血液病急癥匯總課件

1、血液病急癥某醫(yī)學院血液科 第1頁，共37頁。一、溶血危象 溶血性貧血患者于病程中突然出現(xiàn)貧血加重為溶血危象，常因感染或葉酸相對缺乏而促發(fā)，有下列類型。 第2頁，共37頁。（一）臨床特點 1溶血危象貧血突然加重，可伴有發(fā)熱，神志不清、抽搐甚 至腎功能衰竭或休克。黃疸加重，血管外溶血尿呈濃茶色；血管內(nèi)溶血則有血紅蛋白尿。脾臟增大。網(wǎng)織紅細胞明顯增多。骨髓象增生性貧血。第3頁，共37頁。2.再生障礙危象重度貧血。黃疸不加重。網(wǎng)織紅細胞減少甚至缺乏。全血細胞減少。骨髓象酷似典型再生障礙性貧血。 第4頁，共37頁。3純紅再障危象重度貧血。黃疸不加重。網(wǎng)織紅細胞減少甚至缺乏。白細胞數(shù)和血小板數(shù)正常。骨髓象

2、增生，粒系和巨核系正常，紅系 明顯減少100fl，中性粒細胞分葉過多。骨髓增生活躍、紅系明顯增多，巨幼紅細胞26。血清葉酸3ng/L，紅細胞葉酸 100ngL。 第6頁，共37頁。（二）治療 輸注濃縮紅細胞。補充葉酸。 有的溶血性貧血以危象為首發(fā)表現(xiàn)，應先糾正危象再進一步治療。促進骨髓造血。第7頁，共37頁。二、急性腫瘤溶解綜合征 急性腫瘤溶解綜合征（ATLS）是指對放、化療敏感或腫瘤負荷重的腫瘤經(jīng)治療后，大量腫瘤細胞破壞，釋放其內(nèi)容物所致的一組代謝異常癥候群。 第8頁，共37頁。1臨床表現(xiàn)：多發(fā)生于化療第17天，有所謂三高一低癥狀：高尿酸血癥 高鉀血癥高磷血癥低鈣血癥第9頁，共37頁。2診斷

3、治療期間有下列2項異常，即血尿酸、鉀、磷、尿素氮較化療前增高25，血鈣降低25，可支持ATLS。 第10頁，共37頁。3治療暫停放、化療。應充分水化，堿化尿液。抑制尿酸合成糾正高血鉀。血液透析。第11頁，共37頁。三、上腔靜脈壓迫綜合征 上腔靜脈壓迫綜合征（SVCS）指胸內(nèi)腫物壓迫上腔靜脈引起的急性或亞急性面頸部腫脹和呼吸困難。第12頁，共37頁。1臨床表現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、咳痰甚至咯血。面頸部腫脹、發(fā)紺。面頸、上肢和胸部靜脈曲張，腹壁靜脈 亦可曲張。上胸部、上肢水腫。 第13頁，共37頁。2診斷臨床表現(xiàn)和體征特殊，診斷不難。 第14頁，共37頁。3治療一般治療。放、化療。根據(jù)病情加抗凝、溶栓藥

4、物。 第15頁，共37頁。四、高血氨綜合征 強化療或干細胞移植于骨髓抑制期發(fā)生的呼吸性堿中毒及神志改變的綜合征。第16頁，共37頁。1.臨床特點： 眩暈、意識朦朧、煩躁、肌肉震顫、運動 失調(diào)。換氣過度、呼吸性減中毒、嗜睡、昏迷。顱內(nèi)壓增高、腦水腫、腦脊液無白血病細胞。血氨增高與肝功能損傷不成比例。第17頁，共37頁。2.治療積極降血氨，堿血癥時靜脈輸注精氨酸10g/d，酸血癥時28.75谷氨酸鈉60mld，重者血液透析。 第18頁，共37頁。五、血栓性微血管病 為化療藥物誘發(fā)或腫瘤相關性或移植后誘發(fā)的血栓性微血管病。 第19頁，共37頁。1腫瘤相關性血栓性微血管病臨床特點為淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌所致。

5、貧血、血小板減少、網(wǎng)織紅細胞增高。黃疸。外周血多數(shù)破碎紅細胞。呼吸困難、發(fā)紺。50有 DIC實驗室依據(jù)。治療血漿置換、IVIG、大劑量皮質(zhì)激素、抗血小板藥物。 第20頁，共37頁。2藥物相關性血栓性微血管病臨床特點藥物有：絲裂霉素、環(huán)抱素A、干擾素等多種化療藥物。一般于化療療程中或結(jié)束后發(fā)病。貧血加重、血小板減少、外周血破碎紅細胞增 多。尿量減少。呼吸困難、胸痛。意識障礙。治療療程中發(fā)生者應停藥。早期血漿治療，大劑量皮質(zhì)激素、IVIG。 第21頁，共37頁。3移植后血栓性微血管病臨床特點骨髓移植后3080d出現(xiàn)不明原因溶血、 輸血小板量增加。腎功能衰竭。神經(jīng)癥狀。治療血漿置換、長春新堿、皮質(zhì)激

6、素、切脾。 第22頁，共37頁。六、呼吸窘迫綜合征多由高白細胞或較大劑量阿糖胞苷引發(fā)。臨床特點1.于119d發(fā)病。2.胸痛、呼吸困難、發(fā)紺。3.低氧血癥。4.胸片X線示肺部散在片狀陰影。5.胸膜、心包亦有滲出。治療 立刻停藥，吸氧、呼吸機輔助呼吸，大劑量皮質(zhì)激素快速降白細胞。 第23頁，共37頁。七、急性早幼粒細胞白血病分化綜合征 為用全反式維甲酸或亞砷酸治療急性早幼粒細胞白血病過程中發(fā)生。第24頁，共37頁。臨床特點1.多數(shù)用藥2周內(nèi)（一般221d）發(fā)病，白細胞數(shù)高。2.發(fā)熱、咳嗽、胸悶、呼吸困難、水腫。3.胸腔積液、心包積液、肺水腫、心律失常、心力衰竭。4.胸部X線示雙肺紋理增重、間質(zhì)浸潤

7、、心 影擴大。5.少尿、腎功能衰竭。治療 地塞米松 20mgd，3 5天。 第25頁，共37頁。八、高鈣血癥 惡性血液病引發(fā)高鈣血癥以多發(fā)性骨髓瘤、急性白血病和成人T細胞白血病淋巴瘤多見。第26頁，共37頁。臨床特點1.疲乏、嗜睡、惡心、嘔吐、煩渴、多尿、便秘。2.重者譫妄、癲癇發(fā)作、意識模糊、昏迷3.心動過緩、心電圖 PR延長、QT間期縮短、T波增寬。4.血鈣升高2.9mmolL。5.可伴低血鉀、低血鎂。6.尿素氮、肌酐升高。治療 原發(fā)病的治療及皮質(zhì)激素、降鈣素、二磷酸鹽。 第27頁，共37頁。九、高白細胞白血病 高白細胞白血病是血液科急危重癥，是指外周血白細胞100109/L的急性白血病。

8、第28頁，共37頁。臨床特點1.顱內(nèi)出血2.腦栓塞3.DIC4.ARDS5.腫瘤溶解綜合征第29頁，共37頁。治療（1）白細胞單采術（2）化療（3）頭顱化療第30頁，共37頁。十、顱內(nèi)出血臨床特點1.頭痛、嘔吐、意識障礙。2.兩側(cè)瞳孔不等大，對光反射遲鈍或消失。3.四肢活動障礙。4.病理征陽性。5.腦CT證實有出血。治療吸氧、止血、輸血小板、 地塞米松、脫水。第31頁，共37頁。臨床特點1. 感染表現(xiàn)：高熱2.休克表現(xiàn)：低血壓、呼吸急促、少尿治療 1.補充血容量 2.血管活性藥物應用 3.強有力抗感染 4.提高免疫能力十一、感染性休克第32頁，共37頁。十二、ITP急性型臨床特點： 1.半數(shù)以上發(fā)生于兒童。 2.多少患者發(fā)病前12周有上呼吸道感染史。 3.出血傾向嚴重，可有內(nèi)臟出血。治療1.輸血小板 2.靜注免疫球蛋白3.大劑量甲潑尼松龍 4.血漿置換第33頁，共37頁。十三、TTPTTP是一種較少見的彌散性微血管血栓-出血綜合征。第34頁，共37頁。臨床特點 1.血小板減少