小兒心力衰竭診斷和治療

1、小兒心力衰竭診斷和治療前 言小兒心力衰竭（心衰）是常見的、嚴重的臨床綜合癥（急癥）。不僅危害健康，而且是導致死亡的常見原因。心力衰竭的定義 有足夠回心血量，由于心臟前、后負荷增高或心肌本身病變所引起泵血功能不能滿足機體代謝的需要或不能及時將回心血液搏出，神經激素過渡激活，以至組織能量供應不足，以及心臟、血管、心肌細胞、基因、分子、旁分泌、自分泌調控異常，所致血液動力學異常而引起的綜合癥。 心衰的原因心肌喪失及其間質異常心臟負荷過度與機械異常心臟電沖動形成與傳導障礙小兒心衰的病因心肌泵力降低：心肌炎、心肌病、心內膜彈力纖維增生癥、風濕性心臟炎、川崎病等。心室容量負荷過重：左向右分流類先心病，瓣膜

2、返流類疾病，急性循環(huán)血量增加如急性腎炎、輸液過多、過快等。小兒心衰的病因心室壓力負荷過重：主動脈狹窄、主動脈縮窄、肺動脈狹窄、閉鎖等。心室舒張期充盈障礙：縮窄性心包炎、肥厚性心肌病、限制性心肌病等。心臟節(jié)律、心率的異常：如室顫、傳導阻滯等。心力衰竭的誘發(fā)因素感染出血和貧血心律失常水、電解質紊亂和酸堿平衡失調藥物影響體力活動過度和情緒激動以及氣候變化合并癥和并發(fā)癥4歲，F，重癥心肌炎臨床表現心肌功能障礙（1）心臟擴大：心肌收縮功能減低，導致心室腔擴大或肥大。（2）心動過速：心排血量絕對或相對減少，交感神經興奮及迷走神經抑制，代償性心率增快。（3）心音改變：心音低鈍，嚴重者出現奔馬律。（4）外周灌

3、注不良：脈壓窄，交替脈，四肢末端發(fā)涼、多汗（交感神經興奮）。 臨床表現肺淤血（1）呼吸急促：間質性肺水腫，可有呼吸困難與發(fā)紺。嬰幼兒進食量減少和進食時間延長，吸吮時出現呼吸急促和顯著多汗。（2）肺部啰音：肺泡水腫可出現濕啰音，支氣管黏膜水腫或肺動脈和左房擴大壓迫支氣管可出現哮鳴音。（3）咯泡沫血痰：肺泡和支氣管黏膜淤血所致。 臨床表現體循環(huán)淤血（1）肝臟增大：肝臟由于淤血可在短期內腫大伴觸痛，肝臟腫大常表示容量負荷過重的程度。（2）頸靜脈怒張：頸外靜脈膨脹（半坐位），肝頸回流征陽性。（3）水腫：多表現為全身性，尤其是眼瞼與骶尾部。 心衰類型1急性與慢性心衰（1）急性心衰是由于突然發(fā)生心臟結構或

4、功能異常，導致短期內心排血量明顯下降，器官灌注不良和受累心室后向的靜脈急性淤血。（2）慢性心衰是逐漸發(fā)生的心臟結構和功能異常，或是急性心衰漸變所致。一般均有代償性心臟擴大或肥厚及其他代償機制參與，心室重構是其特征。慢性心衰急性發(fā)作。 心衰類型2左側心衰、右側心衰和全心衰（1）左側心衰指左心室代償功能不全引起，臨床以肺淤血及心排血量下降為主。（2）右側心衰指右心室代償功能不全引起，臨床以體循環(huán)淤血為主。（3）全心衰指左、右心室同時受累，左側心衰后肺動脈壓力增高，使右心負荷加重，經長期后，右側心衰相繼出現。 心衰類型3收縮性和舒張性心衰（1）收縮性心衰是由于心室收縮功能障礙導致心臟功能低下并有靜脈

5、淤血表現。臨床特點為左心室擴大、左心室收縮期末容量增大和射血分數降低（40% )。（2）舒張性心衰是由于心室舒張期松弛和充盈障礙導致心室接受血液能力受損，表現為左室充盈壓增高并有靜脈淤血表現。 心衰類型4低心排血量型和高心排血量型心衰（1）低心排血量型心衰指心排血量降低，心排血指數（CI，CO/m2 ）2.5ml/min.m2, CI正常范圍為35 ml/min.m2。（2）高心排血量型心衰指心排血量正?；蚋哂谡＃呐叛肯鄬p少，不能滿足組織代謝需要。主要是由于容量負荷過重導致心衰，或因代謝增高或靜脈回流增加、外周阻力降低導致繼發(fā)性容量負荷過重。 心衰臨床狀況評估NYHA心功能分級1級：

6、體力活動不受限制。學齡期兒童體育活動2級：體力活動輕度受限。休息時無任何不適，但一般活動可引起疲乏、心悸或呼吸困難。3級：體力活動明顯受限。少于平時一般活動即可引起癥狀，例如步行15分鐘，就可感到疲乏、心悸或呼吸困難。4級：不能從事任何體力活動，休息時亦有心衰癥狀、并在活動后加重。存在繼發(fā)性生長障礙。 癥狀和體征012病史出汗僅在頭部頭部、軀干（活動）頭部、軀干（安靜）病史呼吸過快偶爾較多常有體檢呼吸正常吸氣凹陷呼吸困難01歲6016歲45710歲351114歲28心率 01歲17016歲115710歲1001114歲90肝大（肋緣下）3cm改良ROSS心衰分級計分法02分無心衰，36分輕度心

7、衰，79分中度心衰，1012分重度心衰計分呼吸次數心衰X線胸片有助于確定是否心臟增大及了解肺血情況。通常心胸比例超過0.5提示心臟增大。正常新生兒及嬰兒心胸比例可達0.55。嬰兒時期胸腺陰影及平臥位攝片可導致心影增大的假象。急性心衰及舒張性心衰時不一定有心臟增大的表現。肺靜脈充血、肺間質及肺泡水腫提示嚴重的左心功能不全。 巨大室缺，心衰，肺動脈高壓心衰超聲心動圖可檢測心腔內徑及形狀、心壁厚度、心室 收縮及舒張功能。多種技術參數： M型超聲心動圖 LVEF100ng/L作為診斷心衰的閾值，有較高的敏感性（90）和特異性（76），診斷準確率達83。心衰其他檢查核素心室造影及心肌灌注顯像有助于評估左

8、室功能。多巴酚丁胺負荷超聲心動圖試驗有助于評估隱匿性心功能不全。MRI、動態(tài)心電圖是評估心功能的重要措施。有創(chuàng)檢測CVP也有助于診斷和治療評估。 心衰治療（一般治療）休息和飲食：臥床休息，煩躁不安者使用鎮(zhèn)靜劑，飲食應吃維生素豐富易消化和低鹽飲食，嚴重心衰時應限水入量，大便通暢。氧氣：嚴重心衰有肺水腫者供氧很有必要；右向左分流先心病，吸入氧氣無顯著療效；對依賴開放的動脈導管而生存的先心病患兒，供氧可使血氧增高而促使動脈導管關閉而危及生命。體位：半坐位或抱起，下肢下垂，減少靜脈回流。維持水電解質平衡：及時發(fā)現和糾正酸中毒、低鉀、低鈉血癥。 心衰病因和合并癥治療及時手術糾治先心病：巨大室缺、粗短動脈

9、導管、房室間隔缺損等。介入治療先心病。治療高血壓和肺動脈高壓。糾正心律紊亂、水電解質紊亂和心源性休克。 急性心衰的治療 洋地黃制劑抑制心肌細胞上的Na+/K+-ATP酶的活性，使心肌細胞內鈉水平增高，促使Na+/Ca2+交換，使細胞內Ca2+水平增高，心肌收縮，心輸出量增加，心室排空完全，心室舒張末期壓力下降，尿量增加，靜脈淤血癥狀減輕；副交感神經傳入神經Na+/K+-ATP酶受抑制，使中樞神經下達的興奮性減弱（負性傳導），心率減慢（負性心率作用）。 地高辛口服負荷量：未成熟兒1020g/kg， 足月新生兒2030g/kg， 嬰幼兒3040g/kg， 年長兒2530g/kg；靜脈注射量為上述量

10、的3/4。飽和量法：首次劑量為負荷量的1/2，其余分兩次給予，每次間隔68小時。維持量法：最后一次負荷量后12小時用維持量，每次量為負荷量的1/81/10，每天兩次。 西地蘭負荷量為：新生兒20g/kg， 2歲40g/kg，首次用負荷量的1/21/3，其余分23次，每次間隔68小時。 洋地黃中毒表現胃腸反應：惡心、嘔吐、厭食、腹瀉；心律失常：早搏、陣發(fā)性室上性心動過速、房撲、房顫、陣發(fā)性室性心動過速、房室傳導阻滯等；其它：嗜睡、頭昏、色視等。 洋地黃中毒處理立即停用洋地黃制劑及排鉀利尿劑；補鉀：輕者：KCI 0.075-0.1克 /kg.d 分次口服，重者：0.03-0.04克 /kg.h 靜

11、滴 濃度0.3%，腎功能不全者合并V-AB時忌用靜脈給鉀；特異性抗體片斷治療；針對不同類型心律紊亂治療。 腎上腺受體激動劑環(huán)磷酸腺苷（cAMP）依賴性正性肌力藥通過提高細胞內cAMP水平而增加心肌收縮力，兼有外周血管擴張作用。常用制劑多巴胺、多巴酚丁胺。多巴胺：210g/kg.min，由靜脈泵輸入，不可與堿性液體同時輸入。多巴酚丁胺：220g/kg.min，采用最小有效量。對特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄、房顫、房撲禁用。 磷酸二脂酶抑制劑屬cAMP依賴性正性肌力藥，抑制磷酸二脂酶減少細胞內cAMP降解，cAMP水平增加，提高心肌收縮力，兼有外周血管擴張作用。短期應用效果良好，對心臟手術后的心衰效

12、果顯著，長期應用增加死亡率。常用制劑由氨力農、米力農。氨力農首次靜注0.75mg/kg，然后510g/kg.min持續(xù)靜滴。米力農藥效是氨力農的10倍，首次靜注50g/kg，然后0.250.5g/kg.min持續(xù)靜滴。 利尿劑通過抑制腎小管髓質部分的鈉和氯重吸收，抑制心衰時的鈉潴留、減少靜脈回流、降低前負荷而改善心功能。 作用亨利攀，如速尿； 作用遠曲小管皮質稀釋段，如氫氯噻嗪； 作用于遠曲小管遠端，如安體舒通，兼有抗醛固酮作用、保鉀作用。利尿劑在心衰治療中起關鍵作用： 唯一能充分控制心衰液體潴留藥物； 能更快緩解心衰癥狀； 合理使用是其他抗心衰藥物取得成功的關鍵之一。 血管擴張劑血管擴張劑治

13、療心衰的機制有： 擴張小動脈，降低心臟后負荷，增加心輸出量 擴張靜脈，減少回心血量，降低前負荷 增加心室舒張期順應性 降低心臟前后負荷，增加心室順應性，減慢心率，降低心肌耗氧量和能量消耗 如何選用血管擴張劑應對肺淤血嚴重，肺毛細血管嵌壓明顯增高（32mmHg），心排血量輕至中度下降者，宜選用靜脈擴張藥；對心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，嵌壓在正?；蚵陨邥r，宜選用擴張小動脈藥；心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，嵌壓升高，宜選用均衡擴張小動脈和靜脈藥；從小劑量開始，療效不明顯時逐漸增加劑量。 藥物作用部位用法劑量療效維持時間酚妥拉明小動脈靜推靜滴0.10.3mg/kg/次2.515g/kg

14、.min510min肼苯達嗪小動脈靜滴15g/kg.min35h硝普鈉均衡擴張小動脈、小靜脈靜滴0.58g/kg.min10min哌唑嗪均衡擴張小動脈、小靜脈口服2050mg/kg68h卡托普利均衡擴張小動脈、小靜脈口服0.51mg/kg68h硝酸甘油小靜脈靜滴口服15g/kg.min0.5mg/kg.d短暫硝酸異山梨醇酯小靜脈靜推0.520g/kg.min短暫常用血管擴張劑作用部位、用法、劑量 心肌能量代謝磷酸肌酸（CP）： 是參與細胞能量代謝的重要物質之一 能抑制與減少線粒體膜電位下降 對心肌細胞膜有保護作用 促進心肌微循環(huán) 抗心肌氧化損傷，對心衰有良好療效。 每天12g，靜脈注射；心肌能

15、量代謝果糖二磷酸鈉（FDP）：修復糖酵解、增加磷酸肌酸及ATP含量；抑制中性粒細胞氧自由基生成，減輕心衰所致組織損傷而起到保護心肌的作用。用量為100200mg/kg.d，一次靜脈注射，靜脈注射速度為10ml/min（75mg/ml）。近來有口服制劑。心肌能量代謝輔酶Q10促進氧化磷酸化反應抗氧化作用保護和恢復生物結構的完整性口服每次10mg，每天12次，肌注或靜注每日510mg。此藥見效慢，不適于急性心衰。腦鈉肽(BNP)：內西利他Nesiritide基因重組人類腦鈉肽對中至重度心衰患兒改善血液動力學和利尿作用快且安全作用機制為容量負荷和壓力負荷過重時，可擴張血管，調節(jié)鈉水潴留和血容量，負荷

16、量2mg/kg，靜脈緩推時間1分鐘以上（也可不用負荷量），以后530g/kg.min。副作用有低血壓、心律紊亂、惡心。 慢性心衰的藥物治療 血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI):有阻斷RAAS及抑制緩激肽分解的作用逆轉心肌重塑及心臟前后負荷,改善心肌功能抗心衰的基石 適應癥：以心肌疾患所致的級心衰為首選（原發(fā)病為EFE及DCM療效較好）；必須在心衰穩(wěn)定期使用，同時應用地高辛維持量聯合應用；小劑量開始，逐漸遞增，劑量個體化，長療程。禁忌癥：低血壓、腎功能不全、高血鉀、血管神經性水腫等均不宜使用。 ACEI卡托普利：短效制劑，初始量為0.2mg/kg.d，每周遞增1次，每次增加0.3mg/kg.d，

17、最大耐受量為5mg/kg.d，q8h，口服，持續(xù)時間至少6個月以上，平均2年，至心臟縮小到正常為止；苯那普利，長效制劑，初始量為0.1mg/kg.d，每日一次口服，每周遞增1次，每次增加0.1mg/kg.d，最大耐受量為0.3mg/kg.d，維持時間同上；依那普利，長效制劑，初始量為0.05mg/kg.d，每日一次口服，每周遞增1次，每次增加0.05mg/kg.d，最大耐受量為0.1mg/kg.d，維持時間同上。 血管緊張素受體拮抗劑(ARB)可以阻斷來自不同途徑（包括ACE及糜酶途徑）的Ang。用于患者對ACEI不耐受或效果不佳者。效應與ACEI相似。可與ACEI同時使用。洛沙坦、纈沙坦,洛

18、沙坦劑量為12mg/kg.d。 -受體阻斷劑阻斷心衰時SNS過度激活(因高濃度NE對心肌有毒性作用)，可抑制心肌肥厚及細胞凋亡和氧化應激反應，改善細胞生物學活性，從而增強心臟功能，目前已列為抗CHF的一線藥物。小劑量開始，長療程常用藥物：美托絡爾，卡維地洛禁忌癥：心臟傳導阻滯、心動過緩、基礎血壓過低、心功能級、嚴重瓣膜返流及支氣管哮喘禁忌使用。 醛固酮拮抗劑抑制腎素血管緊張素系統(tǒng)的作用阻斷心肌及間質重塑阻斷醛固酮（ALD）的效應已證實人體心肌中存在ALD受體，適用于心功能級患者。常用安體舒通，劑量24mg/kg.d，分2次口服。 慢性收縮性心衰不同心功能分級的藥物選用指征NYHA心功能級：AC

19、EI、-受體阻斷劑、地高辛。NYHA心功能級：ACEI、-受體阻斷劑、地高辛、利尿劑（有水腫者）。 NYHA心功能級：ACEI、-受體阻斷劑、地高辛、醛固酮拮抗劑，經治療后心衰有好轉、心功能改善達級可慎用-受體阻斷劑。 心室輔助裝置（VAD）單純左室輔助：由左房引流出血液經一加壓泵后連接到主動脈，以治療左心衰。雙室輔助裝置：除上述輔助裝置外，還有一個自右心房引流出血液經一加壓泵后再接通到肺動脈，以治療左右心同時衰竭。 膜肺（ECMO）應用指征基本同VAD，但更適用于估計短期應用后能恢復的患兒。 主動脈內球囊反搏（IABP）適應癥：心臟手術以后或心肌炎、心肌病等并發(fā)心衰者藥物不能控制時可選用。使

20、用方法：為一個容量為0.7510ml球囊，用45F導管植入，球囊在主動脈瓣關閉后的舒張期擴張以增加冠狀動脈供血，以后在下次心臟收縮前球囊縮小，以增加搏出量，降低后負荷。 左室減容收縮手術對反復心衰、左室擴大、纖維化疤痕嚴重者可試用。 心臟移植復雜型先心病、心肌炎、心肌病等并發(fā)心衰者不能控制須作心臟移植。嚴重肺動脈高壓或肺部疾病而導致心衰不能控制時，須作心肺同時移植。供體來源有限。 急性肺水腫 體位：取半臥位或坐位，膈肌下移減輕呼吸困難，并減少靜脈回流，減輕心臟前負荷。吸氧：鼻導管或面罩法。去泡沫劑的應用：是治療肺水腫的重要方法。方法：酒精放入濕化瓶內，濃度30-40%或50-70%，面罩或鼻管吸入，每次10-20分鐘，間隔15-30分鐘，重復1-2次。可使泡沫表面張力降低而破裂，有利于氣體交換，減輕缺氧和二氧碳蓄積，改善通氣功能。急性肺水腫鎮(zhèn)靜可選用安定、魯米鈉，對煩躁嚴重者選用嗎啡，煩躁不安，高度呼吸困難時嗎啡為