面肌痙攣診療中國專家共識

1、百度文庫-讓每個人平等地提升自我 i面肌痙攣診療中國專家共識面肌痙攣 (hemifacial spasm,HFS ) 是一種臨床常見的 腦神經(jīng)疾病，其治療方法包括藥物、肉毒素注射以及外科手 術(shù)。雖然微血管減壓是目前有望徹底治愈面肌痙攣的方法， 但是術(shù)后無效、復(fù)發(fā)以及面癱、聽力障礙等并發(fā)癥仍然是困 師醫(yī)師和病人白難題。自 2012年起，上海交通大學(xué)顱神經(jīng) 疾病診治中心和中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會功能神經(jīng)外科學(xué) 組先后多次召集 80余位神經(jīng)外科專家，結(jié)合國內(nèi)外研究進(jìn)、 展和我國的實(shí)際情況，編寫了面肌痙攣診療中國專家共識， 以規(guī)范和指導(dǎo)面肌痙攣治療的臨床實(shí)踐，提高我國治療面肌 痙攣的整體水平。一、概述面

2、肌痙攣是指一側(cè)或雙側(cè)面部肌肉(眼 輪 匝肌、表情肌、口輪匝肌)反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性、不自主的抽搐，在情緒激動或緊張時加重，嚴(yán)重時可由現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以 / 及耳內(nèi)抽動樣雜音。面肌痙攣包括典型面肌痙攣和非典型面 肌痙攣兩種，典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開始，并逐 漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痙 攣是指痙攣從下部面肌開始，并逐漸向上發(fā)展最后累及眼瞼 及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少，絕大多數(shù)都是典型面 肌痙攣。面肌痙攣好發(fā)于中老年，女性略多于男性，但發(fā)病百度文庫-讓每個人平等地提升自我 年齡有年輕化的趨勢。面肌痙攣雖然大多位于一側(cè)，但雙側(cè) 面肌痙攣也并非罕見。二、診斷與鑒別

3、診斷面肌痙攣診斷面肌痙攣的診斷主要依賴于特征性的臨床表現(xiàn)。對于缺乏特征性臨床表現(xiàn)的病人需要借助輔助檢查 予以明確，包括電生理檢查、影像學(xué)檢查、卡馬西平治療試 驗(yàn)。電生理檢查包括肌電圖 (electromyography,EMG ) 和異常肌反應(yīng)(abnormal muscle response,AMR) 或稱為側(cè)方 擴(kuò)散反應(yīng) (lateral spread response,LSR) 檢測。在面肌痙攣 病人中，EMG可記錄到一種高頻率的自發(fā)電位(最高每秒 可達(dá)150次)，AMR是面肌痙攣特有的異常肌電反應(yīng)， AMR陽性支持面肌痙攣診斷。 影像學(xué)檢查包括 CT和MRI, 用以明確可能導(dǎo)致面肌痙攣

4、的顱內(nèi)病變，另外三維時間飛越 法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA )還有助于了解面神經(jīng)周圍的血管分布。面肌痙攣病人在疾病的開始階段一般都對 卡馬西平治療有效(少部分病人可由現(xiàn)無效)，因此，卡馬 西平治療試驗(yàn)有助于診斷。面肌痙攣的鑒別診斷面肌痙攣需要與雙側(cè)眼瞼痙攣、梅杰綜合征、咬肌痙攣、面癱后遺癥等面部肌張力障礙性疾病進(jìn)行鑒別。雙側(cè)眼瞼痙攣：表現(xiàn)為雙側(cè)眼瞼反復(fù)發(fā)作的不 自主閉眼，往往雙側(cè)眼瞼同時起病一病人常表現(xiàn)睜眼困難和 眼淚減少，隨著病程延長，癥狀始終局限于雙側(cè)眼瞼。梅 杰綜合征：病人常常以雙側(cè)眼瞼反復(fù)發(fā)作的不自主閉眼起 病，但隨著病程延長，會逐漸由現(xiàn)眼裂以下面肌的不自主抽 動，表現(xiàn)為雙側(cè)

5、面部不自主的異常動作，而且隨著病情加重，肌肉痙攣的范圍會逐漸向下擴(kuò)大，甚至累及頸部、四肢和軀 干的肌肉。咬肌痙攣：為單側(cè)或雙側(cè)咀嚼肌的痙攣，病人 可由現(xiàn)不同程度的上下頜咬合障礙、磨牙和張口困難，三叉 神經(jīng)運(yùn)動支病變是可能的原因之一。面癱后遺癥：表現(xiàn)為 同側(cè)面部表情肌的活動受限，同側(cè)口角不自主抽動以及口角 與眼瞼的連帶運(yùn)動，依據(jù)確切的面癱病史可以鑒別。三、術(shù)前評估電生理學(xué)評估 術(shù)前電生理評估有助于面肌痙攣的鑒別 診斷和客觀了解面神經(jīng)與前庭神經(jīng)的功能水平，有條件的醫(yī) 院應(yīng)積極開展。電生理評估主要包括 AMR (LSR)、EMG以 及聽覺 腦干誘 發(fā)電位 (brainstem acoustic ev

6、oked potential,BAEP )。AMR是面肌痙攣特有的電生理表現(xiàn)，潛 伏期一般為10 ms左右，對面肌痙攣診斷有輔助價值。 AMR 檢測方法：刺激面神經(jīng)題支，在須肌記錄。刺激面神經(jīng) 下頜緣支，在額肌記錄。采用方波電刺激，波寬 ms,頻率 一 一Hz,強(qiáng)度520 一般采用同芯針電極插入額肌、眼輪 匝肌、口輪匝肌等，可記錄到一種陣發(fā)性高頻率的自發(fā)電位（最高每秒可達(dá)Z150次）。BAEP可反映整個聽覺傳導(dǎo)通路 功能，主要觀察I、田、V波，潛伏期延長說明神經(jīng)傳導(dǎo)障 礙。由于由現(xiàn)的各波發(fā)生源比較明確，因此對疾病的定位有 一定價值，也可結(jié)合純音測聽綜合評估術(shù)前的前庭蝸神經(jīng)功 能.影像學(xué)評估面肌

7、痙攣病人在接受微血管減壓（MVD ）手術(shù)之前必須進(jìn)行影像學(xué)評估，最好選擇MRI檢查，對于無法接受 MRI檢查的病人應(yīng)該進(jìn)行頭顱CT掃描。MRI檢查的意義在于明確可能導(dǎo)致面肌痙攣的顱內(nèi)病變，如腫 瘤、腦血管畸形（AVM）、顱底畸形等，MRI檢查的重要意 義還在于明確與面神經(jīng)存在解剖接觸的血管，甚至顯示由血 管的類別、粗細(xì)以及對面神經(jīng)的壓迫程度。尤其是 3D-TOF-MRA 已經(jīng)成為MVD手術(shù)前常規(guī)的檢查，以此為基 礎(chǔ)的MRI成像技術(shù)不斷發(fā)展，已經(jīng)能夠360顯示與面神經(jīng)存在解剖關(guān)系的所有血管。但必須指由的是/ MRI檢查顯示的血管并不一定是真正的責(zé)任血管，同時 3D-TOF-MRA 檢查陰性也不是

8、MVD 手術(shù)的絕對禁忌證，只不過對于3DTOF-MRA 檢查陰性的病人選擇MVD 需要更加慎重，需要再次檢查病人的面肌痙攣診斷是否確切，必要時應(yīng)參考 電生理學(xué)評估結(jié)果。四、治療藥物治療 面肌痙攣治療的常用藥物包括卡馬西平 (得理多)、奧卡西平以及安定等。其中，卡馬西平成人最 高劑量不應(yīng)超過 1200 mg/d.備選藥物為苯妥英鈉、氯硝安 定、巴氯芬、托叱酯、加巴噴丁及氟哌陡醇等。藥物治療 可減輕部分病人面肌抽搐癥狀。面肌痙攣藥物治療常用于 發(fā)病初期、無法耐受手術(shù)或者拒絕手術(shù)者以及作為術(shù)后癥狀 不能緩解者的輔助治療。對于臨床癥狀輕、藥物療效顯著， 并且無藥物不良反應(yīng)的病人可長期應(yīng)用。藥物治療可有

9、肝 腎功能損害、頭暈、嗜睡、白細(xì)胞減少、共濟(jì)失調(diào)、震顫等 不良反應(yīng)，如發(fā)生藥物不良反應(yīng)即刻停藥。特別指由的是， 應(yīng)用卡馬西平治療有發(fā)生剝脫性皮炎的風(fēng)險，嚴(yán)重的剝脫性 皮炎可危及生命。肉毒素注射1、常用藥物：注射用 A型肉毒毒素(botulinum toxin A ) 主要應(yīng)用于不能耐受手術(shù)、 拒絕手術(shù)、手術(shù)失敗或術(shù)后復(fù)發(fā)、藥物治療無效或藥物過敏的成年病人。當(dāng)由現(xiàn)療效下降或嚴(yán) 重不良反應(yīng)時應(yīng)慎用。過敏性體質(zhì)者及對本品過敏者禁止使 用。2、用法及用量：采用上瞼及下瞼肌肉多點(diǎn)注射法，即上、 下瞼的內(nèi)外側(cè)或外眥部顆側(cè)皮下眼輪匝肌共4或5點(diǎn)。如伴面部、口角抽動還需于面部中、下及頰部肌內(nèi)注射 3點(diǎn)。 依病

10、情需要，也可對眉部內(nèi)、外或上唇或下頜部肌肉進(jìn)行注 射。每點(diǎn)起始量為 U/ml.注射1周后有殘存痙攣者可追加 注射；病情復(fù)發(fā)者可作原量或加倍量（U/ml）注射。但是，1次注射總劑量應(yīng)不高于 55 U,1個月內(nèi)使用總劑量不高于 200 U. 3、療效：90%以上的病人對初次注射肉毒素有效，1次注射后痙攣癥狀完全緩解及明顯改善的時間為18個月，大多集中在 34個月，而且隨著病程延長及注射次 數(shù)的增多，療效逐漸減退。兩次治療間隔不應(yīng)少于3個月，如治療失敗或重復(fù)注射后療效逐步降低，應(yīng)該考慮其他治療 方法。因此，肉毒素注射不可能作為長期治療面肌痙攣的措 施。需要指由的是，每次注射后的效果與注射部位選擇、注

11、 射劑量大小以及注射技術(shù)是否熟練等因素密切相關(guān)。4、不良反應(yīng)：少數(shù)病人可由現(xiàn)短暫的癥狀性干眼、暴露 性角膜炎、流淚、畏光、復(fù)視、眼瞼下垂、瞬目減少、瞼裂 閉合不全、不同程度面癱等，多在38周內(nèi)自然恢復(fù)。反復(fù)注射肉毒素病人將會由現(xiàn)永久性的眼瞼無力、鼻唇溝變 淺、口角歪斜、面部僵硬等體征。/ 5、注意事項(xiàng)：發(fā)熱、急性傳染病者、孕婦和 12歲以下 兒童慎用；在使用本品期間禁用氨基糖昔類抗生素；應(yīng)備有1 ： 1000腎上腺素，以備過敏反應(yīng)時急救，注射后應(yīng)留院內(nèi) 短期觀察。微血管減壓 1、醫(yī)院及科室應(yīng)具備的條件：醫(yī)院應(yīng)具備獨(dú)立的神經(jīng)外科建制。具備開展顯微外科手術(shù)的設(shè)備（顯微鏡）及器械。CT及MRI,有條

12、件的單位應(yīng)配備神經(jīng)電生理監(jiān)測的 設(shè)備及人員。應(yīng)由掌握嫻熟顯微手術(shù)技術(shù)的高年資神經(jīng)外 科醫(yī)師完成。2、手術(shù)適應(yīng)證： 原發(fā)性面肌痙攣診斷明確， 經(jīng)頭顱CT 或MRI排除繼發(fā)性病變。面肌痙攣癥狀嚴(yán)重，影響日常 生活和工作，病人手術(shù)意愿強(qiáng)烈。應(yīng)用藥物或肉毒素治療的病人，如果由現(xiàn)療效差、無效、藥物過敏或毒副作用時應(yīng) 積極手術(shù)。MVD術(shù)后復(fù)發(fā)的病人可以再次手術(shù)。 MVD 術(shù)后無效的病人，如認(rèn)為首次手術(shù)減壓不夠充分，而且術(shù)后 AMR檢測陽性者，可考慮早期再次手術(shù)。隨訪的病人如癥 狀無緩解趨勢甚至逐漸加重時也可考慮再次手術(shù)。3、手術(shù)禁忌證：同一般全麻開顱手術(shù)禁忌證。嚴(yán)重血液系統(tǒng) 疾病或重要器官功能障礙（心、肺

13、、腎臟或肝臟）病人。高齡病人選擇 MVD手術(shù)應(yīng)慎重。4、術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前檢查，包括心、肺、腎、肝等功能評估及凝血功能等。頭部MRI或CT檢查。有條件的醫(yī)院可行頭部 3D-TOF-MRI以及神經(jīng)電生理檢查（AMR、BAEP 等）。5、麻醉：氣管插管靜脈復(fù)合麻醉。除麻醉誘導(dǎo)階段，術(shù) 中應(yīng)控制肌松藥物的使用量，以避免干擾神經(jīng)電生理監(jiān)測。術(shù)中應(yīng)控制補(bǔ)液總量，維持二氧化碳分壓26 mmHg左右，并適當(dāng)使用受體阻滯劑，方便手術(shù)操作。/6、體位：可根據(jù)術(shù)者的習(xí)慣選擇合適的手術(shù)體位，通常 取側(cè)臥位，頭架固定。床頭抬高15 20。，頭前屈至下須距胸骨柄約 2橫指，肩帶向尾端牽拉同側(cè)肩部維持頭部過伸位，避免過度牽拉

14、損傷臂叢神經(jīng)，最終使得乳突根部 位于最局點(diǎn)。7、切口與開顱： 發(fā)際內(nèi)斜切口或耳后橫切口，切口以乳 突根部下方- 1 cm為中心，用磨鉆、咬骨鉗或銃刀形成直徑 約2.5 cm的骨窗，外側(cè)緣到乙狀竇，骨窗形成過程中應(yīng)嚴(yán) 密封堵氣房，防止沖洗液和血液流入。以乙狀竇為底邊切開 硬腦膜并進(jìn)行懸吊。8、顯微操作要點(diǎn)：開放蛛網(wǎng)膜下腔釋放腦脊液，待顱內(nèi)壓下降后，自后組腦神經(jīng)尾端向頭端銳性分離蛛網(wǎng)膜，使小 腦與后組腦神經(jīng)完全分離，全程探查面神經(jīng)顱內(nèi)段IIV 區(qū)，暴露困難時可以借助內(nèi)鏡進(jìn)行多角度探查，對所有與面 神經(jīng)接觸的血管進(jìn)行分離、移位，并選擇合適的方法進(jìn)行減 壓（Teflon棉、膠水黏附或懸吊等）。術(shù)中須對

15、蛛網(wǎng)膜進(jìn)行 充分松解，避免牽拉腦神經(jīng)。有條件的醫(yī)院術(shù)中應(yīng)實(shí)時進(jìn)行 AMR、肌電反應(yīng)波形 （ZLR） 及BAEP監(jiān)測。 /結(jié)束手術(shù)的主要依據(jù)有兩條：面神經(jīng)4區(qū)探查完全。所有與面神經(jīng)接觸的血管均已被隔離。對于進(jìn)行電生理學(xué)監(jiān)測的病人，還應(yīng)爭取讓 AMR波形完全消失。對于AMR波 形持續(xù)存在的病人，建議再次仔細(xì)全程探查， 避免血管遺漏，百度文庫-讓每個人平等地提升自我 百度文庫-讓每個人平等地提升自我 必要時可輔助面神經(jīng)梳理術(shù)。對于粗大椎-基底動脈壓迫的病例，可采用在延髓側(cè)方 自尾端向頭端逐步分離并減壓的方法，必要時可輔助膠水黏 附或懸吊。/雙側(cè)面肌痙攣的處理，建議選擇癥狀嚴(yán)重的一側(cè)首先手 術(shù)，術(shù)后根

16、據(jù)手術(shù)一側(cè)癥狀緩解程度及病人的身體狀況擇期 進(jìn)行另外一側(cè)手術(shù)，不主張一次進(jìn)行雙側(cè) MVD手術(shù)，但是 兩次手術(shù)之間的間隔時間目前沒有特別規(guī)定。在復(fù)發(fā)病人的再次手術(shù)中，更強(qiáng)調(diào)使用神經(jīng)電生理監(jiān)測， 特別是AMR和ZLR聯(lián)合監(jiān)測，確保面神經(jīng)充分減壓。復(fù) 發(fā)無效病人再次手術(shù)前，醫(yī)師需慎重向病人及家屬交代手術(shù) 風(fēng)險，術(shù)后癥狀可能仍然不緩解或部分緩解。9、關(guān)顱、溫鹽水緩慢徹底沖洗術(shù)野，明確無由血后開始 關(guān)顱，嚴(yán)密縫合硬腦膜，關(guān)閉硬腦膜前反復(fù)注入溫鹽水，排 由氣體，必要時可使用人工腦膜和生物膠封閉，采用自體骨 瓣回納、人工顱骨替代或金屬顱骨板固定等方法修補(bǔ)顱骨缺 損，逐層關(guān)閉切口。五、療效評價面肌痙攣術(shù)后療效

17、判定標(biāo)準(zhǔn)，共分四級：痊愈 （excellent）：面肌痙攣癥狀完全消失。、明顯緩解（ good）: 面肌痙攣癥狀基本消失，只是在情緒緊張激動時，或特定面 部動作時才偶爾誘發(fā)由現(xiàn)， 病人主觀滿意，以上兩級均屬“有 效”.部分緩解（fair）:面肌痙攣癥狀減輕，但仍比較頻繁， 病人主觀不滿意。無效（poor）:面肌痙攣癥狀沒有變化， 甚至加重。對于無效和部分緩解的病人，建議復(fù)測AMR,如果AMR陽性則建議盡早再次手術(shù)；相反，如果復(fù)測 AMR 陰性，則可以隨訪或者輔助藥物、肉毒素治療。六、術(shù)后管理術(shù)后全面觀察病人生命體征、意識、有無面癱、聲音嘶啞、嗆咳和嘔吐。常規(guī) 24 h內(nèi)復(fù)查頭顱 CT.發(fā)生術(shù)后

18、低顱內(nèi)壓 時，應(yīng)取平臥位或頭低足高位，伴隨惡心嘔吐者，頭偏向一 側(cè)，避免誤吸并積極對癥處理。術(shù)后發(fā)生面癱，應(yīng)注意角膜 及口腔護(hù)理。如由現(xiàn)飲水嗆咳和吞咽功能障礙，應(yīng)避免誤吸。如由現(xiàn)腦脊液漏時，應(yīng)采取平臥位頭高30，禁忌鼻腔、耳道的堵塞、沖洗和滴藥等，并積極查明原因妥善處理。七、并發(fā)癥防治腦神經(jīng)功能障礙 腦神經(jīng)功能障礙主要為面癱、耳鳴、聽力障礙，少數(shù)病人可由現(xiàn)面部麻木、聲音嘶啞、飲水嗆咳、復(fù)視等。腦神經(jīng)功能障礙分為急性和遲發(fā)性兩種，急性腦神 經(jīng)功能障礙發(fā)生在手術(shù)后的 3 d之內(nèi)，手術(shù)3 d以后由現(xiàn) 的腦神經(jīng)功能障礙是遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙，絕大多數(shù)遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在術(shù)后30 d之內(nèi)。比如超過

19、 90%以上的遲發(fā)性面癱發(fā)生在術(shù)后1個月之內(nèi)，可能與手術(shù)操作以及術(shù)后受涼繼發(fā)病毒感染相關(guān)，因此建議術(shù)后1個月內(nèi)應(yīng)注意保暖，減少遲發(fā)性面癱的發(fā)生，一旦發(fā)生，則應(yīng)給予激素和抗病毒藥物治療，同時可以輔助應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)性藥 物。注意以下操作能有效降低腦神經(jīng)功能障礙的發(fā)生：盡量避免電凝灼燒腦神經(jīng)表面及周圍穿支血管。避免牽拉腦神經(jīng)，減少對腦神經(jīng)的直接刺激以避免其滋養(yǎng)血管發(fā)生痙攣。充分解剖腦神經(jīng)周圍蛛網(wǎng)膜，減少術(shù)中對腦神經(jīng)的牽拉。常規(guī)術(shù)中電生理監(jiān)測。手術(shù)當(dāng)天即開始使用擴(kuò)血管藥物、激素和神經(jīng)營養(yǎng)藥物。小腦、腦干損傷 MVD、治療面肌痙攣有 %的病死率，主要是由于小腦、腦干損傷，包括梗死或由血。避免小腦損傷的關(guān)鍵在于減少牽拉時間、降低牽拉強(qiáng)度。術(shù)前半小時使 用甘露醇降低顱內(nèi)壓，術(shù)中適量過度通氣，骨窗盡量靠近乙 狀竇，避免使用腦壓板，逐漸打開小腦腦橋池緩慢充分放生 腦脊液后再探查橋小腦角等措施可最大程度減少術(shù)中對小 腦半球的牽拉，盡量避免電凝灼燒小腦、腦干表面血管。/術(shù)后通過多參數(shù)心電監(jiān)護(hù)儀對血壓、脈搏、呼吸、血氧飽 和度實(shí)