主動脈夾層基礎(chǔ)知識與臨床處理規(guī)范

1、關(guān)于主動脈夾層基礎(chǔ)知識和臨床處理規(guī)范第一張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月一.主動脈及其分支第二張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月腹腔干，腸系膜上動脈，腎動脈，腸系膜下動脈 升主動脈 主動脈弓 胸主動脈 腹主動脈 左右髂動脈 腘動脈 腋動脈(動脈插管) 無名動脈 左頸總動脈 左鎖骨下動脈肋間后動脈，肋下動脈 髂內(nèi)動脈 髂外動脈 股動脈 右頸總動脈右鎖骨下動脈 頸內(nèi)動脈 頸外動脈 足背動脈第三張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月二.急性主動脈綜合征急性主動脈綜合征Acute thoracic aortic syndromes,AAS-累及主動脈且臨床表現(xiàn)相似的一系列急性疾病

2、，而這些臨床表現(xiàn)都通過同一條通路影響內(nèi)膜及中膜。 主動脈壁內(nèi)血腫 Intramural haematoma IMH中膜內(nèi)血腫進(jìn)行性擴(kuò)大，但沒有假腔及內(nèi)膜撕裂。起病數(shù)天或數(shù)月后，可出現(xiàn)局部的小破口，稱為主動脈潰瘍狀突起（ulcer-like projection,ULP)。ULP越深，風(fēng)險(xiǎn)越高。 主動脈穿透性潰瘍 Penetrating aortic ulcer PAU穿透內(nèi)膜彈性纖維累及中膜的主動脈動脈粥樣硬化斑塊。根據(jù)累及部位分型：升主動脈、主動脈弓（A型IMH）及降胸主動脈（B型IMH），區(qū)別于潰瘍狀突起（ULP)。 急性主動脈夾層 Acute aortic dissection AAD血

3、液通過主動脈內(nèi)膜裂口，進(jìn)入主動脈壁并造成正常動脈壁的分離，形成真假腔的一種兇險(xiǎn)疾病。Stanford AD 分型（分為 A、B兩型）和De Bakey I/II/III型。 主動脈假性動脈瘤 Aortic pseudoaneurysm動脈壁全層破裂導(dǎo)致動脈擴(kuò)張，僅有動脈周圍的結(jié)締組織包裹。多由鈍性胸部創(chuàng)傷導(dǎo)致。醫(yī)源性損傷也常見。（包裹的）主動脈瘤破裂影像學(xué)表現(xiàn)為完整動脈壁結(jié)構(gòu)的動脈瘤，可伴或不伴假性動脈瘤形成。表現(xiàn)為反復(fù)和難治性胸腹部疼痛，合并胸腔或腹腔積液。由于主動脈周圍胸膜，心包或腹膜后間隙及周圍臟器的封閉作用，阻止了破裂的動脈周圍的大量出血，暫時(shí)維持血流動力學(xué)的穩(wěn)定。 創(chuàng)傷性主動脈損傷

4、Traumatic aortic injury TAI鈍性TAI經(jīng)常發(fā)生于在正面或側(cè)面撞擊（高速交通意外或高空墜落）后突然減速，產(chǎn)生的扭轉(zhuǎn)和切應(yīng)力作用于主動脈相對不動的部位如主動脈根部或動脈韌帶近端（峽部）或膈肌水平，導(dǎo)致主動脈急性損傷?？煞譃镮（內(nèi)膜撕裂）、II（IMH）、III（假性動脈瘤）和IV（動脈破裂）型 醫(yī)源性主動脈夾層 Iatrogenic aortic dissection IAD可造成IAD的七種情況：經(jīng)導(dǎo)管冠脈手術(shù)、心臟外科手術(shù)、主動脈縮窄腔內(nèi)血管治療術(shù)后并發(fā)癥、主動脈內(nèi)支架治療、周圍血管介入術(shù)、主動脈內(nèi)球囊擴(kuò)張術(shù)及經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣植入術(shù)。第四張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于20

5、22年6月主動脈夾層 aortic dissection, ADAAD是涉及主動脈的最嚴(yán)重事件 自然發(fā)病率50-100/10萬，死檢約0.2-0.8%危險(xiǎn)、復(fù)雜、多樣，易漏診，易誤診未經(jīng)治療的AAD, 發(fā)病24 h內(nèi)死亡率30%48 h為50%（36%71%）2周內(nèi)為70%，1月內(nèi)為90% 第一個(gè)48h死亡率每小時(shí)一個(gè)百分點(diǎn)第五張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 概 念主動脈夾層 (Aortic Dissecction，AD) 主動脈內(nèi)膜局部撕裂，循環(huán)中的血液通過破口進(jìn)入主動脈壁內(nèi)，導(dǎo)致血管壁分層形成真、假兩腔，進(jìn)而發(fā)生順行、逆行或者雙向撕裂導(dǎo)致夾層血腫。第六張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作

6、于2022年6月第七張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第八張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月病 因內(nèi)因： 主動脈壁退變或 中層彈力纖維和平滑肌病變外因：主動脈腔內(nèi)血液動力學(xué)變化 （高血壓，血容量增多，主動脈縮窄）第九張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月病 因70-90%合并高血壓結(jié)締組織遺傳性缺陷導(dǎo)致主動脈中層囊性退變：Marfan綜合征、Loeys-Dietz 綜合征 、Ehlers-Danlos 綜合征某些先天性心臟?。喝缰鲃用}縮窄、 主動脈二瓣畸形、主動脈發(fā)育不全等 炎癥：如梅毒性主動脈炎、巨細(xì)胞性主動脈炎、肉芽腫性血管炎等胸部損傷、介入性檢查和治療時(shí)插管損傷 第十

7、張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月病理分型 分類方法 對受累主動脈的部位及范圍進(jìn)行定義 1965年 DeBakey分型：、型1970年 Stanford分型：、型根據(jù)病程分類第十一張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月DeBakey分型型：夾層起自升主動脈，累及主動脈弓或以遠(yuǎn)型：夾層僅累及升主動脈 型：夾層起自降主動脈，向遠(yuǎn)端發(fā)展 - 未累及腹主動脈：A型 - 累及腹主動脈：B型第十二張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第十三張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月Stanford分型Stanford和型型: 所有累及升主動脈的夾層，占75%，包括DeBakey 型和型，亦

8、稱近段夾層型：未累及升主動脈的夾層，占25%， 相當(dāng)于 DeBakey 型，亦稱遠(yuǎn)段夾層第十四張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月病程分類急性期：起病2周以內(nèi)慢性期：起病超過2月 (日本2周，美國6周，歐洲3月)亞急性期：起病2周2月以內(nèi)第十五張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月主動脈夾層可以影響人體幾乎所有動脈分支或任何器官，導(dǎo)致臨床千變?nèi)f化的表現(xiàn)右圖驗(yàn)證了“偽裝大師”的聲譽(yù)可以累及心血管、呼吸、消化、 泌尿、 神經(jīng)、運(yùn)動等各個(gè)系統(tǒng)偽裝大師臨床表現(xiàn) 第十六張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）疼痛: 90%的夾層患者突發(fā)：一開始即達(dá)高峰劇烈：呈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛

9、持續(xù)：可持續(xù)數(shù)天移動：從前胸近胸骨處開始，隨著 夾層擴(kuò)展疼痛部位移動 伴隨：惡心、嘔吐、冷汗第十七張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月胸痛：與急性心梗胸痛進(jìn)行性加重不同， 且有遷移特征疼痛位置反映了主動脈的受累部位 胸痛：可見于 型AD 腹痛：見于 型AD第十八張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）心血管癥狀血壓升高、四肢血壓不對稱，外膜破裂出現(xiàn)血壓下降甚至休克單側(cè)脈搏減弱或消失心率加快破入心包導(dǎo)致心包壓塞、Beck三聯(lián)征近段夾層因主動脈瓣返流出現(xiàn)舒張期雜音第十九張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）其他相關(guān)表現(xiàn)累及頭臂干動脈及分支-腦缺氧、偏癱、昏迷、上肢血壓差異累

10、及冠脈-心絞痛、急性心梗累及肋間動脈（脊髓缺血）-截癱累及腹腔動脈、腸系膜動脈-惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、腹瀉、黑便等累及腎動脈-腰痛、血尿、少尿、腎衰第二十張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）其他相關(guān)表現(xiàn)壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)-Horner綜合征(瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內(nèi)陷、顏面無汗)壓迫喉返神經(jīng)-聲嘶壓迫氣管、支氣管-呼吸困難破入胸腔-胸腔積血、左側(cè)多見破入食道-嘔血第二十一張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月實(shí)驗(yàn)室檢查 血液指標(biāo)篩查 一般常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無幫助 心肌酶學(xué)檢查（累及冠脈） CRP，PCT，ESR等炎性指標(biāo) D-dimer檢查 大于500ng/ml 時(shí)需高度警惕心電

11、圖 累及冠脈發(fā)生急性心梗 累及心包積血并心包炎 全導(dǎo)聯(lián)ST段改變第二十二張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月影像學(xué)診斷 1. 64層螺旋CTA 胸痛三聯(lián)掃描（同時(shí)顯示肺、主和冠狀動脈）2. MRI 敏感性和特異性均為 9 8% 目前被認(rèn)為是診斷AAD的金標(biāo)準(zhǔn)3. 經(jīng)胸或經(jīng)食道心臟彩超 對于急性胸痛的鑒別 可同時(shí)探查主動脈瓣返流和心包積液情況4. 主動脈造影 急診PCI卻未發(fā)現(xiàn)冠脈明顯狹窄時(shí) 立即改行主動脈造影檢查 （補(bǔ)救性檢查）第二十三張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 全主動脈CTA診斷敏感性83%94%,特異性87%100%目前臨床最常用的診斷方法主動脈三維重建技術(shù)可清楚顯示

12、病變部位主動脈的擴(kuò)張和范圍第二十四張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十五張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十六張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月腹主動脈分支 1.腹腔干 2.腸系膜上動脈 3.左右腎動脈 4.腸系膜下動脈 5.左右髂動脈第二十七張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為 59%85%， 特異性為77% 食管超聲心動圖 (TEE)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡便的診斷方法 診斷敏感性98%99%，特異性77%97%第二十八張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月AD診斷要點(diǎn) 高血壓患者突發(fā)胸背及

13、上腹部撕裂樣痛疼痛伴休克樣證候,血壓可升高或正常短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和/或二尖瓣關(guān)閉不全,可伴心衰 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰或急性心包填塞等 胸片:主動脈增寬或外形不規(guī)則 確診：CTA可見真假腔和破口第二十九張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 急性心肌梗死 急腹癥 急性肺栓塞 主動脈瓣穿孔、主動脈竇瘤破裂 急性心包炎 腦血管意外 縱隔腫瘤等第三十張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月治療 內(nèi)科治療手術(shù)治療介入治療復(fù)合手術(shù)（hybrid）第三十一張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月AD的治療原則B型夾層分為：不復(fù)雜的 uncomplicated復(fù)雜的 c

14、omplicated復(fù)雜的 定義: 持續(xù)或反復(fù)疼痛、充分藥物治療后不能控制的高血壓、早期發(fā)生的主動擴(kuò)張、臟器灌注不良、和破裂征象（血胸、增大的主動脈周圍和縱隔血腫）In cases of AD, treatment with intravenous beta-blocking agents is initiated to reduce the heart rate and lower the systolic blood pressure to 100120 mm Hg, but aortic regurgitation should be excluded.治療主動脈夾層的建議建議類別證據(jù)水

15、平對所有AD患者行止痛及降血壓治療ICA型AD患者緊急手術(shù)治療IB對于急性A型AD合并器官缺血的患者可考慮行雜交手術(shù)（升主動脈和/或弓置換術(shù)+經(jīng)皮主動脈和分支支架植入術(shù)）IIaB在簡單的B型AD，推薦藥物治療IC在簡單的B型AD，可以考慮TEVARIIaB在復(fù)雜的B型AD，推薦TEVARIC在復(fù)查的B型AD，可以考慮手術(shù)治療IIbC第三十二張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）急救措施早期急救原則: -迅速止痛 -減慢心率 -降低心肌收縮力 -降低血壓目標(biāo)：SBP 100-120mmHg HR 60-80次/分 綠色通道第三十三張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）藥物治療

16、受體阻滯劑、負(fù)性肌力藥物抗高血壓藥物： 鈣通道阻滯劑 利尿劑血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛劑通便藥對癥、支持治療第三十四張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月藥物治療指征 無并發(fā)癥的DeBakey 型AD穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層穩(wěn)定的慢性夾層病情已不可能實(shí)施手術(shù)第三十五張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）導(dǎo)管介入治療B型夾層腹腔干動脈、腸系膜上動脈和至少一側(cè)腎動脈由真腔供血 導(dǎo)絲能進(jìn)入真腔股動脈和髂動脈不能過于狹窄、硬化和扭曲第三十六張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月降主動脈腔內(nèi)治療 TEVARI型：漏位于支架和動脈壁的貼合部位（Ia：近端貼合位置，

17、Ib：遠(yuǎn)端貼合位置）II型：動脈瘤囊腔被分支血管反流充盈（Iia：單根分支，Iib：多跟分支）III型：漏來源于支架的機(jī)械缺陷（IIIa：支架主體和分支接口處機(jī)械缺陷，IIIb：支架腹膜的斷裂或者孔漏）IV型：支架腹膜的多孔性導(dǎo)致的腹膜織物漏；V型：動脈瘤囊擴(kuò)張，影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)顯影的漏（內(nèi)擴(kuò)張，尚有爭論）支架內(nèi)漏分型第三十七張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（四）傳統(tǒng)手術(shù)治療 指 征 A型夾層 B型夾層伴下列情況 進(jìn)展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動脈破裂或接近破裂 (如囊狀主動脈瘤形成 )逆行撕裂至升主動脈馬凡綜合征第三十八張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)

18、方式根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、 同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換弓部替換及象鼻手術(shù)，Suns術(shù)胸主動脈替換腹主動脈替換胸、腹主動脈替換全主動脈替換主動脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)第三十九張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月根部術(shù)式Bentall David第四十張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月弓部 孫氏手術(shù)第四十一張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月胸腹主動脈替換術(shù)第四十二張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 術(shù)前CTA 術(shù)后CTA第四十三張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月AAD入院診療常規(guī)1.下病危2.查看病人，明確患者 1. 神志是否清

19、楚，起病后是否有意識障礙過程 2. 發(fā)病時(shí)間（明確病程分期） 3. 疼痛部位、性質(zhì)及持續(xù)時(shí)間，目前是否緩解（仍痛需立即止痛） 4. 是否有大、小便 5. 雙下肢是否活動、感知正常 6. 有無反復(fù)口腔潰瘍史、外陰潰瘍史（排除白塞病） 7. 有無家族史或既往病史、個(gè)人史、過敏史等 8. 聽診：呼吸音，心率，心律，有無主動脈瓣區(qū)雜音、腸鳴音 9. 測量四肢血壓及指氧飽和度10.檢查有無合并畸形或外傷痕跡，既往手術(shù)痕跡或注射痕跡第四十四張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月AAD入院診療常規(guī)3.家屬病情告知書簽字4.1 控制心率，血壓，鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜一線藥物盡快控制血壓和心率至可耐受的低限，二者同步進(jìn)行

20、；1受體阻滯劑和血管擴(kuò)張劑聯(lián)合應(yīng)用， 首選 靜脈給藥： 硝普鈉 + 艾司洛爾快速(10分鐘內(nèi)) 將血壓降至 120mmHg以下（急性） 140/90mmHg以下（慢性） 心率降至 80次/分 以下若病情允許，患者能耐受，逐漸調(diào)整劑量，將血壓和心率降至100/70mmHg和60次/分左右。 第四十五張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月AAD入院診療常規(guī)4.1 控制心率，血壓，鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜一線藥物艾司洛爾 500mg持續(xù)泵入 5-10ml/h起始、 目標(biāo)心率：60-80次/分 慎用：重度主動脈瓣返流 禁忌: 1.支氣管哮喘或有支氣管哮喘病史2.嚴(yán)重慢阻肺3.竇性心動過緩 4.二至三度房室傳導(dǎo)阻滯5.難治性心功能不全6.心源性休克硝普鈉 4:1配制 NS 50ml+硝普鈉20mg持續(xù)泵入10ml/h 起始 8:1配制 NS 50ml+硝普鈉40mg持續(xù)泵入5ml/h 起始 目標(biāo)血壓：100-120mmHg第四十六張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月AAD入院診療常規(guī)鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜杜冷丁 50-100mg im st！ 嗎啡 10mg im st！ 禁忌：嚴(yán)重呼吸抑制，如支氣管