周圍神經(jīng)病診斷與鑒別診斷(2)

1、關(guān)于周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷 (2)第一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 病史問診的意義：定性意義定位意義體檢：有更多的定位意義實驗室檢查：對病史和體檢得到對定性診斷進一步確認神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則第二張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月生理和解剖回顧第三張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 中樞神經(jīng) 周圍神經(jīng)腦脊髓軀體神經(jīng)內(nèi)臟神經(jīng)腦神經(jīng)脊神經(jīng)Peripheral nervous system第四張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 12對腦神經(jīng) 1 嗅 2 視 不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng) 3 動眼 4 滑車 中腦 5 三叉 6 外展 7 面 橋腦 8 位聽 9 舌咽 10 迷

2、走 11 副 延髓 12 舌下第五張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月脊神經(jīng)組成 分支前根脊神經(jīng)前支后根脊神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)后支 31對: C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1（交通支）第六張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月脊神經(jīng)成分后正中線兩側(cè)的肌肉和皮膚除胸神經(jīng)外，其余脊神經(jīng)前支交織成叢相應(yīng)部位軀體運動軀體感覺內(nèi)臟運動內(nèi)臟感覺第七張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月脊神經(jīng)前支組成 頸叢臂叢胸神經(jīng)前支腰叢骶叢C1C4C5T1L4-L5全部S ，CO腰骶干T1T12T12L4第八張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月分類在癥狀學(xué)上的意義遠端對稱性周

3、圍神經(jīng)病亞型 大纖維運動振動位置覺觸/壓覺干擾QOL和ADL評分小纖維疼痛自主神經(jīng)溫度覺產(chǎn)生癥狀和導(dǎo)致發(fā)病率死亡率華山醫(yī)院神經(jīng)科NEUROPATHY第九張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科周圍神經(jīng)病運動感覺障礙植物神經(jīng)的癥狀臨床特征變異大，可類似脊髓病肌肉病變急性周圍神經(jīng)病還可有類似過渡換氣綜合征的表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的分類第十張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科辨別早期周圍神經(jīng)病很困難癥狀順序足趾手指再向近端發(fā)展疾病后期，才有典型特征, 易于辨識肢體遠端肌無力肌萎縮腱放射消失手套襪子樣的感覺缺失周圍神經(jīng)病的分類是周圍神經(jīng)病嗎？第十一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作

4、于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 病程急性亞急性慢性 病理 電生理檢查軸索脫髓鞘后期多并存 對稱性周圍神經(jīng)病 不對稱的多發(fā)性單神經(jīng)病按臨床發(fā)病特征分類第十二張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科病因 遺傳 代謝中毒 感染 與免疫有關(guān)的炎癥 免疫 副腫瘤等按臨床發(fā)病特征分類第十三張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科受累范圍 運動性神經(jīng)病 感覺性神經(jīng)病 自主神經(jīng)病 混合性運動感覺神經(jīng)病按臨床發(fā)病特征分類第十四張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科周圍神經(jīng)病診斷流程（簡要） 病程是急性？亞急性？慢性? 分布是對稱還是不對稱？ 周圍神經(jīng)的髓鞘還是軸

5、索受累？ 可能的病因是什么？篩查性：常見病因特定性：據(jù)特定臨床類型特定實驗室檢查第十五張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科周圍神經(jīng)病臨床診斷思路 病程在診斷中的意義不同的周圍神經(jīng)病其發(fā)生發(fā)展過程不盡相同，確認不同病程可以縮小鑒別診斷范圍第十六張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 病程在診斷中的意義 判別病程的標(biāo)準(zhǔn)是指到達疾病高峰的時間 急性1月 1月 亞急性1年 部分周圍神經(jīng)病在病程上可以有交叉和重疊。 急性對稱性周圍神經(jīng)病雖少見 但可危及生命，急性出現(xiàn)的運動和感覺障礙必 須查找病因第十七張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 慢性病程

6、多是遺傳性周圍神經(jīng)病，并且以 運動障礙為主，病史和體征有其特點 鑒于發(fā)生發(fā)展慢，病程長，輕度的運動障 礙病史常被忽略 是否存在家族史不能僅通過病史詢問來確 定，而應(yīng)通過對患者家人體檢和電生理檢 查來確認運動與感覺在判斷病程中的意義第十八張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 運動大多數(shù)周圍神經(jīng)病是慢性隱匿進展病程，運動纖維存在失神經(jīng)支配和重新支配共存的現(xiàn)象，運動障礙可以很輕，根據(jù)運動障礙判定起病時間常難確定 感覺而感覺神經(jīng)則不同，感覺纖維神經(jīng)損害后芽生現(xiàn)象傳導(dǎo)變異，故癥狀較明顯，在起病早期就有感覺癥狀運動與感覺在判斷病程中的意義第十九張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月

7、華山醫(yī)院神經(jīng)科 長期或自幼難以跑、跳，運動技能不佳，體育成績不好 高足弓、錘狀趾或鷹爪趾 爪型手 肌萎縮 足病，足潰瘍 使用支俱 曾被誤診診斷為關(guān)節(jié)炎或小兒麻痹 用足跟足趾行走困難 從跪位站起困難慢性周圍神經(jīng)?。ㄟz傳性可能最大）病史和體檢特點第二十張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科周圍神經(jīng)病運動、感覺損害分布 第二十一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科受累神經(jīng)是對稱？不對稱？是感覺受累還是運動受累？第二十二張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科診斷步驟中重要的一環(huán)是判定神經(jīng)受累分布的特點病史詢問和體檢初步確定是哪些神經(jīng)受累，分布的特

8、點如何再通過電生理檢查來延伸體檢獲得的印象，明確最終的神經(jīng)損害的分布特點確認損害神經(jīng)的分布方式第二十三張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 不同病因的周圍神經(jīng)病其受累神經(jīng)分布模式不盡 相同，對病因判定有一定意義 代謝性、中毒性，遺傳性周圍神經(jīng)病的損害常為 對稱性分布 感染性，血管性或外傷等病因常為不對稱性損害 分布 同時遠近端損害則多為脫髓鞘性病變確認損害神經(jīng)的分布方式第二十四張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 對稱性的軸索損害常有長度依賴性，表現(xiàn)出遠 端重于近端，下肢重于上肢的運動障礙和手套 襪子樣感覺障礙 不對稱分布是單神經(jīng)損害和叢性分布損害的特

9、點，也見于根性損害，有多種病因 近端損害因為血管神經(jīng)屏障的破壞常有腦脊液 蛋白含量增加確認損害神經(jīng)的分布方式第二十五張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 可治性 多數(shù)多發(fā)性單神經(jīng)病的病因是可治療的，急性多發(fā) 性單神經(jīng)病是神經(jīng)系統(tǒng)急癥，早期治療有助恢復(fù)， 可防止不可逆神經(jīng)損害 部分與全身 多發(fā)性單神經(jīng)病可以是系統(tǒng)性疾病的一部分，周圍 神經(jīng)損害的證據(jù)有助于確診系統(tǒng)性疾病多發(fā)性單神經(jīng)病第二十六張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 確診結(jié)締組織疾病血管炎是病因糖皮質(zhì)激素 環(huán)磷酰胺嚴(yán)重性和全身情況 周圍神經(jīng)病血管炎唯一表現(xiàn)，診斷活檢確認 活檢研究表明糖尿病性肌萎縮

10、是腰骶叢神經(jīng)微血管 炎，有激烈的疼痛無力和一側(cè)或雙側(cè)的股四頭肌的 無力或萎縮多發(fā)性單神經(jīng)病第二十七張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科不對稱的多發(fā)性單神經(jīng)病的病因血管炎 原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎 結(jié)節(jié)性多多動脈炎 ChurgStrauss綜合征（噬酸性粒細胞、哮喘性血管炎） 與結(jié)締組織疾病有關(guān)的系統(tǒng)性血管炎 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 干燥綜合征 局限于周圍神經(jīng)病的血管炎其它病因 結(jié)節(jié)病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉樣病多發(fā)性卡壓性麻痹與代謝或中毒有關(guān)的神經(jīng)病壓力敏感性周圍神經(jīng)病第二十八張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月周圍神經(jīng)變性類型節(jié)段性脫髓鞘局限性雪旺細胞及髓鞘破壞軸突正常節(jié)段性、斑點狀病

11、變電生理：肌肉失神經(jīng)不明顯神經(jīng)傳導(dǎo)可減慢第二十九張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科脫髓鞘炎性周圍神經(jīng)病遺傳性周圍神經(jīng)病的大部分軸索性病因則豐富多樣混合性但是，通過詳細的診斷和鑒別診斷，還有很多周圍神經(jīng)病的病因診斷還是不明，僅根據(jù)做出描述性診斷。病理類型第三十張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 病理方法傳統(tǒng) 電生理方法脫隨鞘/軸索損害 神經(jīng)活檢的現(xiàn)實意義明確病因和其它病理改變， 確認可以治療的周圍神經(jīng)病病理學(xué)方法與電生理學(xué)方法第三十一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 電生理檢查可以使神經(jīng)科醫(yī)生體檢獲得的定 位診斷進更精確 確定損

12、害分布和病理類型：近端損害還是遠 端損害，脫髓鞘還是軸索損害 可明確地縮小診斷和鑒別診斷的范圍,不同病 理損害特點的周圍神經(jīng)病有不同的疾病譜判定神經(jīng)損害的病理類型第三十二張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科周圍神經(jīng)病損害分布、病理分類和相關(guān)疾病第三十三張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 NCVMNCV評價病理類型的意義SNCV用于測量髓鞘功能 CMAP 用復(fù)合肌肉動作電位的波幅測量軸索功能 電生理檢查第三十四張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科測量快傳導(dǎo)纖維的方法遠端潛伏期傳導(dǎo)速度F波潛伏期 用低于正常下限/上限的百分?jǐn)?shù)來衡量是否正

13、常，傳 導(dǎo)速度和CAMP波幅的正常下限、遠端潛伏期和F波 潛伏期的正常上限電生理檢查第三十五張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 肌電圖運動神經(jīng)損害，輕度損害，失神經(jīng)和側(cè)支 神經(jīng)再生共存，可以保留肌力，可保持CAMP的波幅 嚴(yán)重軸索損害，電生理指標(biāo)改變可不嚴(yán)重，如ALS是 單純而嚴(yán)重的運動軸索損害，遠端潛伏期很少超過正 常上限的125%，傳導(dǎo)速度很少慢于正常下限的70%， F波很少超過上限的125% 輕度的脫髓鞘的傳導(dǎo)速度可能和正常值或軸索損害 的異常值接近或重疊電生理方法的不真實性第三十六張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科鑒別軸索損害和脫髓鞘性周圍神

14、經(jīng)病運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度界限值第三十七張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科傳統(tǒng)神經(jīng)電生理檢查不能夠?qū)χ車窠?jīng)的細纖維進行評價對植物神經(jīng)和感覺神經(jīng)進行評價發(fā)汗試驗皮膚活檢神經(jīng)活檢 皮膚交感反應(yīng)(SSR)可以測量小纖維病變 鑒別軸索損害和脫髓鞘性周圍神經(jīng)病運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度界限值第三十八張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科肌電圖是最敏感的測量運動神經(jīng)損害的方法，輕度周圍神經(jīng)病損害，失神經(jīng)支配和側(cè)支神經(jīng)再生共存，側(cè)支神經(jīng)再生可以保留肌力，也可以保持CAMP的波幅，失神經(jīng)支配和再獲神經(jīng)支配，在針電極肌電圖可見正尖波和纖顫波，軸索損害可見運動單位募集減少。再支配導(dǎo)致運動

15、單位波幅增加及多項波和轉(zhuǎn)折增多。在慢性進展性周圍神經(jīng)病，運動單位波幅很高，運動范圍募集明顯減少，運動單位相對簡單的，位相和轉(zhuǎn)折減少，而急性進展性周圍神經(jīng)病則相反22。第三十九張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 病程 急性 亞急性 慢性 病理 脫髓鞘 軸索損害 分布 對稱 非對稱損害 病因 可治 非可治第四十張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 輔助檢查病因診斷病程判定損害方式病理類型病因診斷不能夠分別單獨完成，是一個網(wǎng)絡(luò)樣的診斷模式 病因診斷篩查選擇性檢查針對初步篩查后結(jié)果陰性的患者/和已經(jīng)表現(xiàn)出特殊臨床類型的患者，做進一步篩查和選擇性檢查病因的篩查與

16、特殊病因的確認第四十一張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科既往病史潛在的病因飲酒情況藥物使用情況毒物接觸情況除外腫瘤性的周圍神經(jīng)病-全面的體檢第四十二張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科多數(shù)患者的周圍神經(jīng)病是以感覺障礙為主，如果有亞急性的感覺性共濟失調(diào)，則是因為粗纖維的功能受損害而導(dǎo)致的位置覺的障礙而有的只是有細纖維損害，表現(xiàn)出痛溫覺和植物神經(jīng)障礙最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得第四十三張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科藥物的副作用（如順鉑、長春新堿）結(jié)締組織疾病干燥綜合征或是原發(fā)性的感覺神經(jīng)病家族中有類似的癥狀并發(fā)現(xiàn)有高

17、足弓錘狀趾最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得第四十四張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科如果患者用一種病因就可以解釋其周圍神經(jīng)病，并有典型的臨床類型，如糖尿病性或酒精中毒性周圍神經(jīng)病，表現(xiàn)出遠端感覺損害為主，電生理支持軸索損害，可不再做進一步檢查 那么就可以開始進行治療了最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得第四十五張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科但是如果同時發(fā)現(xiàn)有家族史，并發(fā)現(xiàn)有慢性周圍神經(jīng)病的表現(xiàn)，那么有不典型的表現(xiàn)時則不能簡單的用糖尿病和酒中毒性周圍神經(jīng)病來解釋總之，如果并無典型的臨床類型和表現(xiàn)，那么就要進一步做鑒別診斷檢查 最常見

18、病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得第四十六張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 不明病因周圍神經(jīng)病，按病因多見到少來 排列輔助檢查的內(nèi)容 不明病因的周圍神經(jīng)病有11%空腹血糖有 異常，糖耐量降低見于50%的病例，空腹 血糖不是最好的檢查方法最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得第四十七張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科 空腹血糖正常糖耐量試驗，排除糖尿病或確認糖耐 量的減低 盡早診斷隱匿糖尿病，血糖有效控制，可以減慢周圍 神經(jīng)病的發(fā)展最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得第四十八張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科完成病因診斷輔助檢查第二步步驟 神經(jīng)電生理檢查評價病理損害類型（遠端？近端？軸索？脫髓鞘？） 免疫指標(biāo)抗核抗體，抗可提取性細胞核抗原抗體（anti-Ro,ANTI-La）,抗中性粒細胞胞漿抗原抗體（ANCA） 其它胸部X線檢查甲狀腺功能檢查第四十九張，PPT共五十七頁，創(chuàng)作于2022年6月華山醫(yī)院神經(jīng)科甲減 有較高的神經(jīng)肌肉疾病發(fā)生率，但是，甲狀腺機能減退相對少見，篩查周圍神經(jīng)病患者，發(fā)現(xiàn)患有甲減的患者比率并不高，因此因應(yīng)該評價周圍神經(jīng)病患者有無甲減的其它臨床證據(jù)，再決定是否做甲狀腺功能的測定完成病因診斷輔助檢查第三步步驟第五十張，PPT共五十七頁，