顱神經解剖和定位診斷要求

1、顱神經解剖和定位診斷要求顱神經的一般特點:顱神經共有12對,習慣上用羅馬字來表示。第和第對顱神經在顱內部分是二級和三級神經元纖維,其它10對顱神經均與在腦干內的神經核團聯(lián)系。運動核團在腦干的中間,而感覺核團在外側 (因為脊髓向腦干延續(xù)后,其后方裂開向兩側)。感覺神經(第, 對顱神經為特殊感覺神經);運動神經(第, 對為純運動神經); 混和神經(第、); 第、對顱神經含有付交感纖維。3. 十二對顱神經可大致分為三種類型:除了面神經核下半部分和舌下神經核接受對側皮質腦干束的支配外,其余均接受雙側皮質腦干束的支配。第、 顱神經核團位于中腦; 第、 顱神經核團位于橋腦; 第、 、 顱神經核團位于延髓。

2、顱神經圖 嗅神經Olfactory nerve解剖學 Anatomy 嗅細胞(第一級神經元) 嗅神經 嗅球(第二級神經元) 嗅束 嗅三角(第三級神經元):外側嗅紋-海馬溝,海馬回前部,杏仁核(嗅中樞);中間嗅紋-前穿質內側嗅紋-胼質體下回(與面神經核,韁核,灰結節(jié),乳頭體等聯(lián)系形成嗅覺與食欲有關的反射弧)嗅神經圖臨床表現(xiàn) Clinical manifestation嗅覺減退或嗅覺缺失(hyposmia or anosmia):嗅幻覺(olfactory hallucination ):癲癇的精神運動性發(fā)作(溝回發(fā)作)。福斯特肯尼迪綜合征(Foster-Kennedy Syndrom): 視神經

3、Optic nerve視錐,視桿細胞(第一級神經元)視網膜雙級細胞(第二級神經元)視網膜的神經節(jié)細胞 (第三級神經元)視神經視交叉(鼻側纖維交叉,顳側纖維不交叉)視束外側膝狀體(第四級神經元, 光反射通路的纖維已在此以前分出,進入頂蓋前區(qū))內囊(后肢)視放射距狀裂光反射徑路(light reflex):視束頂蓋前區(qū)(換元)EW氏核睫狀神經節(jié)瞳孔括約肌(使瞳孔縮小)臨床表現(xiàn) Clinical manifestion1.視力障礙及視野缺損:不同類型的視野缺損具有很大的定位價值視神經（optic nerve）： 視交叉（optic chiasma）：視束（optic tract）：視放射（optic

4、 radiation）： 不同類型的視野缺損具有很大的定位價值2.視乳頭的異常視乳頭水腫（papilledema）：視神經萎縮（optic atropy）：正常視乳頭 視乳頭水腫的鑒別（1）癥狀體征視乳頭水腫視神經炎假性視乳頭炎高血壓眼底視力早期正常，晚期減退早期迅速下降正常不明顯視野盲點擴大中心暗點正常不定 視乳頭水腫的鑒別（2）癥狀體征視乳頭水腫視神經炎假性視乳頭炎高血壓眼底眼底點、片狀出血, 或火焰狀出血, 靜脈淤血廣泛出血, 動脈變細、反光增強水腫部位雙側常為單側雙側不定眼痛papilledema1原發(fā)性和繼發(fā)性視神經萎縮的鑒別. 動眼、 .滑車、 .外展神經Oculomotor N.

5、 Trochlear N. Abducens N.解剖 Anatomy動眼神經核團 (中腦)形成動眼神經在大腦腳間窩出腦經過海綿竇、眶上裂進入眼眶支配眼外肌EW氏核(中腦)睫狀神經節(jié)支配眼內肌滑車神經核團(中腦)形成滑車神經在下丘下方出腦經海綿竇、眶上裂入眶繞大腦腳向前支配上斜肌外展神經核團 ( 橋腦 )形成外展神經在橋延溝出腦經過海綿竇、眶上裂入眶支配外直肌臨床表現(xiàn)（clinical manifestation）眼肌麻痹復視瞳孔改變眼肌麻痹（ophthalmoplegia） 1. 周圍性眼肌麻痹： 動眼神經麻痹 （paralysis of oculomotor nerve ）: 上瞼下垂，復

6、視，瞳孔散大，眼球呈外斜位，眼球不能向上、內活動，向下運動也受到限制，光反射和調節(jié)輔助反射消失。 dysjmb滑車神經麻痹（ paralysis of trochlear nerve ）： 患者主訴下樓梯不能，復視，眼球向外下活動不能。外展神經麻痹（ paralysis of abducens nerve ）： 眼球不能向外展，復視。2. 核性眼肌麻痹 (Nuclear ophthalmoplegia):除外展神經外，動眼、滑車神經的核性麻痹都是雙側性，但不對稱。多合并有鄰近組織的損害。選擇性地只損害一部分眼肌功能，產生分離性眼肌麻痹。常合并長束損害的體征（錐體束、脊丘束）。3. 核間性眼肌麻

7、痹(internuclear ophthalmoplegia):由于病變發(fā)生在內側縱束內的核上性病變所造成的， 腦干的內側縱束支配眼球的水平性同向運動，發(fā)生病變后，當一眼外展時另一眼不能內收，但雙眼內聚正常，見于M.S.。一個半綜合征 (one and a half syndrome)4. 核上性眼肌麻痹(Supranuclear ophthalmoplegia): (1) 兩眼同向凝視中樞:橋腦凝視中樞：受破壞時，兩眼不能向病灶側凝視而轉向對側， 即注視自己癱瘓肢體，常是持久性的。大腦凝視中樞：破壞性病灶，兩眼不能轉向對側，即雙眼向病灶側注視，常是暫時性的數(shù)天內可恢復。刺激性病灶，兩眼偏向病

8、灶的對側(癲癇)。 (2) 上丘同向凝視中樞:上丘的破壞性病變: 引起兩眼向上同向運動不能，稱帕里諾綜合征 （Parinaud Syndrome）。上丘的刺激性病變：則表現(xiàn)為眼球發(fā)作性的轉向上方，稱動眼危象。復視(Diplopia):瞳孔(Pupils):(1) 瞳孔散大(Pupil dilation；Mydriasis):動眼神經麻痹，阿托品中毒，視神經完全損害，暗室里。(2) 瞳孔縮小(miosis)：有機磷中毒；嗎啡、安定中毒；糖尿病；動脈硬化；老年人等；腦橋出血時患者瞳孔呈針尖樣大小(pin point size of pupils)。霍納征（Horner sign）:表現(xiàn)為一側瞳孔縮

9、小、眼裂變小、眼球內陷，同側面部無汗。見于頸上交感神經徑路損害或腦干網狀結構的交感纖維損害。 光反射通路中任意病變均可引起反射消失。傳入是視神經，傳出是動眼神經。視覺通路中外側膝狀體以后的病變其光反射不受影響。（3）光反射(light reflex)： 會聚不能見于帕金森病和中腦病變；縮瞳反應喪失見于白喉（睫狀神經損傷）或中腦炎癥。（4）調節(jié)反射（accommodation reflex）:absence of light reflex and normal accommodation reflex. 見于神經梅毒，偶見M.S 或眼部帶狀皰疹等。是由于頂蓋前區(qū)的光反射徑路受損所致。阿羅瞳孔（A

10、rgyll- Robertson pupil）:Right dilated pupilRight pupil has no light reflex.The arrow represents the light.Pupils react to accommodationArgyll-Robertsons pupil:常犯一側，瞳孔散大，又稱為強直性瞳孔。（5）艾迪氏瞳孔（Adies pupils）：. 三叉神經Trigeminal Nerve 解剖生理三叉神經傳導通路臨床表現(xiàn) Clinical manifestation感覺障礙：核性損害感覺障礙呈洋蔥皮樣分布，并有感覺分離；核下性損害感覺障礙

11、呈節(jié)段性分布，無感覺分離;運動障礙：張口下頜偏向患側,咀嚼患側無力，患側顳肌和咀嚼萎縮;角膜反射：減弱或消失(傳入為三叉神經，傳出為面神經，中樞在橋腦);核性和核下性三叉神經損害的區(qū)別.面神經Facial Nerve解剖生理Clinical manifestation1.中樞性面癱： 眼裂以下表情肌癱瘓，程度比周圍性面癱輕，常伴有同側肢體中樞性癱瘓。2.周圍性面癱： 皺額、抬眉不能，額紋消失，眼瞼閉合不全，示齒口角向健側歪斜，鼓腮吹氣不能，眨眼動作減少，同側舌前2/3味覺喪失，唾液分泌減少。周圍性面癱在不同受損平面有不同的臨床表現(xiàn)(1)面神經核的病變:(2) 面神經位于腦橋髓內根絲的病變：Mi

12、llard-Gubler Syndrom：腦橋一側病變時可引起同側面神經和展神經麻痹，對側肢體中樞性癱瘓，稱米勒德-克貝萊綜合征。Fovilles syndrom:一側周圍性面癱,無展神經麻痹,兩眼不能向病側同向運動( 腦橋凝視中樞受損),對側偏癱和偏麻(錐體束和內側丘系受損), 多見于基底動脈深穿支閉塞引起的腦橋梗塞。(3)面神經髓外根絲的病變:(4)面神經管內的病變：膝狀神經節(jié)帶狀皰疹 Hunts syndrom:一側面神經麻痹，伴有外耳道疼痛和皰疹時，提示膝狀神經節(jié)帶狀皰疹病毒感染，稱亨特氏綜合征。(5)莖乳孔以下病變:.位聽神經 Auditory Nerve解剖生理耳蝸神經（Cochl

13、ear Nerve）：前庭神經（Vestibular Nerve:）：Clinical manifestationCochlear nerve lesion:耳鳴、聽覺過敏及聽幻覺:聽力減退或喪失:傳導性耳聾與感音性耳聾的鑒別診斷正常傳導性耳聾感音性耳聾聽力正常減退減退Rene test氣導骨導（陽性） 骨導氣導（陰性）氣導骨導（弱陽性）Weber test正中位偏向病側偏向健側病變部位聲音傳導裝置(鼓膜、聽骨等)迷路及聽神經纖維至聽覺中樞(顳橫回)Vestibular nerve lesion： 1. 眩暈 Vertigo: 眩暈是一種自身或外界物體的運動幻覺。 平衡三聯(lián)：視覺系統(tǒng) 深感覺系

14、統(tǒng) 前庭系統(tǒng)周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別診斷 前庭周圍性眩暈前庭中樞性眩暈眩暈的性質旋轉性或向上、下、左、右搖晃的運動幻覺 旋轉性或物體向一側運動的感覺 眩暈的程度多較重 多較輕眩暈持續(xù)的時間呈發(fā)作性，時間較短，數(shù)分鐘至數(shù)天呈持續(xù)性，時間較久 迷走神經興奮反應 常有，且明顯 少有，不明顯 眼震的性質 水平或水平兼旋轉性 水平性、旋轉性或垂直性，中腦以上病變一般無眼震 眼震與眩暈的程度一致可不一致閉目難立癥 向眼震慢相側或病變側傾倒 方向不定 聽覺障礙 常有耳鳴或耳聾 不明顯 中樞神經系統(tǒng)癥狀和體征 無常有腦干損害的癥狀和體征 前庭功能試驗 無反應或反應減弱為正常反應 病變部位內耳及前庭神經的病

15、變前庭神經核及其中樞徑路的病變眼震（Nystagmus）:. 舌咽神經、 .迷走神經Glossopharynger Nerve and Vagus Nerve圖p131Glossopharynger Nerve:圖p132Vagus Nerve:Clinical manifestation一側舌咽、迷走N受損，當發(fā)啊音時懸雍垂偏向健側，患側軟腭上舉不能， 發(fā)音時聲音嘶啞有鼻音，吞咽困難，飲水返嗆，咽反射減弱或消失。舌咽、迷走神經受雙側皮質腦干束的支配，一側中樞性病變不會產生癥狀，只有在雙側皮質腦干束受損或核性、核下性病變時才會出現(xiàn)癥狀。球麻痹又稱延髓麻痹，分為真性球麻痹；假性球麻痹和肌源性球麻痹。主要表現(xiàn)為吞咽困難和構音障礙。三種球麻痹的鑒別診斷. 副神經Spinal accessory Nerve 解剖生理Clinical manifestation1.一側副神經受損，轉頸聳肩不能。2.頸靜脈孔綜合征：,顱神經同時受累。3.雙側皮層支配，一側中樞性病變不出現(xiàn)癥狀。. 舌下神經Hypoglossal Nerve解剖生理：圖p139Clinical manifestation1.一側舌下神經受損，伸舌偏向患側，伴舌肌萎縮和舌肌纖顫。2.舌下神經受損分為中樞性和周圍性。中樞性與周圍性舌下神經