原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤診治現(xiàn)狀共33頁

1、PCNSL的定義原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤( PCNSL)是指患者診斷時腫瘤局限于大腦、小腦、腦干、眼、軟腦膜和脊髓等中樞神經(jīng)系統(tǒng)部位1929年由 Bailely醫(yī)師首先報道( Arch Surg1929,18:1359-1402),當(dāng)時稱為“顱內(nèi)軟腦膜起源的肉瘤性腫瘤2008年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL of CNS)原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤診治現(xiàn)狀賈永前PCNSL的定義原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤( PCNSL)是指患者診斷時腫瘤局限于大腦、小腦、腦干、眼、軟腦膜和脊髓等中樞神經(jīng)系統(tǒng)部位1929年由 Bailely醫(yī)師首先報道( Arch Surg1929,18:135

2、9-1402),當(dāng)時稱為“顱內(nèi)軟腦膜起源的肉瘤性腫瘤2008年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL of CNS)PCNSI的發(fā)病情況o占NHL的2-3%,占CNS惡性腫瘤的約3%oB-細(xì)胞淋巴瘤占98%,細(xì)胞淋巴瘤小于2o免疫缺陷病人 PCNSL:HIV感染、器官移植患者、Wiskott- Aldrich綜合征、RF、SS、SLE等臨床表現(xiàn)癥狀o神經(jīng)損害癥狀70%o顱內(nèi)高壓50-60%o神經(jīng)精神癥狀43%o癲癇發(fā)作14%o眼部癥狀4%影像學(xué)改變(裴現(xiàn)為單個或多個高密度結(jié)節(jié)或腫塊,邊界清楚可強化oMRI表現(xiàn)為T1和2時間延長,T1加權(quán)相為低信號,與水腫帶相似,T2加權(quán)相為高信

3、號血管周圍間隙 irchow- Robin腔內(nèi)出現(xiàn)強化較具有特異性PCNSI的發(fā)病情況o占NHL的2-3%,占CNS惡性腫瘤的約3%oB-細(xì)胞淋巴瘤占98%,細(xì)胞淋巴瘤小于2o免疫缺陷病人 PCNSL:HIV感染、器官移植患者、Wiskott- Aldrich綜合征、RF、SS、SLE等臨床表現(xiàn)癥狀o神經(jīng)損害癥狀70%o顱內(nèi)高壓50-60%o神經(jīng)精神癥狀43%o癲癇發(fā)作14%o眼部癥狀4%影像學(xué)改變(裴現(xiàn)為單個或多個高密度結(jié)節(jié)或腫塊,邊界清楚可強化oMRI表現(xiàn)為T1和2時間延長,T1加權(quán)相為低信號,與水腫帶相似,T2加權(quán)相為高信號血管周圍間隙 irchow- Robin腔內(nèi)出現(xiàn)強化較具有特異性

4、影像學(xué)檢查對 PCNSL的診斷有重要鑒別意義O PTIWI,病灶呈等或稍低信號;T2I呈等或稍高o信號,但相對于正常腦灰質(zhì)呈等或低信號影:oMRI增強掃描,病灶多明顯均勻強化,強化的程度與血腦屏障的破壞程度有關(guān)磁共振彌散加權(quán)成像( diffusion weighted imaging,DWI)由于腫瘤組織內(nèi)水分子擴散受限,DW呈高信號,ADC值減低。 PCNSL的ADC值一般為0.70.9mm/s低于彌漫性星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤和高級別的膠質(zhì)瘤。圖1CT平掃,圖2、3MR平掃,圖4MRI增強掃描右額葉淋巴瘤MR。A.T1W示腫瘤呈均勻低信號,邊界清楚,周圍有水腫;B.T2W示腫瘤呈等及稍高信號,邊界清楚,內(nèi)小條狀高信號;C.FLAR示腫瘤呈等及稍高信號;D.MRI增強后出現(xiàn)典型的“尖角征”Regents6 UC RegentAB常伴周圍組織水腫臨床病理學(xué)特征累積部位:幕上腫瘤占60-70%,額葉、顳葉、頂葉、枕葉CSF:可出現(xiàn)蛋白升高,少數(shù)見細(xì)胞異常免疫表型:GCB及混合型多見,BCL.6易見表達(dá)細(xì)胞遺傳學(xué):6q-常見,約占48%,明顯高于非PCNSL淋巴瘤病理顯示淋巴樣細(xì)胞彌漫增生,伴血管周圍生長,C-MYC基因常陽性BB|ood1013,1222318PCNSL的分子發(fā)病機制O CDKN2A的過度甲基化45%o6q缺失相關(guān)的基因PRDM1抑癌基因,與B細(xì)胞分化有關(guān)PTP