第七章 血液與造血系統(tǒng)疾病

1、第七章 血液與造血系統(tǒng)疾病第一節(jié) 貧血性疾病熟悉貧血性疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和治療要點(diǎn)概述是指人體外周血紅細(xì)胞容量臧少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。Hb診斷標(biāo)準(zhǔn)：在我國，成年男性120g/L，成年女性（非妊娠）110g/L，孕婦100g/L。治療上主要是對(duì)癥、對(duì)因治療。紅細(xì)胞的生產(chǎn)與破壞1、骨髓造血過程：紅骨髓再生障礙性貧血2、生產(chǎn)原料：鐵和蛋白質(zhì)缺鐵性貧血3、成熟因子：葉酸、維生素B12巨幼紅細(xì)胞性貧血4、紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)腎性貧血5、紅細(xì)胞的破壞：壽命120天脾性貧血地中海貧血缺鐵性貧血是指機(jī)體對(duì)鐵的需求與供給失衡，導(dǎo)致體內(nèi)貯存鐵耗盡，繼之紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏從而引起的貧血。病因

2、：需鐵量增加而鐵攝入不足、鐵吸收障礙、鐵丟失過多是最常見的貧血?；颊呖捎蟹αΑ㈩^暈、兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下、易感染等癥狀，應(yīng)積極防治。巨幼紅細(xì)胞性貧血 是指脫氧核糖核酸(DNA)合成的生物化學(xué)障礙及DNA復(fù)制速度減緩所致的疾病。在中國，由于葉酸缺乏所致的巨幼細(xì)胞貧血以西北地區(qū)較多見。多與膳食質(zhì)量不佳，偏食或烹調(diào)時(shí)間過長有關(guān)。發(fā)病原因主要是由于葉酸或（及）維生素B12缺乏。再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染征候群。臨床上骨髓穿刺及骨髓活檢等檢查用于確診再障。再障罕有自愈者，一旦確診，應(yīng)積極治療。某些病毒感染（如肝炎病毒）、應(yīng)用骨

3、髓毒性藥物、接觸有毒化學(xué)物質(zhì)、長期或過量暴露于射線是再障的高危因素。地中海貧血（簡稱地貧）是我國南方各省最常見、危害最大的遺傳病，以廣東、廣西、海南為主，北方少見。夫婦雙方若同為輕型地貧，懷孕以后對(duì)后代的遺傳幾率是： 1/4為正常胎兒，1/2為輕型地貧，而1/4為重型地貧。患者有挑食的表現(xiàn)：不喜歡吃動(dòng)物內(nèi)臟。紅細(xì)胞呈鐮刀形，本質(zhì)上是人類的一種進(jìn)化。 （與瘧疾有關(guān)）輕度地貧在廣東地區(qū)可看成是正常人臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)：貧血缺氧導(dǎo)致神經(jīng)組織損害所致，常見有頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢(mèng)、記憶減退、注意力不集中等。皮膚黏膜蒼白：視診的主要表現(xiàn)。呼吸循環(huán)系統(tǒng)：貧血愈重，活動(dòng)量愈大時(shí)，氣急或呼吸困難癥狀愈明顯

4、。免疫系統(tǒng)：營養(yǎng)不良，抵抗力下降。診斷綜合分析貧血患者的病史、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，即可明確貧血的病因或發(fā)病機(jī)制，從而作出貧血的疾病診斷。營養(yǎng)史和月經(jīng)生育史：對(duì)鐵、葉酸或維生素B12等造血原料缺乏所致的貧血有輔助診斷價(jià)值。射線、化學(xué)毒物、藥物、病原微生物等暴露史：對(duì)造血組織受損和感染相關(guān)性貧血的診斷至關(guān)重要。治療對(duì)癥治療：重度貧血患者、老年或合并心肺功能不全的貧血患者應(yīng)輸紅細(xì)胞，糾正貧血，改善體內(nèi)缺氧狀態(tài)；急性大量失血患者應(yīng)迅速恢復(fù)血容量并輸紅細(xì)胞糾正貧血。對(duì)因治療：如缺鐵性貧血補(bǔ)鐵及治療導(dǎo)致缺鐵的原發(fā)??；巨幼細(xì)胞貧血補(bǔ)充葉酸或維生素B12。案例解析 P134診斷：再生障礙性貧血治療方案：

5、對(duì)因、對(duì)癥治療，骨髓移植小結(jié)近年來因減肥而造成營養(yǎng)失調(diào)，形成了嚴(yán)重貧血的又一人群。第二節(jié) 出血性疾病一、特發(fā)性血小板減少性紫癜二、過敏性紫癜紫癜亦稱紫斑，以血液溢于皮膚、粘膜之下，出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑，壓之不退色為其臨床特征，是小兒常見的出血性疾病之一。常伴鼻出血、牙齦出血，甚至嘔血、便血、尿血。包括過敏性紫癜和血小板減少性紫癜。 特發(fā)性血小板減少性紫癜目前認(rèn)為是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，是由于人體產(chǎn)生抗血小板自身抗體導(dǎo)致單核巨噬系統(tǒng)破壞血小板過多造成血小板減少，其發(fā)病原因尚不完全清楚，發(fā)病機(jī)制也未完全闡明。主要致死原因?yàn)轱B內(nèi)出血。 臨床表現(xiàn)與血小板的關(guān)系患者的出血表現(xiàn)在一定程度上與血小板計(jì)

6、數(shù)有關(guān)：血小板數(shù)在2050之間，輕度外傷即可引起出血血小板數(shù)小于20，為自發(fā)性出血，有嚴(yán)重出血的危險(xiǎn)血小板數(shù)小于10，可能出現(xiàn)顱內(nèi)出血 治療血小板計(jì)數(shù)大于50，無出血傾向者可予觀察并定期檢查血小板計(jì)數(shù)介于2050之間，則要視患者臨床表現(xiàn)/出血程度及風(fēng)險(xiǎn)而定血小板小于20者應(yīng)予治療初始治療：糖皮質(zhì)激素二線治療：硫唑嘌呤、環(huán)孢素A 過敏性紫癜是一種侵犯皮膚和其他器官細(xì)小動(dòng)脈和毛細(xì)血管的過敏性血管炎，常伴腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎損害，但血小板不減少。 屬于型超敏反應(yīng)?？赡芘c鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲咬等有關(guān)。臨床表現(xiàn) 皮損表現(xiàn)為針頭至黃豆大小瘀點(diǎn)、淤斑或蕁麻疹樣皮疹，嚴(yán)重者可發(fā)生水皰、血皰，甚至潰

7、瘍。 僅有皮膚損害者稱單純性紫癜伴有腹痛、腹瀉、便血，甚至胃腸道出血者稱為胃腸型紫癜伴有關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、甚至關(guān)節(jié)積液者稱為關(guān)節(jié)型紫癜伴血尿、蛋白尿，有腎損害者稱為腎型紫癜 治療 病因治療：積極尋找、治療可能的病因藥物治療：抗過敏、抗感染、激素、免疫抑制劑、解熱止痛藥等血漿置換：能有效清除血循環(huán)中的免疫復(fù)合物，從而防止血管阻塞和梗死 小結(jié)兒童ITP屬良性疾病，少數(shù)重度血小板減少患者可并發(fā)顱內(nèi)出血而死亡，死亡率不到1%。成人ITP自發(fā)緩解者很少，約1/3的患者對(duì)激素及脾切除無效，這些患者常常遷延不愈，約5%的患者可死于顱內(nèi)出血。 授課時(shí)間： 授課班級(jí)： 2014級(jí)藥劑班授課人：李薄冰第三節(jié) 白血病

8、熟悉白血病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和治療要點(diǎn)概述白血病是一類造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。由于增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機(jī)制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積，并浸潤其他組織和器官，同時(shí)正常造血受抑制。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。根治方法：骨髓移植病因病毒因素：RNA病毒（流感病毒，SARS，HIV，HBV，埃博拉病毒）化學(xué)因素：苯及其衍生物、亞硝胺類物質(zhì)、保泰松及其衍生物、氯霉素、某些抗腫瘤細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺）放射因素：取決于人體吸收輻射的劑量遺傳因素臨床表現(xiàn)兒童及青少年急性白血病多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。尚有感染、肝脾和淋巴結(jié)腫大、其他組織和器官浸潤等癥狀。治療目前主要的治療方法：化學(xué)治療放射治療靶向治療、免疫治療、干細(xì)胞移植。絕大多數(shù)白血病患者應(yīng)做異體移植。隨著移植技術(shù)的進(jìn)步，供者選擇、移植風(fēng)險(xiǎn)及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面都已經(jīng)有顯著進(jìn)步，因此，異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。課堂互動(dòng)