小腦定位診斷以及疾病

1、關(guān)于小腦定位診斷及疾病第一張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦定位診斷及疾病小腦的解剖生理小腦病變的定位診斷常見小腦疾病第二張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦的解剖生理（一）：外部結(jié)構(gòu) 外部結(jié)構(gòu) 絨球小結(jié)葉古小腦 小腦蚓部 舊小腦 小腦半球 新小腦第三張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦的解剖生理（二）：外部結(jié)構(gòu)按種系發(fā)生的不同分為：古小腦（ 絨球小結(jié)葉） 平衡中樞維持平衡 （前庭小腦）舊小腦（小腦前葉、后葉的蚓錐、蚓垂）調(diào)節(jié) 肌張力、維持身體平衡 （脊髓小腦）新小腦（后葉小腦半球） 協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng) （腦橋小腦）第四張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦的

2、解剖生理（三）：內(nèi)部結(jié)構(gòu)內(nèi)部結(jié)構(gòu)（Internal Architecture） 皮 質(zhì) 分子層：星狀細(xì)胞、籃狀細(xì)胞 （外內(nèi)） 蒲肯野細(xì)胞層：Purkinje Cell 顆粒層：顆粒細(xì)胞 白 質(zhì) 齒狀核 新小腦 （外內(nèi)） 栓狀核 舊小腦 球狀核 舊小腦 頂 核 古小腦第五張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 第六張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 第七張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦的解剖生理（四）：纖維聯(lián)系3個(gè)連接臂從上往下依次是：小腦上腳（結(jié)合臂）中腦傳出纖維 （小腦紅核束） 少量傳入纖維（脊髓小腦前束）小腦中腳（橋 臂）橋腦傳入纖維 （橋腦小腦束）小腦下腳（繩狀

3、體）延髓傳入纖維（脊髓小腦束、前庭小腦束、橄欖小腦束、網(wǎng)狀小腦束）第八張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦的解剖生理（五）：傳出沖動(dòng)小腦的傳出沖動(dòng)：同側(cè)支配 小腦上腳 紅核脊髓束、丘腦纖維 深部核團(tuán)對(duì)側(cè)中紅腦核 交叉 丘腦腹外側(cè)核 交叉 同側(cè)脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞、4區(qū)、6區(qū)第九張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦的解剖生理（六）：血液供應(yīng)基底動(dòng)脈小腦上動(dòng)脈小腦半球前部 蚓部腹側(cè)、蚓旁區(qū) 小腦核團(tuán)基底動(dòng)脈小腦前下動(dòng)脈絨球、腹側(cè)小腦椎動(dòng)脈小腦后下動(dòng)脈小腦半球及核團(tuán)后部第十張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月定位診斷（一）：小腦病變的臨床表現(xiàn)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：正常隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)主動(dòng)肌、拮抗

4、肌、協(xié)同 肌和固定肌 等的協(xié)作、配合為共濟(jì)運(yùn)動(dòng) 共濟(jì)失調(diào)：上述隨意運(yùn)動(dòng)發(fā)生協(xié)作障礙、出現(xiàn)動(dòng)作 的笨拙、姿勢(shì)的維持和平衡障礙 是一種運(yùn)動(dòng)功能的異常臨床分為感覺性、前庭性、小腦性、大腦性共濟(jì)失調(diào)，小腦是其中最重要的核心結(jié)構(gòu)第十一張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月共濟(jì)失調(diào)的鑒別診斷 癥 候 小腦性 感覺性 前庭性 大腦性軀干失調(diào) Romberg 征 四肢失調(diào) 小腦語言 意向震顫 迷路癥候 深感覺障礙 錐體束征 第十二張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)：小腦或其纖維損害后引起肌張力 的降低和運(yùn)動(dòng)障礙平衡障礙：站立、行走不穩(wěn)，睜閉眼并足直立

5、困難辨距不良：對(duì)運(yùn)動(dòng)的距離、速度、力量估量不準(zhǔn)輪替障礙：主動(dòng)肌、拮抗肌交互作用障礙小腦性語言：語言肌協(xié)同障礙爆發(fā)性語言第十三張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現(xiàn)意向性震顫：關(guān)節(jié)固定不穩(wěn)、肌張力低眼球震顫：眼球運(yùn)動(dòng)肌協(xié)同障礙，提示前庭 小腦系統(tǒng)損害書寫障礙：手部小肌群的精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙 大寫癥肌張力降低：張力性神經(jīng)支配改變第十四張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月定位診斷（三）：小腦蚓部病變小腦蚓部軀干共濟(jì)失調(diào)：站立、行走不穩(wěn) 步基寬、 蚓前部頭、頸 小腦語言 蚓后部軀干、下肢 向前后傾倒 髓母細(xì)胞瘤最常見 第十五張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6

6、月定位診斷（四）：小腦半球病變小腦半球同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)：肌張力減低 小腦半球前部上肢 意向性震顫 小腦半球后部下肢 向病側(cè)注視時(shí)眼震 上肢重于下肢； 遠(yuǎn)端重于近端 向病變側(cè)傾倒 精細(xì)動(dòng)作重于粗大動(dòng)作 指鼻、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn) 輪替運(yùn)動(dòng)差 多見于小腦占位和血管病 第十六張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月定位診斷（五）：小腦蚓部和半球病變的鑒別要點(diǎn) 小腦蚓部病變 小腦半球病變共濟(jì)失調(diào) 表現(xiàn)在軀干 表現(xiàn)在肢體 坐、立、行走不穩(wěn) 意向性震顫 上肢重肌張力減低 四肢肌張力減低或正常 上肢明顯小腦性語言 吟詩樣或斷續(xù)樣語言 無小腦性眼震 無 向病灶側(cè)注視時(shí) 有粗大眼震傾倒 向前后傾倒 向病灶側(cè)傾倒第十

7、七張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月定位診斷（六）：齒狀核病變齒狀核病變明顯的意向性震顫齒狀核合并下橄欖核損害動(dòng)作過度 肌陣攣 尿失禁 陽 萎第十八張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月定位診斷（七）：彌漫性小腦病變慢性彌漫性損害臨床主要表現(xiàn)為軀體和語言的共濟(jì)失調(diào)，四肢障礙不明顯，多見于變性急性彌漫性損害時(shí)有軀干和四肢的共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音不清、意向性震顫等，多見于炎癥第十九張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月定位診斷（八）：小腦的機(jī)能大體定位：身體的軀干由小腦蚓部支配蚓部前端支配頭部肌肉，后部支配頸部和軀干肌肉肢體的肌群由同側(cè)小腦半球支配，上肢在上面，下肢在下面 第二十張，PPT

8、共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月定位診斷（九）：小腦疾病定位診斷的困難損傷僅見于小腦某一特定功能區(qū)的情況少見慢性損傷時(shí)小腦機(jī)能有一定程度的代償： 殘存小腦實(shí)質(zhì)可代償損傷區(qū)的功能 腦的其他部分能代償缺失的小腦功能新小腦代償作用較強(qiáng)：慢性彌漫性小腦變性時(shí)雖有小腦蚓部 和半球的同時(shí)損害，但臨床主要表現(xiàn)為 軀體和語言的共濟(jì)失調(diào)，四肢障礙不明顯急性小腦損害時(shí)代償作用少，但常無法顯示小腦癥狀第二十一張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦病變的病因先天性小腦發(fā)育不良顱頸交界區(qū)畸形：頸椎融合、顱底壓跡、顱底凹陷、 扁平顱底、 環(huán)枕融合、環(huán)樞椎脫位、 Arnold-Chiari畸形外傷：后顱窩外傷、常伴

9、意識(shí)障礙，小腦癥候難體現(xiàn)血管疾病：出血、梗死腫瘤：小腦腫瘤、后顱窩腫瘤炎癥與膿腫遺傳變性病中毒與代謝性疾病第二十二張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月血管病變（一） ：小腦出血發(fā)病率：占腦實(shí)質(zhì)出血的510%，平均6.1%病因：高血壓病、動(dòng)脈硬化癥、血管畸形、好發(fā)于齒狀核部位齒狀核動(dòng)脈破裂（小腦上動(dòng)脈分支）癥狀：眩暈、枕部頭痛、惡心、嘔吐體征：肌張力低下、共濟(jì)失調(diào)、無明顯肢體癱瘓?jiān)\斷要點(diǎn)：1. 有高血壓等危險(xiǎn)因素的老年人 2. 突然發(fā)病 3. 有嚴(yán)重眩暈、頻繁嘔吐、劇烈頭痛、 肌張力低、無明顯癱瘓 4.CT示小腦半球或蚓部有高密度灶 第二十三張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月血管病

10、變（二） ：小腦出血治療：多以意識(shí)障礙程度、血腫量、有無腦積水及 腦池受壓的情況作為決定治療方案的依據(jù) 內(nèi)科治療 外科治療意識(shí)障礙 清 醒 昏 迷血腫量 蚓部5ml 蚓部6ml 半球10ml 半球15ml腦積水 無 有腦池受壓 無 有第二十四張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月血管病變（三）：小腦梗死3對(duì)小腦動(dòng)脈之間有廣泛的側(cè)支吻合梗死發(fā)生率不高 小腦后下動(dòng)脈梗死：4480% 小腦上動(dòng)脈梗死：3856% 小腦前下動(dòng)脈梗死：1325%癥狀、體征與小腦出血相似伴對(duì)側(cè)大腦病變時(shí)體征不易發(fā)現(xiàn) 第二十五張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦膿腫病因：直接來源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化

11、 膿性中耳炎、乳突炎）臨床表現(xiàn)： 全身癥候：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腦膜刺激征 顱內(nèi)壓增高：頭痛、惡心、嘔吐 小腦癥候：同側(cè)共濟(jì)失調(diào)、肌張力減低、眼球震顫治療：抗炎及降顱壓、已形成包膜者手術(shù)切除膿腫預(yù)后：過去死亡率較高，約3060%， 現(xiàn)經(jīng)CT指導(dǎo)下治療死亡率明顯降低 第二十六張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦腦炎病因：不明，可能與疫苗接種后、病毒感染等有關(guān)少見，可見于14歲幼兒，偶見成人臨床表現(xiàn)為急性小腦性共濟(jì)失調(diào)急性期腦脊液可有淋巴細(xì)胞增多治療：抗病毒預(yù)后：一般較好第二十七張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦腫瘤多見于兒童隱襲性緩慢生長(zhǎng)，因功能代償可相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間不出現(xiàn)癥狀和體征因后

12、顱窩體積小，腫瘤生長(zhǎng)易造成腦室系統(tǒng)梗阻，因此顱高壓出現(xiàn)較早常見： 星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤第二十八張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦腫瘤（一）：星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤兒童多見，兒童71.4%發(fā)生于幕下多發(fā)生于小腦半球，少數(shù)發(fā)生于小腦蚓部，或同時(shí)發(fā)生于半球與蚓部，大部分突入腦室內(nèi)，由巨大的囊包裹，囊內(nèi)有囊液癥狀和體征：步態(tài)不穩(wěn)、同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、意向性 震顫、肌張力減低、顱內(nèi)壓增高、影像學(xué)表現(xiàn)：見后治療：手術(shù)切除瘤結(jié)節(jié)，不能手術(shù)者放療或化療 第二十九張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦腫瘤（二）：髓母細(xì)胞瘤75%發(fā)生于15歲以下，40歲以上罕見只發(fā)生于小腦：7095%發(fā)

13、生于小腦蚓部，多見于兒童 1015%發(fā)生于小腦半球，多見于成人 癥狀：頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視體征：視乳頭水腫、眼震、外展麻痹、閉目難立影像學(xué)表現(xiàn)：見后治療：手術(shù)后易復(fù)發(fā)，對(duì)放療敏感高惡性程度：生長(zhǎng)迅速、手術(shù)不易切除、有隨CSF播 散種植的傾向 第三十張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月后顱窩腫瘤（一）：聽神經(jīng)瘤占顱內(nèi)腫瘤的510%，占橋小腦角腫瘤的8090%來源于第8對(duì)顱神經(jīng)，占據(jù)橋小腦角，壓迫橋腦、延髓、小腦和顱神經(jīng) 臨床表現(xiàn)： 1.聽力障礙：常首發(fā)耳鳴，進(jìn)行性加重伴聽力減退 2.小腦癥狀，發(fā)生率約6585%，主要為共濟(jì)失調(diào) 3.前庭功能障礙：眩暈治療：良性腫瘤，原則上手

14、術(shù)切除可根治 第三十一張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月后顱窩腫瘤（二）：室管膜瘤約占顱內(nèi)腫瘤的5.19%，占膠質(zhì)瘤的12.21%，幕下者為52.56%，來源于腦室壁的室管膜，其中70%來源于第四腦室多發(fā)生于兒童和青少年（615歲），成人少見生長(zhǎng)緩慢，多屬良性腫瘤臨床表現(xiàn)：無固定表現(xiàn)，取決于腫瘤生長(zhǎng)部位，常見顱內(nèi)壓增高、第四腦室底部顱神經(jīng)損害治療：手術(shù)切除腫瘤，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后加用放療第三十二張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦髓母細(xì)胞瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（一）影象學(xué)表現(xiàn) 髓母細(xì)胞瘤 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 室管膜瘤CT平掃密度 略高或等 低 略高或等MR

15、IT1W信號(hào) 低 低 低或等MRIT2W信號(hào) 等或高 高 高 CT、MRI增強(qiáng) 大多數(shù)強(qiáng)化 多數(shù)強(qiáng)化 多數(shù)強(qiáng)化均勻強(qiáng)化 最常見 次常見 可見不均勻強(qiáng)化 不常見 可見 可見鈣 化 不常見 可見 可見第三十三張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月小腦髓母細(xì)胞瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（二）影象學(xué)表現(xiàn) 髓母細(xì)胞瘤 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 室管膜瘤出血 少見 少見 少見壞死、囊變 少見 常見 可見瘤周水腫 較常見 少見 偶見位于中線 常見 可見 最常見位于小腦半球 少見 可見 不見通過第四腦室 少見 不見 常見出口外長(zhǎng)第三十四張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月遺傳性共濟(jì)失調(diào)

16、一組以共濟(jì)失調(diào)為主的遺傳性疾病屬常染色體顯性或隱性遺傳發(fā)病年齡從嬰兒至中年以后緩慢、隱襲起病，進(jìn)行性加重主要侵犯小腦、腦干、脊髓臨床分為：脊髓型Friedreich共濟(jì)失調(diào) 小腦型Marie氏共濟(jì)失調(diào) 脊髓小腦型橄欖橋腦小腦萎縮第三十五張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月遺傳性共濟(jì)失調(diào)（一）： Friedreich共濟(jì)失調(diào)又名遺傳性家族性脊髓性共濟(jì)失調(diào)常染色體隱性遺傳起病年齡518歲，多在少年期起病脊髓背側(cè)及小腦病損臨床表現(xiàn)：軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)，肌張力降低，腱反 射減弱，深感覺障礙，骨骼畸形（脊柱側(cè) 彎、前、后凸、弓形足、馬蹄足），視神 經(jīng)、視網(wǎng)膜病變，心臟損害、內(nèi)分泌改變第三十六張，P

17、PT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月遺傳性共濟(jì)失調(diào)（一）： Friedreich共濟(jì)失調(diào)診斷依據(jù)：1.兒童或青少年起病 2.有家族遺傳史 3.隱匿起病、進(jìn)展緩慢 4.軀干和肢體共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失 深感覺障礙、病理征陽性 5.脊柱畸形、弓形足治療：無有效治療預(yù)后：有的進(jìn)展緩慢，可存活數(shù)十年第三十七張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月遺傳性共濟(jì)失調(diào)（二）： Marie氏共濟(jì)失調(diào)又名遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)、遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)常染色體顯性遺傳多在3060歲期間發(fā)病病變主要位于小腦臨床表現(xiàn)：步態(tài)不穩(wěn)常首發(fā)，呈蹣跚痙攣步態(tài)，上肢 共濟(jì)失調(diào)，腹壁反射消失，腱反射亢進(jìn)，跖 反射伸性或Babinski征

18、（+），語言不清常見， 眼震少見，一般無骨骼畸形治療：同前第三十八張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月遺傳性共濟(jì)失調(diào)（二）： Marie氏共濟(jì)失調(diào)診斷依據(jù)：成年后起病有家族遺傳史病情緩慢進(jìn)展臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，無感覺 性共濟(jì)失調(diào)，后期肌張力增高、腱 反射亢進(jìn)、病理征陽性CT示小腦萎縮治療：同前第三十九張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月遺傳性共濟(jì)失調(diào)（三）：鑒別診斷 Friedrech濟(jì)失調(diào) Marie氏共濟(jì)失調(diào)無遺傳方式 常染色體隱性遺傳 常染色體顯性遺傳年 齡 518歲 3060歲骨骼畸形 有 無第四十張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月遺傳性共濟(jì)失調(diào)（四）

19、：晚發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮常染色體顯性遺傳，亦可散發(fā)多數(shù)在50歲以后起病病變主要侵犯小腦蚓部和絨球臨床表現(xiàn)：小腦性共濟(jì)失調(diào)，軀體較四肢明顯，突出癥狀為行走和站立不穩(wěn)，上肢較下肢輕，輕度構(gòu)音障礙、肌張力不低、無錐體外系癥狀CT可見小腦萎縮治療：無特殊第四十一張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月遺傳性共濟(jì)失調(diào)（五）：橄欖橋腦小腦萎縮分家族性（常染色體顯性遺傳）和散發(fā)性中年以后起病，平均發(fā)病年齡35歲左右臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性加重的小腦性共濟(jì)失調(diào)，最早出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、平衡障礙，進(jìn)而四肢隨意運(yùn)動(dòng)緩慢不靈活，有語言、吞咽障礙，眼球震顫、病變累及基底節(jié)可出現(xiàn)肌張力增高、面具臉、靜止性震顫CT或MRI示橋腦萎縮、小

20、腦腦溝增寬、腦葉變小、第四腦室擴(kuò)大、腦池?cái)U(kuò)張第四十二張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月遺傳性共濟(jì)失調(diào)（五）：橄欖橋腦小腦萎縮診斷依據(jù)： 中年以后進(jìn)行性加重的小腦性共濟(jì)失調(diào) 有陽性家族史 有顱神經(jīng)及錐體外系癥狀 CT或MRI示橋腦、小腦萎縮治療：同前預(yù)后：欠佳，平均病程15年第四十三張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月多系統(tǒng)萎縮（MSA）一組神經(jīng)系統(tǒng)變性綜合征病變累及小腦系統(tǒng)（含腦干）、錐體外系、自主神經(jīng)系統(tǒng)以及錐體束和皮層分型：OPCA：以小腦癥狀（小腦性共濟(jì)失調(diào)）為主SDS：以自主神經(jīng)癥狀（直立性低血壓、排尿障礙、 陽萎、出汗減少）為主SND：以錐體外系癥狀（帕金森癥狀）為主第四十四張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月中毒及代謝性疾病急慢性酒精中毒重金屬中毒：汞、鉛、鉈、錳藥物中毒：苯妥英鈉、呋喃坦啶、氯硝西泮惡性腫瘤：內(nèi)分泌疾?。杭卓?、甲低第四十五張，PPT共五十一頁，創(chuàng)作于2022年6月中毒及代謝性疾?。ㄒ唬壕凭云べ|(zhì)小腦變性發(fā)病年齡50歲左右，男女=101病因：長(zhǎng)期飲酒過量導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良（VitB1缺乏）病理：小腦蚓部的前上部、舌葉、中葉蒲肯野細(xì) 胞變性、消失臨