途徑，如循環(huán)免疫復(fù)合物沉積或原位免疫復(fù)合物形成等。免疫反應(yīng)通過介質(zhì)的作用刺激系膜細(xì)胞，導(dǎo)致系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增多發(fā)病機制:系膜增生性腎小球腎炎病理變化: 光鏡: 彌漫性系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多熒光: 常顯示不同的結(jié)果，我國最常見IgG及C3沉積，在其他國家則多表現(xiàn)為IgM和C3沉積（又稱IgM腎?。?有的

21、病例僅出現(xiàn)C3沉積，或免疫熒光為陰性電鏡: 部分病例系膜區(qū)見有電子致密物沉積系膜增生性腎小球腎炎 多見于青少年，男性多于女性 起病前常有上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀 臨床表現(xiàn)具有多樣性，可表現(xiàn)為腎病綜合征，也可表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿和/或血尿 可用激素和細(xì)胞毒藥物治療，病變輕者療效好，病變嚴(yán)重者可伴有節(jié)段性硬化，甚至出現(xiàn)腎功能障礙與衰竭，預(yù)后較差臨床病理聯(lián)系和轉(zhuǎn)歸：IgA 腎病(IgA nephropathy) 由Berger于1968年最先描述，又稱Berger病 特點是免疫熒光顯示系膜區(qū)有IgA沉積 臨床通常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的鏡下或肉眼血尿 最常見的腎炎類型，在不同地區(qū)的發(fā)病率差別很大，在亞洲和太平洋

22、地區(qū)的發(fā)病率很高 可為原發(fā)、獨立的疾病。過敏性紫癜、肝臟和腸道疾病可引起繼發(fā)性的IgA腎病IgA 腎病病因和發(fā)病機制: 血清中聚合IgA增高或出現(xiàn)含有IgA的免疫復(fù)合物 與某些HLA表型有關(guān)，提示遺傳因素具有重要作用 IgA腎病的發(fā)生與先天或獲得性免疫調(diào)節(jié)異常有關(guān) 病毒、細(xì)菌等刺激呼吸道或消化道，黏膜IgA合成增多 IgA或IgA免疫復(fù)合物沉積于系膜區(qū)，激活補體替代途徑IgA 腎病系膜區(qū)IgA沉積腎小球節(jié)段性硬化 PAS 染色病理變化: 光鏡：組織學(xué)改變差異很大，系膜增生性病變最常見，也可為局灶性節(jié)段性增生或硬化等，少數(shù)病例可有較多新月熒光：系膜區(qū)IgA沉積，常伴有C3，也可出現(xiàn)少量IgG和I

23、gM電鏡：系膜區(qū)電子致密沉積物IgA 腎病 可見于不同年齡的個體，兒童和青年多發(fā) 發(fā)病前常有上呼吸道感染 3040%的病人僅有鏡下血尿，可伴輕度蛋白尿 510%的病人表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。血尿通常持續(xù)數(shù)天，以后消失，但每隔數(shù)月復(fù)發(fā)臨床病理聯(lián)系： 差異很大，許多病人腎功能可長期維持正常，1540%的病人病情緩慢進(jìn)展，在20年內(nèi)發(fā)生慢性腎功能衰竭。發(fā)病年齡大、出現(xiàn)大量蛋白尿、高血壓或腎活檢時發(fā)現(xiàn)血管硬化或新月體形成者預(yù)后較差。腎移植后可重新出現(xiàn)IgA沉積，并引起相應(yīng)的臨床改變預(yù)后：慢性腎小球腎炎Chronic glomerulonephritis慢性腎小球腎炎由不同類型的腎炎發(fā)展形成鏈球菌感染后性

24、腎炎的兒童患者約12%發(fā)展慢性腎炎, 成人患者轉(zhuǎn)為慢性腎炎的比例較高急進(jìn)性腎小球腎炎患者度過急性期后絕大部分轉(zhuǎn)為慢性腎炎有相當(dāng)數(shù)量的慢性腎炎病人發(fā)病隱匿，沒有明確的急性或其他類型腎炎的病史，發(fā)現(xiàn)時已進(jìn)入慢性階段病因和發(fā)病機制： 慢性腎小球腎炎病理變化： 肉眼：雙腎體積縮小，表面呈彌漫性細(xì)顆粒狀，切面皮質(zhì)變薄，皮髓質(zhì)界限不清，又稱為繼發(fā)性顆粒性固縮腎顆粒性固縮腎慢性腎小球腎炎光鏡：大部分腎小球纖維化、玻璃樣變、硬化，所屬腎小管萎縮或消失；呈“集中趨勢”少部分腎單位代償，表現(xiàn)為腎小球代償性肥大，所屬腎小管擴張，管內(nèi)各種管型腎內(nèi)細(xì)小動脈壁洋蔥皮樣增厚、玻璃樣變和管腔狹窄 間質(zhì)纖維化，伴炎細(xì)胞浸潤 部

25、分腎小球纖維化，所屬腎小管萎縮或消失， 間質(zhì)纖維化伴淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤， HE染色病理變化： 慢性腎小球腎炎 部分病人有腎炎，部分患者起病隱匿 早期食欲差、貧血、嘔吐、乏力和疲倦等，有的表現(xiàn)為蛋白尿、高血壓或氮質(zhì)血癥，亦有表現(xiàn)為水腫者 晚期為慢性腎炎綜合征，多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥臨床病理聯(lián)系：結(jié) 局： 病程數(shù)年至數(shù)十年 早期可控制病情 晚期腎功能衰竭腎小管-間質(zhì)性腎炎552021/4/26 腎小管間質(zhì)性腎炎（Tubulointerstitial Nephritis） 腎小管間質(zhì)性疾?。嚎蔀槟I小球病變、血管性病變、多囊腎和代謝性疾病進(jìn)展的結(jié)果 腎小管間質(zhì)性腎炎：

26、為一組疾病累計腎小管和間質(zhì)的炎癥，分為腎盂腎炎和藥物和中毒引起的腎小管-間質(zhì)性炎癥 腎小管間質(zhì)性腎炎有炎癥的共同特點 間質(zhì)水腫間質(zhì)和腎小管炎細(xì)胞浸潤局灶性腎小管壞死腎間質(zhì)纖維化和腎小管萎縮腎盂腎炎 Pyelonephritis 腎盂腎炎是腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎性疾病 是腎臟最常見的疾病之一 急性腎盂腎炎通常由細(xì)菌感染引起，多與尿路感染有關(guān) 細(xì)菌感染在慢性腎盂腎炎的發(fā)病中起重要作用，但膀胱輸尿管反流和尿路阻塞等因素也和發(fā)病有關(guān) 細(xì)菌感染途徑血源性（下行性）感染上行性感染(主要感染途徑)腎盂腎炎誘發(fā)因素： 尿道阻塞泌尿道結(jié)石前列腺肥大、妊娠子宮和腫瘤壓迫尿道炎癥、泌尿道瘢痕狹窄腎盂輸尿管畸形或發(fā)

27、育不全等 器械操作: 導(dǎo)尿和膀胱鏡檢查等 膀胱輸尿管返流、腎內(nèi)返流急性腎盂腎炎 （Acute pyelonephritis） 腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥肉眼：腎體積大，表面可充血，散在黃白色膿腫，也可是局限于某一區(qū)域膿腫。切面可有膿腫形成；腎盂粘膜充血水腫，表面有膿性滲出物光鏡：病變呈灶狀間質(zhì)性化膿性炎或膿腫形成、腎小管腔內(nèi)中性粒細(xì)胞集聚和腎小管壞死病理變化：急性腎盂腎炎中性粒細(xì)胞浸潤，HE染色急性腎盂腎炎 上行性感染:首先累及腎盂，粘膜充血, 水腫中性粒細(xì)胞浸潤。早期中性粒細(xì)胞局限于腎間質(zhì)，隨后累及腎小管，導(dǎo)致腎小管結(jié)構(gòu)破壞，膿腫形成。管腔內(nèi)可出現(xiàn)中性粒細(xì)胞管型 血源性感染: 常先累及

28、腎皮質(zhì)，病變發(fā)生于腎小球及其周圍的間質(zhì)，逐漸擴展，破壞鄰近組織，并向腎盂蔓延病理變化：急性腎盂腎炎并發(fā)癥：-腎乳頭壞死：鏡下為凝固性壞死-腎盂積膿-腎周圍膿腫急性腎盂腎炎 起病急，發(fā)熱、寒戰(zhàn)和白細(xì)胞增多等 常有腰部酸痛和腎區(qū)叩痛 有尿頻、尿急和尿痛即膀胱和尿道的刺激癥狀臨床病理聯(lián)系： 大多數(shù)治療后癥狀于數(shù)天內(nèi)消失，但尿中細(xì)菌可持續(xù)存在，病情常復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)歸：慢性腎盂腎炎 （Chronic Pyelonephritis） 腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的慢性炎癥根據(jù)發(fā)生機制可分為兩種類型： 反流性腎盂腎炎-常見，先天性膀胱輸尿管反流或腎內(nèi)反流病人常反復(fù)感染，多于兒童期發(fā)病，病變可為單側(cè)或雙側(cè) 慢性阻塞性腎盂腎炎

29、-尿路阻塞導(dǎo)致尿液潴留，感染反復(fù)發(fā)作，并有大量疤痕形成，可呈雙側(cè)或單側(cè)性慢性腎盂腎炎肉眼：雙腎病變不對稱，體積變小、質(zhì)地變硬、表面變形，不規(guī)則凹陷性疤痕，切面皮髓分界不清，腎乳頭萎縮，腎盞、腎盂變形，腎盂粘膜粗糙病理變化： 不規(guī)則凹陷性疤痕 慢性腎盂腎炎光鏡：病變呈不規(guī)則片狀夾雜在正常組織之間 病變區(qū)：早期腎小球無明顯變化，球囊周圍纖維化 后期腎小球纖維化、玻變，所屬腎小管萎縮,消失；部分腎小管擴張，管腔內(nèi)見均質(zhì)紅染的膠樣管型, 似甲狀腺濾泡；間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤，纖維化；細(xì)小動脈硬化 非病變區(qū)：腎小球代償性增大，腎小管擴張病理變化： 慢性腎盂腎炎管腔內(nèi)見均質(zhì)紅染的膠樣管型 HE染色慢性腎盂腎炎臨

30、床病理聯(lián)系:常緩慢起病或急性腎盂腎炎反復(fù)發(fā)作 腰背痛、發(fā)熱，頻發(fā)的膿尿和菌尿 雙腎不對稱性縮小腎盂造影見 腎盂腎盞變形， 多尿和夜尿，高血壓 晚期出現(xiàn)氮質(zhì)血癥和尿毒癥結(jié)局：病程長，反復(fù)發(fā)作。如消除誘因、時治療可控制病情。嚴(yán)重時可發(fā)生尿毒癥，危及生命 腎和膀胱的常見腫瘤662021/4/26腎和膀胱的常見腫瘤腎臟 腎細(xì)胞癌 腎母細(xì)胞瘤（Wilms 瘤）尿路與膀胱 上皮腫瘤 （移行上皮腫瘤 ）672021/4/26腎細(xì)胞癌 （腎癌）Renal Cell Carcinoma 腎細(xì)胞癌又稱腎腺癌，是腎小管上皮細(xì)胞起源的腫瘤，多發(fā)生于40歲以后，男性發(fā)病多于女性病因和發(fā)病機制： 流行病學(xué)調(diào)查顯示吸煙者腎

31、癌的發(fā)生率是非吸煙者的兩倍 其他危險因素包括肥胖、高血壓、接觸石棉、石油產(chǎn)品和重金屬等腎癌有散發(fā)性和遺傳性兩種類型腎細(xì)胞癌散發(fā)性絕大多數(shù)，發(fā)病年齡大、多發(fā)生于一側(cè)腎臟 遺傳性家族性腎細(xì)胞癌：發(fā)病年齡小，腫瘤多為 雙側(cè)多灶性 遺傳性腎細(xì)胞癌分三類： Von Hippel-Lindau 綜合征 遺傳性透明細(xì)胞癌 遺傳性乳頭狀癌腎細(xì)胞癌病理變化：肉眼:多發(fā)于腎上下兩極，實質(zhì)性圓形腫物，直徑3-15cm；切面呈多彩性外觀；壓迫周圍組織形成假包膜腎下極實質(zhì)性圓形腫物，壓迫周圍組織形成假包膜腎細(xì)胞癌鏡下：分三個組織學(xué)類型 透明細(xì)胞型：約占腎細(xì)胞癌的70%-80% 腫瘤細(xì)胞體積較大，圓形或多邊形，胞質(zhì)豐富，

32、透明或顆粒狀，間質(zhì)具有豐富的毛細(xì)血管和血竇病理變化：腫瘤細(xì)胞圓形或多角形，胞漿透明或顆粒狀， 瘤細(xì)胞呈片狀、梁狀或管狀排列腎細(xì)胞癌 乳頭狀癌：約占10%-15%）占腎細(xì)胞癌的1015。腫瘤細(xì)胞呈立方或矮柱狀，乳頭狀排列。乳頭中軸間質(zhì)內(nèi)常見砂粒體和泡沫細(xì)胞，并可發(fā)生水腫 嫌色細(xì)胞癌：在腎細(xì)胞癌中約占5。顯微鏡下細(xì)胞大小不一，細(xì)胞膜較明顯，胞質(zhì)淡染或略嗜酸性，核周常有空暈。病人預(yù)后較好。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查常顯示多個染色體缺失和亞二倍體 此外，少見的集合管癌和未分化癌病理變化：腎細(xì)胞癌 早期癥狀不明顯，發(fā)現(xiàn)時腫瘤體積已較大 腰痛、腎區(qū)腫塊和血尿為三個典型癥狀，具有診斷意義 無痛性血尿是主要癥狀，常間歇性

33、可產(chǎn)生異位激素和激素樣物質(zhì)，出現(xiàn)多種副腫瘤綜合征容易轉(zhuǎn)移，最常見于肺和骨，也可見于局部淋巴結(jié)、肝、腎上腺和腦預(yù)后較差，5年生存率約為45，侵及腎靜脈和腎周組織5年生存率可降至1520臨床病理聯(lián)系：腎母細(xì)胞瘤（Wilms瘤）Nephroblastoma 腫瘤起源于后腎胚基組織 為兒童期腎臟最常見的惡性腫瘤，多發(fā)生于兒童，偶見于成人 多數(shù)為散發(fā)性，但也有家族性病例的報道（占12.4%） 以常染色體顯性方式遺傳，伴不完全外顯性 部分病人伴有不同的先天畸形腎母細(xì)胞瘤病理改變：肉眼: 多為單個實性腫物，體積常較大，邊界清楚，可有假包膜形成。腫瘤質(zhì)軟，切面魚肉狀，灰白或灰紅色。可有灶狀出血、壞死或囊性變，

34、有的可見少量骨或軟骨鏡下：可見 三種細(xì)胞成分： 間葉樣細(xì)胞纖維性或粘液性，細(xì)胞較小，梭形或星狀，可出現(xiàn)橫紋肌、軟骨、骨或脂肪等 上皮樣細(xì)胞體積小，圓形、多邊或立方形，可形成不同發(fā)育小管或小球樣結(jié)構(gòu)，并可出現(xiàn)鱗狀上皮分化 幼稚細(xì)胞小圓形或卵圓形原始細(xì)胞，胞質(zhì)少腎母細(xì)胞瘤 具有兒童腫瘤的特點 發(fā)生與先天性畸形有一定的關(guān)系 組織結(jié)構(gòu)與起源組織胚胎期結(jié)構(gòu)有相似之處 腹部腫塊，可出現(xiàn)血尿、腹痛、腸梗阻和高血壓可出現(xiàn)肺等臟器的轉(zhuǎn)移，有的病例在診斷時已發(fā)生肺轉(zhuǎn)移 手術(shù)切除和化療的綜合應(yīng)用具有良好的效果臨床病理聯(lián)系： 尿路上皮腫瘤可發(fā)生于腎盂、輸尿管、膀胱和尿道 絕大多數(shù)上皮性腫瘤成分為尿路上皮，稱尿路上皮腫

35、瘤或移行上皮腫瘤 以膀胱最為常見， 約95%的膀胱腫瘤起源于上皮組織 膀胱也可發(fā)生鱗狀細(xì)胞癌，腺癌和間葉起源腫瘤，但少見 膀胱癌男女之比約為3:1，大多數(shù)病人發(fā)病在50歲以后膀胱與尿路上皮腫瘤病因和發(fā)病機制： 膀胱癌的發(fā)生與吸煙、接觸芳香胺 埃及血吸蟲感染、輻射 膀胱粘膜的慢性刺激 吸煙可明顯增加膀胱癌發(fā)病的危險性尿路與膀胱上皮腫瘤尿路與膀胱上皮腫瘤病理改變： 好發(fā)膀胱三角區(qū)近輸尿管開 口處和側(cè)壁 單個或多發(fā)性 分化好呈乳頭狀、息肉狀有蒂 分化差呈扁平狀突起，切面灰白色，壞死肉眼：鏡下：根據(jù)WHO和國際泌尿病理學(xué)會分類分為：尿路上皮乳頭狀瘤低度惡性潛能的乳頭狀尿路上皮腫瘤低級別乳頭狀尿路上皮癌

36、高級別乳頭狀尿路上皮癌尿路與膀胱上皮腫瘤病理變化:尿路上皮乳頭狀瘤: 腫瘤呈乳頭狀，細(xì)胞分化好低度惡性潛能的乳頭狀尿路上皮腫瘤: 乳頭狀瘤相似，區(qū)別是上皮增厚，乳頭粗大或細(xì)胞核普遍增大低級別乳頭狀尿路上皮癌: 結(jié)構(gòu)較規(guī)則, 細(xì)胞排列緊密，維持極性，小灶狀核異型性，少量核分裂像和輕度核多形性高級別乳頭狀尿路上皮癌: 細(xì)胞排列紊亂，極性消失,部分細(xì)胞異型性明顯，核分裂像較多，可有病理性核分裂像尿路與膀胱上皮腫瘤低級別乳頭狀尿路上皮癌: 細(xì)胞排列緊密，維持極性，小灶狀核異型性和輕度核多形性高級別乳頭狀尿路上皮癌: 細(xì)胞排列紊亂，極性消失, 部分細(xì)胞異型性明顯，核分裂像較多尿路與膀胱上皮腫瘤臨床病理聯(lián)系: 最常見的癥狀是無痛性血尿。腫瘤乳頭的斷裂、腫瘤表面壞死和潰瘍均可引起血尿 部分病例因腫瘤侵犯膀胱壁，刺激膀胱黏膜或并發(fā)感染，出現(xiàn)尿頻、尿急和尿痛等膀胱刺激癥狀 腫瘤阻塞輸尿管開口時可引起腎盂積水、腎盂腎炎甚至腎盂積膿 膀胱移行細(xì)胞起源的腫瘤手術(shù)后容易復(fù)發(fā)，部分復(fù)發(fā)腫瘤的分化可能變差尿路與膀胱上皮腫瘤 預(yù)后與腫瘤的分級和浸潤與否有較密切的關(guān)系 乳頭狀瘤、低度惡性潛能的乳頭狀尿路上皮腫瘤和低級別乳頭狀尿路上皮癌病人的10年生