小兒心律失常鑒別診斷思路

1、小兒心律失常鑒別診斷思路1小兒心律失常診斷依據(jù) 癥狀心電圖/Holter分析心律失常對(duì)藥物的反應(yīng)：ATP iv 可終止室上速，房速不能終止。心內(nèi)電生理檢查2心律失常癥狀心悸：心慌暈厥：心源性暈厥常伴肢體軟弱；神經(jīng)源性暈厥常伴肌張力增高。血管迷走性暈厥常用：倍他樂克，2周2月。乏力：3心悸觀察心悸時(shí)心率、心電圖、Holter情況正常心率。竇性心動(dòng)過速：功能性：甲亢性：不適當(dāng)竇性心動(dòng)過速：竇速持續(xù)存在，夜間睡眠時(shí)心率也快；受體阻滯劑無效；實(shí)質(zhì)為房速，起搏點(diǎn)位于竇房結(jié)下；藥物治療效差；手術(shù)將竇房結(jié)下切割（形成隔離帶）可治愈，但可引起心動(dòng)過緩、病竇。室上性心動(dòng)過速室性心動(dòng)過速4暈厥導(dǎo)致兒童暈厥的原因非

2、常繁多，心臟、血管性按頻度其主要原因如下：血管迷走性暈厥：直立傾斜試驗(yàn)陽性。心源性暈厥：AVB，室速、L-QT、房撲等惡性心律失常。心臟結(jié)構(gòu)異常：主動(dòng)脈瓣上、下狹窄，肥厚性心肌病，法四等。病竇室上速心因性5暈厥與心律失常心律失常所致暈厥心動(dòng)過緩或心動(dòng)過速嚴(yán)重的心動(dòng)過緩：房室傳導(dǎo)阻滯或病竇嚴(yán)重的心動(dòng)過速：室性心動(dòng)過速或心室纖顫室上性心動(dòng)過速：預(yù)激綜合征伴房顫先心病術(shù)后的心房撲動(dòng)：切口折返性房性心動(dòng)過速：發(fā)生于術(shù)后較長一段時(shí)間，藥物及射頻效差，是術(shù)后遠(yuǎn)期死因之一。血管迷走性暈厥：心跳驟停。6對(duì)暈厥患兒的評(píng)估病史：暈厥的發(fā)生往往為猝發(fā)，了解暈厥前后的癥狀以及發(fā)作時(shí)的情形。誘因：飲食入量：如低血糖；體

3、位：血管迷走性暈厥，直立性低血壓；情緒：心因性（癔?。贿\(yùn)動(dòng)狀態(tài)：運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的室性心動(dòng)過速暈厥發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)：面色、肌張力、抽搐發(fā)作時(shí)段；發(fā)作時(shí)的心率：暈厥發(fā)作時(shí)的心率過快或過慢；暈厥恢復(fù)后意識(shí)恢復(fù)的時(shí)間、神經(jīng)癥狀或體征以及身體是否受傷；家族史：是否有暈厥、癲癇或猝死家族史。7小兒常見心律失常心電圖表現(xiàn)心動(dòng)過緩竇房結(jié)功能障礙：竇緩、竇停、竇房傳導(dǎo)阻滯房室傳導(dǎo)阻滯心動(dòng)過速竇性心動(dòng)過速預(yù)激綜合征（房室折返性心動(dòng)過速）房室結(jié)折返性心動(dòng)過速（房室結(jié)雙徑路）房性心動(dòng)過速房撲室性心動(dòng)過速8緩慢性心律失常竇房結(jié)功能障礙（病竇綜合征）心電圖改變：竇性心動(dòng)過緩：表現(xiàn)為明顯而持久的心動(dòng)過緩。竇性靜止：停搏2s可診斷；

4、常伴有交界性、房性逸搏；需與房早未下傳 ，度型AVB（長R-R間隔是短R-R間隔的倍數(shù)）鑒別；若竇性靜止45s，大都出發(fā)生阿斯發(fā)作。若不注意，可能為竇緩或病竇。竇房阻滯：若長短更長的R-R間隔頻繁出現(xiàn)，多為度型竇房阻滯。心動(dòng)過緩過速綜合征變時(shí)性功能不全：與神經(jīng)調(diào)節(jié)、兒茶酚胺釋放有關(guān)，病兒變時(shí)性能差。9不同年齡組竇性心律頻率正常范圍低限年齡白天夜間睡眠1月3歲100bpm70bpm310歲60bpm45bpm1016歲50bpm35bpm10心動(dòng)過速陣發(fā)性或反復(fù)性房性心動(dòng)過速心房撲動(dòng)：先心病術(shù)后可出現(xiàn)長時(shí)間房撲、房速，不能射頻，因最終可為病竇。陣發(fā)性交界性心動(dòng)過速心房纖顫心動(dòng)過速心動(dòng)過緩綜合征：

5、這類病兒既不能用增快心率的藥物，也不能用減慢心率藥物，可用植入式起搏器。11房室傳導(dǎo)阻滯導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯的病因很多。在小兒最多見的器質(zhì)性病變的原因?yàn)橄刃牟　⑿募⊙缀托呐K病術(shù)后。迷走神經(jīng)張力過高所致房室傳導(dǎo)阻滯在小兒不少見。12房室傳導(dǎo)阻滯先天性Michaelsson報(bào)道先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯患者102例，15歲之后有27人出現(xiàn)阿斯發(fā)作，其中8人死亡，這27人中8人年齡小于20歲，這一研究提示在先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯患者的青少年期應(yīng)預(yù)防性地植入心臟起搏器。13房室傳導(dǎo)阻滯先天性心臟病先心病所致獲得性完全性房室傳導(dǎo)阻滯可發(fā)生于：術(shù)前自然發(fā)生；手術(shù)中損傷傳導(dǎo)組織；室間隔缺損介入手術(shù)術(shù)后晚期；術(shù)后

6、完全性房室傳導(dǎo)阻滯超過14天仍未恢復(fù)竇性心律者，恢復(fù)的希望很小。術(shù)后完全性房室傳導(dǎo)阻滯如不放起搏器，存在猝死的危險(xiǎn)。14房室傳導(dǎo)阻滯心肌炎房室傳導(dǎo)阻滯可并發(fā)于心肌炎，需要放置臨時(shí)起搏器，多數(shù)病兒經(jīng)早期積極治療可恢復(fù)正常，無需植入起搏器。藥物：大劑量丙球：400mg/kg.d5d甲強(qiáng)龍沖擊:1530mg/kg.d3d臨時(shí)起搏器15快速性心律失常室上性心動(dòng)過速預(yù)激綜合征房室結(jié)折返性心動(dòng)過速房性心動(dòng)過速心房撲動(dòng)交界性心動(dòng)過速室性心動(dòng)過速特發(fā)性室性心動(dòng)過速長QT間期綜合征Brugada綜合征特發(fā)性室顫16預(yù)激綜合征（房室折返性心動(dòng)過速）顯性預(yù)激綜合征竇性時(shí)波；短P-R間期；寬QRS波；隱匿性預(yù)激綜合征

7、竇律時(shí)心電圖正常心動(dòng)過速逆p波多位于T波起始處或T波升支。17房室結(jié)折返性心動(dòng)過速（房室結(jié)雙徑路）房室結(jié)雙徑路心動(dòng)過速心電圖表現(xiàn)：逆行P波通常與QRS波重疊而見不到P波；逆行P波出現(xiàn)于QRS波終末部，與r或s波相似，RP間期很短。P波出現(xiàn)于QRS波中提示雙徑路。18房性心動(dòng)過速根據(jù)房速發(fā)生的機(jī)制可分為：折返性自律性觸發(fā)活動(dòng)引起的房性心動(dòng)過速以房速基質(zhì)能為基礎(chǔ)把房速分為：局灶性房速大折返房撲房顫不適當(dāng)竇性心動(dòng)過速房性心動(dòng)過速可伴有房室干擾或房室傳導(dǎo)阻滯19小兒房性心動(dòng)過速特點(diǎn)小兒房性心動(dòng)過速不少見，約占室上速的46，自新生兒期即可發(fā)??；房速起源于心房任一部位或與心房相連接的解剖部位，如肺靜脈、冠

8、狀靜脈竇等；房速頻率120220次/分，表現(xiàn)為短陣自限性、陣發(fā)性持續(xù)或持續(xù)無休止性心動(dòng)過速；若小兒房率150次/分，可出現(xiàn)文氏下傳；房率越快，房室結(jié)區(qū)傳導(dǎo)越慢；小嬰兒多為自律性增高所致，可選用受體阻滯劑和/或地高辛，兒童及成人多為折返所致， 受體阻滯劑效差。約1/3房速患兒無器質(zhì)性心臟病，藥物終止房速，且無一個(gè)房早時(shí)，可繼續(xù)用藥半年1年時(shí)間，緩慢減量并停藥，房速可不再發(fā)生。（此時(shí)電結(jié)構(gòu)異?？苫謴?fù)）。20心房撲動(dòng)心電圖上具有典型的鋸齒樣波，快速規(guī)則。其心房率嬰幼兒期約為350600次/分，兒童期約為250350次/分。心房撲動(dòng)可發(fā)生于心臟結(jié)構(gòu)正常者，也見于有器質(zhì)性心臟病者，如三尖瓣下移畸形等；也

9、發(fā)生于心臟病術(shù)后，如Mastard及Fantan手術(shù)等需要切開右心房的手術(shù)。心電圖診斷是可靠的診斷依據(jù)。型房撲心房率在300次/分左右，P波消失代以鋸齒樣F波，、avF導(dǎo)聯(lián)為明顯負(fù)向波，等電壓線消失。型房撲（不典型房撲）房率多在350次/分以上，心電圖、avF導(dǎo)聯(lián)的心房撲動(dòng)波為正向波。21室速分類特發(fā)性室性心動(dòng)過速致心律失常性右室心肌病所致室性心動(dòng)過速長QT間期綜合征：大劑量受體阻滯劑有效Brugada綜合征：離子通道病特發(fā)性室顫：離子通道病，植入按需型心內(nèi)除顫器（ICD）22室性心動(dòng)過速的診斷通常通過對(duì)體表心電圖的分析即可作出室性心動(dòng)過速的診斷：明顯心電圖特征為異常QRS波和房室分離，室房分

10、離的間接征象是心房奪獲融合波。室速是QRS可以很窄，亦可寬大畸形。QRS形態(tài)一般不具有診斷意義。如果發(fā)現(xiàn)室房分離，可以通過超聲心動(dòng)圖辨認(rèn)：M超聲心動(dòng)圖顯示二尖瓣開放非常不規(guī)則，不管體表心電圖QRS波如何規(guī)則，二尖瓣在某些舒張期不能完全開放。23特發(fā)性室性心動(dòng)過速特發(fā)性室性心動(dòng)過速（idiopathic ventricular tachycardia, IVT）：指無明顯器質(zhì)性心臟病證據(jù)及任何致心律失常因素的室性心動(dòng)過速，預(yù)后良好。目前認(rèn)為由基因突變所致，為離子通道病。24特發(fā)性室速分類根據(jù)心動(dòng)過速起源部位分為：特發(fā)性右室流出道室性心動(dòng)過速：電軸右偏+LBBB特發(fā)性左室室間隔室性心動(dòng)過速: 電軸

11、左偏RBBB根據(jù)心動(dòng)過速對(duì)運(yùn)動(dòng)或藥物反應(yīng)分為：維拉帕米敏感性室性心動(dòng)過速腺苷敏感性室性心動(dòng)過速兒茶酚胺依賴性室性心動(dòng)過速：過度興奮誘發(fā)。運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性室性心動(dòng)過速：服用受體阻滯劑有效。25室速注意問題心肌炎患兒出現(xiàn)右室流出道室性早搏（LBBB），多為離子通道病，而不是心肌炎所致。短陣室速，若室速率快，波形變異大，有生命危險(xiǎn)。若短陣室速時(shí)室速率不太快，室速形態(tài)較一致，危險(xiǎn)相對(duì)較小。短聯(lián)律間期的尖端扭轉(zhuǎn)型室速，極具生命危險(xiǎn)。心動(dòng)過緩型長QT間期不宜用大劑量受體阻滯劑。改類病人若出現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)型室速，可用起搏器治療。26病例舉例6月患兒，EKG示度AVB，左室擴(kuò)大，植入永久性起搏器。至1歲時(shí)度AVB消失。

12、6歲時(shí)發(fā)生室速，診斷為長QT間期綜合征。其母反復(fù)暈厥，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“癲癇”治療效果差，行直立傾斜試驗(yàn)檢查陽性（心臟抑制型，發(fā)作時(shí)心臟停跳5s），植入起搏器，仍有暈厥發(fā)生，復(fù)查EKG示長QT間期綜合征。服用倍他樂克，癥狀消失。27室上性心動(dòng)過速治療急性處理：終止心動(dòng)過速發(fā)作，靜脈用藥。長期治療：防止心動(dòng)過速發(fā)生：不必治療藥物治療射頻治療28室上性心動(dòng)過速治療急性處理：首選藥物：1歲以內(nèi)小兒藥物控制難度大。心律平:11.5mg/kg.dose，iv，必要時(shí)1020min重復(fù)，總量5mg/kg. 維持量：心律平47g/kg.min. 心律平靜脈注射時(shí)用等量葡萄糖稀釋，12min內(nèi)注入，太慢無效。維拉帕

13、米：0.10.3mg/kg.dose，靜注510min. 1歲內(nèi)嬰兒慎用。29室上性心動(dòng)過速治療急性處理：次選藥物：ATP：0.20.4mg/kg.dose，不稀釋，快速靜注；從小劑量開始，逐漸加量，避免竇性靜止。西地蘭：復(fù)律時(shí)間長，不適于癥狀明顯者，不作為首選。二線藥物：胺碘酮：靜脈負(fù)荷量5mg/kg.dose，12小時(shí)內(nèi)滴入；維持量為：1015mg/kg.day。也可以胺碘酮與心律平同時(shí)維持緩慢靜脈點(diǎn)滴，適用于單藥無效者。30室上性心動(dòng)過速治療長期治療：防止心動(dòng)過速發(fā)生。房室折返性心動(dòng)過速（預(yù)激綜合征，WPW）：首選：地高辛（口服維持量）受體阻滯劑其次：心律平口服最后：胺碘酮 受體阻滯劑，胺碘酮2mg/kg.day。依據(jù)病情用藥，直至患兒到可以射頻治療年齡。房室結(jié)折返性心動(dòng)過速：藥物治療與WPW相同；射頻治療有效。31室上性心動(dòng)過速治療長期治療：防止心動(dòng)過速發(fā)生。房性心動(dòng)過速第一目標(biāo)：控制心室率，保護(hù)心功能。 選用地高辛，心律平，倍他樂克。第二目標(biāo)：轉(zhuǎn)復(fù)并維持竇性心律： 選用倍他樂克； 倍他樂克地高辛； 胺碘酮倍他樂克；(胺碘酮2mg/kg.day) 心律平索他洛爾（類抗心律失常藥，對(duì)碘代謝無影響，2mg/kg.day）第三目標(biāo)：根治心律失常：射頻治療。32心房撲動(dòng)治療第一目標(biāo)：控制房率，保護(hù)心功能。選用：地高辛 倍他樂克 心