2022川崎病的分類及診斷（全文）

1、2022川崎病的分類及診斷（全文）川崎?。↘D ）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,在1967年由日本川崎富作報 道并命名。其病因未明，好發(fā)于兒童。KD屬于自限性疾病，大多預(yù)后良 好，如治療不及時，約25%的患兒可出現(xiàn)冠狀動脈瘤（CAA ）,進而發(fā)展 為冠狀動脈狹窄、急性心肌梗死，甚至死亡。因此，早期識別、及時診治 尤為重要。川崎病的分類根據(jù)KD在臨床特征的表現(xiàn)程度可分為：完全型KD （ CKD ）、不完全型 KD （IKD ）、不典型KD （ AKD ）、川崎病休克綜合征（KDSS ）。川崎病的臨床特征KD主要臨床特征.發(fā)熱；.雙側(cè)球結(jié)膜充血；. 口唇及口腔的變化：唇紅，草莓舌，口咽部黏膜彌漫性充血

2、；.皮疹（包括卡介苗接種處發(fā)紅）；.四肢末梢改變：急性期手足發(fā)紅、腫脹，恢復(fù)期甲周脫皮；.非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。其他有意義臨床特征.病程早期肝轉(zhuǎn)氨酶升高；.嬰兒尿沉渣中白細胞增多；.恢復(fù)期血小板增多;. BNP 或 NT-proBNP 升高;.超聲心動圖示二尖瓣反流或心包積液；.膽囊腫大（膽囊積液）；.低白蛋白血癥或低鈉血癥。川崎病的診斷CKD的診斷a符合5-6項臨床特征;A符合4項臨床特征，超聲心動圖顯示冠狀動脈異常。IKD的診斷a符合3或4項臨床特征，未發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張，但具有“其他有意義臨床特征”中的某些特征，排除其他疾病，診斷為IKD ;A符合3項臨床特征，超聲心動圖顯示冠狀動脈異常

3、，排除其他發(fā)熱性疾 病，診斷為IKD ;a只有1或2項主要臨床特征，排除其他診斷，也可考慮IKDO2017年美國心臟病學(xué)會IKD診斷流程圖兒童發(fā)熱2 5 d,并滿足23項KD診斷標準;或嬰兒發(fā)熱2 7 d,無其他病因評估實驗室檢行CRP 30 mg/L且 ESR 40 rnrn/hCRP 30 mg/L且 ESR 40 rnrn/hCRP2 30 mg/L 和（或）ESR240 mm/h如發(fā)熱持續(xù),臨床特征和實驗室檢查再評叵 估;如果出現(xiàn)典型脫*-皮，完善超聲心動圖 檢查符合3項或以上實驗室指標: (1)白蛋白W30睚;(2)貧血; (3)ALT升高；(4)病程7d后 血小板450X107L；

4、 (5)白細 胞2l5xl(J7L； (6)尿液白細胞 10個/HP：或超聲心動圖陽性(符合任 意一項)：(1)LAD或RCA的 Z值22.5; (2)冠狀動脈瘤； (3)3項以上有診斷意義的 特征：左心功能下降、二尖 瓣反流、心包積液或LAD或 RCA的Z值為2.02.5,則 可確診iKD。注：ESR :紅細胞沉降率；ALT:丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶；LAD :左冠狀動脈前降支；RCA :右冠狀動脈AKD的診斷AKD的不典型表現(xiàn)主要包括：.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):最常見的是面神經(jīng)麻痹，其次還有無菌性腦膜炎、感音 神經(jīng)性耳聾、缺血性腦卒中、腦脊液細胞數(shù)增多、癲癇發(fā)作、四肢癱瘓、 易激惹等；.腎臟表現(xiàn):最常見的無菌性

5、膿尿，其他還有溶血尿毒癥性綜合征、腎病 綜合征、急性間質(zhì)性腎炎等；.風(fēng)濕免疫系統(tǒng)表現(xiàn):包括關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)腫痛、肌炎等；.消化系統(tǒng)表現(xiàn):最常見的為膽囊水腫,其他還包括腸梗阻、胰腺炎、黃 疸、腹痛、嘔吐、腹瀉等；.肺部表現(xiàn):支氣管肺炎、胸腔積液、氣胸、間質(zhì)性肺炎、咳嗽、流涕、 咽后壁水腫、胸片肺部滲出等；.心血管系統(tǒng):異常額外心音、心電圖改變、冠狀動脈以外的外周動脈瘤 （腋動脈等）；.血液系統(tǒng)：血沉升身、貧血；.皮膚改變：小膿皰疹、指甲橫紋。KDSS的診斷KDSS的診斷標準：在KD的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)了低血壓或低灌注的表現(xiàn),如 心動過速、毛細血管充盈時間延長、四肢發(fā)涼、脈搏細弱、尿量減少或出 現(xiàn)意識障礙。KDSS的特點:.女性比例