頸動脈纖維肌肉發(fā)育不良5例報告并文獻復習

1、頸動脈纖維肌肉發(fā)育不良5例報告并文獻復習 作者：盧先富，翁?；?，秦超，肖彬【摘要】 目的 探討頸動脈纖維肌肉發(fā)育不良的診斷與治療。方法 收集經數(shù)字減影腦血管造影（DSA）檢查診斷的頸內動脈纖維肌肉發(fā)育不良5例，并復習文獻。結果 5例均表現(xiàn)為缺血性腦卒中，病灶在影像學上表現(xiàn)為不同組合的半球分水嶺梗塞。DSA顯示4例發(fā)生在頸內動脈顱外段，1例發(fā)生在頸內動脈顱內段的大腦中動脈；血管呈串珠樣狹窄、平滑管狹窄、憩室型改變。4例經血管內支架治療，療效良好。結論 本病早期無特異性臨床表現(xiàn)，癥狀性頸動脈纖維肌肉發(fā)育不良主要表現(xiàn)為不同組合的大腦半球分水嶺梗塞。影像學改變主要表現(xiàn)為串珠樣、環(huán)狀或管狀狹窄。本病臨床

2、診斷主要依據(jù)DSA。血管內支架治療效果良好。 【關鍵詞】 頸動脈；纖維肌性發(fā)育不良治療；診斷頸內動脈纖維肌肉發(fā)育不良（Fibromuscular Dysplasia，F(xiàn)MD）是一種非炎癥性、非動脈硬化性先天性血管病變，早期缺乏臨床表現(xiàn)，癥狀性頸動脈FMD主要表現(xiàn)為缺血性腦卒中。筆者總結了廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經內科2008年1月6月經數(shù)字減影腦血管造影(DSA)檢查診斷的頸動脈FMD 5例，并復習文獻，以探討其診斷及治療。1 資料與方法 1.1 一般資料5例病人均為廣西醫(yī)科大學一附院神經內科病例，其中男4例，女1例，男女之比為41；年齡3251歲，平均41.2歲；除2例病人少許吸煙（5支/

3、天、少于2年），飲酒（偶少量飲啤酒）外，其余均無明顯腦血管病危險因素；以青、中年發(fā)病為主。首發(fā)癥狀均為缺血性卒中，包括腦梗塞和短暫性腦缺血發(fā)作，體征與病變部位與其程度有關。本組病例中前循環(huán)缺血4例，后循環(huán)缺血1例；NISS評分49分不等。1.2 腦實質影像學資料腦實質MRI影像學改變符合大、中血管病變引起的血流動力學改變致分水嶺梗塞表現(xiàn)。其中前循環(huán)大腦前、中動脈分水嶺梗塞3例，大腦中動脈內外支分水嶺梗塞1例，后循環(huán)多灶性腔隙性梗塞1例。1.3 DSA檢查方法及結果DSA即經皮股動脈穿刺選擇性腦血管造影術，病人仰臥，均采用股動脈入路，先行主動脈弓常規(guī)DSA術，發(fā)現(xiàn)狹窄者再根據(jù)血管情況選擇不同型號

4、造影管行病變血管造影，血管狹窄程度的評價與分級采用北美測量計算方法，即：狹窄程度（百分比）=100（最窄處直徑/狹窄遠端頸動脈直徑）100%，輕度029，中度30%69%，重度70%99%，閉塞100。本組5例病人DSA示累及頸內動脈中1/3段4例，在頸椎第1、2椎體水平；椎動脈V3段1例。病灶形態(tài)串珠樣狹窄2例、管狀狹窄2例、憩室樣狹窄伴動脈瘤樣擴張1例。病變處狹窄率在5981之間，平均68。1.4 診斷依據(jù)凡青、中年人患缺血性腦血管病、影像學符合分水嶺梗塞；無明顯腦血管病危險因素，排除了動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、煙霧病、感染性動脈炎或多發(fā)性大動脈炎、顱內外傷及放射性頭部照射引起的局限性

5、血管病等；DSA發(fā)現(xiàn)串珠樣狹窄、平滑管狀狹窄、憩室型改變等血管狹窄特征，尤其是串珠樣狹窄者臨床可診斷為FMD。1.5 治療方法及效果本組病例中4例采用經皮血管內支架成形術治療，效果良好，治療后1周復查原缺血病灶均基本吸收。1例為經濟原因未能手術治療，按腦梗塞一般治療，癥狀緩解。2 討論 2.1 FMD的病因和病理 FMD的病因尚未明確，有學者1認為系先天性中胚層發(fā)育畸形的組織源性疾病，可能是由于求偶素和其他女性激素的作用所致，還有人認為2動脈的壓力作用在較長的動脈壁上，使一部分動脈壁從滋養(yǎng)血管獲得的血液供應相對減少，引起動脈中膜損害而致FMD。有些個案報道3發(fā)現(xiàn)FMD與膠原的基因突變、皮膚松弛

6、癥、1抗胰蛋白酶缺乏有關。也有人4指出FMD可能與神經纖維瘤病、Alport綜合征、嗜鉻細胞瘤等存在聯(lián)系，但都缺乏臨床證據(jù)。本病可累及全身肌性動脈，多影響分支少的中等以上長動脈，1964年Palubinskas5首先報道了頸動脈FMD，其病理核心變化是平滑肌細胞發(fā)生纖維細胞轉化。FMD可發(fā)生在動脈壁的任何一層，使動脈壁厚薄不均。根據(jù)受累肌層不同將FMD分為四種類型6：動脈內膜纖維組織增生，約占FMD 10。膠原在血管內膜沉積，內彈力板破壞，血管腔呈較短的向心性狹窄，血管造影表現(xiàn)為環(huán)狀狹窄；如果狹窄區(qū)域較長，則表現(xiàn)為管狀狹窄；中膜增生，平滑肌向心性增生而無纖維化，約占FMD 5；中膜纖維肌肉增生

7、，約占FMD 80。中膜增厚和變薄區(qū)域交替出現(xiàn)。增厚區(qū)域纖維增生、膠原沉積。血管造影表現(xiàn)為典型的串珠樣改變（string-of-beads）；動脈中膜周圍發(fā)育不良，外膜中疏松的結締組織被纖維組織所替代，約占FMD 5。其中，中膜纖維肌肉增生最為常見，特征性病理改變節(jié)段性血管壁發(fā)育異常所致的管腔狹窄畸形。本病確診需病理檢查，本組病人均只能臨床診斷。2.2 臨床表現(xiàn)及其影像學特點FMD是相對良性的疾病，大多數(shù)FMD早期無任何臨床表現(xiàn)，只有少數(shù)患者晚期才出現(xiàn)癥狀。癥狀性頸動脈FMD主要表現(xiàn)為腦缺血，表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作和腦卒中，如本組病例均為缺血表現(xiàn)。有少數(shù)報道7為出血性卒中，主要為FMD合并動脈

8、瘤。頸內動脈顱外段受累多見，因此前循環(huán)缺血最常見。本組5例病人發(fā)生在前循環(huán)的4例，后循環(huán)1例。臨床表現(xiàn)取決于缺血的具體部位及狹窄程度。腦實質影像學改變符合大、中動脈病變引起的血流動力學障礙導致分水嶺梗塞表現(xiàn)，即前循環(huán)前、中、后動脈不同組合的分水嶺區(qū)和后循環(huán)多灶性腔隙性梗塞。影像學改變：動脈造影是診斷FMD的影像學金標準，可以清晰地顯示病變的各種形態(tài)，本組呈串珠樣狹窄2例，管狀狹窄2例，憩室樣狹窄伴動脈瘤樣擴張1例。有報道8狹窄多雙側發(fā)病，本組僅1例見雙側病變，病變程度不一。在頭頸部病變中最常見部位為頸內動脈的顱外段，病變局限于頸內動脈的第二頸椎水平，近端及遠端均不受累，部分累及椎動脈。本組病例

9、中4例均在頸內動脈顱外段C12段，此與文獻報道相符。但文獻報道以女性發(fā)病多見，本組病例中僅1例女性，其余均為男性，考慮與病例樣本小有關。2.3 診斷和鑒別診斷凡青年人、影像學符合分水嶺梗塞患者高度懷疑FMD，均應進一步行DSA檢查協(xié)助臨床診斷，并明確所有病變部位和合并的顱內動脈瘤或動脈夾層等。影像學診斷有困難者，仍需要病理活檢才能確診。需與下列疾病鑒別：動脈粥樣硬化：是導致顱內血管狹窄、閉塞的最常見原因，好發(fā)于老年人，多有腦血管病變危險因素，病變位于血管分叉部和近端，其所致的缺血性梗塞病灶與血管供應區(qū)一致。而頸動脈FMD好發(fā)于青年人，女性多見，一般無血管病危險因素，病變多位于受累動脈的中1/3

10、段，管腔狹窄、閉塞的程度與缺血范圍不一致，本組病例表現(xiàn)為分水嶺梗塞和多發(fā)腔隙性腦梗塞，病變部位手術治療后缺血病灶1周內大部分吸收。動脈炎：二者多見于青年人，有時可以導致相似的血管狹窄，在造影檢查時二者影像學改變非常接近，大動脈炎患者40急性期血液中查不到反應物的異常，而FMD患者發(fā)生急性卒中時血液中也可查到炎癥因子的升高。此時需要病理才能鑒別。有報道9說血管內超聲可能有助于鑒別。煙霧?。罕静е碌呐R床癥狀與頸動脈FMD可有相同之處，但兩者間影像學改變最大區(qū)別在于煙霧病有側支血管生成且對腦實質的影響較重，可有腦萎縮征象，而頸動脈FMD無上述特點。Ehlers Danlos綜合征（型）：Ehler

11、s Danlos綜合征即先天性結締組織發(fā)育不良綜合征，其型為靜脈曲張或動脈瘤型，以血管損害為主。動脈瘤型有血管中膜變薄、纖維組織形成。如果血管造影既有頸動脈FMD典型表現(xiàn)，又有多發(fā)性動脈瘤，就要懷疑本病的可能，此時血液結締組織相關抗體檢測有利于鑒別。2.4 治療病因未明，無法根據(jù)病因治療。目前治療方法主要是內科保守治療、手術治療和血管內支架治療10,11。 癥狀性頸動脈FMD患者為避免日后發(fā)生卒中，應當常規(guī)服用抗血小板聚集藥物。但如果合并動脈瘤，抗血小板聚集藥物應當慎用。一旦出現(xiàn)腦梗塞或腦出血，應當在卒中單元接受腦血管病正規(guī)治療。如果血流動力學障礙明顯，出現(xiàn)分水嶺梗塞時，應當采取積極擴容、提高

12、血壓等治療，避免使用脫水藥物加重梗塞范圍。對癥狀性頸動脈FMD，外科治療效果滿意，對內科治療期間出現(xiàn)缺血癥狀及血流動力學意義的狹窄或反復發(fā)作，可行外科手術治療。方法有腔內擴張術、血管搭橋術、經皮血管內支架成形術，后者近年來已逐漸替代其他的外科治療12,13。本組有4例采用經皮血管內支架成形術治療，效果好，治療后1周復查原缺血病灶均基本吸收完全。2.5 頸動脈FMD的研究展望理論上頸動脈FMD患者應當有相當?shù)臄?shù)量，但國內目前報道的病例較少。近幾年隨著對本病的逐漸認識和DSA檢查開展及應用，本病逐漸受到神經科醫(yī)師的重視。尤其對青年卒中且無明顯腦血管病危險因素患者要全面檢查、正確判斷、合理治療?！緟?/p>

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