新生兒青紫的鑒別

1、新生兒青紫(qngz)的鑒別診斷共五十四頁一、酸堿平衡紊亂(wnlun)舉例舉例： 8個月小兒(xio r)， 因重癥肺炎、 腹瀉、 嘔吐2天入院，入院后血氣分析pH7.20、 PCO2 52 mmHg、 HCO3- 28 mmol/L、血Na+ 128mmolL、 PaO2 65mmHg K+3.5mmolL、 Cl-75mmolL。共五十四頁酸堿平衡(pnghng)紊亂舉例分析： 患兒原發(fā)病為肺炎， pH下降明顯為失代償性酸中毒。PCO2 增高明顯提示為呼吸(hx)性酸中毒。預(yù)計HCO3-=24+0.1PCO 2=24+0.1（52-40）1.5=23.726.7 實測HCO3- 28mm

2、olL 預(yù)計 HCO3 - 26.7mmolL故存在代謝性堿中毒。AG=Na+-（Cl -+HCO3 - ）=128-（75+28）=25， 提示有高AG代酸。結(jié)論： 失代償呼酸+代酸+代堿三重酸堿失衡。共五十四頁二、分別計算(j sun)成人及新生兒每分鐘耗氧量共五十四頁動脈血氧含量(hnling)（CaO2） 每百毫升動脈血含氧的ml數(shù)是紅細胞和血漿中含量的總和，包括HbO2中結(jié)合的氧和物理(wl)溶解氧兩部分 CaO2=Hb（g/dl）1.34SaO2+PaO2(mmHg)0.00310.0031 為氧在血中的物理溶解系數(shù)，單位為ml/dl.mmHg.正常范圍1921ml/dl，正?；旌?/p>

3、靜脈血氧含量（CvO2）約1415ml/dl，則CaO2-CvO2為5ml/dl共五十四頁二、成人(chng rn)及新生兒每分鐘耗氧量每100mL動脈血的氧含量為19mL,(每一克血紅蛋白(dnbi)的分子量為66800,每1克分子血本紅蛋白(dnbi)結(jié)合4分子氧,每一分子氧為22.4升,每1克HB為1.34mL氧,每100mL含15克HB,則15X1.34=20). 靜脈血為14mL,每一次100mL動脈血循環(huán)耗氧量5mL,成人每博輸出量為70ML,每分輸出量70X72=5000mL,耖氧量為250mL,以60Kg計算,則每分鐘耗氧量為4.2/Kg/min.新生兒每博出量為4.2mL,每

4、分輸出量4.2X120=500mL,耗氧量25mL,以3Kg計算,則為8.3mL/Kg/min.共五十四頁幾個(j )問題1、有紫紺是否一定(ydng)有缺氧？2、有紫紺是否一定有低氧血癥？缺氧（hypoxia）同低氧血癥（hypoxemia）是否為同意語?3、有缺氧是否一定有紫紺？4、有低氧血癥是否一定有紫紺？共五十四頁一、 基本概念 1、血氧容量： 100ml全血在標(biāo)準(zhǔn)狀態(tài)下（PCO2 40mmHg,溫度38，充分氧合）理論上可最大攜氧的容積量，一般認(rèn)為20.85ml%，包括物理上溶解于血漿(xujing)的氧量和化學(xué)上結(jié)合于血紅蛋白的氧量兩部分，以后者為主，前者甚微。此概念少用。共五十四

5、頁一、 基本概念2、 血氧含量（C-O2）100ml全血含氧量的實際值，也包括上述(shngsh)兩部分，一般動脈血平均為19ml%，略小于氧容量，靜脈血平均為14 ml%。此概念多用。共五十四頁一、 基本概念3、血氧結(jié)合量： 100 ml全血中血紅蛋白可結(jié)合的氧量。1克血紅蛋白可結(jié)合1.34ml氧，以15克血紅蛋白計，可攜氧20.1ml，不過(bgu)這是理論最大值。 共五十四頁一、 基本概念4、血氧溶解(rngji)量： 100ml全血（主要在血漿）標(biāo)準(zhǔn)狀況下物理溶解(rngji)的氧量，約為0.3ml，按生理條件下氧溶解(rngji)系數(shù)是0.003ml/mmHg/100ml推出，因量微

6、在氧供上可忽略不計，但在構(gòu)成氧分壓上卻極其重要。共五十四頁一、 基本概念5、血氧飽和度（SaO2）： 氧合血紅蛋白的比例，以百分?jǐn)?shù)表示。計算公式為（氧含量-氧溶解量）氧結(jié)合量=氧飽和度。一般動脈血飽和度為94-97%（平均95%），相應(yīng)還原度即為3-6%；靜脈血飽和度，方便而實用，較前大大前進了一步，若飽和度下降往往提示患兒缺氧(qu yn)，但還不一定有青紫，若嚴(yán)重下降到靜脈血還原血紅蛋白5g/d1時，就會出現(xiàn)皮膚青紫，需要緊急處理。但在新生兒紅細胞增多癥時，由于總Hb增多達22 g/d1以上，在正常靜脈血還原度25-28%不變的情況下，還原Hb也會增至2225%=5.5 g/d1以上，故出

7、現(xiàn)青紫，然而并非低氧血癥造成，治療后Hb降低青紫就會自然消失。共五十四頁一、 基本概念6、血氧分壓（PO2）：相對大氣壓（760mmHg）而言，血中以物理溶解形式存在那部分氧生產(chǎn)的張力，新生兒動脈血氧分壓為6.7-10.7 kpa(50-80mmHg),略低于成人； 靜脈血為4.7-5.3kpa(35-40mmHg)。另大氣氧分壓為20kpa(150 mmHg)，肺泡氣氧分壓為13.3 kpa(100mmHg),可見依次遞減(djin)。在西藏拉薩海拔高3600米，大氣壓僅490 mmHg，氧分壓相應(yīng)也低至102 mmHg（標(biāo)準(zhǔn)150 mmHg），空氣中氧不足，機體血氧分壓也低，動脈血中氧飽和

8、度僅79%，靜脈血只60%，故Hb還原度高，加上紅細胞代償增多，居民普遍顯現(xiàn)紅紫，貌同紫紺。共五十四頁一、 基本概念7、血二氧化碳分壓（PCO2）：血中物理溶解的二氧化碳所產(chǎn)生的張力，新生兒與成人(chng rn)差別不大，動脈血為5.3 kpa(40mmHg)，靜脈血為6 kpa(45mmHg)。一般血液中溶解量為3ml% ，因其溶解系數(shù)為氧溶解系數(shù)的100倍。共五十四頁一、 基本概念8、可利用氧血紅蛋白所攜氧的氧大部分并不釋放被機體組織利用，而是原封不到經(jīng)靜脈返回再參加下一次循環(huán)。動脈血氧飽和度95%一靜脈血氧飽和度75%=20-22%，才是被組織利用和消耗的氧的比例，這部分稱可利用氧?？?/p>

9、利用氧比例并非一成不變，受組織灌注，組織代謝，體溫，酸堿度，以及血紅蛋白種類（對氧的親合力不同）的影響，具體講就是受此時氧離解曲線（oxygendissociation curve）影響，氧離解曲線右移，氧容易釋放 ，可利用氧比例增加，氧離解曲線左移，可利用氧比例不變的情況(qngkung)下，就要輸送更多的氧到組織才行，這也就是為什么新生兒必率呼吸都比成人快的道理。共五十四頁二、紫紺(z n)的分類（一）中心性紫紺 因心肺疾患伴功能受損或障礙導(dǎo)致的動脈血氧含量不足，氧分壓和飽和度下降，還原血紅蛋白增加而出現(xiàn)的青紫。特點是口唇粘膜和舌頭青紫明顯。新生兒常有下列病因：1、肺部疾病 新生兒室息，肺

10、透明膜病，新生兒濕肺，胎糞吸入綜合征，呼吸暫停，氣胸，肺不張，肺氣腫，肺膿腫，肺出血，羊水或乳汁吸入，氣道梗阻，食道氣管瘺，先天性隔疝，肺發(fā)育不良等，以上多有哭鬧后青紫減輕，喂奶或飽脹(bo zhn)后青紫出現(xiàn)或加重的特點。共五十四頁二、紫紺(z n)的分類2、心臟疾病 以先天性心臟病為主，多有哭鬧后青紫加重的特點，按青紫發(fā)生的早晚（并非絕對）又分以下兩類：（1）早發(fā)型：tetrology lf Fallot(F4),大動脈易位（TGA），左心發(fā)育不良（HLH），主動脈縮窄（COA），永存動脈干（常并VSD），肺靜脈異位引流，三尖瓣閉鎖，單心室等到，及其他聯(lián)合型復(fù)雜先心病，幾乎都存在右向左的分

11、流或動靜脈血的混合。（2）、遲發(fā)型：F3,Ebstein畸形(jxng)（常并房缺），先天性肺動脈狹窄（PS）、動脈導(dǎo)管未閉（PDA），室間隔缺損（VSD）房間隔缺損（ASD），至晚期發(fā)生右向左的分流才出現(xiàn)青紫。共五十四頁二、紫紺(z n)的分類肺動靜脈瘺 : 先天性多見，但不屬先心病，也有外傷性，主要是并行的肺動、靜脈之間有直捷通路，多為單個或多個動脈瘤，小如米粒，大如棗子(zo zi)。僅當(dāng)分流量大于1/4-1/3肺循環(huán)量時才發(fā)紺。一般至青春期發(fā)病，伴紅細胞增多，杵狀指，肺部收縮期雜音或連續(xù)性雜音，半數(shù)有皮膚血管擴張。胸透下可見陰影搏動，閉嘴呼氣時縮?。ㄍ呱惩呤险?，Valsalvas si

12、gn），閉嘴吸氣時增大（米勒氏征,Muellers sign）.共五十四頁二、紫紺(z n)的分類4、持續(xù)胎兒(ti r)循環(huán)（PFC）: 新生兒所特有，現(xiàn)稱持續(xù)新生兒肺高壓（PPHN），常生后不久發(fā)病，胎糞吸入綜合征和窒息是常見的原因，臨床上也見有無任何誘因者，青紫重，酷似先心病，需仔細鑒別，有時下肢青紫更重（差異性青紫）有一定鑒別意義，高氧高通氣試驗（見后）有幫助。共五十四頁5、肺源性紫紺(z n)和心源性紫紺(z n)的鑒別 前者呼吸困難明顯，給氧后青紫往往有緩解，且血中PCO2往往升高(shn o)，而后者呼吸困難不明顯，給氧包括加給氣青紫都難以緩解，且血中PCO2僅輕度升高(shn

13、o)或正常。但臨床上也常見心、肺雙重原因的青紫，表現(xiàn)比較復(fù)雜，需一一查知，分清輕重緩急，一般在肺部治療的基礎(chǔ)上難予綜合處理，切不可單打一，造成診詒失誤。 共五十四頁二 、外周性紫紺(z n)因外周循環(huán)不良，或灌注(gunzh)不足，或血液淤滯，組織耗氧量增加，使局部還原血紅蛋白增多出現(xiàn)青紫，但動脈血氧分壓和飽和度基本正常，特點是常見四肢和肢端青紫。常見以下情況：共五十四頁二 、外周性紫紺(z n)1、充血性心衰 ：在早期尚未發(fā)生肺水腫，僅有靜脈(jngmi)系統(tǒng)淤血時出現(xiàn)外周性青紫。共五十四頁二 、外周性紫紺(z n)2、休克 ：早期尚未發(fā)生休克肺，僅微循環(huán)灌注不足，毛細血管痙攣(jn lun

14、)，血流淤滯時而出現(xiàn)外周性青紫，一旦發(fā)生休克肺就同時有中心性青紫。共五十四頁二 、外周性紫紺(z n)3、寒冷 ：因寒冷體瘟低外周血管收縮(shu su)所致，肢端青紫且冰涼，保暖不當(dāng)和寒冷是新生兒的一大敵，不可忽視。共五十四頁二 、外周性紫紺(z n)4、初生(ch shn)手足發(fā)紺 ： 剛初生新生兒多有手足發(fā)紺，不足為奇，與環(huán)境溫度降低右心功能尚不全有關(guān)，不久即消失。共五十四頁二 、外周性紫紺(z n)5、道產(chǎn)擠壓 ： 受擠壓部位(bwi)分娩后常見局部青紫，如顏面、肩部、下肢和臀位兒的臀部等，有的伴有細小出血點，均可自行恢復(fù)。共五十四頁二 、外周性紫紺(z n)6、紅細胞增多癥 ： 正如

15、貧血時不易(b y)出現(xiàn)青紫，而紅細胞增多時則容易出現(xiàn)青紫，因還原Hb也隨之增多之故。另紅細胞增多會致血液粘滯度增高，血流淤滯緩慢會進一步加重青紫，外觀呈紫紅。共五十四頁二 、外周性紫紺(z n)以下三種青紫為比較少見的7、雷諾氏?。≧aynauds disease） 周圍小血管病變。表現(xiàn)遇冷水(lngshu)后雙側(cè)指、趾對稱性痙攣、麻木、發(fā)紺，約4-10分鐘后漸變紅、恢復(fù)，多見20-30歲女姓，女：男=10：1.共五十四頁二 、外周性紫紺(z n)8、冷球蛋白血癥 遇冷發(fā)病，表現(xiàn)肢端麻木、發(fā)紺，可伴有紫癜、鼻衄和黑便。乃因多量變性(binxng)IgG、IgM遇冷沉淀所致。原發(fā)病為慢性感染（

16、巨細胞病毒、弓形體、梅毒等），骨髓瘤，白血病等。保暖，激素治療有效。共五十四頁二 、外周性紫紺(z n)9、冷凝集素綜合癥 暴露部位如鼻尖、耳廓、肢端遇冷麻木，發(fā)紺，寒冬可出現(xiàn)爭性血紅蛋白尿，復(fù)溫后癥狀很快消失。原因是自身大量IgM（冷凝集素，可達400mg/dI以上）在低溫時（4）可凝集紅細胞（I抗原）阻塞末梢循環(huán)(xnhun)所致?？谷饲虻鞍自囼灱t細胞冷凝集素試驗陽性，的發(fā)病有支原體肺炎、白血病、淋巴瘤、紅斑狼瘡等。也有特發(fā)性，病程緩慢可自愈。共五十四頁三、血源性紫紺(z n) 定義：由于血紅蛋白質(zhì)的異常造成了皮膚粘膜青紫，分以下幾種病情：1、 高鐵血紅蛋白血癥 ：由于血紅蛋白鐵為正二價，

17、也稱正鐵或亞鐵血紅蛋白，任何原因使鐵被氧化成正三價，則稱為高鐵血紅蛋白（MHb）。MHb已喪失攜氧能力，且血液由原來的紅色(hngs)變?yōu)樽睾稚ㄇ煽肆ι?，與空氣接觸后也不變色，在分光鏡下502.632nm有兩處吸收峰，加入氰經(jīng)鉀后變?yōu)轷r紅色(hngs)的氰化高鐵血紅蛋白。共五十四頁三、血源性紫紺(z n)血中MHb含量一旦超過1.5g/d1，皮膚粘膜就會呈灰褐色此紺。幸而體內(nèi)不斷形成高鐵血紅蛋白，又不斷被還原(hun yun)，僅保持微量的動態(tài)平衡，正常不超過血紅蛋白總的1%，并無意義。已知體內(nèi)針對MHb有四套還原(hun yun)系統(tǒng)：以輔酶I（NADH糖醛酸循環(huán)產(chǎn)生）作為輔酶的還原(h

18、un yun)系統(tǒng)，在體內(nèi)起主要作用，活性占66%，但推測在體外試驗不起作用。維生素C，具還原(hun yun)作用，活性點16%；谷胱甘肽，具抗氧化作用，活性占12%；輔酶（NADPH），活性僅6%，需人工供經(jīng)美藍作為電子傳遞體，故是一種非生理性的還原(hun yun)系統(tǒng)，主要在體外試驗起作用（如在診斷先天性G6PD缺乏癥，要做高鐵血紅蛋白還原(hun yun)試驗時）共五十四頁三、血源性紫紺(z n)分為三種類型：（1）先天性：又稱遺傳性高鐵血紅蛋白血癥，常染色體隱性遺傳，因高鐵血紅蛋白還原酶（屬共遞酶diaphorase）先天性缺乏所致(su zh)（屬第一套還原系統(tǒng)缺陷）。雜合子無癥

19、狀（具有一半的酶活性），純合子出生后即或發(fā)紺，少數(shù)幾年后出現(xiàn)，MHb含量可在8-40%之間，臨床特點是患兒發(fā)紺不因活動氣急而加劇，相對發(fā)紺程度重，臨床情況輕，二者不相平行，長期發(fā)紺也不伴杵狀指，少數(shù)可伴智力障礙。共五十四頁三、血源性紫紺(z n)（2）獲得性：又稱中毒性高鐵血紅蛋白血癥，實際上報道的新生兒病例較前者多，主要是接觸或使用（包括乳母）以下(yxi)藥物、食物后，因其氧化性強，致使產(chǎn)生較多MHb而又來不及被體內(nèi)酶系統(tǒng)還的，從而在2-6小時引起明顯發(fā)紺等病證，并較先天性的為重：藥物：伯氨奎寧，APC，非那西汀，磺胺，次硝酸鉍，硝普鈉等化學(xué)品：油漆，樟腦丸，苯胺（阿尼林），硝基苯，染料（

20、含阿尼林）等日用品：家俱漆，鞋油，蠟筆，油墨，香水，化妝品等。食物：食用多量腌菜，青菜，菠，韭，野菜，井水等，因含大量強氧化劑硝酸鹽，亞硝酸鹽，易致高鐵血紅蛋白，此亦稱腸原性青紫。共五十四頁三、血源性紫紺(z n)（3）混合性：即以上雙重原因，可能更多見，如雜合子先天性高鐵血紅蛋白還原酶的缺乏，本無癥狀，但一遇上述各氧化因素便很快發(fā)病，臨床表現(xiàn)也因生成的MHb含量(hnling)而異，如MHb在25%以下時，往往僅有發(fā)紺而不伴其他表現(xiàn)；如50%，則神志遲鈍，嗜睡；如60-70%，全身青紫極重，可出現(xiàn)嘔吐、昏迷、循環(huán)衰竭而死亡。但若正確搶救治可迅速脫險。上述三種類型治療上基本相同，重者用美藍1-

21、2mg/kg,或PO均可，對MHb也有直接還原和用，或每日口服美藍3-8 mg/kg維持。共五十四頁三、血源性紫紺(z n) 2、血紅蛋白M病，寫為HbM，注意與MHb的書寫不同，有的書是將歸為型高鐵血紅蛋白血癥，而BHb為型。其血紅蛋白肽鏈有一個先天性的異常氨基酸（已知在87、92或58位點上組氨酸被酪氨酸替代，各稱Hb Iwate ,Hb Hyde Park ,Hb Boston,血液呈深棕色，加入氰化鉀反應(yīng)慢，確診需做氨基酸分析，日本多見）而并非如型是還原酶的缺乏，且為常染色本共顯性遺傳（雜合子發(fā)病，純合子不能生存，此點又與型不同，但同樣形成多量高鐵血紅蛋白失去攜氧功能（鐵被固定在高鐵狀

22、態(tài)不能還原），含量一般在15-25%，臨床(ln chun)除紫紺外一般無其他癥狀，少數(shù)服用氧化藥后地生產(chǎn)溶血，鏈異常者生后即有，鏈異常者幾個月后發(fā)生，均呈終身性，藥物治療無效，亦無需治療。共五十四頁三、血源性紫紺(z n)3、硫化血紅蛋白血癥 ：有少數(shù)人接觸了引起MHb的物質(zhì)，（如非那西汀，磺胺，及腌菜等）及含硫蛋白后，產(chǎn)生的是硫化血紅蛋白（SHb ，吸收峰在620nm，血液呈藍褐色，加入(jir)氰化鉀也不變色）與硫化氫代謝和吸收有關(guān)。SHb同樣不能攜氧，對機體的影響同高鐵血紅蛋白，但多系輕癥。當(dāng)SHb0.5g/d1時即出現(xiàn)青紫，其不能逆轉(zhuǎn)為正常血紅蛋白，缺乏不效治療，但可在2-3月內(nèi)待其

23、自行清除而愈。患者可有既往史，應(yīng)注意避免有關(guān)物質(zhì)接觸和不必要的治療 共五十四頁三、血源性紫紺(z n)4、其他不穩(wěn)定血紅蛋白之紫紺 有些變異血紅蛋白如Hb Sydney,Hb Seattle,Hb Hammersmith, Hb Freiburg. Hb Shepheird s Bush等接觸(jich)氧化劑后自幼也可引起青紫，有的不宜溶血，一般不影響壽命，但急性溶血可死亡。Hb Hansas 則另有不同，其對氧的親合力極低，動脈血中氧飽和度也只75%，常常紫紺，但無貧血和紅紅胞增多。共五十四頁四、三大類型紫紺(z n)的血氣鑒 別中心性紫紺外周性紫紺血源性紫紺PaO2SPO2共五十四頁五、

24、總結(jié)(zngji)此紺和缺氧之關(guān)系以上歸納起來，紫紺從病理生理上可分為缺氧、不缺氧兩大類，但回過頭來講，缺氧也不一定都有紫紺，例如：1、一氧化碳中毒 CO與血紅蛋白(xuhng dnbi)的親合力比氧大300倍，故空氣中僅含0.4%的CO時，1小時即可致人死亡。CO與血紅蛋白(xuhng dnbi)結(jié)合后稱碳氧血紅蛋白(xuhng dnbi)，呈櫻紅色，喪失攜氧功能，故而使人缺氧但不發(fā)紺，相反更顯面紅。一般男性中毒重，女性次之，兒童輕，新生兒更輕。報道一家人同時中毒，男死，母、嬰僅輕度中毒，另一女中毒后頭暈走出門外昏倒，屋內(nèi)一嬰兒卻無中毒。乃因女性、嬰兒對缺氧的耐受性較好。加上肺活量較小，中樞

25、皮層細胞緊張度低。另一特點是靠近煤爐中毒輕，靠墻相反重，因氣體對流之故，急救：脫離一場，通風(fēng)，給氧，強心（尼可剎米），對證。共五十四頁五、總結(jié)(zngji)此紺和缺氧之關(guān)系2. 氰化物中毒 包括氰化鉀KCN，氫氰酸HCN（中毒后很快不治而亡）或含氫氰酸的苦杏仁、木薯、桃仁、李仁等（量少中毒慢，及時救治可能存活）。毒理在于與呼吸鏈的最后一個遞氫體一細胞色氧化酶的鐵結(jié)合而失去傳遞電子作用，最終傅組織細胞失去內(nèi)呼吸功能而致命（內(nèi)缺氧）。因此時氧不能被組織利用(lyng)，靜脈血氧分壓如同動脈血，外觀呈鮮紅色，血中二氧化碳也不增高，故機體缺氧很重卻無紫紺，反有潮紅?？嘈尤剩ū狈絻和嗍常┖嘈尤受?，木薯（南方多，食用塊根，可制淀粉、酒精）含亞麻苷，水解后均可釋放出氫氰酸而致毒。急救可用大劑量美藍（10mg/kg，此時輔酶耗盡，美藍轉(zhuǎn)為氧化劑）靜注。共五十四頁五、總結(jié)(zngji)此紺和缺氧之關(guān)系2. 氰化物中毒：致體內(nèi)產(chǎn)生大量高鐵血紅蛋白（達20-30%以上）可立即爭奪氰化物變?yōu)榍杌哞F血紅蛋白，使細胞色素氧化酶脫離(tul)氰化物的毒害而恢復(fù)活性，患兒得救由此造成的多量MHb雖會有紫紺，但無生命危險，以后再被機體酶系統(tǒng)慢慢還原成血紅蛋白（4-5小時）而氰化物則被呼出，或氧化成氰酸，或硫化成硫代氰酸，無毒排出體外。搶救時美藍要一直用到身體發(fā)紺為