臨床常見先天性心臟病

1、關(guān)于臨床常見的先天性心臟病第一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月病例患兒，男，3.5歲。患兒在哭鬧中突然暈厥，意識喪失，呼叫不應(yīng)，面色青紫，四肢癱軟，經(jīng)過按壓人中穴，約3min后清醒過來。無發(fā)熱，無咳嗽，無嘔吐腹瀉，無外傷史，尿便正常?；純?個(gè)月左右時(shí)偶有輕度青紫，后進(jìn)行性加重，但家長未注意?；純合察o少動(dòng)，每有活動(dòng)時(shí)，即出現(xiàn)呼吸困難，主動(dòng)蹲下片刻，可緩解。既往史：既往無其他疾病，母孕期健康，未服過藥物。第一胎第一產(chǎn)，生后母乳喂養(yǎng)。生長發(fā)育大致正常。家族史無特殊記載。第二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月體格檢查：T 36.5，P 116次min，R 38次min，BP 12/8

2、kPa（90/60mmHg）。發(fā)育尚可，營養(yǎng)中等，自動(dòng)體位，面色發(fā)紺，神志清楚，查體合作。皮膚粘膜無黃染，無出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)無腫大。雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑3mm，光反射迅速。雙肺聽診無異常。心前區(qū)略隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界無明顯擴(kuò)大，心率 116次min，心律規(guī)則，胸骨左緣第34肋間可聽到236級噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)第二心音減弱。無周圍血管征。腹部肝臟和脾臟未觸及。四肢活動(dòng)良好，四肢未端可見發(fā)紺及杵狀指（趾）。雙側(cè)膝腱和跟腱反射存在，腦膜刺激征陰性，巴彬斯基征未引出。第三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查：胸部X線片上可見到兩肺門影縮小，兩肺紋理減少，透亮度增加，

3、心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，主動(dòng)脈影增寬，構(gòu)成“靴狀”心影。白細(xì)胞總數(shù)9.6l09L，血紅蛋白 155gL，紅細(xì)胞數(shù) 6.01012/L。腦電圖無異常。（1）入院診斷及診斷依據(jù)。（2）患兒出現(xiàn)暈厥原因是什么？（3）治療原則第四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月室間隔缺損（VSD）是先心病最常見類型，占30%。1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%自然閉合率：20-501、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損病理解剖 幾種常見先天性心臟病第五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 VSD第六張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月RV血量多，肺動(dòng)脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(E

4、isenmenger綜合征)。LV血量少，體循環(huán)供血不足。 VSD 病理生理第七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月VSD 血液動(dòng)力學(xué)第八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月VSD血液動(dòng)力學(xué)改變肺動(dòng)脈高壓前右心房 右心室（血量增多）肺動(dòng)脈(擴(kuò)張)肺循環(huán) (充血)右心室（擴(kuò)大）左心房(肥大) 左心室(肥大)（射血量減少） 體循環(huán)（供血不足）體循環(huán)（混合血）右心房左心房肺動(dòng)脈擴(kuò)張右心室（擴(kuò)大.肥大)肺動(dòng)脈高壓后左心室高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓梗阻型肺動(dòng)脈高壓分流分流第九張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月VSD 臨床癥狀1. 缺損?。╮oger?。簾o癥狀2. 缺損大： （1）肺循環(huán)充血

5、的表現(xiàn)（易感染、心衰) （2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短） （3）聲音嘶?。簲U(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng) （4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈高壓第十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月VSD 臨床體征 心臟體征 望：心尖搏動(dòng)彌漫 觸：常觸及收縮期震顫 叩：心界擴(kuò)大 聽：胸骨左緣3-4肋間聞及-級全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn)。 明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)雜音減輕，P2第十一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月VSD第十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月室間隔缺損 VSD 輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，LV、RV增大，主動(dòng)

6、脈弓小。 EKG：LV、RV肥大 第十三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月室間隔缺損 VSD 輔助檢查超聲心動(dòng)圖：可見缺損部位、大小及分流方向。 心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。 第十四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月VSD合并癥和治療合并癥 支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療 小型缺損：不一定手術(shù)治療 中型缺損：5-6歲做手術(shù)。 大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2 歲內(nèi)做手術(shù)。 介入治療第十五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損（ASD）占先心病總數(shù)20% 病理解剖1、第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見，70%。2、第

7、一孔（原發(fā)孔）未閉：約占5-10。3、卵圓孔未閉 幾種常見先天性心臟病第十六張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第1孔未閉第2孔未閉第十七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月ASD-prim.ASD-secu.第十八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月ASD 血液動(dòng)力學(xué)第十九張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損（ ASD ） 肺循環(huán)血流量增多 體循環(huán)血流量減少病理生理第二十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 臨床表現(xiàn)癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。體征：L2、3肋間 - 柔和的SM，很少伴震顫。P2 且固定

8、分裂。 房間隔缺損（ ASD ） 第二十一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月ASD柔和第二十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月ASD患者收縮期雜音的機(jī)制是什么？Question肺動(dòng)脈瓣相對狹窄第二十三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查X線： 肺血管影增多 肺動(dòng)脈干凸出 肺門舞蹈征 RA及RV大 主動(dòng)脈結(jié)縮小EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。 房間隔缺損（ ASD ） 第二十四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 輔助檢查超聲心動(dòng)圖 ：左房、右室流出道增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。 心導(dǎo)管檢查 ：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路 。 房

9、間隔缺損（ ASD ） 第二十五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥 支氣管肺炎、心衰等治療 學(xué)齡前手術(shù) 介入性心導(dǎo)管術(shù) 應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺第二十六張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 治療ASD介入治療ASD閉合器第二十七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）占先心病總數(shù)15% 幾種常見先天性心臟病第二十八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（PDA） 1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫差異性青紫病理生理第二十九張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月PD

10、A血液動(dòng)力學(xué)第三十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（PDA） 臨床表現(xiàn)1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶?。〝U(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。晚期差異性青紫。2、L2響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音、P2。 3、周圍血管體征：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)，股動(dòng)脈槍擊音等。第三十一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（PDA） X線： 肺血管影增多 肺動(dòng)脈干凸出 肺門舞蹈征 左房、室增大 主動(dòng)脈弓擴(kuò)張（與VSD、ASD不同）。 心電圖：左房、室肥厚。 輔助檢查第三十三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月

11、VSDASDVSDASDPDA主動(dòng)脈弓擴(kuò)張主動(dòng)脈弓凹陷第三十四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（PDA） 輔助檢查超聲心動(dòng)圖：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、長度與血流方向。心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，異常通道 。第三十五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月PDA并發(fā)癥和治療 并發(fā)癥 肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療 新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。 藥物治療: 早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重復(fù)1-2次 24h不超過0.6mg/Kg第三十六張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月PDA介入治療手術(shù)治療PDA患者植入雙傘后第三十七張，PPT共六

12、十一頁，創(chuàng)作于2022年6月法洛四聯(lián)癥（TOF） 占先心病總數(shù)10-15% 。最常見紫紺型先天性心臟病，占?xì)q后紫紺型先心病70。 幾種常見先天性心臟病第三十八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月病理解剖（1）肺動(dòng)脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動(dòng)脈騎跨（4）右心室肥大（TOF）第三十九張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（TOF） 肺動(dòng)脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到LV，另一部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。 病理生理第四十一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月TOF 血液動(dòng)力學(xué)第四

13、十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)青紫 生后3-6個(gè)月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象 行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作 嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識喪失。第四十三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十六張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)杵狀指(趾) 缺氧毛細(xì)

14、血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。心臟體征 L2-4肋間-級噴射性SM，P2或消失，A2。并發(fā)癥 腦血栓、腦膿腫、亞心。第四十七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十八張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十九張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（TOF） 血像：RBC ，血粘度 。線： 肺血 ，肺野清晰，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心” ，主動(dòng)脈影增寬。 EKG：電軸右偏， RV肥大。 輔助檢查第五十一張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十二張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（TOF） 超聲心動(dòng)圖：

15、主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導(dǎo)管檢查：主動(dòng)脈血氧含量 ，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，不易進(jìn)入肺動(dòng)脈。 輔助檢查第五十三張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月（TOF） 治療 1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理 胸膝位 吸氧 鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒 解除漏斗部痙攣： 嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次第五十四張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月2、防止并發(fā)癥 平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療 根治術(shù) 姑息術(shù)（TOF）第五十五張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于20

16、22年6月 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)征臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏 同左+脈壓增大 青紫、蹲踞 活動(dòng)后氣促、多汗、心悸 周圍血管征 腦缺氧發(fā)作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵狀指雜音部位：左2-3肋間 左3-4肋間 左第2肋間 左第2-4肋間性質(zhì)：-級收縮 -IV級全收縮 II-IV級連續(xù)性 II-級噴射雜音 吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小 傳導(dǎo)廣 機(jī)器樣向頸傳導(dǎo) 心尖、鎖骨下傳導(dǎo)震顫：無 有 有 可有X線：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心”肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷主A弓： P2：伴固定分裂 或消失肺門舞蹈： 有（最常見于房缺

17、） 無并發(fā)癥： 肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 腦血栓、腦膿腫四種常見先天性心臟病鑒別第五十六張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月病例分析 患兒，男，3.5歲?；純涸诳摁[中突然暈厥，意識喪失，呼叫不應(yīng)，面色青紫，四肢癱軟，經(jīng)過按壓人中穴，約3min后清醒過來。無發(fā)熱，無咳嗽，無嘔吐腹瀉，無外傷史，尿便正常。患兒5個(gè)月左右時(shí)偶有輕度青紫，后進(jìn)行性加重，但家長未注意?；純合察o少動(dòng)，每有活動(dòng)時(shí)，即出現(xiàn)呼吸困難，主動(dòng)蹲下片刻，可緩解。既往史：既往無其他疾病，母孕期健康，未服過藥物。第一胎第一產(chǎn)，生后母乳喂養(yǎng)。生長發(fā)育大致正常。家族史無特殊記載。第五十七張，PPT共六十一頁，創(chuàng)作于2022年6月體格檢查：T 36.5，P 116次min，R 38次min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。發(fā)育尚可，營養(yǎng)中等，自動(dòng)體位，面色發(fā)紺，神志清楚，查體合作。皮膚粘膜無黃染，無出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)無腫大。雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑3mm，光反射迅速。雙肺聽診無異常。心前區(qū)略隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界無明顯擴(kuò)大，心率 116次min，心律規(guī)則，胸骨左緣第34肋間可聽到236級噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)第二心音減弱。無周圍血管征。腹部肝臟和脾臟未觸及。四肢活動(dòng)良好，四肢未端可見發(fā)紺及杵狀指（趾）。雙