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文檔簡介
1、定義、特點和分類指一組病因不一,臨床表現(xiàn)為急性起病,多有前期感染,以血尿為主,伴有不同程度的蛋白尿、水腫、高血壓或腎功能不全為特點的腎小球疾病;特征:血尿為主,可有蛋白尿、水腫、高血壓或腎功能不全;可分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(acute poststreptococcal glomerulonephritis,APSGN)和非鏈球菌感染后腎小球腎炎。發(fā)病情況及預(yù)后在小兒時期絕大多數(shù)為APSGN,即通常的急性腎炎,占泌尿系統(tǒng)疾病第一位,但近年發(fā)病有下降趨勢。發(fā)病年齡以514歲多見,2歲以下少見,男女比為2:1,好發(fā)于秋冬季。本病是自限性疾病,95%患兒可完全恢復(fù)。中醫(yī)學(xué)屬“水腫”之“陽水”
2、、“尿血”等范疇。早期多屬實證,后期多屬虛證或虛中夾實。概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后和預(yù)防病因細(xì)菌A組溶血性鏈球菌最多見。其他:如草綠色鏈球菌、肺炎球菌、金葡菌、傷寒桿菌、流感桿菌等。病毒:柯薩基病毒、麻疹病毒、 巨細(xì)胞病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等,均少見。其他:瘧原蟲、肺炎支原體、白色念珠菌、鉤蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等 ,均少見。概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后和預(yù)防細(xì)菌感染多通過抗原-抗體免疫反應(yīng)引起的腎小球毛細(xì)血管炎性病變;病毒和其他病原體直接侵襲腎組織而致腎炎,在尿中可分離到致病原;急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機制示
3、意圖鏈球菌致腎炎菌株抗原成分原位免疫復(fù)合物激活補體腎小球炎癥病變誘發(fā)自身免疫形成循環(huán)免疫復(fù)合物內(nèi)皮細(xì)胞腫脹系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管腔閉塞GFR下降球管失衡鈉、水潴留少尿、無尿水腫、高血壓急性循環(huán)充血腎小球基底膜GBM破壞蛋白尿血尿管型尿血容量概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后和預(yù)防典型表現(xiàn):毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡早期病變典型,腎小球呈程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。腎小球增大、腫脹,內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生,炎性細(xì)胞浸潤。毛細(xì)血管腔狹窄、閉鎖、塌陷。腎小球囊內(nèi)可見紅細(xì)胞、球囊上皮細(xì)胞增生。部分可見到新月體。腎小管病變較輕,呈上皮細(xì)胞變性,間質(zhì)水腫及炎癥細(xì)胞浸潤。
4、電鏡內(nèi)皮細(xì)胞胞漿腫脹呈連拱狀改變,致內(nèi)皮孔消失。電子致密物在上皮細(xì)胞下沉積,呈散在的圓頂狀駝峰樣分布。基膜有局部裂隙或中斷。 免疫熒光急性期可見彌漫一致性纖細(xì)或粗顆粒狀的IgG、C3和備解素沉積,主要分布于腎小球毛細(xì)血管袢和系膜區(qū);也可見到IgM和IgA沉積;系膜區(qū)或腎小球囊腔內(nèi)可見纖維蛋白原和纖維蛋白沉積。PASM-HE染色 400 正常PASM染色 100 ECPGNHE1000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細(xì)胞Masson1,000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積,即駝峰(Hump) PAM-Masson1000 毛細(xì)血
5、管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見駝峰EM10000 在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物(H)駝峰IF400 IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光 腎小球系膜區(qū)也可見團(tuán)塊狀沉積概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后和預(yù)防前驅(qū)感染呼吸道感染皮膚感染鏈球菌型別12型最多見,其次1,3,4型49型最多見,其次2,55,57型地區(qū)溫帶亞熱帶季節(jié)冬春多見夏秋多見年齡多見于學(xué)齡兒童多見于學(xué)齡前兒童前驅(qū)期6-12天,平均10天14-28天,平均20天機體免疫反應(yīng)ASO80%ASO50%臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重懸殊。輕者:全無臨床癥狀,僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿;重者:呈急進(jìn)性
6、過程,短期出現(xiàn)腎功能不全。急性期:常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。典型表現(xiàn):水腫、血尿、蛋白尿、高血壓。水腫70病例有水腫,為最早出現(xiàn)和最常見癥狀。晨起水腫,一般僅累及眼瞼及顏面部,重者2-3天遍及全身。水腫呈非凹陷性、下行性。血尿5070患兒有肉眼血尿,持續(xù)12周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。肉眼血尿(gross hematuria)鏡下血尿(microscopic hematuria)蛋白尿程度不等,20可達(dá)腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。高血壓3080病例有血壓增高, 血壓(mmHg)學(xué)齡前 120/80學(xué)齡兒 130/90 高血壓判斷
7、尿量減少肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難??沙霈F(xiàn)少尿,但發(fā)展至無尿者為少數(shù)。年齡 正常尿量 少尿 無尿嬰兒 400-500 200 幼兒 500-600 200 30-50 學(xué)齡前 600-800 300學(xué)齡兒 800-1400 6.4mmol/L Cr62.0umol/L非典型表現(xiàn)無癥狀性急性腎炎:為亞臨床病例,僅有鏡下血尿或僅有血C3而無其他癥狀。腎外癥狀性急性腎炎:尿改變少或無,有水腫和(或)高血壓,甚至嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓腦病,ASO、補體C3 。以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎:以急性腎炎起病,但臨床表現(xiàn)似腎病綜合征(水腫和蛋白尿突出,伴輕度高膽固醇血癥和低蛋白血癥),腎活檢為急性腎炎病理改變
8、。概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后和預(yù)防尿常規(guī)尿蛋白:可在+之間,且與血尿程度平行;尿鏡檢:多少不等的紅細(xì)胞;可有透明、顆粒或紅細(xì)胞管型;早期可見較多白細(xì)胞和上皮細(xì)胞。其他外周血:WBC一般輕度或正常。 咽炎感染病例:ASO于10-14天后開始,3-5周高峰,3-6月恢復(fù);抗雙磷酸吡啶核苷酸酶。皮膚感染病例: ASO升高者不多,抗脫氧核糖核酸酶B和抗透明質(zhì)酸酶滴度。ESR:顯著,代表疾病活動性;2-3月恢復(fù),增高程度與疾病嚴(yán)重度無關(guān)。C3水平:2周內(nèi), 6-8周恢復(fù)正常。腎功能:明顯和持續(xù)少尿者BUN、Cr。概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療診
9、斷起病13周有鏈球菌的前驅(qū)期感染,急性起病;臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓等特點;尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、管型;血清C3,伴或不伴ASO。 腎活檢只在考慮有急進(jìn)性腎炎或臨床、化驗不典型或病情遷延者進(jìn)行。鑒別診斷其他病原體感染后腎小球腎炎:從原發(fā)感染灶及各自臨床特點相區(qū)別。IgA腎?。悍磸?fù)發(fā)作性肉眼血尿為主,多在上呼吸道感染后2448h出現(xiàn),多無水腫、高血壓、血C3正常。確診靠腎活檢免疫病理診斷。慢性腎炎急性發(fā)作:貧血,腎功能異常,低比重尿或固定低比重尿,尿以蛋白增多為主。原發(fā)性腎病綜合征:腎活檢。繼發(fā)性腎炎:紫癜性腎炎,狼瘡性腎炎。 慢性、 急進(jìn)性、概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒
10、別診斷治療預(yù)后和預(yù)防原則及程序本病為自限性疾病,無特效治療;主要在于休息和對癥治療,糾正其病理生理過程(如水鈉潴留、血容量過大);防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能,以利其自然恢復(fù)。中醫(yī)急性期祛邪,恢復(fù)期扶正為主;恢復(fù)早期濕熱未盡,祛除濕熱余邪,兼以扶正;后期濕熱漸盡,以扶正為主,兼以清熱或化濕;純屬正氣未盡,補益之法?;A(chǔ)治療休息臥床:急性期,23周下床輕微活動:肉眼血尿消失、水腫減退、血壓正常上學(xué):血沉正常體力活動:尿沉渣細(xì)胞絕對計數(shù)正常飲食水腫、高血壓:限鹽,60mg/kg/d為宜氮質(zhì)血癥:低蛋白飲食,優(yōu)質(zhì)動物蛋白少尿限水對癥治療利尿限鹽、限水后仍水腫DCT,嚴(yán)重者速尿;尿量顯著減少伴氮質(zhì)血癥
11、者:肌注或靜點速尿;禁用保鉀利尿劑和滲透性利尿劑。 降血壓:舒張壓90mmHg時給予。硝苯地平:,最大劑量1mg/kg/d,口服或舌下含化,Tid;卡托普利:初始劑量,口服,Tid,最大劑量56mg/kg/d;嚴(yán)重病例:利血平次肌注,最大劑量1.5 mg/次,以后維持量,分23次口服??垢腥局委熐嗝顾仂o脈滴注1014天。嚴(yán)重循環(huán)充血的治療限水限鹽,恢復(fù)正常血容量,可使用呋噻米+酚妥拉明。肺水腫者:可加用硝普鈉,520mg加入5GS 100ml,避光,以1ug/kg/min靜滴,嚴(yán)密監(jiān)測血壓。難治病例:可采用腹膜透析或血液濾過治療。高血壓腦病的治療降血壓:首選硝普鈉。止痙:有驚厥者安定等。急性腎
12、衰竭的治療高熱量飲食。利尿,嚴(yán)格限制入量, 24h液體攝入量控制在400ml/m2。糾正低鈉、高鉀血癥。必要時血透或腹透。中醫(yī)治療辯證論治:風(fēng)水相搏 麻黃連翹赤小豆湯水腫自眼瞼和面部開始迅速波及全身,以頭面部腫勢為著,皮色光亮,按之凹陷,隨手而起,尿少色赤,微惡風(fēng)寒或發(fā)熱汗出,乳蛾紅腫疼痛,口渴或不渴,骨節(jié)酸痛,鼻塞,咳嗽,氣短,舌質(zhì)淡、苔薄白或薄黃,脈浮緊或浮數(shù)。治法:疏風(fēng)宣肺,利水消腫。 主方:麻黃連翹赤小豆湯合越婢湯加減。 常用藥:麻黃、桂枝、連翹、杏仁、赤小豆、茯苓、豬苓、澤瀉、 車前子(包煎)、 桑白皮、 大腹皮、陳皮、生姜皮、甘草。 加減:咳嗽氣喘加葶藶子、紫蘇、射干,骨節(jié)酸痛加羌
13、活、 防己,發(fā)熱、 汗出、 口干渴、苔薄黃加金銀花、 黃芩,血壓升高去麻黃,加浮萍、鉤藤(后下)、 牛膝、 夏枯草,血尿加小薊、 大薊、茜草、仙鶴草。 中醫(yī)治療辯證論治:濕熱內(nèi)侵 五味消毒飲和小薊飲子小便短赤,甚則尿血,發(fā)熱或不發(fā)熱,水腫或輕或重,煩熱口渴,口苦口黏,頭身困重,倦怠乏力,脘悶納差,大便黏滯不爽,常有近期瘡毒史,舌質(zhì)紅、苔黃膩,脈滑數(shù)。清熱利濕,涼血止血。 主方:五味消毒飲合小薊飲子加減。 常用藥:金銀花、野菊花、蒲公英、紫花地丁、紫背天葵、生地黃、小薊、滑石、淡竹葉、通草、蒲黃(包煎)、當(dāng)歸、甘草。 加減:小便赤澀加白花蛇舌草、石韋、金錢草,口苦口黏加蒼術(shù)、黃柏、黃連、吳茱萸,
14、皮膚濕疹加苦參、白鮮皮、地膚子,便秘加生大黃。中醫(yī)治療辯證論治:氣虛邪戀 參苓白術(shù)散身倦乏力,面色萎黃,納少便溏,自汗,易于感冒,舌淡紅、苔白,脈緩弱。治法:健脾益氣,兼化濕濁。 主方:參苓白術(shù)散合防己黃芪湯加減。 常用藥:人參、茯苓、白術(shù)、白扁豆、陳皮、黃連、山藥、砂仁(后下)、桔梗、黃芪、 防己。 加減:血尿持續(xù)不消加參三七( 研粉吞服)、當(dāng)歸,舌質(zhì)淡暗或有瘀點加丹參、 桃仁、紅花、澤蘭。中醫(yī)治療辯證論治:陰虛邪戀 六味地黃丸合二至丸神倦乏力,頭暈,手足心熱,腰酸盜汗,或有反復(fù)乳蛾紅腫,鏡下血尿持續(xù)不消,舌紅苔少,脈細(xì)數(shù)。治法:滋陰補腎,兼清余熱。 主方:知柏地黃丸合二至丸加減。 常用藥:
15、知母、黃柏、熟地黃、山藥、山茱萸、澤瀉、牡丹皮、茯苓、旱蓮草、女貞子。 加減:血尿加仙鶴草、茜草,舌質(zhì)暗紅加參三七(研粉吞服)、 琥珀(研粉吞服),反復(fù)咽紅或乳蛾腫大加玄參、山豆根、板藍(lán)根。中醫(yī)治療變證水凌心肺 已椒藶黃丸合參附湯全身明顯水腫,頻咳氣急,胸悶心悸,煩躁不寧,不能平臥,面色蒼白,甚則唇甲青紫,舌質(zhì)暗紅、 舌苔白膩,脈沉細(xì)無力。治法:瀉肺逐水,溫陽扶正。 主方:己椒藶黃丸合參附湯加減。 常用藥:防己、椒目、葶藶子、大黃、人參、附子。 加減:輕證加用白芥子、紫蘇子、萊菔子,面色蒼白、四肢厥冷、汗出脈微加用人參、附子、龍骨(先煎)、牡蠣(先煎)。 中醫(yī)治療變證邪陷心肝 龍膽瀉肝湯合羚角
16、鉤藤湯頭痛眩暈,視物模糊,煩躁不安,口苦,惡心嘔吐,甚至驚厥,抽搐,昏迷,肢體面部水腫,尿短赤,高血壓,舌質(zhì)紅、苔黃糙,脈弦數(shù)。治法:平肝瀉火,清心利水。 主方:龍膽瀉肝湯合羚角鉤藤湯加減。 常用藥:夏枯草、 梔子、黃芩、通草、澤瀉、車前子(包煎)、柴胡、當(dāng)歸、生地黃、羚羊角(研粉吞服)、鉤藤(后下)、菊花、桑葉、白芍、甘草。 加減:便秘加生大黃、玄明粉,頭痛眩暈加生牡蠣(先煎)、 石決明,惡心嘔吐加半夏、 膽南星,昏迷抽搐加服牛黃清心丸或安宮牛黃丸。 中醫(yī)治療變證:水毒內(nèi)閉 溫膽湯合附子瀉心湯全身水腫,尿少或尿閉,色如濃茶,頭暈頭痛,惡心嘔吐,畏寒肢冷,神疲乏力,嗜睡,甚則昏迷,血尿素氮、肌
17、酐顯著升高,舌質(zhì)淡胖、苔垢膩,脈滑數(shù)或沉細(xì)數(shù)。治法:通腑泄?jié)?,解毒利尿?主方:溫膽湯合附子瀉心湯加減。 常用藥:半夏、 竹茹、 枳實、 陳皮、 茯苓、 附子、大黃、黃芩、黃連、生姜、甘草。 加減:嘔吐頻繁加玉樞丹(吞服)。中成藥知柏地黃丸 恢復(fù)期陰虛邪戀 3g 3/日。銀黃口服液金銀花提取物、黃芩提取物:口服, 5-10ml, 3/日。 用于急性期風(fēng)水相搏證、濕熱內(nèi)侵證。藍(lán)芩口服液(板藍(lán)根、 黃芩、 梔子、 黃柏、胖大海):10ml,3/日。 用于急性期風(fēng)水相搏證、濕熱內(nèi)侵證。六味地黃口服液熟地黃、山茱萸(制)、山藥、澤瀉、牡丹皮、茯苓,輔料為蜂蜜:口服,10ml。2/日。 用于恢復(fù)期陰虛邪戀證。清開靈注射液膽酸、珍珠母(粉)、豬去氧膽酸、梔子、水牛角(粉)、 板藍(lán)根、 黃芩苷、 金銀花: 10-20ml靜脈滴注,用于急性期邪陷心肝證。針灸療法體針 三焦俞、腎俞、水分、氣海、復(fù)溜。初起加肺俞、列缺、偏歷、合谷;高血壓加曲池、太沖;恢復(fù)期加脾俞、足三里、陰陵泉。耳針 肺、脾、腎、膀胱、腎上腺、腹。其他療法 大黃煎液灌腸,水毒內(nèi)閉。灌腸療法取大黃 10g、黃柏 10g、芒硝 10g、柴胡 10g、車前草 10g、 益 母 草 10g、 黃 芪 10g、 龍 骨 10g、牡蠣10g,每日 2劑,濃縮成100-150ml,保留
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