第五篇第四章腎病綜合征

1、第五篇第四章腎病綜合征1、掌握腎病綜合征的臨床表現(xiàn)、常見(jiàn)并發(fā)癥2、熟悉腎病綜合征診斷、鑒別診斷及治療原則3、了解腎病綜合征的病理類型講授目的和要求講授主要內(nèi)容概述病因病理生理病理類型及臨床特征并發(fā)癥診斷與鑒別診斷治療是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病所致的臨床綜合征，特征性的臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿(3.5g/d)低血漿白蛋白(Alb30g/L)程度不等的水腫常伴高脂血癥概 述診斷必需由多種不同病理類型的腎小球疾病引起病 因 腎 病 綜 合 征繼發(fā)性原發(fā)性（一）大量蛋白尿血漿蛋白的通透性腎小球?yàn)V過(guò)膜電荷屏障分子屏障受損原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超過(guò)近曲小管回吸收量（一）微小病變型腎病光鏡：腎小球基

2、本正常，近曲小管上皮細(xì)胞可見(jiàn)脂肪變性免疫病理：陰性電鏡：廣泛腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合 病理光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開(kāi)放良好（Masson，400）電鏡觀察左：正常腎小球足突右：腎小球足突廣泛融合此型約占兒童原發(fā)性NS的80%90%，成人原發(fā)性NS的20%25%男性多于女性，好發(fā)于兒童，成人發(fā)病率較低，老年人發(fā)病率又呈增高趨勢(shì)約30%40%病例可能在發(fā)病后數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解90%病例對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，最終可達(dá)臨床完全緩解，但復(fù)發(fā)率高達(dá)60%成人治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均較兒童低微小病變型腎病光鏡腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕度增生（Masson，200）光鏡系膜細(xì)胞增生插入，腎小球呈分葉狀（PA

3、SM，200）光鏡觀察左：釘突結(jié)構(gòu)形成（PASM，400）右：上皮下噬復(fù)紅蛋白沉積（Masson，400）光鏡觀察左：足細(xì)胞明顯增生，呈假新月體（PASM， 200）右：腎小球節(jié)段硬化（Masson， 200）(一）感 染（二）血栓、栓塞并發(fā)癥 4、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂并發(fā)癥（三）急性腎衰竭（四）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）尿蛋白大于（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中（1）（2）兩項(xiàng)為診斷所必需 需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因有：1、過(guò)敏性紫癜腎炎：好發(fā)于青少年，典型皮疹有助于鑒別診斷2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)

4、和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷 3、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：國(guó)內(nèi)依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷：血清HBV抗原陽(yáng)性；患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；腎活檢切片中找到HBV抗原 4、糖尿病腎?。禾悄虿〔∈芳疤卣餍匝鄣赘淖?、腎淀粉樣變性：好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分，主要累及腎臟、肝和脾等器官。常需腎活檢確診6、骨髓瘤性腎病：好發(fā)于中老年，有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽(yáng)性，骨髓象原始、幼稚漿細(xì)胞異常增生（一）一般治療有嚴(yán)重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng) 水

5、腫時(shí)應(yīng)低鹽（3g/d）飲食正常量（kgd）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）飲食少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）進(jìn)食富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食滲透性利尿藥：不含鈉的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250500ml靜脈點(diǎn)滴，隔日1次。少尿患者應(yīng)慎用提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白等靜脈點(diǎn)滴均可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿。但應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證 腎病綜合征患者利尿治療的原則：不宜過(guò)快、過(guò)猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥作用機(jī)理： 通過(guò)抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿

6、激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、減輕尿蛋白使用原則和方案： 起始足量、緩慢減藥、長(zhǎng)期維持 1、糖皮質(zhì)激素根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可分為激素敏感型激素依賴型激素抵抗型不良反應(yīng)：長(zhǎng)期應(yīng)用可出現(xiàn)感染、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)，少數(shù)可發(fā)生股骨頭無(wú)菌性缺血性壞死，需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理可用于“激素依賴”或“激素抵抗”的患者，協(xié)同激素。若無(wú)激素禁忌，一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥 2、細(xì)胞毒藥物環(huán)磷酰胺：最常用，具有較強(qiáng)的免疫抑制作用。主要不良反應(yīng)為骨髓抑制及中毒性肝損害，并可出現(xiàn)性腺抑制、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎氮芥：最早用于治療NS，治療效果較佳。因局部組織刺激作用強(qiáng)、胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重、骨髓抑制作用明顯，臨床已少用硫唑嘌呤：亦有使用報(bào)道，但療效較弱 微小病變型腎病激素聯(lián)合烷化劑治療主要為有病變進(jìn)展高危因素者激素治療敏感，預(yù)后好膜性腎病單用激素?zé)o效，必需聯(lián)合烷化劑。效果不佳可單用小劑量環(huán)孢素或聯(lián)合激素 早期膜性腎病療效相對(duì)較好膜性腎病易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應(yīng)予以積極防治不同的病理類型NS的相應(yīng)治療方案局灶節(jié)段性腎小球硬化30%50%患者激素治療有效，但顯效慢，足量激素治療