規(guī)范的AMD診治中的問題

1、規(guī)范的AMD 診治中的問題12008張風(fēng)一、定義病名1905年 Oeller:黃斑盤狀變性1926年 Junius 、Kuhnt:黃斑盤狀變性名稱描述本病，“Junius Kuhnt”變性1967年 Gass:老年性黃斑變性 病理特點(diǎn)：老年人、黃斑區(qū)脈絡(luò)膜毛細(xì)血管、 玻璃膜、色素上皮退行性改變1989年Sarks：年齡相關(guān)性黃斑變性22008張風(fēng)二、診斷標(biāo)準(zhǔn)： （一）中國1987年 老年性黃斑變性臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) （1986年8月第二屆全國眼底病學(xué)術(shù)會議討論） 萎縮型（干性） 年齡 多為45歲以上眼別 雙眼發(fā)生視力 下降緩慢 眼底表現(xiàn) 早期：黃斑區(qū)色素脫失或增殖， 中心凹反射不清或消失， 多為散在

2、玻璃膜疣 晚期：病變加重，可有金箔樣外 觀，地圖狀RPE萎縮，囊 樣變性或板層裂孔FFA 黃斑區(qū)透見熒光或弱熒光，無熒光 滲漏 滲出型（濕性）多為45歲以上雙眼發(fā)生下降較急早期：黃斑區(qū)色素脫失或增殖，中心凹反射不清或消失， 玻璃膜疣常有融合中期：黃斑區(qū)出現(xiàn)漿液性或/和出血性盤狀脫離；重者視網(wǎng)膜下血腫，視網(wǎng)膜內(nèi)出血，玻璃體出血晚期：瘢痕形成黃斑區(qū)視網(wǎng)膜下有新生血管，熒光滲漏，出血病例有遮蔽熒光32008張風(fēng)（二）ARM國際分級年齡相關(guān)性黃斑病變年齡：50歲以上，視力不作為診斷依據(jù)早期：50歲以上伴有如下黃斑異常除外其它疾?。?外傷， 視網(wǎng)膜脫離，高度近視， 脈絡(luò)膜炎，脈絡(luò)膜變性等軟drusen，

3、融合drusen，Drusen伴色素增殖Drusen伴色素脫失 但尚未透見其下脈絡(luò)膜血管THE INTERNATIONAL ARM EPIDEMIOLOGICAL STUDY GROUP 199542008張風(fēng)晚期: 分為干性和濕性干性AMD或地圖狀萎縮： 邊界清晰的圓形或橢圓形色素脫失灶，直徑大于175um，其內(nèi)透見脈絡(luò)膜血管影濕性AMD （新生血管性AMD，盤狀A(yù)MD,滲出性AMD）RPE脫離（可伴神經(jīng)上皮脫離）視網(wǎng)膜下或RPE下新生血管膜視網(wǎng)膜前、視網(wǎng)膜內(nèi)、視網(wǎng)膜下或RPE下瘢痕或神經(jīng)膠質(zhì)、纖維組織沉積視網(wǎng)膜下出血(與其它視網(wǎng)膜血管性疾病無關(guān)的)與上述相關(guān)的非其它血管性疾病引起的硬性滲出

4、52008張風(fēng)2005美國眼科臨床指南 年齡相關(guān)性黃斑變性疾病定義 （50歲）年齡相關(guān)性黃斑變性（AMD）是一種黃斑部的疾病，具有下面一個或多個特點(diǎn)：玻璃膜疣形成視網(wǎng)膜色素上皮層（RPE）異常，如脫色素或色素增生累及黃斑中心凹的RPE和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管的地圖樣萎縮新生血管性（滲出性）黃斑病變62008張風(fēng)AREDS對AMD的分類：無AMD（AREDS分類1）： AREDS中的對照組，無或者僅有很小的玻璃膜疣（直徑125微米） 或有未涉及黃斑中心凹的地圖樣萎縮72008張風(fēng)無AMD（AREDS分類1）：AREDS中對照組，無或者僅有很小玻璃膜疣（直徑125微米） 或有未涉及黃斑中心凹的地圖樣萎縮1

5、02008張風(fēng)晚期AMD（AREDS分類4）： 具有以下一個或幾個特點(diǎn)（無其它原因的下）：累及黃斑中心凹的RPE和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管地圖樣萎縮有下列表現(xiàn)的新生血管性黃斑病變： 脈絡(luò)膜新生血管(CNV)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮或RPE漿液性和/或出血性脫離脂性滲出（由任何來源的慢性滲漏所導(dǎo)致繼發(fā)現(xiàn)象）視網(wǎng)膜下和RPE下纖維血管性增殖 盤狀瘢痕112008張風(fēng)晚期AMD（AREDS分類4）：具有以下一個或幾個特點(diǎn)（無其它原因的下）：1.累及黃斑中心凹的RPE和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管地圖樣萎縮122008張風(fēng)2.有下列表現(xiàn)的新生血管性黃斑病變：脈絡(luò)膜新生血管(CNV)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮或RPE漿液性和/或出血性脫離脂性滲出（

6、由任何來源的慢性滲漏所導(dǎo)致繼發(fā)現(xiàn)象）視網(wǎng)膜下和RPE下纖維血管性增殖盤狀瘢痕132008張風(fēng)142008張風(fēng)三、濕性AMD的CNV分類方法根據(jù)CNV與中心凹的距離： 中心凹下，中心凹旁，中心凹外根據(jù)CNV與RPE的位置關(guān)系： RPE上、下、混合（Gass型、型）根據(jù)FFA表現(xiàn)分類：典型性，隱匿性，混合性根據(jù)ICGA表現(xiàn)分類特殊類型的“AMD”RAPPCV1）隱匿性CNV分類：焦點(diǎn)狀CNV（熱點(diǎn)狀）、斑狀CNV、結(jié)合狀CNV、混合狀CNV2）CNV的活動性分類：活動性CNV、靜止性CNV152008張風(fēng)根據(jù)CNV與中心凹的距離：中心凹下：病變位于中心凹無血管區(qū)（FAZ）中心部下旁中心凹：病變距離

7、中心凹1199m，中心凹外：病變至少距離中心凹200m200 m162008張風(fēng)CNV分類OCTRPE上、下、混合（Gass型、型）172008張風(fēng) 2005年Verteporfin圓桌會議建議: 重復(fù)、終止和暫緩治療指南同2002年 提出：OCT有助于病情的判斷利用OCT輔助血管造影確定CNV病灶活動性滲漏？染色？（CNV病灶纖維化） 臨床上約1015病例血管造影顯示CNV可疑滲漏，OCT可輔助診斷182008張風(fēng)192008張風(fēng)FFA表現(xiàn):濕性AMD的類型典型CNV（classic)-FFA早期邊界清晰的強(qiáng)熒光團(tuán)，邊緣有弱熒光包繞；晚期熒光滲漏202008張風(fēng)隱匿型CNV(occult)-

8、 1型：纖維血管性RPE脫離：FFA早期點(diǎn)狀強(qiáng)熒 光，邊緣不清；晚期熒光滲漏 212008張風(fēng)2型：FFA完全從RPE水平難以確定來源的熒光 滲漏(無源性滲漏）222008張風(fēng)典型性 CNV隱匿性CNV出血輕微典型性型 (典型性CNV占整個病變的0%-50%)隱匿型非典型性CNV典型性為主型 (典型性CNV 整個病變區(qū)域的50%)混合型-以典型或隱匿為主典型性為主： 典型性成分50%輕微典型性: 典型性成分50%232008張風(fēng)CNV分類方法（4）以ICGA表現(xiàn)1）隱匿性CNV分類焦點(diǎn)狀CNV（熱點(diǎn)狀） CNV性強(qiáng)熒光1PD邊界清晰不清晰或被出血遮擋結(jié)合狀CNV焦點(diǎn)狀斑狀混合狀CNV各種的混合

9、242008張風(fēng)CNV分類方法（4）以ICGA表現(xiàn)2）CNV的活動性分類CNV的ICG染料出現(xiàn)的早晚活動性CNV靜止性CNV252008張風(fēng)262008張風(fēng)272008張風(fēng)特殊類型的濕性AMDPCV 特發(fā)性脈絡(luò)膜息肉樣變RAP 視網(wǎng)膜血管瘤樣增生282008張風(fēng)特發(fā)性脈絡(luò)膜息肉樣變曾稱為“后極部葡萄膜出血綜合癥”“復(fù)發(fā)性多發(fā)性漿液血性視網(wǎng)膜色素上皮脫離”1990 Yannuzzi 命名： Idiopathic polypoidal chroidal vasculopathy （IPCV） 特點(diǎn)：1 病因不明 2 原發(fā)病變在脈絡(luò)膜 3 病變特點(diǎn)息肉狀PCV與AMD：亞洲及國人統(tǒng)計(jì)：占AMD 20

10、以上292008張風(fēng)PCV302008張風(fēng)312008張風(fēng)影像學(xué)檢查特點(diǎn)FFA：早期：花邊斑點(diǎn)狀高熒光 晚期：輕滲、染色 RPE萎縮可見高熒光血管網(wǎng)，滋養(yǎng)血管ICGA:“金標(biāo)準(zhǔn)” 早期：脈絡(luò)膜內(nèi)層分枝狀血管網(wǎng) 晚期：血管末梢多個息肉狀擴(kuò)張?jiān)頞CT：分不出CNV類型322008張風(fēng)國人PCV 眼底最常見表現(xiàn)眼底：72. 9%斑片狀視網(wǎng)膜下出血54. 2%出血性或漿液性PED27. 1%黃白色滲出14. 6%后極部視網(wǎng)膜下結(jié)節(jié)樣橘紅色病灶I(lǐng)CG:75. 0%異常分支的脈絡(luò)膜血管網(wǎng)及其末梢的息肉狀擴(kuò)張?jiān)?5. 0%多個息肉狀脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張?jiān)疃鵁o明顯的分支狀脈絡(luò)膜血管網(wǎng)與之相連息肉狀病灶部位：62.

11、5%黃斑區(qū) 12. 5%血管弓區(qū)6. 3%視盤旁區(qū)18. 8%上述2 個部位（文峰報(bào)告）332008張風(fēng)PCV 的診斷標(biāo)準(zhǔn):(1) 眼底表現(xiàn)：后極部視網(wǎng)膜下出血伴出血性和(或) 漿液性PED,或后極部斑片狀黃白色脂質(zhì)滲出伴漿液性PED 和(或) 少量斑點(diǎn)狀出血;(2) ICGA ：異常分支的脈絡(luò)膜血管網(wǎng)及血管網(wǎng)末梢有多個息肉狀擴(kuò)張或有散在的息肉狀脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張?jiān)? 但無明顯可辨的分支狀脈絡(luò)膜血管相連342008張風(fēng)(3) 排除：血管病變?yōu)榈湫秃碗[匿性CNV ICGA 顯示點(diǎn)狀(focal) 和斑狀(plaque) CNV(4) 除外：眼底血管樣條紋、高度近視黃斑病變及其他CNV 性疾病3520

12、08張風(fēng)362008張風(fēng)視網(wǎng)膜血管瘤樣增生372008張風(fēng)FFA：早期：視網(wǎng)膜內(nèi)血管性強(qiáng)熒光晚期：病灶周圍水腫，表現(xiàn)為邊界不清的局部組織染色，或漿液性色素上皮脫離 OCT：視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層的水腫與新生血管或出血相對應(yīng)的高反光灶色素上皮層反光帶完整,色素上皮下無增生性病變,伴或不伴漿液性色素上皮脫離ICGA：中晚期出現(xiàn)的熱點(diǎn)382008張風(fēng)RAP分期及臨床表現(xiàn)I期：視網(wǎng)膜內(nèi)新生血管眼底：視網(wǎng)膜內(nèi)水腫，黃斑旁視網(wǎng)膜深層毛細(xì)血管擴(kuò)張出血多位于視網(wǎng)膜表面或視網(wǎng)膜內(nèi)OCT：視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層的水腫與NV或出血相對應(yīng)的高反光灶RPE反光帶完整,RPE下無增生性病變,不伴漿液性PED 392008張風(fēng)4020

13、08張風(fēng) RAP分期及臨床表現(xiàn)II期：視網(wǎng)膜下新生血管眼底檢查:黃斑區(qū)多發(fā)小片狀視網(wǎng)膜內(nèi)出血或視網(wǎng)膜下出血硬性滲出漿液性PEDOCT: 在I期 + 漿液性PED412008張風(fēng)女性，50歲，0.6 觀察422008張風(fēng)女 57歲 0.25432008張風(fēng) RAP分期及臨床表現(xiàn)III期：新生血管性PED或視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜 血管吻合，即脈絡(luò)膜CNV生成在非連續(xù)觀察病例中此期很難判斷NV的原發(fā)部位,故本組病歷診斷III期病例較少高速血管造影可能提高診斷率 442008張風(fēng)女 65歲 0.3452008張風(fēng)AMD的鑒別診斷除外其他黃斑區(qū)病變其他原因的繼發(fā)CNV變性病理性近視血管樣條紋Best炎癥脈絡(luò)膜炎癥

14、中滲外傷：脈絡(luò)膜破裂腫瘤：脈絡(luò)膜骨瘤醫(yī)源性：激光、手術(shù)黃斑區(qū)出血視網(wǎng)膜大動脈瘤黃斑分支靜脈阻塞病理性近視其他原因黃斑出血其他病變黃斑孔黃斑前膜462008張風(fēng)繼發(fā)性CNV特點(diǎn)均為典型性CNV原發(fā)病引起：RPE玻璃膜脈絡(luò)膜毛細(xì)血管破壞472008張風(fēng)黃斑區(qū)出血482008張風(fēng)四、基本的臨床檢查視力、矯正視力: 建議使用EDTRS視力表FFA：對CNV的基本描述 位置、大小、性質(zhì)ICGA ：確定隱匿性CNV，活動性與否OCT：層間關(guān)系，活動性與否492008張風(fēng)規(guī)范的AMD診斷順序-治療方法選擇性質(zhì)： 干性？濕性?是否需治療位置： 與中心凹關(guān)系治療方法層次: 與RPE關(guān)系 手術(shù)？性質(zhì)： 典型性？隱

15、匿性？PDT適應(yīng)癥隱匿性： 焦點(diǎn)狀？斑狀？擴(kuò)大光凝適應(yīng)癥活動性： 活動性？靜止性？繼續(xù)治療與否特殊性AMD：PCV？RAP？是否存在：滋養(yǎng)血管？視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜血管吻合？502008張風(fēng)推薦的治療針對治療的診斷標(biāo)準(zhǔn)隨診的建議不用藥物和手術(shù)治療，僅僅觀察無臨床體征的AMD早期AMD雙眼黃斑下地圖樣萎縮或盤狀瘢痕的晚期AMD與成人眼部綜合評估PPP中的建議相同A:III除非有癥狀，否則就無需行眼底照相和熒光素眼底血管造影 58A:I按AREDS報(bào)告中所推薦，補(bǔ)充抗氧化性維生素和礦物質(zhì) 中期AMD一眼為晚期AMD監(jiān)測單眼近視力（閱讀或Amsler表）如無癥狀可在6-24個月重復(fù)檢查，或有新的癥狀提示CN

16、V時立即檢查 需要時進(jìn)行眼底照相如有水腫或其它CNV的體征和癥狀時需要進(jìn)行熒光素眼底血管造影五、治療和隨診年齡相關(guān)性黃斑變性的建議512008張風(fēng)按MPS報(bào)告所推薦，進(jìn)行致熱性激光光凝術(shù)新的或復(fù)發(fā)的黃斑中心凹外典型型CNV黃斑中心凹旁典型型CNV 新的或復(fù)發(fā)的黃斑中心凹下CNV，如果其病變小于2個MPS視盤大小，視力0.16(20/125)，特別是有禁忌癥或無條件進(jìn)行PDT時,可以考慮應(yīng)用,雖然實(shí)際上很少應(yīng)用視乳頭旁CNV可以考慮治療后2-4周復(fù)查熒光素眼底血管造影，4-6周再次復(fù)查造影，以后根據(jù)臨床和造影檢查結(jié)果而決定復(fù)查時間 需要時可重復(fù)治療 觀察單眼近視力（閱讀或Amsler表）5220

17、08張風(fēng)按TAP和VIP報(bào)告所推薦，進(jìn)行以維替泊芬光動力治療新的或復(fù)發(fā)性黃斑中心凹下CNV，其典型型病變50，病灶的最大線性直徑5400微米下列隱匿型CNV可以考慮進(jìn)行PDT：如果患眼視力低于0.4，或CNV0.4每3個月復(fù)查熒光素眼底血管造影,直至病情穩(wěn)定，如有指征需要可以重復(fù)治療觀察單眼近視力（閱讀或Amsler表）按pegaptanib sodium文獻(xiàn)所推薦的pegaptanib sodium玻璃體腔內(nèi)注射新的或復(fù)發(fā)和黃斑中心凹下CNV,主要的典型型病變1/2MPS視盤面積少量典型型或沒有典型型的隱匿型病變，其整個病變1/2MPS視盤面積，視網(wǎng)膜下出血且CNV累及病變的范圍50%，和/

18、或脂性滲出物存在，和/或患者在以前的12周內(nèi)視力下降15個字母或更多應(yīng)指導(dǎo)患者及時報(bào)告任何提示為眼內(nèi)炎的癥狀，包括眼疼或不適感增加、眼紅加重、視物模糊或視力下降、對光的敏感性增加，或眼前浮游體數(shù)目增加每隔6周復(fù)查，如有需要再次治療觀察單眼近視力（閱讀或Amsler表）532008張風(fēng)CNV治療的方法越來越多樣化激光光凝 (LPC)滋養(yǎng)血管光凝經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼?(TTT)維速達(dá)爾 (PDT)Rostaporfin (PDT) Anti-VEGFLucentisMacugen維速達(dá)爾+Lucentis維速達(dá)爾 +Macugen維速達(dá)爾 + TriamcinoloneTriamcinoloneAnti-AngiogenesisRetaaneCA4PSqualamineAdPEDFPTK放射治療藥物治療激光介導(dǎo)的治療手術(shù)口服營養(yǎng)劑黃斑下取膜局限性黃斑轉(zhuǎn)位術(shù)抗炎治療（