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1、根據(jù)GBS勺臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類型: 1經(jīng)典吉蘭 - 巴雷綜合征。 2急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病AMAN :為純運(yùn)動(dòng)型。主要特點(diǎn)是病情重,多有呼吸肌受累,2448小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱,肌萎縮出現(xiàn)早,病殘率高,預(yù)后差。國(guó)外學(xué)者將中國(guó)發(fā)現(xiàn)的這種急性軟癱稱作“中國(guó)癱瘓綜合征。3急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病AMSAN:發(fā)病與AMANf似,病情常較其嚴(yán)重,預(yù)后 差。4Fisher綜合征:被認(rèn)為是 GBS的變異型,表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。5不能分類的GBS包括“全自主神經(jīng)功能不全和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。診斷與鑒別診斷根據(jù)病前14周有感染史,急性或亞急性起病,四肢對(duì)稱性、緩和性癱,可有
2、感覺異常、末梢型感覺障礙、腦神經(jīng)受累,常有CSF蛋白-細(xì)胞別離,早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電生理改變。1低血鉀型周期性癱瘓:常于夜間起病,晨起發(fā)現(xiàn)肢體癱瘓,無腦神經(jīng)障礙和感覺障礙,無腦脊液蛋白-細(xì)胞別離,有低血鉀,NCV6改變,多有反復(fù)發(fā)作史。2脊髓灰質(zhì)炎:多在發(fā)熱數(shù)天之后、體溫尚未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓,常累及一側(cè)下肢,無感覺障礙及腦神經(jīng)受累,病后早期CSF白細(xì)胞增多。3急性重癥全身型重癥肌無力:可呈四肢緩和性癱,但起病較慢,無感覺病癥,病癥有波動(dòng),表現(xiàn)晨輕暮重,疲勞試驗(yàn)、騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性,CSF正常。治療原那么及呼吸肌麻痹的急救處理1加強(qiáng)護(hù)理,保持呼吸道通暢
3、,并適當(dāng)應(yīng)用抗生素預(yù)防呼吸道感染。2對(duì)癥治療:3 預(yù)防長(zhǎng)時(shí)間臥床的并發(fā)癥: 墜積性肺炎; 褥瘡; 深靜脈血栓形成及并發(fā)的肺栓塞;早期進(jìn)行肢體被動(dòng)活動(dòng)防止攣縮, 用夾板防止足下垂畸形。 不能吞咽的應(yīng)盡早鼻飼。 尿潴留需留置導(dǎo)尿, 便秘者可用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸; 疼痛常用非阿片類鎮(zhèn)痛藥, 或試用卡馬 西平和阿米替林。 4病因治療:抑制免疫反響,消除致病性因子對(duì)神經(jīng)的損害,并促進(jìn)神經(jīng)再生。血漿交換PE:可去除血漿中致病因子如抗體成分,每次交換血漿量按 40ml/kg體重或11.5 倍血漿容量計(jì)算, 療效良好; 輕度、 中度和重度病人每周應(yīng)分別做2 次, 4 次和 6 次 PE;主要禁忌證是嚴(yán)重感
4、染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病。靜脈注射免疫球蛋白IVIG:應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行,成人為 IVIG0.4g/ kg d,連用5天。多項(xiàng) 研究顯示皮質(zhì)類固醇治療無效,并可產(chǎn)生不良反響。 5康復(fù)治療可進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng),針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開始。呼吸肌麻痹是GBSB勺主要危險(xiǎn),搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。密切觀察患者呼吸困難程度,作好氣管內(nèi)插管或氣管切開的準(zhǔn)備,如缺氧嚴(yán)重,動(dòng)脈氧分壓低于70mmH,g宜作氣管內(nèi)插管,用呼吸機(jī)輔助呼吸,三天無好轉(zhuǎn),那么作氣管切開,接呼吸機(jī)加壓呼吸。第二十五單元腦血管疾病腦血管疾病是指各種病因使腦血管發(fā)生病變引起腦功能障礙的總稱
5、。 廣義上, 腦血管病變包括由于栓塞和血栓形成導(dǎo)致的血管腔閉塞、血管破裂、血管壁損傷或通透性發(fā)生改變、及血粘度增加或血液成分異常引起的疾病。腦卒中 stroke 是指急性起病,由于腦局部血液循環(huán)所導(dǎo)致的神經(jīng)功能缺損綜合征,病癥持續(xù)時(shí)間至少24 小時(shí)。本病最常見的原因是動(dòng)脈粥樣硬化, 其次是高血壓伴發(fā)的動(dòng)脈病變, 此外, 諸如心臟病、血液病,腦動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等亦可引起。臨床上可分為急性和慢性兩種, 急性最多見, 如短暫性腦缺血發(fā)作、腦血栓形成、 腦出 血等。慢性腦血管病發(fā)病隱襲、逐漸進(jìn)展,如血管性癡呆等。腦血栓形成腦血栓形成在缺血性腦血管病中屬常見類型。 由于供給腦的動(dòng)脈因動(dòng)脈粥樣硬化等原因
6、引起的血管壁病變的根底上, 管腔狹窄、 閉塞或有血栓形成, 造成局部腦組織因血流中斷而 發(fā)生缺血、缺氧性壞死,引起相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)病癥和體征。一、常見病因最常見的病因?yàn)閯?dòng)脈粥樣硬化,其次為高血壓、糖尿病和血脂異常等 。少見的原因有動(dòng)脈壁的炎癥,如巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、梅毒性動(dòng)脈炎、鉤端螺旋體感染、風(fēng)濕病、多結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等引起的感染性血管炎;高同型半胱氨酸血癥、 煙霧樣血管病, 血液學(xué)異常,血液高凝狀 態(tài)等。二、臨床類型根據(jù)起病形式和病程分為一完全型通常指 6 小時(shí)內(nèi)病情達(dá)頂峰者,常為完全性偏癱,病情一般較嚴(yán)重甚至昏迷。二進(jìn)展型局限性腦缺血病癥在 48 小時(shí)內(nèi)逐漸進(jìn)展,呈階梯式加重。三緩慢進(jìn)展型起病 2
7、周后病癥仍進(jìn)展,常與全身或局部因素所致的腦灌流減少,側(cè)支循環(huán)代償不良,血栓向近心端逐漸擴(kuò)展等有關(guān)。四可逆性缺血性神經(jīng)功能缺損缺血出現(xiàn)的神經(jīng)病癥一般在持續(xù)2472小時(shí)以上,但可在 3周內(nèi)恢復(fù)。三、臨床表現(xiàn)中老年患者多見,病前有腦血栓形成的危險(xiǎn)因素, 如高血壓、 糖尿病、 冠心病及血脂異常等。 常在安靜狀態(tài)下或睡眠中起病, 約 1/3 患者的前驅(qū)病癥表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作 TIA 。根據(jù)腦動(dòng)脈血栓形成的部位不同,相應(yīng)的出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)局灶性病癥和體征?;颊咭话阋庾R(shí)清醒,在發(fā)生基底動(dòng)脈血栓或大面積腦梗死時(shí),病情嚴(yán)重, 出現(xiàn)意識(shí)障礙, 甚至 有腦疝形成,最終導(dǎo)致死亡。一大腦中動(dòng)脈閉塞大腦中動(dòng)脈主要
8、分支有豆紋動(dòng)脈、眶額動(dòng)脈、 中央溝前動(dòng)脈、 中央溝動(dòng)脈、 中央溝后動(dòng) 脈、 頂后動(dòng)脈、 角回動(dòng)脈和顳后動(dòng)脈等。 皮層支主要供給大腦半球前 2/3 , 包括額葉、 頂葉、 顳葉和島葉。深穿支供給內(nèi)囊膝部和后肢前2/3 ,殼核、蒼白球及尾狀核的血液。如主干閉塞出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺障礙和同向性偏盲,可伴有雙眼向病灶側(cè)凝視。優(yōu)勢(shì)半球受累可出現(xiàn)失語(yǔ)。由于主干閉塞引起大面積梗死,病癥嚴(yán)重者可引起顱內(nèi)壓增高、意識(shí)障礙, 導(dǎo)致腦疝形成, 甚至死亡。 皮層支閉塞時(shí)偏癱及偏身感覺障礙以面部及上肢為重,優(yōu)勢(shì)半球受損可出現(xiàn)失語(yǔ),非優(yōu)勢(shì)半球受累可出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏側(cè)無視癥等體象障礙。深穿支閉塞更為常見, 表現(xiàn)為對(duì)側(cè)偏癱,肢體
9、、 面和舌的受累程度均等, 對(duì)側(cè)偏身感 覺障礙及偏盲,優(yōu)勢(shì)半球受損時(shí),可有失語(yǔ)等。二椎一基底動(dòng)脈系統(tǒng)閉塞椎一基底動(dòng)脈系統(tǒng)主要供給大腦半球后 2/5 局部、丘腦、腦干和小腦的血液。常出現(xiàn)眩暈、眼震、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難,共濟(jì)失調(diào)、交叉性癱瘓一側(cè)腦神 經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)肢體癱瘓稱為交叉癱等病癥。主干閉塞時(shí)出現(xiàn)四肢癱、球麻痹、意識(shí)障礙,常迅速死亡。腦橋基底部梗死可出現(xiàn)閉鎖綜合征 locked-insyndrome , 表現(xiàn)為四肢癱瘓, 雙側(cè)面癱、球麻痹等,不能言語(yǔ),不能進(jìn)食,不能做各種動(dòng)作,但因網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)未受累,患者意識(shí)清 楚,能隨意睜閉眼,只能以睜閉眼或眼球上下運(yùn)動(dòng)來表達(dá)自己的意愿。四、輔助檢查除血、
10、尿常規(guī)檢查外,應(yīng)查血糖、血脂、心電圖等,明確其危險(xiǎn)因素。頭顱CT檢查6小時(shí)以內(nèi)多正常,2448小時(shí)后梗死區(qū)出現(xiàn)低密度灶。MRI 在腦梗死數(shù)小時(shí)內(nèi)、梗死區(qū)的 T1 加權(quán)低信號(hào)、 T2 加權(quán)高信號(hào)。腦血管造影可顯示腦部大動(dòng)脈的狹窄、閉塞和其他血管病變。彩色多普勒超聲TCD :評(píng)估顱內(nèi)外血管狹窄、閉塞、 血管痙攣或側(cè)枝循環(huán)的建立的程度。應(yīng)用于溶栓治療監(jiān)測(cè)。腦脊液CSF :目前已經(jīng)不再?gòu)V泛用于診斷一般的腦血栓形成。一般正常。當(dāng)有出血性梗死時(shí),CSF中可見紅細(xì)胞。大面積梗死時(shí),CSF壓力可增高。五、診斷要點(diǎn)常于安靜狀態(tài)下或睡眠中發(fā)病,大多無明顯頭痛和嘔吐 。發(fā)病可較緩慢, 多逐漸或呈階梯性進(jìn)行。 多與腦動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān), 也可見于動(dòng)脈炎、 血液病等。發(fā)病后l2天內(nèi)意識(shí)清楚或輕度障礙。有頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)或椎- 基底動(dòng)脈系統(tǒng)病癥和體征。有條件時(shí)可首選CT 或 MRl 檢查。腰穿腦脊液一般不應(yīng)含血。六、鑒別診斷一腦出血?jiǎng)討B(tài)中起病,發(fā)病更急, 數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)病癥到達(dá)頂峰, 常有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓病 癥及不同程度意識(shí)障礙, 血壓增高明顯。 但大面積腦梗死與腦出血, 輕型腦出血與一般腦血 栓臨床上鑒別往往存在困難,需要CT檢查才能鑒別.頭顱CT發(fā)病后即可見到局部的圓形或橢圓形的高密度影,邊緣清楚。二腦栓塞起病急驟, 以秒、分計(jì)到達(dá)頂峰 ,常有心臟病史,尤其
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