先天性心臟病治療以及新進(jìn)展

1、關(guān)于先天性心臟病的治療及新進(jìn)展第一張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 History1895 Pericardial Excision1896 Cardiac Injury1948(1954) Closed Mitral Commissurotomy1953(1957) Hypothermic Open Heart Surgery第二張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 History1953(1958) Open Heart Surgery on CPB1960(1965) Valve Replacement1967(1974) Coronary Artery Bypass G

2、rafting1967(1978) Heart Transplantation第三張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月我國(guó)心血管外科的發(fā)展史19401953 心外手術(shù)19541956 心內(nèi)閉式手術(shù)19571962 心內(nèi)直視手術(shù)19601974 冠狀動(dòng)脈手術(shù)19651980 瓣膜替換和心臟移植手術(shù)先天性心臟病、心臟瓣膜病、冠心病、胸主動(dòng)脈瘤、心臟粘液瘤、縮窄性心包炎第四張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第五張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第六張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月低 溫在全麻的基礎(chǔ)上，利用物理降溫的方法，使病人的體溫降低到預(yù)定范圍，即全身低溫，簡(jiǎn)稱低溫

3、，也習(xí)稱為低溫麻醉。 低溫的目的是降低組織代謝，減少氧耗。提高器官對(duì)缺氧的耐受性。因而耐受循環(huán)暫停的時(shí)間能有顯著的延長(zhǎng)。降溫方法有體表降溫、體腔降溫與血液降溫淺低溫2832 中低溫2027 深低溫1520 第七張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Hypothermia Body Oxygen Temperature Consumption- 1 5-6% 28 50% 20 80% 第八張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Safety Operation Time (Without CPB)Regular Body Temperature (37) 1 minute Hypothe

4、rmia (25-30) 8-10 minutesProfound Hypothermia (20) 30-45 minutes第九張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月體外循環(huán)體外循環(huán)是指經(jīng)靜脈插管及連接管道將靜脈血引流到氧合器內(nèi)，血液氧合并排出二氧化碳，再經(jīng)過(guò)濾后經(jīng)人工泵自動(dòng)脈插管輸回到體內(nèi)動(dòng)脈。其特殊裝置包括人工心，人工肺，附加裝置有變溫器，超濾器等人工心：轉(zhuǎn)壓式泵、離心泵人工肺：鼓泡型氧合器、膜式氧合器第十張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十一張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十二張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十三張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于202

5、2年6月第十四張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月體外循環(huán)的準(zhǔn)備和實(shí)施預(yù)沖：晶體液、膠體液、滲透性利尿劑、肝素（2mg/dl）,中度血液稀釋（HCT20-25%，HGB70-80g/L)肝素2-3mg/kg抗凝，延長(zhǎng)活化凝血時(shí)間（ACT）至480600s（正常80120s），45分鐘追加肝素1/3量灌注流量：50-120ml/kgmin心肺轉(zhuǎn)流結(jié)束，魚精蛋白中和。第十五張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 體外循環(huán)后的生理變化 代謝改變：代謝性酸中毒（組織灌注不良）電解質(zhì)失衡：低血鉀血液改變：紅細(xì)胞、血小板、纖維蛋白原腎、肺等器官的功能減退第十六張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022

6、年6月心肌保護(hù)減少心內(nèi)直視手術(shù)心肌缺血缺氧造成損害的措施與方法缺血再灌注損傷：缺血后恢復(fù)氧合血灌注時(shí)，心肌損害會(huì)較缺血時(shí)更為明顯和嚴(yán)重，主要表現(xiàn)為氧利用障礙、高能磷酸鹽缺乏、心肌水腫和順應(yīng)性降低。（能量耗竭、Ca+超負(fù)荷、氧自由基損傷）順行灌注、逆行灌注、順行-逆行聯(lián)合灌注、持續(xù)灌注第十七張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月心肌保護(hù)心臟停搏液：高鉀：促使心臟停搏、減少能量需要和消耗20-40mmol/L低溫：0-4冷晶體液、心臟表面置冰屑（低溫降低能量消耗），氧合溫血停搏液（維持有氧代謝提供能量），全氟化合物緩沖酸中毒、穩(wěn)定細(xì)胞膜、減輕心肌水腫： pH7.4、5%碳酸氫鈉、激素、普魯卡因

7、等可阻斷心臟血流長(zhǎng)達(dá)120分鐘第十八張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月先天性心臟病非紫紺型心臟?。ㄗ笙蛴曳至鳎菏议g隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉紫紺型心臟病（右向左分流）：法樂(lè)氏四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、 三尖瓣閉鎖艾森曼格綜合癥第十九張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期連接降主動(dòng)脈峽部與左肺動(dòng)脈根部之間的正常結(jié)構(gòu)，經(jīng)此通道胎兒血液由肺動(dòng)脈流入主動(dòng)脈。85%的嬰兒出生后2個(gè)月內(nèi)閉合，成為動(dòng)脈韌帶，有些患兒出生一年后還可以自行閉合。（肺動(dòng)脈阻力下降、前列腺素E1及E2顯著減少、血液氧分壓增高）管型、漏斗型、窗型、動(dòng)脈瘤型 第二十張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于

8、2022年6月第二十一張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理生理主動(dòng)脈收縮壓與舒張壓均比肺動(dòng)脈的收縮壓與舒張壓要高，故發(fā)生連續(xù)的血液左向右的分流。肺循環(huán)要同時(shí)接受右心室排出的血液和從動(dòng)脈導(dǎo)管分流來(lái)的主動(dòng)脈血液，因此血流量加大。肺靜脈回流左心室的血液也增加，左心室負(fù)荷增加。肺循環(huán)壓力重，肺動(dòng)脈高壓，左右心室肥厚。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈的壓力時(shí)又可發(fā)生血液右向左的分流，臨床上即出現(xiàn)紫紺，形成艾森曼格綜合征。第二十二張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)導(dǎo)管小，分流量小也可以無(wú)癥狀。心悸、氣短、乏力、發(fā)育遲緩，患者易患上呼吸道感染，嚴(yán)重者可有紫紺（下半身發(fā)紺-差異性發(fā)紺）。體征：

9、胸骨左旁第二肋間可捫及震顫，聽(tīng)到響亮的粗糙的連續(xù)性的機(jī)器樣雜音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。脈壓寬增大，可有水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音、毛細(xì)血管搏動(dòng)征。 第二十三張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查心電圖可以正?；蜃笥倚氖腋邏涸斐呻p室肥大。胸部后前位X平片表現(xiàn)左心室肥大，主動(dòng)脈段增大，肺動(dòng)脈段突出。超聲心動(dòng)圖檢查：可探測(cè)到未閉合動(dòng)脈導(dǎo)管的回聲；彩色多普勒可顯示出分流到肺動(dòng)脈的血流信號(hào)，是診斷本病最靈敏的無(wú)創(chuàng)傷手段。凡是雜音不典型，合并肺動(dòng)脈高壓，疑有合并畸形者應(yīng)作心導(dǎo)管檢查或逆行主動(dòng)脈造影。 第二十四張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十五張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月

10、第二十六張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療 手術(shù)適應(yīng)癥：早產(chǎn)兒、嬰幼兒反復(fù)發(fā)生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者應(yīng)及時(shí)手術(shù)無(wú)明顯癥狀者，學(xué)齡前擇期手術(shù)，發(fā)紺型心臟病合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉不能單獨(dú)結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，需同期進(jìn)行畸形矯治。艾森曼格綜合征是手術(shù)禁忌證。并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、動(dòng)脈導(dǎo)管再通第二十七張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療 結(jié)扎或鉗閉術(shù)：后外側(cè)切口或胸腔鏡 控制性降壓 導(dǎo)管型切斷縫合術(shù)內(nèi)口縫合法導(dǎo)管封堵術(shù)：6歲，1cm），避免損失主動(dòng)脈瓣和傳導(dǎo)束導(dǎo)管傘封堵法。第四十七張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第四十八張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第

11、四十九張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月肺動(dòng)脈口狹窄類型：右心室漏斗部狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈主干及其分支狹窄。發(fā)病率約占先天性心臟病的10左右，肺動(dòng)脈口狹窄以肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見(jiàn)，約占90，其次為漏斗部狹窄，脈動(dòng)脈干及其分支狹窄則很少見(jiàn) 右心室、右心房壓力增高。第五十張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第五十一張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)輕、中度狹窄多無(wú)癥狀。重者于勞累后心悸、氣促、胸悶、胸痛或暈厥。嚴(yán)重時(shí)可有頸靜脈怒張、肝腫大等右心衰竭征象瓣膜部狹窄者，胸骨左緣第2肋問(wèn)可觸及收縮期震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)縱粗糙噴射性收縮期雜音，向頸左側(cè)傳導(dǎo)，第二心音減弱或消失

12、。漏斗部狹窄者，收縮期雜音3、4、5肋間，肺動(dòng)脈瓣第二音正常。第五十二張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查心電圖：正常、電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥大，波倒置，P波高尖等 X線胸片：右心室擴(kuò)大，心尖圓鈍，肺野清亮等。超聲心動(dòng)圖：有心室增大，二維可見(jiàn)增厚的瓣膜鉤狀開(kāi)放等特征表現(xiàn)。右心導(dǎo)管：右心室與肺動(dòng)脈收縮期壓力階差超過(guò)13kPa即可確診。 輕度：40mmHg以下；中度：40-100mmHg；重度：100mmHg以上第五十三張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療無(wú)癥狀輕度狹窄患者，一般不需手術(shù)治療。心電圖顯示右心室肥大，或右心室與肺動(dòng)肺收縮期壓力階差在80kP

13、a以上者均需手術(shù)治療。肺動(dòng)脈瓣狹窄施行直視瓣膜交界切開(kāi)術(shù)， 漏斗部肥厚肌肉切除術(shù)流出道擴(kuò)大補(bǔ)片 球囊導(dǎo)管在肺動(dòng)脈口加壓擴(kuò)張法 第五十四張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第五十五張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月主動(dòng)脈縮窄 是指降主動(dòng)脈起始段的先天性主動(dòng)脈縮窄 按主動(dòng)脈縮窄段與動(dòng)脈韌帶或動(dòng)脈導(dǎo)管的解剖學(xué)關(guān)系，可分為導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型?？s窄段以下的肋間動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，第37肋間動(dòng)脈最為顯著。第五十六張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第五十七張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理生理縮窄近段血壓增高左心室負(fù)荷加重左心室肥大縮窄遠(yuǎn)段血

14、壓降低，血流量減少腎缺血、下半身供血不足低氧、尿少、酸中毒導(dǎo)管前型出現(xiàn)下半身紫紺第五十八張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)縮窄較輕，無(wú)明顯癥狀，上肢高血壓縮窄較重，頭痛、頭暈、耳鳴、面部潮紅等高血壓癥狀充血性心力衰竭、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩上肢血壓高、下肢血壓低，胸骨左緣第23肋間和左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音第五十九張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查心電圖：電軸左偏，左心室肥大X線檢查：主動(dòng)脈峽部凹陷、其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征超聲心動(dòng)圖：顯示主動(dòng)脈縮窄部位主動(dòng)脈造影：可明確縮窄段的部位、長(zhǎng)度，主動(dòng)脈腔狹窄程度，升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓分支的分布情況和

15、是否受累，側(cè)支循環(huán)血管情況，有時(shí)尚可顯示未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。 第六十張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療手術(shù)適應(yīng)癥：上下肢動(dòng)脈收縮壓差50mmHg，主動(dòng)脈縮窄處管徑50%內(nèi)徑手術(shù)年齡48歲（不易出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育后吻合口再狹窄。主動(dòng)脈縮窄段切除及近遠(yuǎn)段主動(dòng)脈吻合術(shù) 鎖骨下動(dòng)脈瓣作主動(dòng)脈成形術(shù) 人造血管旁路移植術(shù)鎖骨下動(dòng)脈降主動(dòng)脈吻合術(shù)經(jīng)皮氣囊導(dǎo)管主動(dòng)脈擴(kuò)張成形術(shù) 第六十一張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第六十二張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第六十三張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第六十四張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第六十五張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作

16、于2022年6月第六十六張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第六十七張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月法洛氏四聯(lián)癥在紫紺型先心病中最常見(jiàn)（占7075），為復(fù)合性先天性畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚四種畸形?；静±砀淖兪议g隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄，右心室肥厚和主動(dòng)脈騎跨為前兩種畸形的后果。 肺動(dòng)脈口狹窄以漏斗部狹窄多見(jiàn) ，可在肺動(dòng)脈瓣膜、肺動(dòng)脈環(huán)、肺動(dòng)脈干膜部缺損對(duì)位異常的室間隔缺損第六十八張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第六十九張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第七十張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理生理肺動(dòng)脈口狹窄右心排血

17、阻礙右心室壓力超過(guò)左心室右向左分流發(fā)紺肺動(dòng)脈口狹窄肺循環(huán)血流量減少兩心室收縮壓相等是四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)的主要特征四聯(lián)癥經(jīng)室間隔缺損的分流方向，取決于體循環(huán)血管阻力和右心室射血阻力的比值第七十一張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)癥狀：發(fā)紺氣促、呼吸困難、活動(dòng)耐力差缺氧性昏厥（體循環(huán)血管阻力下降或右心室流出道收縮導(dǎo)致阻塞加重肺部血流突然減少）蹲踞（體循環(huán)血管阻力增加和靜脈回流增加肺循環(huán)血量增加）體征：發(fā)育不良 口唇、結(jié)膜、指甲發(fā)紺，杵狀指 胸骨左緣第2、3、4肋間聽(tīng)到收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消失第七十二張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查血常規(guī)檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

18、，血紅蛋白濃度和紅細(xì)胞比積均顯著提高。HGB 150200g/L以上 X線：心影正?；蛏源螅募鈭@鈍上翹，肺野清晰，肺血管影稀少，肺動(dòng)脈干凹陷，可呈“木靴形”心電圖：右心室肥厚與勞損，部分人也有右心房肥大。電軸右偏。超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，室間隔位于主動(dòng)脈前后壁間，主動(dòng)脈增寬，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狹窄。多普勒顯示右向左分流第七十三張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查五、心導(dǎo)管檢查：可有以下特征：導(dǎo)管可自右心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入主動(dòng)脈。右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，分析連續(xù)壓力曲線，可判斷狹窄的部位，類型和程度。右心室血氧含量高于右心房，說(shuō)明心室水平

19、有左至右分流。動(dòng)脈血氧量減低，說(shuō)明有右至左的分流。若主動(dòng)脈、左心室和右心室收縮壓相近，說(shuō)明室間隔缺損大且主動(dòng)脈右跨明顯。六、心血管造影：右室造影可見(jiàn)主動(dòng)脈與左、右心室同時(shí)顯影，主動(dòng)脈增寬，對(duì)判斷肺動(dòng)脈口狹窄，程度和類型，肺動(dòng)脈分支情況，室間隔缺損的部位及大小，和升主動(dòng)脈騎跨程度有很大價(jià)值。第七十四張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第七十五張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療手術(shù)適應(yīng)癥：缺氧嚴(yán)重、反復(fù)發(fā)生肺炎、昏厥、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者應(yīng)及時(shí)手術(shù)臨床癥狀較輕者，可等至5歲施行根治術(shù)分流術(shù)：主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)、鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)根治術(shù)：修補(bǔ)室間隔缺損、疏通流出道第七十六張

20、，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第七十七張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月進(jìn) 展第七十八張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月背 景在我國(guó)，先天性心臟病的發(fā)生率為出生新生兒的0. 67%。每年大約有15萬(wàn)名先天性心臟病患兒出現(xiàn)。其中1/3在出生6-12個(gè)月出現(xiàn)危重癥象；1/3雖能度過(guò)嬰幼兒期，但出現(xiàn)中重度肺小動(dòng)脈梗阻性病變，失去手術(shù)治療機(jī)會(huì)，即使手術(shù)，效果差，死亡率也高。第七十九張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月先天性心臟病外科手術(shù)治療的發(fā)展方向是趨于小年齡化，盡可能地早期手術(shù)，防止由于心血管畸形引起的繼發(fā)性心肺血管病變的發(fā)生，或改善供血、供氧的需求，要求在繼發(fā)性病變加重前予以糾治。嬰幼兒、新生兒和未成熟兒危重先天性心臟病的外科治療已成為21世紀(jì)的挑戰(zhàn)，胎兒先天性心臟病外科治療也在實(shí)驗(yàn)階段。第八十張，PPT共八十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月進(jìn)展的基礎(chǔ)對(duì)先心病的病解和病生的深入了解；診斷儀器和技術(shù)的進(jìn)步；手術(shù)技術(shù)的改進(jìn)和熟練；小兒心臟直視手術(shù)支持設(shè)備及技術(shù)的進(jìn)步；重癥手術(shù)后監(jiān)護(hù)技術(shù)及條件的進(jìn)步；專業(yè)分工及日益成熟